Kategorie

Populární Příspěvky

1 Cirhóza
Dieta pro rakovinu jater
2 Žloutenka
Symptomy a léčba cholecystitidy u dětí
3 Žloutenka
Echografické známky difúzních změn jaterních struktur
Hlavní // Recepty

Autoimunitní hepatitida


Autoimunitní hepatitida - chronická zánětlivá imunitní zprostředkované progresivní jaterní onemocnění, které se vyznačuje přítomnosti specifických protilátek, zvýšené hladiny gama-globulin a výrazným kladné odpovědi na terapii imunosupresiva.

Poprvé, v roce 1950 J. Waldenstrom popsal rychle se rozvíjející hepatitidu s výsledkem cirhózy jater (u mladých žen). Onemocnění je doprovázeno žloutenkou, zvýšené hladiny sérových gama-globulinů, menstruační dysfunkce a dobře reagují na terapii adrenokortikotropního hormonu. Na základě antinukleárních protilátek (ANA) nalezených v krvi, charakteristických pro červený lupus (lupus), se v roce 1956 onemocnění nazývalo "lupoidní hepatitida"; termín "autoimunitní hepatitida" byl zaveden téměř o 10 let později, v roce 1965.

Stejně jako v prvním desetiletí po autoimunitní hepatitida byla popsána poprvé, je to častěji diagnostikována u mladých žen, dosud zachovalé mylnou představu, že se jedná o onemocnění mladých lidí. Ve skutečnosti, průměrný věk pacientů - 40-45 let, vzhledem ke dvěma vrcholy výskytu: ve věku 10 a 30 let, a mezi 50 až 70 mezi Je významné, že po 50 letech autoimunitní hepatitidy bude představen ve dvou krát větší pravděpodobnost než 30.

Výskyt této choroby je extrémně nízká (i když je jeden z nejvíce studován ve struktuře autoimunitního onemocnění) a se značně liší mezi jednotlivými zeměmi: mezi evropské populaci výskyt autoimunitní hepatitidy je 0,1-1,9 případů na 100 000, a, například, v Japonsku - pouze 0,01-0,08 na 100 000 obyvatel za rok. Incidence mezi různými pohlavími je také velmi odlišná: poměr nemocných žen k mužům v Evropě je 4: 1, v Jižní Americe - 4,7: 1, v Japonsku - 10: 1.

Přibližně 10% pacientů je nemoc asymptomatická a je náhodná nález při vyšetření při jiné příležitosti, 30% závažnosti onemocnění jater neodpovídá subjektivní pocity.

Příčiny a rizikové faktory

Hlavním substrátem pro vývoj progresivních zánětlivých a nekrotických změn jaterní tkáně je reakce imunitní autoagrese na vlastní buňky. V krvi u pacientů s autoimunitní hepatitidy jsou některé druhy protilátek, ale nejdůležitější pro rozvoj patologických změn jsou autoprotilátky na hladký sval nebo antigladkomyshechnye protilátky (SMA) a antinukleární protilátky (ANA).

Účinek SMA protilátek je zaměřen proti bílkovině v struktuře nejmenších struktur buněk hladkého svalstva, antinukleární protilátky pracují proti jaderné DNA a proteiny buněčných jader.

Příčinné faktory spouštějící řetězec autoimunitních reakcí nejsou spolehlivě známy.

Případná ztráta provokatérů schopnosti imunitního systému rozlišovat mezi „- další je“ považovány řada virů s hepatotropní účinku některých bakterií, aktivní metabolity a toxické léky, genetická predispozice:

  • viry hepatitidy A, B, C, D;
  • Epsteinovy ​​viry - Barr, spalničky, HIV (retrovirus);
  • Virus viru herpes simplex (jednoduchý);
  • interferony;
  • anti-Salmonella Vi;
  • kvasnicové houby;
  • transport alel (strukturní varianty genů) HLA DR B1 * 0301 nebo HLA DR B1 * 0401;
  • přijímání methyldopa, Oksifenizatina, nitrofurantoin, minocyklin, diklofenak, Propylthiouracil, isoniazid a další drogy.

Formy onemocnění

Existují 3 typy autoimunitní hepatitidy:

  1. Vyskytuje se v přibližně 80% případů, častěji u žen. Vyznačující se tím, klasický klinický (lupoidní hepatitida), a přítomnost SMA-ana- protilátek současné imunitní patologie v jiných orgánech (autoimunitní tyreoiditidy, ulcerózní kolitida, diabetes a další). Slabá turbulentní průchod bez klinických projevů.
  2. Má maligní průběh, prognóza je špatná (v době diagnózy cirhózy jater ukázalo již v 40-70% pacientů), také se vyskytuje častěji u žen. Je charakterizován přítomností protilátek v krvi LKM-1 na cytochrom P450, protilátky LC-1. Extrahepatální imunitní projevy jsou výraznější než u typu I.
  3. Klinické projevy jsou podobné účinkům hepatitidy typu I, hlavní charakteristikou je detekce protilátek SLA / LP rozpustného jaterního antigenu.

V současné době je zpochybněna existence autoimunní hepatitidy typu III; navrhuje se, aby to nebyla považována za samostatnou formu, ale za zvláštní případ onemocnění typu I.

Pacienti s autoimunní hepatitidou potřebují celoživotní terapii, neboť ve většině případů se choroba objevuje.

Rozdělení autoimunní hepatitidy na typy nemá významný klinický význam, což představuje větší vědecký zájem, neboť nevyžaduje změny v plánu diagnostických opatření a taktiky léčby.

Symptomy

Manifestace onemocnění jsou nespecifické: neexistuje jediné znamení, které by umožnilo jednoznačně ji klasifikovat jako symptom autoimunní hepatitidy.

Autoimunitní hepatitida začíná, obvykle postupně, s takovými častými příznaky (náhlý debut se vyskytuje v 25-30% případů):

  • nevyhovující obecný zdravotní stav;
  • snížení tolerance k obvyklým fyzickým zatížením;
  • ospalost;
  • rychlá únava;
  • těžké a pocit prasknutí v pravém hypochondriu;
  • přechodné nebo trvalé ikterické zbarvení kůže a bělma;
  • tmavá barva moči (barva piva);
  • epizody zvýšení tělesné teploty;
  • snížení nebo úplná absence chuti k jídlu;
  • bolesti svalů a kloubů;
  • poruchy menstruačního cyklu u žen (až do úplného zastavení menstruace);
  • spasmus spontánní tachykardie;
  • svědění;
  • zčervenání dlaní;
  • bodové krvácení, cévní klíčky na kůži.

Autoimunitní hepatitida je systémové onemocnění, při kterém je ovlivněna řada vnitřních orgánů. Extrahepatální imunitní projevy spojené s hepatitidou jsou detekovány přibližně u poloviny pacientů a jsou nejčastěji reprezentovány následujícími onemocněními a stavy:

  • revmatoidní artritida;
  • autoimunní tyroiditida;
  • Sjogrenův syndrom;
  • systémový lupus erythematodes;
  • hemolytická anémie;
  • autoimunní trombocytopenie;
  • revmatická vaskulitida;
  • fibrotická alveolitida;
  • Raynaudův syndrom;
  • vitiligo;
  • alopecie;
  • červený plochý lichen;
  • bronchiální astma;
  • oční sklerodermie;
  • CREST-syndrom;
  • syndrom překrývání;
  • polymyositida;
  • diabetes mellitus závislého na inzulínu.

