Kategorie

Populární Příspěvky

1 Hepatóza
Účinné byliny pro léčbu jater a pankreatu
2 Cirhóza
Cholesterol žlučníku: příčiny, příznaky a léčba
3 Ljambley
Příčiny cystické výchovy v játrech - symptomy, léčba léků a lidových léků
Hlavní // Ljambley

Chronická autoimunní hepatitida


Chronická autoimunitní hepatitida - progresivní chronické onemocnění jater, který se vyznačuje tím, nekróza jaterních buněk (hepatocytů), zánět a fibróza jater parenchymu s postupným rozvojem cirhózy a selhání jater, těžkých poruch imunitního systému, a také vyjádřila extrahepatic projevy a vysoký stupeň aktivity procesu. Lékařské literatuře je popsána pod různými jmény: aktivní juvenilní cirhóza, lupoidní hepatitidy, subakutní hepatitidy, subakutní jaterní nekrózy a další.

Při autoimunitním původu hepatitidy naznačuje přítomnost autoprotilátek a projevuje extrahepatální projevy. Ale tyto znaky není vždy pozorována, a proto se ve všech případech, kdy hepatitidy vyloučeny virové infekce, dědičné onemocnění, metabolických poruch a účinek hepatotoxických látek s diagnózou idiopatické hepatitidu. Důvod těchto hepatitid často zůstává nejasný (pravděpodobně mnoho z nich má autoimunitní povahu). Ženy dostanou autoimunitní hepatitidu 8krát častěji než muži. Nemoc se vyskytuje hlavně u dívek a mladých žen ve věku 15-35 let.

Etiologie

Etiologie onemocnění není jasná. Pacienti mají pravděpodobně dedičnou predispozici k autoimunitním chorobám a selektivní poškození jater je spojeno s působením vnějších faktorů (různých hepatotoxických látek nebo virů). Existují případy vývoje chronické autoimunitní hepatitidy po akutní virové hepatitidě A nebo akutní virové hepatitidě B.

Autoimunitní povaha onemocnění je potvrzena:

  • prevalence zánětlivého infiltrátu CD8 lymfocytů a plazmatických buněk;
  • přítomnost autoprotilátek (antinukleární, antithyroidní, hladký sval a další autoantigeny);
  • vysokou prevalenci u pacientů a jejich příbuzné jiných autoimunitních onemocnění (např, chronickou lymfocytární thyroiditis, revmatoidní artritida, autoimunitní hemolytická anémie, ulcerózní kolitidy, chronické glomerulonefritidy, inzulin-dependentní diabetes mellitus, Sjogrenův syndrom);
  • detekci HLA haplotypů spojených s autoimunitními chorobami u pacientů (např. HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 a HLA-DRw4);
  • účinnosti léčby glukokortikoidy a imunosupresivy.

Patogeneze

Nemoc spojená s poruchami imunitního systému, primární, které se projevují syntézu antinukleární protilátky, protilátky namířené na hladkého svalstva (zejména k aktinu), do různých složek jaterních membrán a rozpustné jaterní antigen. Kromě genetických faktorů na výskytu choroby často vyvolat významnou úlohu hepatotropní viry nebo hepatotoxickými látkami.

V patogenezi poškození jater hraje důležitou roli vliv na hepatocyty imunitní lymfocyty jako výraz cytotoxicity závislé na protilátce. Jednotlivé provokující faktory, genetické mechanismy a detaily patogeneze nebyly dostatečně studovány. Primární poruchy imunitního systému v autoimunitní hepatitidy určit zobecněný povaze onemocnění a přítomnost různých extrahepatálních projevů, které se mohou podobat systémový lupus erythematodes (od této doby starý název - „lupoidní hepatitida“).

Detekce protilátek vyvolává zajímavé otázky týkající se patogeneze autoimunitní hepatitida. Pacienti popsáno antinukleární protilátky, anti-hladkého svalstva (protilátky proti aktinu) protilátka mikrosomální antigeny jaterní mikrosomy ledvin antigeny, protilátky k rozpustnému jaterní antigen a protilátka proti receptorům asialoglikoproteidov ( „jaterní lektin“) a protilátky proti druhé membrány proteiny hepatocytů. Některé z těchto protilátek mají diagnostickou důležitost, ale jejich role v patogenezi nemoci je nejasná.

Extrahepatální projevy (bolest kloubů, artritidy, alergické kožní vaskulitida a glomerulonefritida) z důvodu zhoršené humorální imunity - Zdá se, že je depozice cirkulujících imunokomplexů ve stěnách cév s následnou aktivací komplementu, která vede k zánětu a poškození tkání. V případě virové hepatitidy cirkulujících imunokomplexů antigenů virů, není nainstalován povaha cirkulujících imunokomplexů v autoimunitní chronické hepatitidy.

V závislosti na prevalenci různých autoprotilátek se rozlišují tři typy autoimunitní hepatitidy:

  • U typu I jsou detekovány antinukleární protilátky a exprimovaná hyperglobulinemie. Objevuje se u mladých žen a připomíná systémový lupus erythematosus.
  • U typu II protilátky proti mikrosomálním antigenům jater a ledvin (anti-LKM1) jsou detekovány v nepřítomnosti antinukleárních protilátek. To je časté u dětí a je nejčastější ve Středomoří. Někteří autoři rozlišují 2 varianty chronické autoimunní hepatitidy typu II: typ IIa (ve skutečnosti autoimunitní) se vyskytuje častěji u mladých žen západní Evropy a Velké Británie; je charakterizována hyperglobulinemií, vysokým titrem anti-LKM1 a zlepšením léčby glukokortikoidů; - typ IIb je spojen s hepatitidou C a je častější u starších osob ve Středomoří; Úroveň globulinů je normální, titr anti-LKM1 je nízký a interferon alfa se úspěšně používá k léčbě.
  • U typu III neexistují antinukleární protilátky a anti-LKM1, ale objevují se protilátky proti rozpustnému jaternímu antigenu. Obvykle jsou nemocné ženám a klinický obraz je stejný jako v případě chronické autoimunitní hepatitidy typu I.

