Kategorie

Populární Příspěvky

1 Žloutenka
Důsledky po odstranění žlučníku
2 Hepatóza
Hepatoprotektory pro játra
3 Žloutenka
Krevní test jaterních testů - ukazatele, míra a příčiny abnormalit
Hlavní // Hepatóza

Autoimunitní onemocnění jater


Zanechat komentář 4,849

Jedna z nejméně studovaných onemocnění jater je autoimunní. Symptomy autoimunitních jaterních onemocnění jsou špatně exprimovány a liší se od ostatních patologií orgánu. Vyvíjejí se na pozadí reakce imunitního systému na vlastní tkáň na úrovni buněk. Symptomy závisí na typu onemocnění, což komplikuje diagnostiku autoimunitních procesů. Dnes je léčba takových onemocnění zaměřena na opravu práce imunitního systému spíše než na zmírnění příznaků, jako dříve.

Autoimunitní onemocnění - jedna z nejvíce nevysvětlitelných patologií těla, charakterizovaná agresivní reakcí imunoglobulinu na tkáně lidského těla.

Obecné informace

Imunita je operační systém, který má za cíl chránit lidský organismus z patogenních škodlivých organismů, které mohou být paraziti, infekce, viry a podobně. D. okamžitě reaguje s cizími mikroorganismy a zničit. Za normálních okolností je imunitní systém nereaguje na jeho vlastní buňky, ale když se to nepodaří, antigeny ničí své tělo, na které tento rozvojové autoimunitních onemocnění. Častěji se takové útoky zaměřují na jeden orgán, ale jsou možné systémové autoimunitní patologie, například systémová vaskulitida. Stává se, že zpočátku imunita bojuje proti buňkám jednoho orgánu a nakonec zasáhne ostatní.

K určení přesné příčiny toho, co se děje, nikdo nemůže, protože to jsou špatně studované nemoci. Terapie provádějí lékaři z různých oborů, což je vysvětleno odlišnou lokalizací možných lézí. Gastroenterolog, někdy terapeut, se zabývá autoimunitními jaterními chorobami. Terapie je zaměřena na opravu práce imunity. On je uměle depresivní, což dělá pacienta snadno přístupný jiným patologiím. Častěji z autoimunitních onemocnění jater trpí ženy (8 z 10 pacientů). To je věřil, že oni vznikají kvůli genetické predispozici, ale teorie není dokázaná.

Autoimunitní onemocnění lokalizovaná v játrech zahrnují:

  • primární biliární cirhóza;
  • autoimunní hepatitida;
  • primární sklerotizující cholangitida;
  • autoimunní cholangitida.

Autoimunitní hepatitida

Dnes je autoimunní hepatitida definována u 1-2 dospělých z 10, přičemž téměř všichni pacienti jsou ženy. V této patologii se objevuje ve věku 30 let nebo po menopauze. Patologie se rychle rozvíjí, doprovázená cirhózou, selháním jater, portální hypertenzí, která je pro pacienta život ohrožující.

Autoimunitní hepatitida je charakterizována zánětem jater kvůli abnormálním reakcím na imunitu.

Autoimunitní hepatitida je progresivní zánětlivý proces chronické povahy, který se vyvíjí na pozadí autoimunitních reakcí. Symptomy onemocnění, které se obávají více než 3 měsíce, s histologickými změnami v orgánu (např. Nekróza). Existují 3 typy patologie:

  • 1 typu - generují se autoprotilátky, které ničí povrchové antigeny hepatocytů, což vede k vzniku cirhózy;
  • 2 typu - mnoho orgánů trpí, což je doprovázeno příznaky narušení střeva, štítné žlázy, pankreatu; patologie, která je charakteristická pro děti bělošské rasy;
  • Typ 3 - systémová patologie, která se téměř nedá léčit.
Zpět na obsah

Primární biliární cirhóza

Protilátky mohou produkovat antigeny na jaterních buňkách v primární biliární cirhóze - pomalu postupující patologii, která je charakterizována poškozením jaterních žlučovodů. Kvůli tomu se rozvíjí cirhóza. V tomto případě tkví jaterní tkáně, jsou nahrazeny fibroidy. Kromě toho jsou játra tvořeny uzly, které se skládají z tkáně jizev, která mění strukturu orgánu. Primární biliární cirhóza je častěji diagnostikována u 40-60letých lidí. Dnes je detekován častěji, což je vysvětleno pokročilejšími lékařskými technologiemi. Nemoc není doprovázena výraznou symptomatologií, ale obecně se neliší od příznaků jiných typů cirhózy.

Patologie se rozvíjí ve 4 fázích:

  1. absence fibrózy;
  2. periportální fibróza;
  3. přemostění fibrózy;
  4. cirhóza.
Primární autoimunní sklerotizující cholangitida je více postižena u mužů kvůli infekci jater. Zpět na obsah

Primární sklerotizující cholangitida

Diagnostikování primární sklerotizující cholangitidy je častěji možné u mužů od 25 let věku. Jedná se o poškození jater, které se vyvine kvůli zánětlivému procesu vnějších a intrahepatálních cest. Předpokládá se, že onemocnění se rozvíjí na pozadí bakteriální nebo virové infekce, která je provokerem autoimunního procesu. Patologie je doprovázena nespecifickou ulcerózní kolitidou a dalšími onemocněními. Symptomatologie je špatně vyjádřena, ale změny v biochemické analýze krve jsou viditelné. Symptomy naznačují zanedbání porážky.

Autoimunitní cholangitida

Protilátky mohou napadnout jater u pacientů s autoimunitním cholangitis - chronický cholestatická imunosupresivní onemocnění, povahu, která histologie není na rozdíl od ceny v primární biliární cirhózy. Nejprve se v játrech rozvíjí patologie a ničí je. Onemocnění se vyskytuje u každých 10 pacientů s primární biliární cirhózou. Příčiny vývoje nebyly studovány, ale jde o vzácnou onemocnění, jejíž diagnóza je obtížná.

Autoimunitní onemocnění jater u dětí mohou nepříznivě ovlivnit rychlost fyzického vývoje. Zpět na obsah

Autoimunitní onemocnění jater u dětí

Protilátky mohou vyvolat autoimunitní procesy nejen u dospělých, ale také u dětí. To se děje zřídka. Symptomy se rychle vyvíjejí. Terapie se omezuje na léky, které potlačují imunitu. V tomto případě je velký problém, že terapie vyžaduje zavedení steroidů, které mohou ovlivnit růst dítěte. Pokud má těhotná žena patologii tohoto typu, protilátky mohou být přenášeny placentou, která určuje diagnózu patologie ve věku 4 až 6 měsíců. To se ne vždy děje, ale taková žena a dítě vyžadují větší kontrolu. Z tohoto důvodu se během těhotenství nevykonává žádný screening plodu.

Příznaky a příznaky

Protilátky, které napadají játra, mohou vyvolat tyto příznaky:

  • žloutenka (kůže, sklera očí, moč);
  • silná trvalá únava;
  • zvětšit velikost jater a sleziny;
  • zvětšené lymfatické uzliny;
  • bolest v pravém hypochondriu;
  • tvář se stává červenou;
  • zanícená kůže;
  • otoky kloubů atd.