Přibližně 10% pacientů je nemoc asymptomatická a je náhodná nález při vyšetření při jiné příležitosti, 30% závažnosti onemocnění jater neodpovídá subjektivní pocity.

Diagnostika

Pro ověření diagnózy "autoimunní hepatitidy" se provádí komplexní vyšetření pacienta.

Manifestace onemocnění jsou nespecifické: neexistuje jediné znamení, které by umožnilo jednoznačně ji klasifikovat jako symptom autoimunní hepatitidy.

V prvé řadě je nutné, aby se potvrdila nepřítomnost krevních transfuzí a anamnézou zneužívání alkoholu a vyloučit jiné onemocnění jater, žlučníku a žlučových cest žlučovody (zóny), jako jsou:

  • virové hepatitidy (primárně B a C);
  • Wilsonova choroba;
  • nedostatek alfa-1-antitrypsinu;
  • hemochromatóza;
  • léková (toxická) hepatitida;
  • primární sklerotizující cholangitida;
  • primární biliární cirhózu.

Laboratorní diagnostické metody:

  • stanovení hladiny sérového gama globulinu nebo imunoglobulinu G (IgG) (zvýšené alespoň o 1,5krát);
  • detekce v séru antinukleární protilátky (ANA), anti-hladkého svalstva (SMA), játra, ledviny mikrosomální protilátky (LKM-1), protilátky k rozpustný antigen jater (SLA / LP), k asialoglykoproteinový receptor (ASGPR) aktin autoprotilátky (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titr u dospělých ≥ 1:88 u dětí ≥ 1:40);
  • stanovení hladiny transamináz ALT a AST krve (zvýšená).
  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • počítačové a magnetické rezonanční zobrazování;
  • punkční biopsii s následným histologickým vyšetřením vzorků biopsie.

Léčba

Hlavním způsobem léčby autoimunní hepatitidy je imunosupresivní léčba glukokortikosteroidy nebo jejich kombinace s cytostatiky. S pozitivní reakcí na probíhající léčbu lze léky stahovat nejdříve po 1-2 letech. Je třeba poznamenat, že po stažení léků 80-90% pacientů vykazuje opakovanou aktivaci symptomů onemocnění.

Navzdory tomu, že většina pacientů mají pozitivní trend na pozadí terapie, asi 20%, jsou odolné vůči imunosupresivními látkami. Přibližně 10% pacientů mělo přerušit léčbu kvůli rozvoji komplikace (eroze a vředy na žaludeční sliznici a duodenální vředy, sekundární infekční komplikace, syndrom hypofýzy -. Cushingův syndrom, obezita, osteoporóza, hypertenze, suprese kostní dřeně, a další).

Při složité léčbě převyšuje 20letá míra přežití více než 80%, při dekompenzování procesu klesá na 10%.

Vedle lékové terapie, provádí mimotělní hemocorrection (objemový plazmaferéza, krioaferez), které mohou zlepšit výsledky léčby: zacyklování klinických symptomů séru, snížené koncentrace gama-globulinů a titru protilátek.

Pokud je účinek farmakoterapie a hemokorcikce nepřítomný po dobu 4 let, je indikována transplantace jater.

Možné komplikace a následky

Komplikace autoimunitní hepatitidy mohou být:

  • vývoj vedlejších účinků léčby, kdy změna v poměru "poměr rizika a přínosu" činí další léčbu nevhodnou;
  • hepatická encefalopatie;
  • ascites;
  • krvácení z křečových žil jícnu;
  • cirhóza jater;
  • selhání jaterních buněk.

Předpověď počasí

U neléčených autoimunních hepatitid je 5leté přežití 50%, 10leté přežití je 10%.

Po 3 letech aktivní léčby se laboratorní a přístrojově potvrzená remise dosahuje u 87% pacientů. Největším problémem je reaktivace autoimunitních procesů, která se pozoruje u 50% pacientů po dobu půl roku a 70% po 3 letech od ukončení léčby. Po dosažení remise bez udržovací léčby může být udržována pouze u 17% pacientů.

Při složité léčbě převyšuje 20letá míra přežití více než 80%, při dekompenzování procesu klesá na 10%.

Tyto údaje ospravedlňují nutnost celoživotní terapie. Pokud pacient trvá na přerušení léčby, je nutná následná kontrola každé 3 měsíce.

Autoimunitní hepatitida: Příznaky a léčba

Autoimunitní hepatitida - hlavní příznaky:

  • Slabé stránky
  • Rozšíření lymfatických uzlin
  • Svrbená kůže
  • Závratě
  • Nevolnost
  • Zvýšená slezina
  • Červené skvrny na obličeji
  • Cévní hvězdičky
  • Červené skvrny na dlaních
  • Rychlá únava
  • Těžnost v pravém hypochondriu
  • Bolest v pravém hypochondriu
  • Porušení menstruačního cyklu
  • Desolované výkaly
  • Ztmavnutí moči
  • Žloutnutí kůže
  • Žloutnutí oční membrány
  • Zvýšená velikost mléčné žlázy
  • Přebytečné vlasy
  • Pocit znechucení z jídla

Autoimunitní hepatitida - patologické léze hlavní hematopoetických orgánů, jater, které je neznámé etiologie, a vede ke zničení jaterních buněk s následným rozvojem selhání jater. Ze všech hepatálních patologií zaujímá autoimunitní hepatitida asi 25%, u nichž trpí jak děti, tak i dospělí. Ženy jsou na tuto patologii náchylné 8krát častěji než muži.

Příčiny

Dosud odborníci zcela nepochopili etiologii této nemoci. Změny v lidského imunitního systému, což vede k jeho rozvoji, může běžet některé viry, jako je virus hepatitidy B různých druhů, stejně jako virus Epstein-Barrové, cytomegalovirus, a herpes viru. Nemoc se může objevit u těch lidí, kterým byly předepsány vysoké dávky léku Interferon.

Výše uvedené faktory vedou k tomu, že lidský imunitní systém začíná pracovat nesprávně, ničí vlastní buňky a zvláště útočí na jaterní buňky a poznává je jako cizí. Je třeba poznamenat, že v případě selhání v práci imunity, osoba také trpí jiné patologie.

Patogeneze

Játra jsou orgán tvořený oddělenými laloky, mezi kterými jsou žlučovody a cévy. Prostřednictvím těchto nádob je tělo nasyceno krví a živinami, které se v něm nacházejí, a žlučové výtoky podél žlučových cest.

V případě autoimunitní destrukce orgánových buněk, mezery mezi laloky jater jsou nahrazeny pojivové tkáně, což má za následek stlačení cév a kanálů, tělo přerušení práce a prevenci žluči proud.