Morfologie

Jedním z hlavních morfologických příznaků chronické autoimunitní hepatitidy je portální a periportální infiltrace zahrnující parenchymální buňky v procesu. V počátečním stádiu onemocnění je zjištěno velké množství plazmatických buněk, v oblastech polí - fibroblastů a fibroblastů je porušena celistvost hraniční desky.

Nejčastěji se objevuje nekróza hepatocytů a dystrofických změn, jejichž závažnost se může lišit i v rámci jedné lalůčky. Ve většině případů dochází k narušení lobulární struktury jater s nadměrnou fibrogenezí a vzniku cirhózy jater. Tvorba makronodulární a mikronodulární cirhózy jater je možná.

Podle údajů většiny autorů cirhóza obvykle vykazuje rysy makronodulární a často se vytváří na pozadí nezměněné aktivity zánětlivého procesu. Změny v hepatocytech jsou reprezentovány hydropickou, méně často mastnou dystrofií. Periportální hepatocyty mohou tvořit žlázovité (žlaznaté) struktury, tzv. Růžice.

Symptomy

Největší klinická symptomatologie a závažný průběh onemocnění jsou charakteristické pro autoimunitní hepatitidu. Existují různé dyspeptické, asthenovegetativní syndromy přítomné v různých kombinacích, stejně jako projevy "malého jaterního selhání", cholestáza je možná.

Počáteční klinické projevy k nerozeznání od těch s chronickou virovou hepatitidou: slabost, poruchy průjem, bolest v pravém horním kvadrantu. Všichni pacienti vyvíjejí intenzivní žloutenku. U některých pacientů na počátku onemocnění ukázalo mimojaterního příznaky: horečka, bolest kostí a kloubů, hemoragické vyrážku na pokožce nohou a chodidel, tachykardie, zvýšené ESR na 45-55 mm / h - což někdy sloužit jako důvod k nesprávné diagnostice systémového lupus erythematodes, revmatismus, myokarditida, tyreotoxikóza.

Progrese hepatitidy je doprovázena zvýšením závažnosti onemocnění pacientů a je charakterizována progresivním žloutenkou; horečka dosahuje 38-39 ° C a kombinuje se zvýšením ESR až na 60 mm / h; artralgie; recidivující purpura, projevující se hemoragické erupce; nodální erytém a další.

Chronická autoimunní hepatitida je systémové onemocnění. U všech pacientů s diagnostikovanou poruchou žláz s vnitřní sekrecí: amenorea, hirsutismus, akné a strií na kůži - porážka serózní membrány a vnitřních orgánů: zánět pohrudnice, myokarditida, ulcerózní kolitidy, glomerulonefritidy, iridocyclitis, léze štítné žlázy. Charakterizované patologickými změnami v krvi: hemolytická anémie, trombocytopenie, - celková lymfadenopatie. U některých pacientů se objevují plicní a neurologické poruchy s epizodami "malého" jaterního selhání. Jaterní encefalopatie se vyvíjí pouze v terminální fázi.

U všech pacientů dochází ke zvýšení hladiny bilirubinu (až 80-160 μmol / l), aminotransferáz a poruch metabolismu bílkovin. Hypergammaglobulinémie dosahuje 35-45%. Současně se detekuje hypoalbuminémie pod 40% a retardace zadržení bromsulfaleinu. Trombocytopenie a leukopenie se vyvíjejí v pozdních stádiích onemocnění. U 50% pacientů byly detekovány LE buňky, antinukleární faktor, tkáňové protilátky k hladkým svalům, žaludeční sliznice, buňky jaterních tubulů a jaterní parenchyma.

Aktuální

Autoimunitní chronická hepatitida je často charakterizována nepřetržitě opakujícím se průběhem, rychlou tvorbou jaterní cirhózy a rozvojem jaterní insuficience. Exacerbace dochází často doprovázeny žloutenkou, horečkou, hepatomegalie, hemoragické syndromu et al. Klinická remise není doprovázen normalizace biochemických parametrů. Opakované exacerbace se objevují s méně závažnými příznaky. Někteří pacienti mohou způsobit jiné symptomy autoimunitních jaterních lézí - primární biliární cirhóza a (nebo), primární sklerotizující cholangitida, který dává důvod zahrnují pacienty skupiny osob trpících příčného (překrytí) syndromu.

Mírné formy onemocnění, kdy biopsie vykazuje pouze nekrotické stupně a nedochází k nekróze můstku, jen zřídka jdou do cirhózy; lze pozorovat spontánní remisí, střídající se s exacerbací. V závažných případech (20%), když aminotransferázy činnost více než 10 krát vyšší, než je obvyklé, k výraznému hyperglobulinemia, jak je detekováno biopsie mosty a multilobular cirhóza, nekróza a znaky, 40% neléčených pacientů umírá během 6 měsíců.

Nejnepříznivějšími prognostickými příznaky jsou detekce multilobulární nekrózy v časných stádiích onemocnění a hyperbilirubinemie přetrvávající po dobu 2 týdnů nebo více od začátku léčby. Příčiny úmrtí - selhání jater, jaterní kóma, další komplikace jaterní cirhózy (např. Krvácení z křečových žil) a infekce. Na pozadí cirhózy se může vyvinout karcinom jaterních buněk.