Diagnostika

autoimunitní onemocnění, mohou být detekovány pomocí laboratorních testů, které ukazují, že krev má antinukleární protilátky, ale jak antinukleární protilátky mohou indikovat řadu dalších faktorů používaných jinými výzkumnými metodami. Vykonává se nepřímá imunofluorescence. Kromě toho se provádí enzymatický imunosorbentní test, který indikuje přítomnost dalších protilátek. Biopsie jater se provádí histologickou analýzou vzorku biopsie. Použité instrumentální metody zahrnují ultrazvuk, MRI apod.

Léčba patologie

Při léčbě autoimunitních onemocnění existuje mnoho neprobádaných aspektů, protože samotné patologické stavy nejsou léky dobře známy. Dřívější metody léčby byly sníženy na úlevu od symptomů, chybějící důvod jejich vývoje. Dnes je imunologie rozvinutější, proto je terapie zaměřena na potlačení agresivních protilátek. Imunosupresiva jsou vynalezena. Zabraňují tvorbě protilátek, které snižují zánět. Problémem je, že obranyschopnost těla je oslabená, což znesnadňuje viry a infekce.

Pacientovi jsou ukázány cytostatika, kortikosteroidy, antimetabolity atd. Použití takových léků je doprovázeno vedlejšími účinky a komplikacemi. Potom se pacientovi podávají imunomodulátory. Důležitým stupněm léčby autoimunitních jaterních onemocnění je příjem vitamin-minerálních komplexů.

Prognózování

Díky moderním způsobům léčby se předpovědi zlepšily. Závisí na mnoha faktorech. Předpovídat průběh onemocnění může být založen na typu patologie, jeho průběhu a včasnosti správné léčby. Pokud není patologická léčba ošetřena, rychle se rozvíjí. V tomto případě není možný samostatný přechod k remise. Při správné terapii žijí lidé od 5 do 20 let. Pokud je choroba doprovázena komplikacemi, předpovědět 2-5 let života.

Prevence

Vzhledem k tomu, že důvody vzniku autoimunitních procesů nejsou známy, neexistuje žádná specifická prevence. Preventivní opatření jsou omezena na pečlivý přístup ke zdraví, který bude s největší pravděpodobností schopen zabránit nástupu spouštěcího mechanismu. Známější sekundární prevenci, ve kterém pacient musí okamžitě podrobit pravidelné prohlídky gastroenterologist, dodržovat šetřící dietu, ovládací imunoglobulinů, a tak dále. D.

Autoimunitní poškození jater

Onemocnění jater související s abnormální reakce imunitního systému (autoimunitní) jsou již dlouho přitahoval zájem vědců. Existuje všeobecná shoda v tom, mechanismu autoimunitní reakce, která je založena na reakci imunitního systému autoprotilátek proti své vlastní orgány a tkáně, zatímco normálně se tyto autoprotilátky jsou zapojeny do opravných procesů, stimuluje regeneraci tkání.

Jedna z nejběžnějších teorií v oblasti původu autoimunní onemocnění jater spojuje autoimunitní reakce s virovou infekcí, jejich iniciační. Existuje však názor a opak, na základě kterého se předpokládá, že virové infekce mají opačný účinek. V každém případě se však většina vědců v této oblasti shoduje, že zánětlivé procesy v játrech vyvolávají velmi silný podnět, pravděpodobně neznámého původu.

Chcete-li autoimunní onemocnění jater zahrnují řadu chorob:

  • Autoimunitní hepatitida, u které je ovlivněn parenchyma jater;
  • Primární biliární cirhóza, při které jsou zhojeny žilní žlázy intrahepatální;
  • Primární sklerotizující cholangitida, při které dochází k obliterání (uzavření lumenů) extrahepatálních a intrahepatálních žlčovodů s vláknitou tkání (spojivová);
  • Autoimunitní cholangitida, která kombinuje známky autoimunní hepatitidy a primární biliární cirhózy.

Největší počet případů autoimunitních onemocnění jater, získaných v důsledku statistického výzkumu, spadá na ženský pohlaví (více než 80%). V mnoha případech jsou autoimunitní onemocnění jater připisovány genetické predispozici.

Symptomy autoimunního jaterního onemocnění:

  • Klinika je podobná akutní hepatitidě;
  • Existuje asymptomatický průběh onemocnění;
  • Těžnost přímo v hypochondriu;
  • Narušení obecného blahobytu;
  • Zvýšení velikosti sleziny nebo zvýšení velikosti jater;
  • Může být kombinován s ulcerózní kolitidou, kožní vyrážkou;
  • Přítomnost specifických pro každý variant markerů onemocnění v krevním séru.

Pro správnou diagnózu vyžaduje laboratorní testy na přítomnost v séru antinukleárních protilátek (markerů), které jsou indikátory odlišit autoimunitní hepatitida onemocněním jater. Není to však jediný ukazatel těchto onemocnění, protože stejné antinukleární protilátky se také vyskytují v případech užívání určitých léků, stejně jako u absolutně zdravých žen během těhotenství.

Pro vyjasnění formuláře autoimunní onemocnění jater použijte metodu nepřímé imunofluorescence. Rovněž jsme vyvinuli testovací systém imunologický test umožňuje kvantifikaci antimitochondriální protilátky, protilátky pro neutrofily, na membránu antigeny jater, na hladké svaly na specifický pro játra a jiných lipoproteinů protilátky.

Autoimunitní onemocnění jater a křížový syndrom

K dnešnímu dni existuje laboratorní příležitost diagnostikovat tuto chorobu podle jasných kritérií.

Celková alokace 3 skupiny autoimunitních onemocnění jater:

  • Autoimunitní onemocnění jater, které se vyskytují při hepatitidě typu 1, typu 2.
  • Autoimunitní onemocnění jater s primární lézí žlučových cest - cholestatická onemocnění.
  • Křížový syndrom (syndrom překrývajícího se) - pokud jsou kombinované cholestatická léze a / nebo hepatitida a / nebo jiné nemoci gastrointestinálního traktu.

Existuje zvláštní triada faktorů:

  • Genetická tendence (existují genetické mutace).
  • Sexuální příslušenství (ženy jsou častěji nemocné).
  • Spouštěcí faktor.

To vše v kombinaci vede k narušení tolerance, když imunitní systém začne pracovat proti vlastnímu organismu, útočí na hepatocyty, parenchymu jaterních buněk a endotelu žlučovodů.

Existují dva typy imunitní odpovědi:

  • humorální (s tvorbou autoimunních protilátek, které napadají jejich autoantigeny),
  • buněčné(proces je aktivován prostřednictvím cytotoxických lymfocytů a Fas-receptorů - nazývají se také receptory smrti, protože vyvolávají programovanou apoptózu buněk).

Rozlišující znaky autoimunitních onemocnění jater:

  • Ženský sex
  • Chronický autoimunitní zánět
  • Sdružování s imunitními syndromy
  • Sdružení s HLA halotypy (se strukturálními prvky "bílých krevních skupin")
  • Účinnost imunosupresivní terapie (hormonální a cytotoxická terapie)

Základní principy diagnostiky autoimunitního onemocnění jater:

  • Pečlivě shromážděná historie a vyšetření objektivního stavu pacienta.
  • Laboratorní diagnostika: biochemické a imunologické studie, autoimunitní markery, diagnostika PCR, fibrotest, fibromax.
  • Neinvazivní diagnostika: ultrasonografie s dopplerografií, MSCT, MRI a cholangiografií MRI.
  • Invazivní diagnostika: jaterní biopsie, laparoskopie, PHEGS, ERHG, FCC.