To je způsobeno skutečností, že imunita člověka začíná pracovat proti němu a rozpoznává buňky jater jako cizí a produkuje tři odrůdy protilátek, které napadají orgán. V důsledku toho jsou hepatocyty zničeny a jejich místo je obsazeno strukturami pojivové tkáně. To vede k poklesu funkcí postiženého orgánu a následnému ukončení jeho práce s rozvojem cirhózy a jaterní nedostatečnosti.

Klinický obraz a symptomy

Nejčastěji se objevují první známky této patologie u pacientů v mladém věku - až 30 let. Zpočátku se člověk může stěžovat na obecné klinické projevy patologie, což je vyjádřeno následujícími příznaky:

  • rychlá únava;
  • změna barvy výkalů a změna barvy moči (ztmavuje);
  • zvýšená slabost;
  • žloutnutí kůže a sklery.

Pokud jde o akutní autoimunitní hepatitidy, příznaky rychle objevit a vyjádřil, zda se jedná o chronické autoimunitní hepatitida, příznaky mohou být vyhlazena, a nemoc sama o sobě je zastaralá - příznaky a bolest, která se náhle objeví, zmizí stejně náhle.

Chronická autoimunní hepatitida má postupný vývoj s nárůstem příznaků. V tomto případě člověk zaznamenává nárůst slabosti, výskyt závratě, přítomnost nudných bolestí v pravém hypochondriálním prostoru, nepřirozená změna barvy sklery. Někdy se mohou objevit teplotní skoky.

Jiné příznaky autoimunní hepatitidy jsou charakteristické pro pokročilé stadium procesu. Například pacienti mohou cítit těžké pod žebry vpravo a někdy bolest v této oblasti. Navíc mají averzi na jídlo a mohou trpět nevolností. Zvýšení mízních uzlin je také indikátorem vývoje patologie v těle. Z času na čas lidé s touto chorobou mění barvu pokožky a bolestí - oni se stávají ikterickými. V průběhu vývoje patologie nejen játra, ale i slezina trpí - zvyšuje se velikost, kterou lze stanovit palpací. Pacienti mohou také trpět vážným svěděním, mají na tváři a dlaních nepochopitelné červené skvrny a tělo je pokryto malými cévnatými hvězdičkami.

Pokud se tato patologie vyvine u mužů nebo chlapců, může být zaznamenán růst mléčných žláz a u žen a dívek - zvýšený růst vlasů na obličeji a těle, stejně jako narušení menstruačního cyklu.

Taková nemoc, jako autoimunní hepatitida, je také spojena s doprovodnými patologiemi. Zejména, v některých případech, u pacientů zjištěna, s výjimkou poškození jater, a to i střevní poškození, zánětlivá onemocnění kloubů, zánět štítné žlázy, vitiligo, onemocnění ledvin, anémie a jiných chorob vnitřních orgánů a systémů těla.

Odrůdy

Existují tři typy poruch, jako je autoimunitní hepatitida, která závisí na typu protilátek produkovaných lidským imunitním systémem. Nejběžnější typ 1, což postihuje až 85% všech pacientů s potvrzenou diagnózou. Toto onemocnění se objevuje u osoby v mladém věku - od 10 do 30 let. Někdy je nemoc zjištěna ve věku 50 let - u žen, kdy se jejich tělo dostává do stádiu menopauzy. Nemoci tohoto typu jsou dobře léčitelné a při správně zvolené léčbě doktoři dokáží dosáhnout dlouhodobé remise. Bez léčby je játra postižena několik let, což vede k smrti člověka.

Typ 2 - autoimunitní hepatitida, která je u dětí nejčastější, stejně jako lidé pokročilého věku. Toto onemocnění je charakterizováno těžkým průběhem s výraznými příznaky. Tento typ onemocnění je několikrát těžší léčit, takže cirhóza a selhání jater se vyskytují dvakrát častěji než u jiných typů onemocnění.

Typ 3 - autoimunní poškození hepatocytů v této patologii je pozorováno u lidí ve věku 40-50 let. V tomto případě je narušena práce nejen nemocného orgánu, ale i jiných, zejména pankreatu. Léčba přináší výsledek, i přes nepřítomnost protilátek v játrech.

Diagnostika

Pro potvrzení diagnózy je nezbytné diagnostikovat autoimunní hepatitidu, která se provádí vyloučením jiných patologických onemocnění jater. Bohužel ve většině případů je onemocnění diagnostikováno pouze v pozdních stádiích, kdy játra již trpí cirhózou. Proto není možné v takovém případě mluvit o úplném zotavení, ale podpůrná a symptomatická terapie umožňuje prodloužit život pacientů až do 5 let a více.

Na začátku diagnózy lékař zjistí od pacienta, zda byl vystaven působení radioaktivního záření a expozice škodlivým chemikáliím. Pak zjistí, zda má nadměrnou závislost na alkoholu (jak je známo, játra osob, které jsou závislé na alkoholu, často trpí cirhózou). Je nutné vyloučit dlouhodobou léčbu osoby s různými léky, které by mohly mít toxický účinek na jaterní buňky a způsobit jejich rozpad (lékařská cirhóza).

Dalším stupněm diagnostiky je vyloučení dalších typů hepatitidy u pacienta. Za tímto účelem se provádějí testy na určité markery určitých typů viru v těle. Pokud jsou všechny analýzy negativní, věnujte pozornost specifickým ukazatelům. Například rychlý růst gama globulinů a samozřejmě pozitivní testy protilátek autoimunní hepatitidy jsou orientační.

Krevní test může také naznačovat přítomnost autoimunitní patologie v těle - zrychluje ESR, snižuje počet krevních buněk.

Diferenciace této patologie je nezbytná z nádorových procesů v orgánu. Proto je přiřazen ultrazvukem a magnetickou rezonancí jater - tyto metody neposkytují jasný obraz o autoimunitní hepatitidy, ale může detekovat přítomnost jaterních nádorů, cyst a jiných porostů.

Histologické vyšetření materiálu odebrané z biopsie ukazuje přítomnost protilátek v orgánu, což naznačuje autoimunitní patologii. Stručně řečeno, diagnóza umožňuje přesně určit příčinu porušení jater a zahájit potřebná lékařská opatření.

Vlastnosti léčby

Vzhledem k tomu, že proces v těle s takovou patologií, jako je autoimunitní hepatitida vyvolaná zevnitř, imunitním systémem, by léčba měla směřovat k potlačení práce na imunitě. Proto léčba zahrnuje zavedení velkých dávek hormonálních léků a glukokortikoidů do těla.

V tomto případě se léčba autoimunitní hepatitidy se provádí pod dohledem lékaře - Pravidelné testy vám umožní vidět dynamiku onemocnění a upravit dávkování základních léků, které by měly být sníženy o pozitivní dynamiku rozvoje onemocnění.

V některých případech, když není dosaženo remise, léčba autoimunitní hepatitidy je touto metodou prodloužena - někdy je člověk nucen užívat tyto léky po celý život.

Pokud neexistuje účinek hormonální terapie, pacienti s autoimunitní hepatitidou jsou předepisováni cytostatika. Potřeba transplantace postiženého orgánu je řečena v těch případech, kdy léčba neumožňuje dosáhnout stabilní remise po dobu čtyř let.