Diagnostika

Laboratorní výzkum. Definováno v různých kombinacích laboratorních projevů cytolytických a mezenchymálních-zánětlivé, zřídka - cholestatických syndromů. Pro autoimunitní hepatitida typicky Nárůst gama globulin a IgM, stejně jako různých protilátek ELISA detekce: anti-jaderných a zaměřených na hladkém svalu, rozpustného antigenu jater, ledvin a jater mikrosomální frakce. Mnoho pacientů s autoimunitní hepatitidy jsou LE-buňky a antinukleární faktor v nízkém titru.

Instrumentální diagnostika. Použité ultrasonografie (US), výpočetní tomografie, scintigrafie. jaterní biopsie je povinné pro stanovení závažnosti a povaze morfologických změn.

Diagnóza. Vyskytují se vedoucí klinické syndromy, v případě potřeby jsou indikovány extrahepatální projevy onemocnění - stupeň dysfunkce jater-buněk u Child-Pugh.

Příklad diagnózy: Chronická autoimunní hepatitida s převládajícími cytolytickými a mezenchymovými zánětlivými syndromy, fáze exacerbace, imunitní tyroiditida, polyarthralgie.

Diferenciální diagnostika chronické virové hepatitidy a autoimunitní hepatitida, cirhóza jater se provádí s onemocněním pojivové tkáně - revmatoidní artritida a systémový lupus erythematodes, klinických projevů, které (artritida, artralgie, pohrudnice lézí, játra a ledviny), může být příčinou chybné diagnózy.

  • Revmatoidní artritida na rozdíl od chronické virové hepatitidy - chronické systémové symetrický onemocnění kloubů s přítomností revmatoidního faktoru v krvi. U revmatoidní artritidy odhalit dvoustranné symetrické ztrátu metakarpofalangeálního, proximálního interfalangeálního, metatarzofalangeálního a další. Spojky s periartikulární osteoporózy, společný výpotku ve třech oblastech, eroze a kostní odvápnění. Existuje extraartikulární projevy: revmatoidní uzlíky na kůži, myokarditidy, pleurální výpotek. Funkce jater je obvykle normální.
  • Systémový lupus erythematodes - chronické systémové onemocnění neznámé etiologie, který je charakterizován tím, kožních lézí: erytém na lících a v zadní části nosu (motýla), diskoidní léze erytému. Mnoho pacientů rozvíjet nebo difúzní změny CNS, deprese, psychózy, hemiparéza, etc., - onemocnění srdce :. myokarditida a perikarditida - a ledviny: fokální a difuzní zánět ledvin. V krvi jsou zjištěny hypochromní anémie, leukocytóza, zvýšené ESR, LE test, antinukleární protilátky.
  • Cirhóza jater je výsledkem chronické virové hepatitidy a je charakterizována narušením lobulární struktury s tvorbou pseudodulů. Klinický obraz onemocnění, na rozdíl od virové hepatitidy, se projevuje syndromy portální hypertenze, parenchymální nedostatečnosti a hypersplenizace.
  • Primární biliární cirhóza se vyvíjí během prodlouženého porušení odtoku žluči z jater přes vylučovací systém, upravený granulomatózní zánětlivý proces, který má vliv na interlobulární žlučovody. Na rozdíl od hepatitidy vedoucí biliární cirhóza klinické příznaky jsou svědění, bolest v končetinách během pozdějších fázích osteomalacie a osteoporózy u zlomenin v důsledku hypovitaminóza D, xanthomatosis dlaních, hýždích, nohou. Toto onemocnění vede k selhání jater nebo krvácení je hlavní příčinou úmrtí pacientů.
  • V některých případech musí být chronická virovou hepatitidu diferencována od benigní hyperbilirubinemie: Gilbertův syndrom, Dabbin-Johnsonův syndrom, Roter, jejichž projevy jsou popsány výše.

Léčba

Patogenetická léčba autoimunní hepatitidy spočívá v kombinovaném užívání prednisolonu a azathioprinu. Základem léčby jsou glukokortikoidy. Kontrolovaná klinická hodnocení ukázala, že při určení glukokortikoidů u 80% pacientů se stav a laboratorní parametry zlepšují, morfologické změny v játrech klesají; Kromě toho se zlepšuje přežití. Bohužel, léčba nemůže zabránit vzniku jaterní cirhózy.

Lék volby pro léčbu chronické autoimunitní hepatitidy je prednisolon (produkovaného produktu metabolismu v játrech prednison), které mají široké spektrum účinku, který se týká všech typů metabolismu a poskytuje výrazné protizánětlivé účinky. Pokles aktivity hepatitidy pod vlivem prednisolonu je způsoben přímým imunosupresivním a antiproliferativním, antialergickým a antiexudativním účinkem.

Místo prednisolonu může být předepsáno přednison, což není méně účinné. Můžete začít dávkou 20 mg / den, ale v USA obvykle začínáte dávkou 60 mg / den a do jednoho měsíce postupně snižovat dávku na udržovací dávku 20 mg / den. Se stejným úspěchem může být použita polovina dávky prednisonu (30 mg / den) v kombinaci s azathioprinem v dávce 50 mg / den; Dávka prednisonu během jednoho měsíce je postupně snížena na 10 mg / den. Pomocí této schématu po dobu 18 měsíců frekvence závažných, život ohrožujících vedlejších účinků glukokortikoidů klesá z 66 na 20% a nižší.