Autoimunitní hepatitida

Jedná se o chronicky tekoucí autoimunitní zánětlivé onemocnění jater. Tak v počáteční fázi diagnózy vylučuje řadu chronických onemocnění jater: Wilsonova choroba (jeho důsledkem je cirhóza), chronické hepatitidy B a C, alkoholické a nealkoholické steatohepatitidy, kryptogenní chronická hepatitida, hemochromatózy, primární biliární cirhózu a primární sklerozující cholangitida, deficit alfa-1 antitrypsin, drogy onemocnění jater a dalších.

Klasifikace autoimunní hepatitidy:

  • S prvním typem AIG je izolován vysoký titr antinukleárních protilátek. Jedná se o klinicky příznivější typ onemocnění s dobrým účinkem supresivní léčby. Tento typ je spojen s dalšími typy autoimunitních systémových onemocnění pojivové tkáně.
  • Ve druhém typu AIG byly nalezeny vysoké titry mikrosomálních jaterních antigenů a ledvin prvního typu. Je méně příznivý, dochází v raném věku a je obtížné léčit.
  • S třetím typem AIG rozpustné SLA-antigeny jater
  • AIG u autoimunního polyendokrinního syndromu prvního typu (APS-1).

Epidemiologie autoimunní hepatitidy

Podle statistik německých vědců je incidence v evropských zemích 0,1-0,9 případů na 100 tisíc osob ročně a prevalence je 2,2-17 na 100 tisíc.

U dospělých a dětí je nejčastěji postižena ženská pohlaví, přičemž onemocnění nejčastěji se vyskytuje ve dvou věkových obdobích: 10-30 let a 50-70 let.

Klinické projevy autoimunní hepatitidy

Symptomy jsou univerzální a podobné jako u jiných typů hepatitidy. Při 10% pravděpodobnosti zvýšení transaminázy krve a hypergamaglobulinémie.

Velmi často se symptomy projevují formou obecné astenie, myalgie a artralgie, na pokožce jsou telangiektasie. Ženy mohou vyvinout amenoreu. Ve 30% případů lze pozorovat kliniku akutní hepatitidy. Může se také vyvinout cirhóza jater, portální hypertenze a ascites, zatímco u 4% je možné degenerovat do hepatocelulárního karcinomu.

Imunitní syndromy u autoimunní hepatitidy

Je třeba se pokusit nalézt paralely s možnými dalšími autoimunitními chorobami u těchto pacientů:

  • to je takzvaný polyimunitní syndrom (RA, skleroderma, SLE, Sjogrenův syndrom, vaskulitida, Reynaudův syndrom, imunitní trombocytopenie a další),
  • může to být polyimunitní endokrinní syndrom (diabetes typu 1, adrenální nedostatečnost, imunitní tyroiditida, hypotyreóza, primární hypogonadismus a další).
Klinická kritéria pro diagnostiku autoimunní hepatitidy

Laparoskopický obraz autoimunní hepatitidy do značné míry závisí na vývoji onemocnění a morfofunkčním typu. Ale zpočátku se v počátečních stádiích objevuje otoky a hyperemie jaterní tkáně. Později lze pozorovat expanzi subkapsulárních lymfatických kanálů fibrosou periportálních polí. A již v terminálních stádiích dochází k rekonstrukci jaterního parenchymu v pojivové tkáni, cirhóza se rozvíjí s dekompenzací, cysty se vytvářejí v průběhu průtoku lymfy.

Primární biliární cirhóza jater

Je to také autoimunitní chronické a postupně progresivní onemocnění jater, v němž jsou postiženy intra-lobulární septální žlučové cesty, následované jejich destrukcí. Onemocnění je těžké a u lidí, kteří nedostávají léčbu, délka života nepřesahuje 12 let.

Incidence (podle statistik USA) je 2,7 případů na 100 tisíc osob ročně, prevalence je 40 pacientů na 100 tisíc osob. V 94% případů se vyskytuje u osob nad 40 let, z nichž 90% tvoří ženy. Možné etiologické faktory jsou: viry hepatitidy, enteroviry, mykobakterie, cytomegalovirus, houbové mikroflóra, Escherichia coli, toxické žlučové kyseliny, nepříznivé faktory životního prostředí, atd

Hlavní klinické projevy primární biliární cirhózy

Symptomy jsou charakteristické pro cirhózu jater různé etiologie. Jedná se o všeobecný pokles pracovní kapacity a neustálou únavu a depresivní náladu a chronickou poruchu spánku, zejména v důsledku svědění kůže a sliznic, což je nejsilnější v noci. Na pokožce jsou xantomy a xantelasmy. Velmi často se vyskytuje hypovitaminóza, vzniká osteoporóza, tendence k infekcí močových cest (u 20% pacientů). Možný vývoj encefalopatie, portální hypertenze a ascites, jaterní kóma.

Klasifikace primární biliární cirhózy:

Fáze 1 - absence fibrózy,

2 fáze - periportální fibróza,

Fáze 3 - fibróza můstku,

4. fáze - cirhóza (vždy probíhá na pozadí hyperglykémie).

Autoimunitní cholangitida Je onemocnění na klinických a histologických příznakech odpovídajících primární biliární cirhóze, ale s nepřítomností antimitochondriálních těl.

Primární sklerotizující cholangitida - je progresivní chronické autoimunitní onemocnění, ve kterém se vyskytuje sklerotizující zánět intrahepatálních a extrahepatických kanálů, nejčastěji u dětí a ve věku 25-50 let. Onemocnění je často spojeno s chronickými zánětlivými onemocněními střeva autoimunitní přírody - ulcerózní kolitidy a Crohnovy nemoci.

Klinické projevy primární sklerotizující cholangitidy: Rekurentní žloutenka, doprovázen silným a konstantní svědění, ztráta hmotnosti, anorexie, steatorrhea, někdy s horečkou a zimnice, ale nemusí být přítomen žádný konkrétní symptomy. V 8% případů se může vyvinout cholangiocelulární karcinom a v 50% případů - kolorektální karcinom.

Autoimunitní onemocnění jater

Nabízíme vám článek na téma "Autoimunitní onemocnění jater" na našich internetových stránkách věnovaných léčbě jater.

Lidské tělo po tisíciletí se naučil bojovat proti infekcím. Krok za krokem byl vyvinut mechanismus vnitřních reakcí v reakci na infekční agens. Po celou dobu se zlepšoval, vytvořil nejefektivnější způsob ochrany.

V 19. století začala aktivní studie procesů zodpovědných za životaschopnost těla. Aktivní účast v této činnosti provedl ruský vědec II Mechnikov. On spolu s francouzským vědcem L. Pasteurovem nejprve navrhli vyzvat imunitní ochranu. Od té doby se koncept rozšířil, doplnil a do poloviny dvacátého století získal konečnou podobu.

Co je to imunita?

Imunita (lat immunitas -. Likvidace uvolňování z ničeho) - necitlivost nebo rezistence k infekci a invaze cizích organismů (včetně - patogenů), jakož i k účinkům látek, které mají antigenní vlastnosti.