Je třeba si uvědomit, že dlouhodobý příjem velkých dávek hormonálních léků a cytostatik vede k rozvoji závažných komplikací. Zejména pacienti mohou trpět obezitou a osteoporózou. Kromě toho je rysem léčby prevence sekundárních infekcí, které u osoby s potlačeným imunitním systémem mohou způsobit smrt. Takoví lidé jsou kontraindikováni při zavádění očkovacích látek a musí dodržovat přísnou stravu po celý život. Běžné léky, které lidé často používají bez lékařské účely (například analgetika nebo protihorečné) u pacientů s poruchami, jako je autoimunitní hepatitida jsou zakázány - přiřadit je k lékaři mohou pouze po předběžné testy provedeny.

Pokud mluvíme o prognóze, pak žádný lékař nemůže dát přesné údaje. Podle pozorování specialistů bylo pozorováno přežití v pěti letech u lidí s patřičnou patologickou léčbou v 60% případů. Pokud byla onemocněla později, pětletá míra přežití prudce klesá a je kolem 30%.

Ve stejné době, a to i s včasnou diagnostiku takových onemocnění, jako je autoimunitní hepatitida, deset-leté přežití tohoto onemocnění je rovna pouze 10%, protože navzdory všem vozidel používaných v terapii, v průběhu času, z jaterních buněk zhoršila a dříve nebo později selhání jater, což vedlo ke kómatu a smrti.

U osob s transplantací orgánů je míra přežití po dobu 5 let 90%, ale procento také klesá v průběhu času.

Pokud si myslíte, že máte Autoimunitní hepatitida a symptomy charakteristické pro toto onemocnění, lékaři vám mohou pomoci: gastroenterolog, hepatolog.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Autoimunitní hepatitida je pomalu se vyvíjející léze jaterních buněk nazývaných hepatocyty, což je způsobeno působením imunitního systému těla. Je třeba poznamenat, že onemocnění se může vyvinout jak u dospělého, tak u dítěte, ale hlavní rizikovou skupinu tvoří zástupci žen.

Léčba hepatitidy je zánětlivý proces v játrech, vyvolaný určitými léky. Pokud léčba onemocnění není zahájena včas, je zcela možné zahájit nekrotické procesy v postižených orgánech a cirhóze. V pokročilých stádiích neexistuje žádná výjimka z smrtelného výsledku. Podle statistik je léčba hepatitidy třikrát vyšší pravděpodobností u žen než u mužů. Tato okolnost nemá žádné vědecké vysvětlení.

Virová hepatitida B je virová zánětlivá onemocnění, která postihuje především jaterní tkáň. Po tom, co se člověk uzdraví po této nemoci, rozvíjí trvalou celoživotní imunitu. Avšak je možné přepnout akutní formu hepatitidy B na chronickou progresivitu. Je možné, že nosič viru.

Pankreatický nádor je novotvar, který se nachází v pankreatu nebo epitelu žlázové tkáně. Může být jak benigní, tak maligní. Při zahájení léčby je novotvar snadno ošetřen. Bez ohledu na léčbu mohou takové benigní nádory pankreatu projít k maligní tvorbě.

Alkoholická hepatitida je zánětlivé onemocnění jater, které se vyvíjí v důsledku dlouhodobého užívání nápojů obsahujících alkohol. Tato podmínka je předzvěstí vývoje jaterní cirhózy. Na základě názvu nemoci je zřejmé, že hlavním důvodem jeho výskytu je použití alkoholu. Gastroenterologové navíc rozlišují několik rizikových faktorů.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

Co je autoimunní hepatitida: příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Autoimunitní hepatitida je chronické progresivní poškození jater, které má příznaky předprimárního nebo rozsáhlejšího zánětlivého procesu a je charakterizováno přítomností specifických autoimunitních protilátek. Objevuje se u každého pátého dospělého člověka s chronickou hepatitidou a u 3% dětí.

Podle statistik zastupují ženy takový typ hepatitidy mnohem častěji než muži. Léze se zpravidla rozvíjí v dětství a v období od 30 do 50 let. Autoimunitní hepatitida je rychle se rozvíjející onemocnění, které se změní na cirhózu nebo selhání jater, což může vést k úmrtí.

Příčiny onemocnění

Jednoduše řečeno, chronická autoimunní hepatitida je patologie, při níž imunitní systém těla ničí vlastní játra. Žlázové buňky jsou atrofovány a nahrazeny prvky pojivové tkáně, které nejsou schopny provádět potřebné funkce.

Mezinárodní klasifikace 10. revize onemocnění se týká chronické patologie autoimunitního charakteru do sekce K75.4 (kód ICD-10).

Příčiny nemoci nebyly dosud zcela objasněny. Vědci věří, že existuje řada virů, které jsou schopny vyvolat podobný patologický mechanismus. Zahrnují:

  • lidský herpes virus;
  • Virus Epstein-Barr;
  • viry, které jsou příčinou hepatitidy A, B a C.

Existuje názor, že dědičná predispozice je také zahrnuta v seznamu možných příčin choroby, což se projevuje nedostatkem imunoregulace (ztráta citlivosti na vlastní antigeny).

Třetina pacientů má kombinaci chronické autoimunitní hepatitidy s jinými autoimunitními syndromy:

  • tyreoiditida (patologie štítné žlázy);
  • Gravesova choroba (nadměrná tvorba hormonů štítné žlázy);
  • hemolytická anémie (destrukce vlastních červených krvinek imunitním systémem);
  • gingivitida (zánět dásní);
  • 1 diabetes mellitus (nedostatečná syntéza inzulínu pankreasem, doprovázená vysokým obsahem cukru v krvi);
  • glomerulonefritida (zánět glomerulů ledvin);
  • iritida (zánět oční duhovky);
  • Cushingův syndrom (nadměrná syntéza adrenálních hormonů);
  • Sjogrenův syndrom (kombinovaný zánět žláz vnější sekrece);
  • neuropatie periferních nervů (protizánětlivé poškození).

Formuláře

Autoimunitní hepatitida u dětí a dospělých je rozdělena do 3 hlavních typů. Klasifikace je založena na typu protilátek, které jsou určeny v krevním oběhu pacienta. Formy se navzájem liší charakteristikami kurzu, jejich reakcí na průběžnou léčbu. Prognóza patologie je také odlišná.

Typ I

Je charakterizován následujícími ukazateli:

  • antinukleární protilátky (+) u 75% pacientů;
  • protilátek proti hladkým svalům (+) u 60% pacientů;
  • protilátky proti cytoplazmě neutrofilů.

Hepatitida se rozvíjí před plnoletým věkem nebo dokonce během menopauzy. Tento typ autoimunní hepatitidy dobře reaguje na probíhající léčbu. Pokud není léčba provedena, vzniknou komplikace již během prvních 2-4 let.

Typ II

  • přítomnost protilátek proti enzýmům jaterních buněk a epitelu renálních tubulů u každého pacienta;
  • se vyvíjí ve školním věku.

Tento typ je odolnější vůči léčbě, dochází k relapsům. Vývoj cirhózy se objevuje několikrát častěji než u jiných forem.