Azathioprin je imunosupresivní a cytostatické působení, inhibuje aktivitu proliferujících klon imunokompetentních buněk a odstraňuje určité zánětlivé buňky. Kritéria pro označení imunosupresivní terapie jsou klinická kritéria (Těžká hepatitida se žloutenkou a závažných systémových projevů), biochemické kritéria (zvýšení aminotransferáz úrovně více než 5 krát a úroveň gamaglobulinů nad 30%), imunologické kritéria (zvýšené hladiny IgG než 2000 mg / 100 ml, vysoké titry protilátek hladkého svalstva), morfologické kritéria (přítomnost nebo mosty mnohotvárná nekróza).

Existují dvě schémata imunosupresivní léčby autoimunní hepatitidy.

První schéma. Počáteční denní dávka prednisolonu je 30 až 40 mg, je doba trvání 4-10 týdnů, následované postupným poklesem 2,5 mg za týden až do udržovací dávkou 10-15 mg na den. Snížení dávky se provádí pod kontrolou indikátorů biochemické aktivity. Pokud se výskyt onemocnění objeví se sníženou dávkou, dávka se zvýší. Podpůrné hormonální terapie by měly být prováděny dlouhodobé (6 měsíců až 2 a někdy i 4 roky), do plného klinického a laboratorního a histologickou remisi. Vedlejší účinky prednisolonu a jiných kortikosteroidů dochází při dlouhodobé léčbě vředů trávicího traktu, steroidní diabetes, osteoporóza, Cushingův syndrom a další. Absolutní kontraindikace podání prednisolonu v chronické autoimunitní hepatitidy chybí. Relativní kontraindikace může být žaludeční vřed a duodenální vřed, těžká hypertenze, diabetes mellitus, chronické selhání ledvin.

Druhá schéma. Od samého počátku léčby hepatitidy předepisovat přednisolon v dávce 15-25 mg / den a azathioprin v dávce 50-100 mg. Azatioprin může být podáván od okamžiku snížení dávky prednisolonu. Hlavním cílem kombinované léčby je zabránit nežádoucím účinkům prednisolonu. Udržovací dávka prednisolonu je 10 mg, azathioprin - 50 mg. Doba trvání léčby je stejná jako u samotného prednisolonu.
Nežádoucí účinky:

  • Ze strany hematopoetického systému je možné vyvinout leukopenií, trombocytopenií, anémii; megaloblastická erytrocytóza a makrocytóza; v ojedinělých případech - hemolytická anémie.
  • Ze strany zažívacího systému, nevolnosti, zvracení, anorexie, cholestatické hepatitidy, pankreatitidy jsou možné.
  • U některých pacientů se objevují alergické reakce: artralgie, kožní vyrážka, myalgie, horečka. Nicméně kombinace azathioprinu s prednisolonem snižuje toxický účinek azathioprinu.

Monoterapie s azathioprinem a užívání glukokortikoidů každý druhý den jsou neúčinné!

Léčba pomáhá pacientům s těžkou chronickou autoimunitní hepatitidou. Při mírném a asymptomatickém průtoku není známo a potřeba léčby mírných forem chronické aktivní hepatitidy není stanovena. Po několika dnech nebo týdnech léčby zmizí únava a malátnost, zlepšuje se chuť k jídlu a klesá žloutenka. Pro zlepšení biochemických parametrů (snížení hladiny bilirubin a globulinů a zvýšení hladiny albuminu v séru) jsou vyžadovány týdny nebo měsíce. Aktivita aminotransferáz se rychle snižuje, ale nelze jej posoudit zlepšením. Změna histologického vzoru (pokles infiltrace a nekrózy hepatocytů) je pozorována i později, po 6-24 měsících.

Mnozí odborníci nedoporučují používání jater opakované biopsii ke stanovení účinnosti budoucí strategie léčby a možnosti léčby, zatímco se spoléhat pouze na laboratorním výzkumu (definice transamináz), ale mějte na paměti, že tyto výsledky by měly být interpretovány s opatrností.

Doba trvání léčby by měla být nejméně 12-18 měsíců. Dokonce i při významném zlepšení histologického obrazu, kdy zůstávají pouze známky mírné hepatitidy, 50% pacientů po ukončení léčby dochází k relapsu. Proto ve většině případů předepište celoživotní udržovací léčbu prednisonem / prednisolonem nebo azathioprinem.

Obecně může zahrnutí komplexní léčba jaterních a slinivky břišní přípravky Multienzymové -. Creon, mezim forte, atd Festalum 1 tobolka třikrát denně před jídlem po dobu dvou týdnů na čtvrtletní bázi. Ukázalo se, že účinnost ursofalk zpomaluje průběh procesu.

Při neúčinné léčbě a rozvoji jaterní cirhózy s život ohrožujícími komplikacemi zůstává jediným lékem jaterní transplantace, recidivy chronické autoimunitní hepatitidy v posttransplantačním období nejsou popsány.

Předpověď počasí

Prognóza chronické autoimunitní hepatitidy je závažnější než u pacientů s chronickou virovou hepatitidou. Onemocnění postupuje rychle, vzniká jaterní cirhóza a mnoho pacientů umírá v případech selhání jater v období 1-8 let po nástupu onemocnění.

Nejvyšší úmrtnost je způsobena raným nejaktivnějším obdobím onemocnění, zejména s perzistující cholestázou s ascitou, epizodami jaterní kómy. Všem pacientům, kteří přežili kritické období, vzniká jaterní cirhóza. Průměrná délka života je 10 let. V některých případech je možné dosáhnout stabilnější remise a prognóza je příznivější.

Autoimunitní hepatitida

V roce 1975, D.P. Stevens a I.R. Mackai ve skupině imuno-zprostředkovaných onemocnění jater zahrnovala:
I. Chronická autoimunitní hepatitida:
1) autoimunitní (lupoidní)
2) podmíněný HBV
3) léčivých přípravků
4) kryptogenní
II. primární biliární cirhózu
III-kryptogenní cirhóza jater
E.M. Tareev na základě klinických a epidemiologických pozorování považovány autoimunitní hepatitida jako varianta chronické autoimunitní hepatitidy virové etiologie, které je častější u žen, se vyznačuje tím, detekcí HBsAg a vzácných preodladaniem paravirusnyh (autoimunitní) syndromů.