Ve své tvorbě prochází 5 etapami, počínaje intrauterinním obdobím a končící ve věku 14-16 let. A pokud v první fázi dítě dostává všechny imunitní látky (protilátky) s mateřským mlékem, pak v následujících obdobích sama tělo začne aktivně rozvíjet.

Imunity

Orgány imunitního systému jsou rozděleny na centrální a periferní. V první je záložka, tvorba a zrání lymfocytů. - základní jednotka imunitního systému. Ústředními orgány jsou kostní dřeň a thymusová žláza. Zde jsou vybrány ještě nezralé imunitní buňky. Na povrchu lymfocytů se objevují receptory antigeny (biologicky aktivní látka - protein). Antigeny mohou být cizí, pocházející zvenčí nebo interní.

Receptory lymfocytů by měly reagovat pouze na jinou proteinovou strukturu. Proto imunitní buňky, které reagují se svými vlastními sloučeninami v těle, umírají v procesu tvorby.

V červené kostní dřeni jsou 2 hlavní frakce imunitních buněk: B-lymfocyty a T-lymfocyty. Populace T-lymfocytů prochází zražením v thymusové žláze. Tyto buňky mají různé funkce, ale mají společný cíl - boj proti infekcím a cizím organismům. B-lymfocyty jsou odpovědné za syntézu protilátek. T-lymfocyty jsou přímým účastníkem buněčné imunity (mohou samy absorbovat a ničit mikroorganismy).

Periferní orgány imunitního systému zahrnují slezinu a lymfatické uzliny. Při průtoku krve se do nich dostávají lymfocyty z kostní dřeně nebo thymusové žlázy. V periferních orgánech dochází k dalšímu zrání buněk a jejich ukládání.

Jak funguje imunita?

Patogeny mohou vstoupit do lidského těla dvěma způsoby: přes kůži nebo přes sliznice. Pokud není pokožka poškozena, je velmi obtížné projít ochrannými bariérami. Horní hustá vrstva epidermis a baktericidní látky na svém povrchu zabraňují pronikání mikroorganismů. Slizniční membrány mají také ochranné mechanismy ve formě sekrečních imunoglobulinů. Jemná struktura takových membrán je však snadno poškozena a může dojít k infekci touto bariérou.

Pokud do organismu vstoupí mikroorganismy, jsou jim lymfocyty. Odešli z depa a jdou na patogeny.

B-lymfocyty začínají produkovat protilátky, T-lymfocyty sami napadají cizí antigeny a kontrolují intenzitu imunitní odpovědi. Po destrukci infekce v těle zůstanou protilátky (imunoglobuliny), které ji chrání při příštím setkání s tímto patogenem.

Příčiny autoimunitních onemocnění

Autoimunitní onemocnění - patologie spojená s narušením imunitního systému člověka. Současně jsou jejich vlastní orgány a tkáně vnímány jako cizí a proti nim začíná vývoj protilátek.

Důvody pro vývoj tohoto stavu nejsou plně pochopeny. Existují 4 teorie:

  • Infekční činidlo poškozuje tkáně těla, zatímco vlastní buňky se stávají imunogenními - vnímají tělo jako cizí předměty. Proti nim začíná vývoj protilátek (autoprotilátek). Tímto způsobem vzniká chronická autoimunitní hepatitida po poranění virové jater.
  • Některé mikroorganismy ve smyslu složení aminokyselin připomínají lidské tkáňové buňky. Proto když vstoupí do těla, imunitní systém začne reagovat nejen na vnější, ale také na vnitřní antigeny. Tak jsou ledvinové buňky poškozeny při autoimunní glomerulonefritidě po streptokokové infekci.
  • Některé důležité orgány - štítná žláza, prostata mají selektivní tkáňové bariéry pro zásobování krví, kterými vstupují pouze živiny. Imunologické buňky těla nemají k nim přístup. Když je porušena celistvost této membrány (trauma, zánět, infekce), interní antigeny (malé části bílkovinných orgánů) vstupují do běžného krevního řečiště. Lymfocyty začínají imunitní reakci proti nim, vnímání nových proteinů pro zahraniční agenty.
  • Hyperimunitní stav, při kterém dochází k nerovnováze ve frakcích T-lymfocytů, což vede k zesílené reakci nejen na proteinové sloučeniny cizích antigenů, ale také na jejich vlastní tkáně.

Většina autoimunních lézí má chronický průběh s obdobím exacerbace a remisí.

Autoimunitní hepatitida

Bylo klinicky prokázáno, že játra mohou být poškozena vlastním imunitním systémem. Ve struktuře chronického poškození orgánů postihuje autoimunitní hepatitida až 20% případů.

Autoimunitní hepatitida - zánětlivé onemocnění jater s neurčitou etiologií s chronickým průběhem, doprovázené možným vývojem fibrózy nebo cirhózy. Tato léze je charakterizována jistými histologickými a imunologickými příznaky.

Poprvé se zmínka o porážce jater objevila ve vědecké literatuře v polovině XX. Století. Poté byl použit termín "lupoidní hepatitida". V roce 1993 Mezinárodní skupina pro studium onemocnění navrhla současný název patologie.

Onemocnění se vyskytuje u žen 8krát častěji než u mužů. Symptomy autoimunní hepatitidy u dětí se objevují ve věku nad 10 let. Ačkoli lidé různého věku mohou být nemocní, toto poškození jater je častější u žen mladších 40 let.

Symptomy autoimunní hepatitidy

Nástup onemocnění se může rozvinout dvěma způsoby.

  • V prvním případě autoimunitní proces připomíná hepatitidu virového nebo toxického původu. Nástup je akutní, může být bleskově rychlý. Tito pacienti mají okamžitě příznaky poškození jater. Barva kůže se mění (žlutá, šedá), celkový zdravotní stav se zhoršuje, vypadá slabost, snižuje se chuť k jídlu. Často je možné detekovat vaskulární hvězdičky nebo erytém. Vzhledem k nárůstu koncentrace bilirubinu se moč ztmavne a barva stolice se změní. Zánětlivý proces podporuje zvýšení velikosti jater. Imunitní zátěž na slezině způsobuje její nárůst.
  • Druhá varianta nástupu onemocnění je asymptomatická. To komplikuje diagnózu a zvyšuje riziko komplikací: cirhóza, hepatocelulární karcinom. U takových pacientů převažují extrahepatální symptomy. Často se provádí nesprávná diagnóza: glomerulonefritida, diabetes mellitus, tyroiditida, ulcerózní kolitida atd. Významně později existují symptomy charakteristické pro poškození jater.

Je třeba si uvědomit, že autoimunitní procesy mohou současně poškodit několik orgánů. Proto je klinický obraz neobvyklý a příznaky jsou různorodé. Hlavní triada příznaků: žloutenka, zvýšení velikosti jater a sleziny.

Typy autoimunní hepatitidy

Moderní medicína rozlišuje tři typy autoimunní hepatitidy. Hlavní rozdíly jsou v protilátkách v krvi pacienta. V závislosti na druhu onemocnění lze předpokládat charakteristiky průběhu, odpověď na hormonální terapii a prognózu.