III

Je doprovázena přítomností pacientů s protilátkami proti jaternímu a hepatickému pankreatickému antigenu v krevním oběhu. Také určená dostupnost:

  • revmatoidní faktor;
  • antimitochondriální protilátky;
  • protilátky proti cytolemovým antigenům hepatocytů.

Mechanismus vývoje

Podle dostupných údajů je hlavním momentem patogeneze chronické autoimunitní hepatitidy defekt imunitního systému na úrovni buněk, který způsobuje poškození jaterních buněk.

Hepatocyty se mohou rozpadat pod vlivem lymfocytů (jeden z typů leukocytárních buněk), které mají zvýšenou citlivost na membrány žlázových buněk. Souběžně s tím existuje převaha stimulace fungování T-lymfocytů s cytotoxickým účinkem.

V mechanismu vývoje není role řady detekovatelných antigenů dosud známa. Autoimunitní hepatitida, extrahepatic symptomy vzhledem ke skutečnosti, že imunitní komplexy, které se pohybují v krevním řečišti, je uchycena v cévní stěně, což vede k rozvoji zánětlivé reakce a poškození tkáně.

Symptomy onemocnění

Asi 20% pacientů nemá příznaky hepatitidy a hledá pomoc jen v době komplikací. Existují však případy ostrého akutního nástupu onemocnění, u kterého je poškozeno významné množství jaterních a mozkových buněk (na pozadí toxického účinku látek normálně inaktivovaných játry).

Klinické projevy a stížnosti pacientů s autoimunitní hepatitidou:

  • prudký pokles pracovní kapacity;
  • ikterus kůže, sliznic, tajemství vnějších žláz (např. slinných žláz);
  • hypertermie;
  • zvětšení sleziny, někdy i játra;
  • syndrom bolesti břicha;
  • rozšíření lymfatických uzlin.

V oblasti postižených kloubů dochází k bolesti, patologické akumulaci tekutin v dutinách kloubů, otoky. Dochází ke změně funkčního stavu kloubů.

Cushingoide

Jedná se o syndrom hyperkorticismu, který se projevuje příznaky připomínajícími příznaky nadměrné tvorby hormonů v kůře nadledvinek. Pacienti se stěžují na nadměrný zisk těla, vzhled jasně červené barvy na obličeji, ztenčení končetin.

Tak vypadá pacient s hyperkortisním syndromem

Na přední břišní stěně a hýždě se tvoří striae (stripy připomínající pásy modro fialové barvy). Dalším znakem - v oblastech s největším tlakem je kůže tmavší. Časté projevy jsou akné, vyrážky různých původů.

Stadium cirhózy jater

Toto období je charakterizováno rozsáhlým poškozením jater, u kterého dochází k atrofii hepatocytů a jejich nahrazení jaterní tkáňou. Lékař může určit přítomnost příznaků portální hypertenze, která se projevuje zvýšeným tlakem v systému portální žíly.

Symptomy tohoto stavu:

  • zvýšení velikosti sleziny;
  • rozšíření žil žaludku, konečníku;
  • ascites;
  • erozivní vady se mohou objevit na sliznici žaludku a střevního traktu;
  • zhoršené trávení (snížená chuť k jídlu, záchvaty nauzey a zvracení, plynatost, syndrom bolesti).

Existují dva typy autoimunní hepatitidy. V akutní formě se patologie rychle rozvíjí a během prvních šesti měsíců roku pacienti vykazují známky manifestace hepatitidy.

Pokud choroba začíná extrahepatálními projevy a vysokou tělesnou teplotou, může to vést k chybným diagnózám. V tuto chvíli zkušený odborník úkol je potřeba rozlišovat diagnózu autoimunní hepatitida, systémový lupus erythematodes, revmatismu, revmatoidní artritidy, systémové vaskulitidy, sepse.

Diagnostické funkce

Diagnóza autoimunní hepatitidy má specifický rys: lékař by neměl čekat šest měsíců, aby diagnostikoval, stejně jako u jiných chronických poškození jater.

Před zahájením hlavního vyšetření odborník shromažďuje historii života a onemocnění. Vyjasňuje přítomnost stížností u pacienta, kdy došlo k závažnosti v pravém hypochondriu, přítomnosti žloutenky, hypertermie.

Pacient hlásí přítomnost chronických zánětlivých procesů, dědičné patologie, špatné návyky. Je specifikována přítomnost dlouhodobého užívání léků, kontakt s jinými hepatotoxickými látkami.

Přítomnost onemocnění je potvrzena následujícími výzkumnými údaji:

  • nedostatek krevní transfuze, zneužívání alkoholických nápojů a příjmu toxických léků v minulosti;
  • absence indikátorů aktivní infekce (mluvíme o virech A, B a C);
  • zvýšený imunoglobulin G;
  • vysoký počet transamináz (ALT, AST) v biochemii krve;
  • ukazatele autoimunitních markerů hepatitidy překračují normální úroveň ve významném počtu případů.

Biopsie jaterní jater

Při krevní zkoušce je vyjasněna přítomnost anémie, zvýšený počet leukocytů a koagulační faktory. V biochemii - hladina elektrolytů, transamináz, močoviny. Je také nutné provést analýzu výkalů pro vejce helminthů, koprogram.

Z instrumentálních diagnostických metod se používá punkční biopsie postiženého orgánu. Histologické vyšetření určuje přítomnost nekrotických zón jaterního parenchymu a infiltraci lymfatických uzlin.

Použití ultrazvukové diagnostiky, CT a MRI neposkytuje přesné údaje o přítomnosti nebo nepřítomnosti onemocnění.

Řízení pacientů

Při léčbě autoimunitní hepatitidy začíná korekce diety. Základní principy dietní terapie (dodržování tabulky 5) jsou založeny na následujících bodech:

  • alespoň 5 jídel denně;
  • denní kalorie - až 3000 kcal;
  • Vaření na parní lázni, upřednostňované jsou dušené a vařené produkty;
  • konzistence potravin by měla být pyré, tekuté nebo pevné;
  • množství soli, které se má snížit na 4 gramy denně a vodu na 1,8 litru.

Dieta by neměla obsahovat potraviny s hrubými vlákny. Povolené produkty: nízkotučné odrůdy ryb a masa, zelenina ve vařené nebo čerstvé formě, ovoce, obiloviny, mléčné výrobky.

Léky

Jak zacházet s autoimunitní hepatitidou, řekne lékař-hepatolog. Tento specialista spravuje pacienty. Léčba spočívá v užívání glukokortikosteroidů (hormonální léky). Jejich účinnost je spojena s inhibicí tvorby protilátek.

Léčba pouze s těmito léky se provádí u pacientů s nádorovými procesy nebo u pacientů s prudkým poklesem počtu normálně fungujících hepatocytů. Zástupci - Dexamethason, Prednisolon.

Další třída léků, které jsou široce používány při léčbě, jsou imunosupresiva. Také inhibují syntézu protilátek produkovaných pro boj s cizími činiteli.

je nutné současné podávání dvou lékových skupin na náhlé výkyvy krevního tlaku, přítomnost pacientů s diabetem, které mají nadváha, pacientů s kožními patologických stavů, jakož i ty pacienty, kteří mají osteoporózu. Zástupci léků - Ciclosporin, Ecoral, Konsupren.