Klasifikace autoimunní hepatitidy
(podle profilu sérových autoprotilátek)

Autoantibodies, Detekován v chronické hepatitidě různých etiologií

ETIOLOGIE

AUTOANTIBILNÍ

ANA, SMA, protilátky proti aktinu

ANA, SMA, LKM-1, anti-GOR

ANA, SMA, protilátky proti aktinu

Autoprotilátky u autoimunní hepatitidy

  • Snížení titru nebo zmizení autoprotilátek je spojeno se zlepšenými laboratorními testy a histologickými daty
  • titr autoprotilátek jak v debutu, tak v průběhu onemocnění neodráží aktivitu onemocnění a prognózu

Obecná schéma patogeneze autoimunní hepatitidy

Jako hlavní faktor v patogenezi autoimunní hepatitidy je zvažována genetická predispozice (imunoreaktivita vůči autoantigům), která však sama o sobě není dostatečná.
Předpokládá se, že ke spuštění procesu jsou zapotřebí spouštěcí činidla (spouštěče), mezi nimiž jsou zvažovány viry, léky a další environmentální faktory.

Patogeneze autoimunní hepatitidy

·Vzhled a trvalost "zakázaných klonů" autoreaktivních buněk

· Vliv spouštěčů způsobujících selhání imunologické tolerance k autoantigenům

- hepatotropní viry (A, B, C, D, E, G)

-ne-hepatotropní viry (EBV, HSV-I)

Autoimunitní poruchy u infekce HCV

  • ANA, SMA
  • LKM-1
  • Kryoglobuliny
  • anti-GOR-specifické protilátky K epitopu COR hepatocytů

Formy chronické hepatitidy

Chronická virovou hepatitidu

S přetrvávajícím virem a malou roli autoimunitních poruch

Autoimunitní reakce v nepřítomnosti perzistence činidla, které však mohou hrát roli spouštěčů

Chronická virový hepatitida s autoimunitními poruchami

Perzistence činidla způsobuje autoimunitní poruchy (autoprotilátky)

Alternativní forma autoimunitní hepatitidy je kombinace chronické virové hepatitidy a autoimunní hepatitidy

Vyjádřené autoimunitní reakce s perzistencí činidla

Úloha léků ve vývoji autoimunitní hepatitidy

  • Ticrinofen (diuretikum)
  • Nemolin (léčba roztroušené sklerózy)
  • Minocyklin (léčba akné)
  • Hydralazin (antihypertenzní léčivo)

anti-CYP1A2

  • Thienylová kyselina

anti-CYP2C9

  • Halotan (anestézie)

anti-CYP2E1

  • Antikonvulziva

anti-CYP3A

  • a-interferon* * *

Klinické vlastnosti autoimunní hepatitidy

  • Převládající porážka žen (M: F = 1: 4)
  • Bipolární distribuce morbidity
  • Široká škála klinických projevů: od asymptomatické až po těžkou, někdy fulminantní hepatitidu s extrahepatálními projevy nebo bez ní
  • pravděpodobně spontánní nebo vznikající vývoj v těhotenství, pokles aktivity onemocnění (až do remisí)
  • při prvním vyšetření se u 25% pacientů vyskytly klinické příznaky jaterní cirhózy, u 85% pacientů byla zjištěna první biopsie jaterní cirhózy.

Laboratorní změny autoimunní hepatitidy

  • Cytolýza, syndrom cholestázy
  • Cytopenie
  • Eosinofilie
  • Coombs-pozitivní hemolytická anémie
  • Test LE buněk
  • Hyper--globulinémie
  • Zvyšte hladiny IgG
  • Zvýšená ESR
  • Autoantibodies (včetně RF)

Morfologické změny jater při autoimunitní hepatitidě

jsou charakteristické, ale nespecifické

  • Chronická hepatitida (obvykle) vysoký stupeň aktivity (periportální nekróza, port-portál nebo centro-portální můstková nekróza), méně často - portální nebo lobulární hepatitida
  • převážně lymfocytární infiltrace s velkým počtem plazmatických buněk
  • zásuvky

Extrahepatální projevy autoimunní hepatitidy

  • Horečka
  • kožní vaskulitida
  • artralgie a artritidy
  • myalgie
  • polymyositida
  • lymfadenopatie
  • pneuvonitis
  • fibrozující alveolitidu
  • primární plicní hypertenze
  • pleurisy
  • perikarditida
  • myokarditida
  • polyneuropatie
  • Hashimotova tyreoiditida
  • Gravesova choroba
  • hypofyzitida
  • mikroskopická polyangiitida
  • Rychle progresivní glomerulonefritida asociovaná s ANCA
  • glomerulonefritida
  • tubulointersticiální nefritidy
  • Sjogrenův syndrom
  • ulcerózní kolitida
  • celiakie
  • diabetes mellitus
  • diabetes insipidus
  • hemolytická anémie
  • idiopatickou trombocytopenií
  • hypereosinofilního syndromu
  • vitiligo
  • febrilní pannikulitida
  • zmíněné onemocnění pojivové tkáně
  • antifosfolipidovým syndromem