  1. 1 typ autoimunitní hepatitidy je klasickou variantou nemoci. Obvykle se vyskytuje u mladých žen. Příčina nemoci není známa. Autoimunitní léze typu 1 jsou nejběžnější v západní Evropě a Severní Americe. V krvi je zaznamenána značná gamaglobulinémie (vzrůstá frakce syrovátkových proteinů obsahujících imunitní komplexy). V důsledku poruchy regulace T-lymfocytů se autoprotilátky generují na povrchové antigeny hepatocytů. Při absenci správné léčby je pravděpodobnost výskytu cirhózy během 3 let od nástupu onemocnění vysoká. Většina pacientů s autoimunitní hepatitidou typu 1 reaguje pozitivně na léčbu kortikosteroidy. Stupeň remisí lze dosáhnout u 20% pacientů dokonce i po vysazení léčby.
  2. Výraznějším průběhem je různá autoimunní hepatitida typu 2. S ním může většina vnitřních orgánů trpět autoprotilátkami. Symptomy zánětu jsou pozorovány ve štítné žláze, pankreatu, střevě. Související nemoci se vyskytují: autoimunitní tyroiditida, diabetes mellitus, ulcerózní kolitida. Porážka typu 2 je častější u dětí do 15 let, hlavní lokalizace je v Evropě. Významná aktivita imunitních komplexů zvyšuje pravděpodobnost komplikací, jako je cirhóza, karcinom. Zaznamenává se stabilita autoimunitního onemocnění jater k léčení. Když jsou hormonální léky odebrány, dojde k relapsu.
  3. Typ 3 autoimunní hepatitidy nebyl v nedávné době považován za samostatnou formu onemocnění. Bylo prokázáno, že imunitní komplexy jsou nespecifické. Mohou se objevit u jiných typů autoimunitní patologie. Průběh této formy je těžký kvůli porážce jiných orgánů a systémů. Možný rychlý vývoj cirhózy. Léčba kortikosteroidy nevede k úplné remisi.

Diagnostika autoimunní hepatitidy

Absence specifických příznaků, zapojení do patologického procesu jiných orgánů činí diagnózu takového onemocnění velmi obtížnou. Je třeba vyloučit všechny možné příčiny poškození jater: viry, toxiny, zneužívání alkoholu, krevní transfúze.

Konečná diagnóza je založena na histologickém vzorku jater a definici imunitních markerů. Počínaje jednoduchými studiemi můžete určit funkční stav těla.

Laboratoř

Celkový krevní test bude ukazovat počet a složení leukocytů, přítomnost anémie, ke které dochází při zničení erytrocytů, a snížení počtu krevních destiček v důsledku poškození funkce jater. ESR se zvyšuje kvůli zánětlivému procesu.
Ve všeobecné analýze moči je hladina bilirubinu obvykle zvýšena. Když se podílí na zánětlivém procesu ledvin, mohou se objevit stopy bílkovin a erytrocytů.

Změny v biochemickém krevním testu naznačují funkční poruchy jater. Celkové množství bílkovin klesá, kvalitativní ukazatele se mění na imunitní frakce.

Výrazně překračuje normu jaterních testů. Kvůli porušení integrity hepatocytů se ALT a AST uvolňují do cévního lůžka. Přebytek bilirubinu se určuje nejen v moči, ale také v krvi a všechny jeho formy se zvyšují. S průběhem onemocnění může dojít k spontánnímu poklesu biochemických parametrů: hladině gamaglobulinů, aktivity transamináz.

Imunologická analýza krve ukazuje defekt v systému T-lymfocytů a významný pokles hladiny regulačních buněk. Existují cirkulující imunitní komplexy s buněčnými antigeny různých orgánů. Celkový počet imunoglobulinů se zvyšuje. U autoimunní hepatitidy typu 2 má Coombsova reakce často pozitivní výsledek. To naznačuje zapojení červených krvinek do imunitního procesu.

Instrumentální

Instruktážní vyšetření by mělo začínat ultrazvukem. Pacienti s autoimunitní hepatitidou mají difúzní zvýšení jater. Obrysy orgánu se nemění, rohy lalů odpovídají normě. Parenchyma jater není v ultrazvukovém výzkumu homogenní. Při provádění této metody diagnostiky u pacientů s autoimunitní cirhózou došlo k nárůstu velikosti orgánů, tuberosity okrajů, zaoblení rohů.

Ehostruktura parenchyma heterogenní, existují uzly, prameny, vaskulární vzorek je špatný.

MRI a CT jater nejsou specifické. Hepatitida a cirhóza v autoimunitním procesu nemá žádné charakteristické rysy. Tyto diagnostické metody mohou potvrdit přítomnost zánětlivého procesu, změnu struktury orgánu, stav jaterních cév.

Histologický obraz naznačuje aktivní zánětlivý proces v játrech. Současně s infiltrací lymfatických zón cirhózy se zjistí. Objevují se tzv. Růžice: skupiny hepatocytů oddělené septami. Inkubace tuku chybí. Když se aktivita procesu snižuje, počet ohnisek nekrózy se snižuje, nahrazují se hustou pojivovou tkání.

Během období remisí se intenzita zánětlivého procesu snižuje, ale funkční aktivita buněk jater není obnovena na normální úroveň. Následné exacerbace zvyšují počet ložisek nekrózy a zhoršují průběh hepatitidy. Vývoj odolné cirhózy.

Léčba autoimunní hepatitidy

Po provedení všech nezbytných diagnostických postupů je důležité zvolit účinnou patogenetickou léčbu. Kvůli závažnosti stavu pacienta a možným vedlejším účinkům se terapie pro takovou hepatitidu provádí v nemocnici.

Lékem volbou pro léčbu autoimunitních stavů je prednizolon. Snižuje aktivitu patologického procesu v játrech stimulováním regulační frakce T-lymfocytů, čímž se snižuje tvorba gama globulinů, které poškozují hepatocyty.

Existuje několik léčebných režimů pro tento lék. Monoterapie přípravkem prednisolon zahrnuje použití vysokých dávek, což zvyšuje riziko komplikací u pacientů až do 44%. Nejnebezpečnějšími jsou: cukrovka, těžké infekce, obezita, retardace růstu u dětí.

Aby se minimalizovaly komplikace léčby, používají se kombinované schémata. Kombinace prednisolonu a azathioprinu umožňuje 4-krát snížit pravděpodobnost výskytu výše uvedených stavů. Tento režim je vhodnější u žen během menopauzy, pacientů s inzulínovou rezistencí, vysokým krevním tlakem, nadměrnou tělesnou hmotností.

Je důležité zahájit léčbu včas. To dokládají údaje o přežití u pacientů s autoimunitní hepatitidou. Terapie, která začala v prvním roce onemocnění, zvyšuje očekávanou délku života o 61%.

Léčba přednizolonem vyžaduje počáteční dávku 60 mg, po níž se sníží na 20 mg denně. Pod kontrolou krevních indikátorů lze dávky upravit. Když se aktivita imunitního zánětlivého procesu snižuje, udržuje se udržovací dávka glukokortikosteroidů. Kombinovaná imunosupresivní schéma zahrnuje použití menších terapeutických dávek léků.