Prognóza výsledku farmakoterapie závisí na zániku symptomů patologie, normalizace biochemických parametrů krevního testu a výsledků biopsie jaterní punkce.

Chirurgická léčba

V závažných případech je indikována transplantace jater. Je nutná při absenci výsledku léčení a také závisí na stupni patologie. Transplantace je považována za jedinou účinnou metodu kontroly onemocnění u každého pátého pacienta.

Výskyt recidivy hepatitidy v transplantaci kolísá mezi 25-40% všech klinických případů. Nemocné dítě častěji trpí podobným problémem než dospělý pacient. Pro transplantaci je zpravidla použita část jater blízkého příbuzného.

Prognóza přežití závisí na řadě faktorů:

  • závažnost zánětlivého procesu;
  • probíhající terapie;
  • použití štepu;
  • sekundární prevence.

Je důležité si uvědomit, že samoléčba s chronickou autoimunitní hepatitidou není povolena. Pouze kvalifikovaný odborník je schopen poskytnout potřebnou pomoc a zvolit racionální taktiku pro řízení pacienta.

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida - chronická progresivní hepatocelulární poškození, periportální řízení s příznaky zánětu nebo širší, hypergammaglobulinemia a přítomnost sérových jaterních asociované protilátky. Klinické projevy autoimunitní hepatitida patří asthenovegetative poruchy, žloutenka, pravý horní bolest kvadrantu, kožní vyrážka, hepatomegalie a splenomegalie, menstruace u žen, gynekomastie - mužů. Diagnostika autoimunitní hepatitidy je založen na sérologickou detekci antinukleární protilátky (ANA), anti-tkáň hladkého svalstva (SMA), protilátek proti ledvinové a jaterní mikrozomy a kol., Hypergammaglobulinemia zvýšení titru IgG a jaterní biopsii. Základem léčby autoimunitní hepatitidy je imunosupresivní terapie glukokortikoidy.

Autoimunitní hepatitida

Ve struktuře chronické hepatitidy v gastroenterologii představuje autoimunní poškození jater 10-20% případů u dospělých a 2% u dětí. Ženy dostanou autoimunitní hepatitidu 8krát častěji než muži. První věkový vrchol výskytu klesá ve věku do 30 let, druhý - v období po menopauze. Průběh autoimunitní hepatitidy má rychle progresivní povahu, kdy cirhóza jater, portální hypertenze a jaterní selhání vedoucí k úmrtí pacientů se vyvíjejí spíše brzy.

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Otázky etiologie autoimunní hepatitidy nebyly dostatečně studovány. Má se za to, že základem pro vývoj autoimunitní hepatitidy je zapletení se specifickými antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (HLA osobu) - alely DR3 nebo DR4, byly zjištěny u 80-85% pacientů. Pravděpodobně spouštěcí faktory, vyvolání autoimunitní odpovědi u geneticky citlivých jedinců může působit viry, virus Epstein-Barrové, virus hepatitidy (A, B, C), spalničky, herpes (HSV-1 a HHV-6), jakož i některé léky (např. Interferon ). Více než třetina pacientů s autoimunitní hepatitidou jsou identifikovány a dalších autoimunitních syndromů - thyroiditis, Gravesova nemoc, synovitida, ulcerózní kolitida, Sjögrenův nemoc a další.

Základem patogeneze autoimunitní hepatitidy je nedostatek imunoregulace: snížení subpopulace T-supresorových lymfocytů, což vede k nekontrolované buněčné syntézy IgG B a destrukci membrány jaterních buněk - hepatocytů vzhled charakteristiku sérových protilátek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Typy autoimunní hepatitidy

V závislosti na vzniklých protilátek se rozlišují typy autoimunní hepatitidy I (anti-ANA, anti-SMA pozitivní), II (pozitivní anti-LKM-1) a III (anti-SLA pozitivní). Každý izolovaný typ onemocnění je charakterizován zvláštním sérologickým profilem, zvláštnostmi toku, odpovědí na imunosupresivní terapii a prognózou.

Autoimunitní hepatitida typu I nastává při tvorbě a oběhu antinukleárních protilátek (ANA) v krvi - u 70-80% pacientů; protilátek proti hladké svalovině (SMA) u 50-70% pacientů; protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (pANCA). Autoimunitní hepatitida typu I se často objevuje ve věku od 10 do 20 let a po 50 letech. Charakterizovaná dobrou odpovědí na imunosupresivní terapii, možnost dosáhnout stabilní remisí ve 20% případů i po zrušení kortikosteroidů. Při absenci léčby během 3 let se vytvoří cirhóza.

U autoimunní hepatitidy typu II jsou v krvi přítomny protilátky proti mikrosomům jater a ledvin typu 1 (anti-LKM-1) u 100% pacientů. Tato forma onemocnění se vyvíjí u 10-15% případů autoimunitní hepatitidy, zejména v dětství, a vyznačuje se vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitní hepatitida typu II je odolnější vůči imunosupresi; když se drogy stahují, relaps se často vyskytuje; cirhóza se rozvíjí dvakrát častěji než u autoimunní hepatitidy typu I.

U autoimunní hepatitidy typu III se vytvářejí protilátky proti rozpustnému jaternímu a jaterním-pankreatickému antigenu (anti-SLA a anti-LP). Docela často tento typ odhaluje ASMA, revmatoidní faktor, antimitochondriální protilátky (AMA), protilátky proti antigenům jaterních membrán (antiLMA).

Varianty atypické autoimunní hepatitidy zahrnují křížové syndromy, které také zahrnují příznaky primární biliární cirhózy, primární sklerotizující cholangitidu, chronickou virovou hepatitidu.

Symptomy autoimunní hepatitidy

Ve většině případů se autoimunitní hepatitida náhle projevuje a v klinických projevech se nelíbí od akutní hepatitidy. Zpočátku se vyskytuje s těžkou slabostí, nedostatkem chuti k jídlu, intenzivní žloutenka, vzhled tmavé moči. Pak se během několika měsíců rozvinou autoimunitní hepatitida.

Méně často je nástup onemocnění postupný; v tomto případě převažují asthenovegetativní poruchy, malátnost, těžkost a bolest v pravém hypochondriu, menší žloutenka. U některých pacientů začíná autoimunitní hepatitida s horečkou a extrahepatálními projevy.

Období rozvinutých příznaků autoimunitní hepatitidy zahrnuje výraznou slabost, pocit těžkosti a bolesti v pravém hypochondriu, nevolnost, pruritus a lymfadenopatii. Autoimunitní hepatitida je charakterizována nestabilní, exacerbovanou během období exacerbace žloutenky, zvýšení jater (hepatomegalie) a sleziny (splenomegalie). Třetina žen s autoimunitní hepatitidou vyvolává amenoreu, hirsutismus; chlapci mohou mít gynekomastiku.

Typické kožní reakce: kapilaritida, palmar a lupus-like erythema, purpura, akné, telangiektasie na kůži obličeje, krku a rukou. Během období exacerbace autoimunní hepatitidy lze pozorovat jevy přechodného ascitu.