Systém hodnocení tanečních center pro diagnostiku autoimunní hepatitidy

Diferenciální diagnostika autoimunní hepatitidy

  • Chronická virový hepatitida B: přítomnost sérových a tkáňových markerů HBV
  • Chronická virový hepatitida C: přítomnost sérových a tkáňových markerů HCV
  • Wilson-Konovalovova choroba: Kaiser-Fleischnerova kroužková redukce sérové ​​hladiny ceruloplasminu
  • hepatitida léků: příjem oxyfenazidu, dopegitu, nitrofurantonu, izoniazidu, propylthiouracilu
  • primární biliární cirhóza: vysoké titry AMA; někdy pouze s terapií kortikosteroidy (neúčinná u této nemoci
  • primární sklerotizující cholangitida: výsledky endoskopické retrográdní cholangiografie
  • alkoholické onemocnění jater: anamnéza, příznaky chronického alkoholismu, jaterní biopsie
  • nealkoholická steatohepatitida: jaterní biopsie

Léčba autoimunní hepatitidy

  • Imunosupresiva: prednisolon (per os iili pulzní terapie) a / nebo azathioprin, cyklosporin A, cyklofosfamid, takrolimus, bkdesonid, methotrexát (Burak K. W. et všechny J.Hepatol 1998; 29 (6): 990 až 993..)
  • Ursodeoxycholová kyselina
  • Ortotopická transplantace jater. Indikace pro orthotopickou transplantaci jater: žádná odpověď na probíhající léčbu v kombinaci se známkami dekompenzace jaterní cirhózy. 5leté přežití: 92% (recidivy v transplantaci jsou vzácné, existuje vysoké riziko recidivy HLA DR3-negativní transplantace dárcovských orgánů k příjemci s pozitivním DR3).

Standardní léčba autoimunní hepatitidy

  • Přednizolon 30-40 mg / den s následným účinkem po snížení dávky na 15-10-5 mg / den.
  • Prednisolon 10-20 mg / den + azatioprin 50-100 mg / den, následovaný účinkem snížení dávky na podporu (10-5 mg / den a 50-25 mg / den, v daném pořadí).

Léčba autoimunní hepatitidy s vysokým stupněm aktivity

30 mg - první týden

60 mg - první týden

20 mg - druhý týden

40 mg - druhý týden

15 mg - 3 a 4 týdny

30 mg - 3 a 4 týdny

10 mg je posilující dávka

20 mg po dlouhou dobu

Azathioprin 50 mg od druhého týdne

Kontrola během léčby

Doba léčby

nejméně 2 roky před odpuštěním je dosaženo všemi kritérii

Strategie léčby pacientů s přítomností autoprotilátek a virových markerů

Léčba pacientů s kombinací příznaků autoimunitních poruch a aktivní virové infekce

  • S převahou autoimunitních nebo virových složek, imunosupresiv nebo antivirových léků
  • V případech, kdy je obtížné určit převažující složku, doporučuje se zahájit léčbu imunosupresivy: prednisolon je předepsán v denních dávkách 10-20 mg v kombinaci s azathioprinem 50 mg po dobu 3 až 6 měsíců. Pacienti s těžkým onemocněním se doporučují jmenovat imunosupresiva. U pacientů, u kterých nedošlo ke zlepšení, se doporučuje užívat léky interferonem.

Léčba autoimunní hepatitidy v budoucnu

Imunoadsorpce (ve sloupci - antihumánní IgG). Účinnost metody je ukázána na příkladu dilatační kardiomyopatie (protilátky proti betta-receptorům).

Léčba autoimunní hepatitidy s cyklosporinem A
(2-3 mg / kg / den)

Předpoklady: vývoj vedlejších účinků glukokortikosteroidů a / nebo cytostatik. U 10% autoimunní hepatitidy je refrakterní na standardní léčbu.

Zkoumání dočasné pracovní neschopnosti s onemocněním jater

Dočasná invalidita se vyskytuje v aktivní fázi onemocnění s vývojem komplikací. Trvání závisí na stupni, stupni aktivity, závažnosti porušení jater, portální hypertenze, systémových projevů, účinnosti léčby. V průměru s CVH (B, C, D) se střední aktivitou - 15-28 dnů, vysoká aktivita během 30-45 dnů (až 2 až 3 měsíce) s exacerbací v počáteční fázi CP 35-40 dnů; rozmístěno - 60 dní nebo více.

K70.1 Alkoholická hepatitida 26-35 dnů
K70.3 Alkoholická cirhóza jater 36-40 dnů.
K73.0 Chronická aktivní hepatitida 40-45 dnů.
K74.3 PBC 60-90 dní, ITU K74.6 Cirhóza jater 45-60 dní.

Kontraindikované typy a pracovní podmínky:
Práce spojené s těžkým fyzickým stresem, vysokou předem stanovenou rychlostí, nucenou tělesnou polohou, vibracemi, vystavením toxickým látkám, vysokým nebo nízkým teplotám.

Indikace pro odeslání pacientů do kanceláře ITU:
- postupující povaha průběhu onemocnění; - výrazné porušení jater a portální hypertenze, což způsobuje omezení života; - Požadavky pacientů na racionální zaměstnání

Požadovaný minimální průzkum pro kancelář ITU:
- krev, moč - EKG, R OGC - b / x krev AST, ALT, AP, GGT, cholesterol, bilirubin, bílkoviny, a proteinová frakce, fibrinogen, PTI, cukr, kreatinin - US BIO - jater a sleziny skenování. - EFGDS - elastometry Játra - jaterní biopsie (je-li uvedeno)

Kritéria postižení:
Stage, povaha průběhu, frekvence exacerbací, stupeň aktivity, doba trvání remise, stupeň poškození funkce jater, závažnost extrahepatálních lézí, závažnost portální hypertenze a hypersplenismus; sociálních faktorů

III skupina postižení - Pacienti CG 2. stupeň pomalu progresivní průběh s exacerbací 1-2 krát za rok, středně závažným poškozením jater - pacienti CG ve stupni cirhózou (třída A Child-Pugh), exacerbace 1-2 krát za rok, abnormality funkce jater mírné nevyslovuje syndrom hypersplenismem bez krvácivých projevů, FL druhá etapa -Works kontraindikován u typů a podmínek zaměstnání, protože je třeba převést na jinou práci.