Průměrná délka léčby je 22 měsíců. Zlepšení stavu pacientů nastává během prvních tří let. Nicméně, hormonální terapie má kontraindikace a omezení použití. Během léčby je proto nutné vzít v úvahu individuální charakteristiky každého pacienta a vybrat léky takovým způsobem, aby přínos převažoval nad rizikem.

Radikální metodou léčby autoimunitní hepatitidy je transplantace jater. Je indikován u pacientů, kteří nereagují na hormonální léky, mají trvalé relapsy onemocnění, rychlý průběh procesu, kontraindikace a vedlejší účinky léčby kortikosteroidy.

Hepatoprotektory jsou schopné podporovat jaterní buňky. Hlavní skupiny léků pro tuto patologii lze považovat za esenciální fosfolipidy a aminokyseliny. Hlavním úkolem těchto léčiv je pomoci hepatocytes nejen udržet jejich integritu, ale také snížit toxický účinek imunosupresorů na jaterní buňky.

Předpověď počasí

Dostupnost moderních diagnostických metod a rozsáhlé zkušenosti s použitím patogenetické terapie zvýšila přežití pacientů. Při rané léčbě, při absenci cirhózy, hepatitidě typu 1 je prognóza příznivá. Můžete dosáhnout stabilní klinické a histologické remise.

Při pozdním léčení pacienta se prognóza zhoršuje. Tito pacienti mají navíc k hepatitidě již závažnější poškození jater (cirhóza, hepatocelulární karcinom). Kombinace této patologie snižuje účinnost hormonální terapie a významně zkracuje délku života pacienta.

Pokud se objeví známky poškození jater, je důležité co nejdříve kontaktovat odborníka. Zanedbání symptomů a samoléčba jsou faktory, které mohou být škodlivé pro zdraví!

Co je autoimunní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida (AIG) je progresivní zánět jater zánětlivě-nekrotické povahy, u kterého se odhalí přítomnost hepatálně orientovaných protilátek v séru krve a zvýšený obsah imunoglobulinů. To znamená, že u autoimunní hepatitidy je játra zničena imunitním systémem těla. Etiologie nemoci není plně pochopena.

Přímými důsledky tohoto rychle se rozvíjejícího onemocnění jsou selhání ledvin a jaterní cirhóza, která může v konečném důsledku vést ke smrti.

Podle statistik je autoimunitní hepatitida diagnostikována v 10-20% celkového počtu všech chronických hepatitid a je považována za vzácnou chorobu. Ženy trpí tímto onemocněním 8krát častěji než muži, zatímco špičkový výskyt spadá do dvou věkových období: 20-30 let a po 55 letech.

  • Co je autoimunní hepatitida?
  • Příčiny autoimunitní hepatitidy
  • Typy autoimunní hepatitidy
  • Symptomy autoimunní hepatitidy
  • Diagnostika
  • Léčba autoimunní hepatitidy
  • Prognóza a prevence

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Příčiny autoimunní hepatitidy nejsou dobře známy. Základním momentem se považuje přítomnost deficitu imunoregulace - ztráta tolerance vůči vlastním antigenům. Předpokládá se, že určitou roli hraje dědičná predispozice. Snad taková reakce organismu je odpovědí na zavedení infekčního agens z vnějšího prostředí, jehož činnost hraje roli "spouštěcího háčku" ve vývoji autoimunitního procesu.

Jako takové faktory mohou působit spalničky, herpes (Epstein-Barr), hepatitida A, B, C a některé léky (interferon apod.).

Také více než 35% pacientů s tímto onemocněním má jiné autoimunitní syndromy.

Onemocnění spojená s AIG:

Hemolytická a perniciózní anémie;

Diabetes mellitus závislý na inzulínu;

Červený plochý lišejník;

Nešpecifická ulcerózní kolitida;

Neuropatie periferních nervů;

Primární sklerotizující cholangitida;

Systémový lupus erythematodes;

Z těchto je nejčastěji v kombinaci s AIG reumatoidní artritida, ulcerózní kolitida, synovitida, Gravesova nemoc.

Podle tématu: Seznam autoimunitních onemocnění - příčiny a příznaky

Typy autoimunní hepatitidy

V závislosti na protilátkách zjištěných v krvi jsou izolovány 3 typy autoimunitní hepatitidy, z nichž každá má své vlastní zvláštnosti, specifickou odpověď na léčbu imunosupresivními léky a prognózou.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivní)

Může se objevit v každém věku, ale je častěji diagnostikován v období 10-20 let a ve věku nad 50 let. Není-li léčba k dispozici, u 43% pacientů do tří let nastane cirhóza. U většiny pacientů má imunosupresivní léčba dobré výsledky, u 20% pacientů je pozorována stabilní remise po přerušení léčby. Tento typ AIG je nejběžnější v USA a zemích západní Evropy.

Typ 2 (pozitivní anti-LKM-l)

Je zaznamenáno mnohem méně často, představuje 10-15% celkového počtu případů AIG. Většinou děti jsou nemocné (od 2 do 14 let). Tato forma onemocnění je charakterizována silnější biochemickou aktivitou, cirhóza jater se tvoří o 2 roky častěji než u hepatitidy typu 1.

Typ 2 je odolnější vůči lékařské imunoterapii, přerušení léčby obvykle vede k relapsu. Častěji než u typu 1 existuje kombinace s jinými imunitními onemocněními (vitiligo, tyreoiditida, cukrovka závislá na inzulínu, ulcerózní kolitida). Ve Spojených státech je typ 2 diagnostikován u 4% dospělých pacientů s AIG, zatímco typ 1 je diagnostikován u 80%. Je také třeba poznamenat, že virovou hepatitidu C postihuje 50-85% pacientů s onemocněním typu 2 a pouze 11% u pacientů s typem 1.

Typ 3 (pozitivní proti SLA)

U tohoto typu AIG se vytvářejí protilátky proti hepatickému antigenu (SLA). Docela často tento typ odhaluje revmatoidní faktor. Je třeba poznamenat, že 11% pacientů s hepatitidou typu 1 má anti-SLA, takže není jasné, zda tento typ AIG je typ 1 nebo by měl být izolován v samostatném typu.

Kromě tradičních typů existují formy, které paralelně s klasickou klinikou mohou mít známky chronické virové hepatitidy, primární biliární cirhózy nebo primární sklerotizující cholangitidy. Tyto formy se nazývají křížové autoimunitní syndromy.

Symptomy autoimunní hepatitidy

V asi 1/3 případů onemocnění začíná najednou a její klinické projevy jsou nerozlišitelné od příznaků akutní hepatitidy. Proto je někdy chybně diagnostikován virovou nebo toxickou hepatitidou. Vyskytuje se výrazná slabost, nedostatek chuti k jídlu, moč získává tmavou barvu, pozoruje se intenzivní žloutenka.

S postupným vývojem onemocnění může být žloutenka nevýznamná, pravidelně se vyskytuje závažnost a bolesti vpravo pod žebry, převažující roli hrají vegetativní poruchy.

Na špičce příznaků, nauzey, svědění kůže, lymfadenopatie (zvětšené lymfatické uzliny) spojují výše uvedené příznaky. Bolest a žloutenka nejsou konstantní, zhoršují se během období exacerbací. Také během exacerbací se mohou objevit známky ascitu (akumulace tekutin v břišní dutině). Existuje zvýšení jater a sleziny. Na pozadí autoimunní hepatitidy se objevuje amenorea u 30% žen, hirsutismus (zvýšená srst) je možný u chlapců a mužů - gynekomastie.