Systémové projevy autoimunitní hepatitidy vztahuje migraci recidivující artritidy, která postihuje velké klouby, ale nevede k jejich deformaci. Poměrně často, autoimunitní hepatitida se vyskytuje ve spojení s ulcerózní kolitidou, myokarditida, zánět pohrudnice, perikarditidy, glomerulonefritidy, thyroiditis, vitiligo, inzulin-dependentní diabetes mellitus, iridocyklitida, Sjogrenův syndrom, Cushingův syndrom, fibrotizující alveolitida, hemolytická anémie.

Diagnostika autoimunní hepatitidy

Diagnostické kritéria pro autoimunní hepatitidu jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Podle mezinárodních kritérií je možné mluvit o autoimunitní hepatitidě v následujících případech:

  • v anamnéze neexistují krevní transfúze, příjem hepatotoxických léků, zneužívání alkoholu;
  • v krvi nejsou žádné markery aktivní virové infekce (hepatitida A, B, C atd.);
  • Úroveň γ-globulinů a IgG překračuje normální hodnoty 1,5 a vícekrát;
  • významně zvýšená aktivita AsT, AlT;
  • titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) pro dospělé nad 1:80; pro děti nad 1:20.

Biopsie jater s morfologickým vyšetřením vzorku tkáně nám umožňuje odhalit obraz chronické hepatitidy se známkami výrazné aktivity. Histologické známky autoimunní hepatitidy jsou přemostěny nebo krokové nekrózy parenchymu, lymfatická infiltrace s množstvím plazmatických buněk.

Instrumentální studie (ultrazvuk jater, MRI jater, atd.) U autoimunní hepatitidy nemají nezávislou diagnostickou hodnotu.

Léčba autoimunní hepatitidy

Patogenetická léčba autoimunní hepatitidy spočívá v provedení imunosupresivní léčby glukokortikosteroidy. Tento přístup umožňuje snížit aktivitu patologických procesů v játrech: zvýšit aktivitu T-supresorů, snížit intenzitu autoimunitních reakcí, které ničí hepatocyty.

Typicky imunosupresivní terapie autoimunitní hepatitidy provádí prednisolon nebo methylprednisolon v počáteční dávce 60 mg (1. týden), 40 mg (2. týden), 30 mg (3-4 týdnů W) s redukcí na 20 mg na údržbu dávky. Pokles v denní dávce se provádí pomalu, vzhledem k tomu, aktivita klinický průběh a hladina markerů v séru. Udržovací dávka u pacienta by měla být přijata v plné normalizaci klinické, laboratorní a histologických parametrů. Léčba autoimunitní hepatitida může trvat od 6 měsíců do 2 let, a někdy i celý život.

Pokud je monoterapie neúčinná, je možné do léčeného režimu zavést autoimunitní hepatitidu azathioprin, chlorchin, cyklosporin. V případě neúčinnosti imunosupresivní léčby autoimunitní hepatitidy v průběhu 4 let se objevuje také mnoho relapsů, vedlejší účinky terapie, otázka transplantace jater.

Prognóza autoimunní hepatitidy

Při absenci léčby autoimunní hepatitidy onemocnění postupuje stabilně; nevyskytují spontánní remisie. Výsledek autoimunní hepatitidy je cirhóza a jaterní nedostatečnost; 5letá míra přežití nepřesahuje 50%. Pomocí včasné a dobře provedené terapie je možné dosáhnout remise u většiny pacientů; zatímco míra přežití po dobu 20 let je vyšší než 80%. Transplantace jater přináší výsledky srovnatelné s lékařskou remisi dosaženou: 5letá prognóza je příznivá u 90% pacientů.

Autoimunitní hepatitida možné pouze sekundární prevence, včetně pravidelné sledování gastroenterologist (hepatologem), kontrola jaterních enzymů, obsah γ-globulin, autoprotilátek získat včas nebo obnovení terapie. Pacienti s autoimunitní hepatitidy doporučuje šetrné zacházení s restrikčním emocionální a fyzické zátěži, stravě, odstranění profylaktické vakcinaci, omezující léky.

První příznaky autoimunní hepatitidy, diagnózy a léčebného režimu

Autoimunitní hepatitida - zánětlivé onemocnění jater s neurčitou etiologií s chronickým průběhem, doprovázené možným vývojem fibrózy nebo cirhózy. Tato léze je charakterizována jistými histologickými a imunologickými příznaky.

Poprvé se zmínka o porážce jater objevila ve vědecké literatuře v polovině XX. Století. Poté byl použit termín "lupoidní hepatitida". V roce 1993 Mezinárodní skupina pro studium onemocnění navrhla současný název patologie.

Co to je?

Autoimunitní hepatitida - zánětlivé onemocnění jaterního parenchymu nejasné etiologie (příčiny) v těle doprovázené výskytem velkého množství imunitních buněk (gama-globulinů, autoprotilátek, makrofágy, lymfocyty, atd).

Příčiny vývoje

Předpokládá se, že u žen je pravděpodobnější autoimunitní hepatitida; Nejvyšší výskyt postihuje věk 15 až 25 let nebo klimakterické období.

V srdci patogeneze autoimunitní hepatitidy je produkce autoprotilátek, jejichž cílem jsou jaterní buňky - hepatocyty. Příčiny vývoje nejsou známy; Teorie vysvětlující nástup onemocnění vycházejí z předpokladu vlivu genetické predispozice a spouštěcích faktorů:

  • infekce virem hepatitidy, herpes;
  • změna (poškození) jaterní tkáně bakteriálními toxiny;
  • užívání léků, které vyvolávají imunitní reakci nebo změnu.

Nástup nemoci může být způsoben jednak samotným faktorem, jednak kombinací, ale kombinací spouštění těžšího proudu přispívá k rychlému postupu tohoto procesu.

Formy onemocnění

Existují 3 typy autoimunitní hepatitidy:

  1. Vyskytuje se v přibližně 80% případů, častěji u žen. Vyznačující se tím, klasický klinický (lupoidní hepatitida), a přítomnost SMA-ana- protilátek současné imunitní patologie v jiných orgánech (autoimunitní tyreoiditidy, ulcerózní kolitida, diabetes a další). Slabá turbulentní průchod bez klinických projevů.
  2. Klinické projevy jsou podobné účinkům hepatitidy typu I, hlavní charakteristikou je detekce protilátek SLA / LP rozpustného jaterního antigenu.
  3. Má maligní průběh, prognóza je špatná (v době diagnózy cirhózy jater ukázalo již v 40-70% pacientů), také se vyskytuje častěji u žen. Je charakterizován přítomností protilátek v krvi LKM-1 na cytochrom P450, protilátky LC-1. Extrahepatální imunitní projevy jsou výraznější než u typu I.

V současné době je zpochybněna existence autoimunní hepatitidy typu III; navrhuje se, aby to nebyla považována za samostatnou formu, ale za zvláštní případ onemocnění typu I.

Rozdělení autoimunní hepatitidy na typy nemá významný klinický význam, což představuje větší vědecký zájem, neboť nevyžaduje změny v plánu diagnostických opatření a taktiky léčby.