II skupina postižení - CG pacienti 2 a 3 stupně přerušovaně - recidivující hřiště s exacerbací 3-4 krát za rok, vyjádřeno lidské jaterní a extrahepatální projevy - pacienti CG v cirhóza jater fázi (třída B Child-Pugh) dosáhla vrcholu 3-4 krát do roka, vyjádřené projevy syndromu hypersplenismu, 2. etapa EP.
Pacientům může být doporučeno pracovat v speciálně vytvořených podmínkách (doma) pomocí pomocných technik. nebo s pomocí ostatních.

I zdravotní postižení
- Krok 3 pacienti rychle HCG soustavně probíhají opakující se samozřejmě s aktivitou 3 stupně, Rozvoj závažné selhání jater, systémové léze - pacientů CG ve stupni cirhózou (třída C Child-Pugh) s těžkou jaterní funkce hypersplenismem syndromu, EP 3- 4 stupně.

Lékař je gastroenterologka Nadezhda Nikolaeva.

Autoimunitní hepatitida - příčiny a patogeneze

Příčina autoimunní hepatitidy není známa. Imunní změny jsou zřejmé. Úrovně y-globulinu v séru jsou extrémně vysoké. Pozitivní výsledky testu LE-buněk u asi 15% pacientů vedly k vzniku pojmu "lupoidní hepatitida". Tkáňové protilátky se nacházejí u významné části pacientů.

Chronická ( „lupoidní“), hepatitida a klasický systémový lupus erythematodes onemocnění nejsou identické, protože klasický lupus zřídka pozorovány žádné změny v játrech. Kromě toho v krvi pacientů se systémovým lupus erythematosusem neexistují protilátky proti hladkým svalům a mitochondriím.

V patogenezi autoimunitní hepatitidy významu patří vady imunoregulaci, zejména snížení funkce supresorových T-lymfocytů a vzhled různých autoprotilátek. Tyto protilátky jsou fixovány na membráně hepatocytů, což vytváří podmínky pro vznik cytotoxických reakcí závislých na protilátkách, které poškozují játra a způsobují vývoj imunitního zánětu.

Imunitní mechanismy a autoprotilátky

Autoimunitní chronická hepatitida je onemocnění s poruchou imunoregulace, reprezentovanou defektem supresorových (regulačních) T buněk. Výsledkem je produkce autoprotilátek proti povrchovým antigenům hepatocytů. Není známo, zda je defekt v zařízení pro imunitní regulaci primární nebo je důsledkem získaných změn v struktuře antigenních tkání.

Mononukleární infiltrace v portální zóně se skládá z B-lymfocytů a T-pomocníků s relativně vzácnými cytotoxickými / supresorovými buňkami. To koreluje s názorem, že cytotoxicita závislá na protilátce je hlavním efektorovým mechanismem.

Pacienti mají trvale vysoké hladiny cirkulujících protilátek proti viru spalniček. To je pravděpodobně způsobeno hyperfunkcí imunitního systému, spíše než reaktivací perzistujícího viru.

Musí být určena povaha cílového cílového antigenu hepatocytární membrány. Jeden možný antigen, jaterní membránový protein (LMP), se zdá, že hraje významnou roli ve výskytu krokových nekróz. Byla prokázána buněčná imunita vůči membránovým proteinům. Periferní krevní T buňky, aktivované s ohledem na jaterní membrány, mohou být důležité pro autoimunitní ataku u chronické hepatitidy.

Sérum pacientů odhaluje velké množství autoprotilátek. Jejich úloha v patogenezi a průběhu onemocnění není známa, ale mají velkou diagnostickou hodnotu. Neexistuje žádný zřejmý důkaz ve prospěch skutečnosti, že protilátky proti buněčným antigenům mohou nezávisle zprostředkovat autoimunitní útok.

Antinukleární protilátky existuje přibližně 80% pacientů v séru. Homogenní (difúzní) a "strakaté" snímky imunofluorescence jsou ekvivalentní. "Pichlavý" vzorec je častější u mladých pacientů s vysokou hladinou transamináz v séru.

Obsah dvouvláknové DNA se zvyšuje u všech typů chronické hepatitidy a nejvyšší titry jsou pozorovány u pacientů s autoimunitní hepatitidou, u kterých zmizí po léčbě kortikosteroidy. Toto je nešpecifický projev zánětlivé aktivity.

Protilátky k hladkým svalům (aktin) jsou přítomny u přibližně 70% pacientů s autoimunitní hepatitidou a objevují se u přibližně 50% pacientů s PBC. Při nízkých titrech jsou také detekovány u akutní hepatitidy A a B nebo infekční mononukleózy. Titry větší než 1:40, které lze identifikovat vzácnou výjimkou je autoimunitní chronická hepatitida typu I. Protilátky patří do třídy IgM, antigen - na S-aktin hladkého a kosterního svalstva. Je také přítomen v buněčné membráně a cytoskeletu jaterní buňky. V důsledku toho může být vzhled protilátek k hladkým svalům považován za důsledek poškození jaterních buněk.

Protilátky k lidskému asialoglykoproteinovému receptoru. Antigen je složka specifického jaterního proteinu (LSP). Jeho přítomnost je úzce spojena se zánětem a aktivitou hepatitidy.