Typickými kožními reakcemi jsou kapilaritida, erytém, telangiektasie (cévní hvězdičky) na obličeji, krku, rukou a také akné, protože prakticky všichni pacienti vykazují abnormality v endokrinním systému. Hemorrhagická vyrážka opouští pigmentaci po sobě.

Systémové projevy autoimunní hepatitidy zahrnují polyartritidu velkých kloubů. Toto onemocnění se vyznačuje kombinací poškození jater a poruchami imunitního systému. Existují takové nemoci jako ulcerózní kolitida, myokarditida, tyreoiditida, diabetes, glomerulonefritida.

Současně u 25% pacientů dochází k onemocnění asymptomaticky v časných stádiích a nachází se pouze ve fázi cirhózy jater. Pokud existuje nějaký akutní infekční proces (herpes virus typu 4, virovou hepatitidu, cytomegalovirus), diagnostikuje se autoimunitní hepatitida.

Diagnostickými kritérii této choroby jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Takové metody výzkumu, jako ultrazvuk, MRI jater, hrají v diagnostice významnou roli.

Diagnózu "autoimunní hepatitidy" lze provést za následujících podmínek:

V anamnéze nejsou žádné údaje o transfuzi krve, přijetí hepatotoxických léků, nedávné užívání alkoholu;

Úroveň imunoglobulinů v krvi překračuje normu 1,5krát nebo více;

V krevním séru nebyly detekovány markery aktivních virových infekcí (hepatitida A, B, C, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus);

Titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) přesahují poměr 1: 80 pro dospělé a 1:20 pro děti.

Diagnóza je konečně potvrzena na základě výsledků jaterní biopsie. Histologické vyšetření by mělo odhalit stupňovanou nebo překlenutou nekrózu tkání, lymfoidní infiltraci (akumulaci lymfocytů).

Autoimunitní hepatitida musí být odlišena od chronické virové hepatitidy, Wilsonovy choroby, lékové a alkoholické hepatitidy, nealkoholického tuku v játrech, cholangitidy, primární biliární cirhózy. Rovněž je nepřípustná přítomnost patologických stavů, jako je poškození žlučovodů, granulomy (noduly vzniklé na pozadí zánětlivého procesu) - s největší pravděpodobností to naznačuje nějakou jinou patologii.

AIG se liší od jiných forem chronické hepatitidy tím, že v tomto případě není nutné čekat, až bude diagnóza provedena, když se onemocnění stane chronickým (tj. Asi 6 měsíců). Diagnostika AIG může být kdykoliv v klinickém kursu.

Léčba autoimunní hepatitidy

Léčba je založena na užívání glukokortikosteroidů - imunosupresivních léčiv (potlačení imunity). To umožňuje snížit aktivitu autoimunních reakcí, které ničí jaterní buňky.

V současnosti existují dva režimy léčby: kombinované (prednizolon + azatioprin) a monoterapie (vysoké dávky prednisolonu). Jejich účinnost je přibližně stejná, obě schémata umožňují dosáhnout remise a zvýšit procento přežití. Kombinovaná léčba je však charakterizována nižším výskytem nežádoucích účinků, což je 10%, zatímco léčba pouze s prednisolonem činí 45%. Proto s dobrou snášenlivostí azathioprinu je vhodnější první možnost. Zvláště kombinovaná terapie je indikována u starších žen a pacientů trpících diabetem, osteoporózy, obezity, zvýšené excitabilitě nervů.

Monoterapie je předepsána těhotným ženám, pacientům s různými novotvary trpícími závažnými formami cytopenie (nedostatek některých typů krevních buněk). Během léčby, nepřesahující 18 měsíců, nejsou pozorovány žádné významné nežádoucí účinky. Během léčby se dávka prednizolonu postupně snižuje. Trvání léčby autoimunní hepatitidy je od 6 měsíců do 2 let, v některých případech je léčba prováděna po celý život.

Indikace pro léčbu steroidy

Léčba steroidy je povinná se ztrátou schopnosti pracovat, stejně jako detekce histologické analýzy můstkové nebo krokové nekrózy. Ve všech ostatních případech je rozhodnutí učiněno individuálně. Účinnost léčby kortikosteroidy byla potvrzena pouze u pacientů s aktivně progresivním procesem. U špatně vyjádřených klinických příznaků není vztah mezi přínosem a rizikem znám.

V případě neúčinné imunosupresivní léčby, prováděné po dobu čtyř let, s častými relapsy a závažnými vedlejšími účinky, je jediným řešením transplantace jater.

Na téma: Efektivní dietetická metoda léčby autoimunitních onemocnění

Prognóza a prevence

Pokud nedojde k žádné léčbě, pak dojde k progresi autoimunní hepatitidy, spontánní remisie je nemožná. Nevyhnutelným důsledkem je jaterní nedostatečnost a cirhóza jater. Pětiletá míra přežití je v tomto případě v rozmezí 50%.

Při včasné a správně zvolené terapii lze u většiny pacientů dosáhnout stabilní remise, v tomto případě je 20letá míra přežití 80%.

Kombinace akutního zánětu jater s cirhózou má špatnou prognózu: 60% pacientů zemře během pěti let, 20% během dvou let.

U pacientů s nekroózou v kroku je incidence cirhózy během pěti let 17%. Pokud nejsou žádné komplikace, jako je ascita a jaterní encefalopatie, které snižují účinnost steroidní terapie, se zánětlivý proces u 15-20% pacientů samodestruktuje bez ohledu na průběh onemocnění.

Výsledky transplantace jater jsou srovnatelné s remisi dosaženou léky: 90% pacientů má pozitivní 5letou prognózu.

S touto chorobou je možná pouze sekundární prevence, která se skládá z pravidelné návštěvy gastroenterology a neustálého sledování hladiny protilátek, imunoglobulinů a aktivity jaterních enzymů. Pacientům s tímto onemocněním se doporučuje udržovat úsporný režim a dietu, omezit fyzický a emoční stres, odmítnout preventivní očkování, omezit příjem různých léků.

Autor článku: Maksim Evgenievich Kletkin, hepatolog, gastroenterolog

Autoimunitní mechanismy hrají důležitou roli v patogenezi různých jaterních onemocnění: chronické aktivní hepatitidy, chronické autoimunitní hepatitida, primární biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida, autoimunitní cholangitida. Důležitým rysem poruchami imunitního stavu v chronické aktivní onemocnění jater je výskyt protilátek, které reagují s různými antigenní složky buněk a tkání.

Autoimunitní chronická hepatitida (varianta chronické aktivní hepatitidy) je heterogenní skupina progresivních zánětlivých onemocnění jater. Autoimunitní syndrom chronické hepatitidy vyznačuje klinickými příznaky zánětu jater a pokračuje po dobu delší než 6 měsíců, a histologické změny (nekróza a infiltrace portálových polí). U autoimunní chronické hepatitidy jsou charakteristické následující charakteristiky.