Symptomy autoimunní hepatitidy

Manifestace jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by umožnil jednoznačně klasifikovat to jako přesný příznak autoimunitní hepatitidy. Onemocnění začíná zpravidla postupně s takovými častými příznaky (náhlé debutování se vyskytuje v 25-30% případů):

  • bolesti hlavy;
  • mírné zvýšení tělesné teploty;
  • žloutnutí kůže;
  • nadýmání střeva;
  • rychlá únava;
  • obecná slabost;
  • nedostatek chuti k jídlu;
  • závratě;
  • tíha v žaludku;
  • bolest v pravém a levém hypochondriu;
  • zvětšení jater a sleziny.

S progresí onemocnění v pozdějších stadiích se vyskytují:

  • bledost pokožky;
  • snížení krevního tlaku;
  • bolest v srdci;
  • zčervenání dlaní;
  • vzhled telangiectasie (vaskulární hvězdičky) na kůži;
  • zvýšená srdeční frekvence;
  • hepatická encefalopatie (demence);
  • hepatální kóma.

Klinický obraz je doplněn příznakem souběžných patologií; nejčastěji jde o migrační bolesti ve svalech, kloubech, náhlý vzestup tělesné teploty, makulopapulární vyrážka na kůži. Ženy mohou mít stížnosti na menstruační nesrovnalosti.

Diagnostika

Diagnostické kritéria pro autoimunní hepatitidu jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Podle mezinárodních kritérií je možné mluvit o autoimunitní hepatitidě v následujících případech:

  • Úroveň γ-globulinů a IgG překračuje normální hodnoty 1,5 a vícekrát;
  • významně zvýšená aktivita AsT, AlT;
  • v anamnéze neexistují krevní transfúze, příjem hepatotoxických léků, zneužívání alkoholu;
  • v krvi nejsou žádné markery aktivní virové infekce (hepatitida A, B, C atd.);
  • titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) pro dospělé nad 1:80; pro děti nad 1:20.

Biopsie jater s morfologickým vyšetřením vzorku tkáně nám umožňuje odhalit obraz chronické hepatitidy se známkami výrazné aktivity. Histologické známky autoimunní hepatitidy jsou přemostěny nebo krokové nekrózy parenchymu, lymfatická infiltrace s množstvím plazmatických buněk.

Léčba autoimunní hepatitidy

Léčba je založena na užívání glukokortikosteroidů - imunosupresivních léčiv (potlačení imunity). To umožňuje snížit aktivitu autoimunních reakcí, které ničí jaterní buňky.

V současnosti existují dva léčebné režimy pro autoimunitní hepatitidu: kombinované (prednisolon + azatioprin) a monoterapii (vysoké dávky prednisolonu). Jejich účinnost je přibližně stejná, obě schémata umožňují dosáhnout remise a zvýšit procento přežití. Kombinovaná léčba je však charakterizována nižším výskytem nežádoucích účinků, což je 10%, zatímco léčba pouze s prednisolonem činí 45%. Proto s dobrou snášenlivostí azathioprinu je vhodnější první možnost. Zvláště kombinovaná terapie je indikována u starších žen a pacientů trpících diabetem, osteoporózy, obezity, zvýšené excitabilitě nervů.

Monoterapie je předepsána těhotným ženám, pacientům s různými novotvary trpícími závažnými formami cytopenie (nedostatek některých typů krevních buněk). Během léčby, nepřesahující 18 měsíců, nejsou pozorovány žádné významné nežádoucí účinky. Během léčby se dávka prednizolonu postupně snižuje. Trvání léčby autoimunní hepatitidy je od 6 měsíců do 2 let, v některých případech je léčba prováděna po celý život.

Chirurgická léčba

Toto onemocnění lze vyléčit pouze chirurgicky, což spočívá v transplantaci (transplantaci) jater. Operace je poměrně vážná a pacientům je obtížné snášet. Existuje také řada poměrně nebezpečných komplikací a nepříjemností způsobených transplantací orgánů:

  • Játra nemohou ustoupit a být tělem odmítnuta, a to i přes konstantní příjem léků, které potlačují imunitu;
  • konstantní příjem imunosupresivní těžké tolerovat, protože případné špatného infekce v aktivního období, i ty banální SARS, což může mít za následek podmínek depresi imunity vyvinout meningitidu (zánět mozkových blan), zápal plic a septikemie;
  • Transplantační játra nemusí vykonávat svou funkci a pak se objeví akutní jaterní selhání a úmrtí.

Dalším problémem je najít vhodného dárce, to může trvat i několik let a stojí to ne málo peněz (asi 100 000 dolarů).

Poruchy autoimunní hepatitidy

V případě, že vývoj tohoto onemocnění vedl k cirhóze jater, pacient má právo odvolat se k úřadu ITU (dále jen organizace, která provádí zdravotní a sociální znalosti), aby se potvrdila přítomnost změn v těle a získat pomoc od státu.

Je-li pacient v důsledku zdravotní stav nuceni změnit místo svého působení, ale může mít jinou pozici s nižší plat, když má třetí skupina postižení.

  1. Když nemoc trvá zlomený-opakující kurz pacient pozorován: lidská játra středně těžkou nebo těžkou, což omezuje schopnost sebeobsluhy, pracovní výkon je možné pouze ve zvláštních pracovních podmínkách, s využitím pomocných technologií, zatímco člověk spoléhá druhou skupinu postižení.
  2. První skupina může být získána, pokud průběh onemocnění postupuje rychle a pacient má těžkou jaterní insuficienci. Pacientova schopnost pracovat a samoobsluha je tak snížena, že lékaři v lékařských záznamech pacienta píší o celkové neschopnosti pracovat.

Je možné pracovat, žít a léčit tuto chorobu, ale stále se považuje za velmi nebezpečné, protože důvody jejího výskytu ještě nebyly plně prozkoumány.

Preventivní opatření

U autoimunní hepatitidy je možná pouze sekundární prevence, která spočívá v provádění takových činností, jako jsou:

  • pravidelné návštěvy gastroenterologu nebo hepatologa;
  • stálé monitorování hladiny aktivity jaterních enzymů, imunoglobulinů a protilátek;
  • dodržování zvláštní stravy a úsporného režimu;
  • omezení emoční a fyzické aktivity, užívání různých léků.

Včasná diagnóza, řádně označené léky, bylinné lidových prostředků, preventivní opatření a dodržování pokynů lékaře poskytne příležitost k pacientovi s diagnózou „autoimunitní hepatitida“ účinně řešit s touto hrozbou pro zdraví a život ohrožující onemocnění.

Předpověď počasí

Při absenci léčby se onemocnění postupuje stabilně; nevyskytují spontánní remisie. Výsledek autoimunní hepatitidy je cirhóza a jaterní nedostatečnost; 5letá míra přežití nepřesahuje 50%.

Pomocí včasné a dobře provedené terapie je možné dosáhnout remise u většiny pacientů; zatímco míra přežití po dobu 20 let je vyšší než 80%. Transplantace jater přináší výsledky srovnatelné s lékařskou remisi dosaženou: 5letá prognóza je příznivá u 90% pacientů.

Top