  • Onemocnění se pozoruje hlavně u mladých žen (85% všech případů).
  • Změny výsledků běžných laboratorních parametrů projevují jako zrychlený ESR, středně těžkou leukopenie a trombocytopenie, anémie smíšené geneze - hemolytické (pozitivní přímý Coombs test) a přerozdělování;
  • Změny výsledků vzorků jaterní inherentní hepatitidy (zvýšení bilirubinu 2-10 krát, transamináz aktivitu 5-10 krát více, de Ritis koeficient nižší než 1, aktivita alkalické fosfatázy v krvi mírně až středně, zvýšením koncentrace AFP, koreluje s aktivitou onemocnění biochemickou ).
  • Hypergamaglobulinemie, která překračuje normu, je 2krát nebo více (obvykle polyklonální s převažujícím zvýšením IgG).
  • Negativní výsledky studie pro sérologické markery virové hepatitidy.
  • Negativní nebo nízký titr protilátek proti mitochondriím.

Autoimunitních onemocnění jater se použije primární biliární cirhóza, projevuje ve formě malosimptomno chronické nehnisavá destruktivní cholangitida, který doplňuje tvorbu cirhózy. Pokud byla primární biliární cirhóza považována za vzácnou chorobu, v současné době je její prevalence velmi významná. Zvýšení diagnózy primární biliární cirhózy je způsobeno zavedením moderních metod laboratorního výzkumu do klinické praxe. Nejtypičtější z primární biliární cirhóza zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, obvykle více než 3x (u některých pacientů může být normální nebo mírně zvýšené) a GMT. Aktivita alkalické fosfatázy má prognostický význam, ale jeho pokles odráží pozitivní odpověď na léčbu. Aktivita AST a ALT mírně zvýšené (transamináza aktivitě 5-6 krát normou, není typické pro primární biliární cirhózy).

Primární sklerotizující cholangitis - chronické cholestatické jaterní onemocnění neznámé etiologie, vyznačující nehnisavá destruktivní zánět, obliterující segmentového sklerózu a dilataci intra- a extrahepatálních žlučových cest, které vedou k rozvoji biliární cirhózy, portální hypertenze a selhání jater. Pro primární sklerotizující cholangitida, vyznačující se tím stabilní cholestázu (obvykle ne méně než dvojnásobné zvýšení alkalické fosfatázy) syndromu, krevní transamináz zvýšila v 90% pacientů (ne více než 5 krát). Pojem primární sklerózující cholangitis jako autoimunitního onemocnění s genetickou predispozicí, založené na identifikaci rodinných případů, kombinaci s jinými autoimunitními chorobami (nejčastěji s ulcerózní kolitidou), poruchy v buněčné a humorální imunity, určujících autoprotilátky (antinukleární, hladkého svalu, cytoplazmě neutrofilů ).

Autoimunitní cholangitida - chronické jaterní cholestázou v důsledku imunosuprese. Histologie Jaterní tkáň u tohoto onemocnění je v podstatě podobný primární biliární cirhózy, a soubor protilátek zahrnuje zvýšené titry anti-jaderných a mitochondriálních protilátek. Autoimunitní cholangitida, zdánlivě, není variantou primární sklerotizující cholangitidy.

Přítomnost antinukleární protilátky u pacientů s chronickou hepatitidou autoimunitní - jedním z hlavních ukazatelů pro odlišení této nemoci z prodloužené virové hepatitidy. Tyto protilátky detekovány v 50-70% případů chronické aktivní (autoimunitní) hepatitida a 40-45% případů primární biliární cirhózy. Nicméně, v nízkých titrech může dojít antinukleární protilátky u jinak zdravých lidí a jejich titr se zvyšuje s věkem. Mohou se objevit po požití některých léků, jako je prokainamid, metyldopa, některé anti-TB drogy a psychotropní. Velmi často je titr antinukleárních protilátek zvyšuje u zdravých žen během těhotenství.

Pro potvrzení, autoimunitní poškození jater a při diferenciální diagnostice různých forem autoimunitní hepatitidy a primární biliární cirhóza vyvinuté diagnostické testy k určení antimitochondriální protilátky (AMA), a protilátky proti hladké svalovině protilátky specifický pro játra lipoproteinů a antigenu membrány jater, protilátky proti mikrosomální antigenu játra a ledviny protilátka neutrofily a další.

Nalezli jste chybu? Vyberte jej a stiskněte klávesy Ctrl + Enter.

Trávicí systém > Autoimunitní onemocnění jater

Autoimunitní onemocnění jater.

Onemocnění jater související s abnormální reakce imunitního systému (autoimunitní) jsou již dlouho přitahoval zájem vědců. Existuje všeobecná shoda v tom, mechanismu autoimunitní reakce, která je založena na reakci imunitního systému autoprotilátek proti své vlastní orgány a tkáně, zatímco normálně se tyto autoprotilátky jsou zapojeny do opravných procesů, stimuluje regeneraci tkání.

Jedna z nejběžnějších teorií v oblasti původu autoimunní onemocnění jater spojuje autoimunitní reakce s virovou infekcí, jejich iniciační. Existuje však názor a opak, na základě kterého se předpokládá, že virové infekce mají opačný účinek. V každém případě se však většina vědců v této oblasti shoduje, že zánětlivé procesy v játrech vyvolávají velmi silný podnět, pravděpodobně neznámého původu.

Chcete-li autoimunní onemocnění jater zahrnují řadu chorob:

  • Autoimunitní hepatitida, u které je ovlivněn parenchyma jater;
  • Primární biliární cirhóza, při které jsou zhojeny žilní žlázy intrahepatální;
  • Primární sklerotizující cholangitida, při které dochází k obliterání (uzavření lumenů) extrahepatálních a intrahepatálních žlčovodů s vláknitou tkání (spojivová);
  • Autoimunitní cholangitida, která kombinuje známky autoimunní hepatitidy a primární biliární cirhózy.

Největší počet případů autoimunitních onemocnění jater, získaných v důsledku statistického výzkumu, spadá na ženský pohlaví (více než 80%). V mnoha případech jsou autoimunitní onemocnění jater připisovány genetické predispozici.

Symptomy autoimunního jaterního onemocnění:

  • Klinika je podobná akutní hepatitidě;
  • Existuje asymptomatický průběh onemocnění;
  • Těžnost přímo v hypochondriu;
  • Narušení obecného blahobytu;
  • Zvýšení velikosti sleziny nebo zvýšení velikosti jater;
  • Může být kombinován s ulcerózní kolitidou, kožní vyrážkou;
  • Přítomnost specifických pro každý variant markerů onemocnění v krevním séru.

Pro správnou diagnózu vyžaduje laboratorní testy na přítomnost v séru antinukleárních protilátek (markerů), které jsou indikátory odlišit autoimunitní hepatitida onemocněním jater. Není to však jediný ukazatel těchto onemocnění, protože stejné antinukleární protilátky se také vyskytují v případech užívání určitých léků, stejně jako u absolutně zdravých žen během těhotenství.

Pro vyjasnění formuláře autoimunní onemocnění jater použijte metodu nepřímé imunofluorescence. Rovněž jsme vyvinuli testovací systém imunologický test umožňuje kvantifikaci antimitochondriální protilátky, protilátky pro neutrofily, na membránu antigeny jater, na hladké svaly na specifický pro játra a jiných lipoproteinů protilátky.

Top