Antimitochondriální protilátky, Zpravidla nejsou přítomni, nebo jsou jejich tituly velmi nízké.

Stejně jako u jiných autoimunitních onemocnění převažují ženy u pacientů (8: 1). Nemoc může být familiární.

Efektorové T-lymfocyty rozpoznávají antigen pouze tehdy, pokud jsou na povrchu poškozených hepatocytů reprezentovány autologními HLA molekulami. Interakce mezi HLA molekulami, antigenními peptidy přítomnými v oblasti jejich ložiska a receptory T-buněk je rozhodující. Některé alely na HLA-loci indikují předispozici jedinců k odpovídající chorobě. Pouze předispozice se dědí a není vlastně onemocnění, které může být "vyvoláno" antigenem.

Hlavního histokompatibilního komplexu (MHC) je lokalizován na krátkém raménku chromozomu 6. třídy I MHC genů a II jsou vysoce polymorfní. Autoimunitní hepatitida typu bělochů I spojené s HLA-A1-B8-DR3 nebo HLA-DR4. V japonštině je onemocnění spojeno hlavně s HLA-DR4. Informace týkající se autoimunní hepatitidy typu II jsou omezené. Analýza hypervariabilní oblasti HLA třídy II, ukazují, že bělochů rozhodující pro výskyt autoimunitní hepatitida typu I je lysin v poloze 71, zatímco japonský klíč 13 je důležitý.

Geny kódující komplement jsou také polymorfní a jsou známé jako geny HLA třídy III. C4A-QO alela třídy III HLA je výrazně zvýšena u autoimunní hepatitidy typu I a II. V budoucnu může být HLA typizace použita k určení predispozice k autoimunitní chronické hepatitidě. Pro další pokrok je však nezbytné objasnit povahu antigenního peptidu v HLA lymfocytech.

Morfologické změny v játrech

Morfologický obraz odpovídá závažné chronické hepatitidě. Aktivita procesu je nerovnoměrně vyjádřena a některé oblasti mohou být prakticky normální.

V zóně 1 jsou viditelné buněčné infiltráty, zejména z lymfocytů a plazmatických buněk, které pronikají mezi jaterní buňky. Intenzivní tvorba dělících izoluje skupiny jaterních buněk ve formě růžic. Tuková dystrofie chybí. Můžete vidět zóny sbalení. Spojovací tkáň se zavádí do parenchymu. Cirhóza se rozvíjí rychle, obvykle makronodulární. Je zřejmé, že se chronická hepatitida a cirhóza vyvíjejí téměř současně.

Časem se aktivita procesu snižuje, infiltrace buněk a počet nekrotických kroků klesá, fibrózní tkáň se stává hustší. Při pitvě v dávno zmizelých případech je zaznamenán obraz neaktivní cirhózy. Ve většině případů však důkladné vyhledávání umožňuje identifikovat krokové krky na okraji uzlů a vytváření růžic.

I když zánět a nekróza se může zcela zmizí během remise a nemoc zůstává neaktivní po různých časových intervalech, regenerace je nedostatečný, protože perilobulyarnaya architektonická nevrátí k normálu, a je detekován model poškození, a k pozdějšímu datu.

Na počátku onemocnění se cirhóza vyskytuje pouze u třetiny pacientů, ale obvykle se vyskytuje během 2 let po jejím debutu. Opakované epizody nekrózy následované kolapsem stromů a fibrózou zhoršují cirhózu. Časem se játra stávají malými a podléhají hrubým změnám v cirhóze.

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida - chronická progresivní hepatocelulární poškození, periportální řízení s příznaky zánětu nebo širší, hypergammaglobulinemia a přítomnost sérových jaterních asociované protilátky. Klinické projevy autoimunitní hepatitida patří asthenovegetative poruchy, žloutenka, pravý horní bolest kvadrantu, kožní vyrážka, hepatomegalie a splenomegalie, menstruace u žen, gynekomastie - mužů. Diagnostika autoimunitní hepatitidy je založen na sérologickou detekci antinukleární protilátky (ANA), anti-tkáň hladkého svalstva (SMA), protilátek proti ledvinové a jaterní mikrozomy a kol., Hypergammaglobulinemia zvýšení titru IgG a jaterní biopsii. Základem léčby autoimunitní hepatitidy je imunosupresivní terapie glukokortikoidy.

Autoimunitní hepatitida

Ve struktuře chronické hepatitidy v gastroenterologii představuje autoimunní poškození jater 10-20% případů u dospělých a 2% u dětí. Ženy dostanou autoimunitní hepatitidu 8krát častěji než muži. První věkový vrchol výskytu klesá ve věku do 30 let, druhý - v období po menopauze. Průběh autoimunitní hepatitidy má rychle progresivní povahu, kdy cirhóza jater, portální hypertenze a jaterní selhání vedoucí k úmrtí pacientů se vyvíjejí spíše brzy.

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Otázky etiologie autoimunní hepatitidy nebyly dostatečně studovány. Má se za to, že základem pro vývoj autoimunitní hepatitidy je zapletení se specifickými antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (HLA osobu) - alely DR3 nebo DR4, byly zjištěny u 80-85% pacientů. Pravděpodobně spouštěcí faktory, vyvolání autoimunitní odpovědi u geneticky citlivých jedinců může působit viry, virus Epstein-Barrové, virus hepatitidy (A, B, C), spalničky, herpes (HSV-1 a HHV-6), jakož i některé léky (např. Interferon ). Více než třetina pacientů s autoimunitní hepatitidou jsou identifikovány a dalších autoimunitních syndromů - thyroiditis, Gravesova nemoc, synovitida, ulcerózní kolitida, Sjögrenův nemoc a další.

Základem patogeneze autoimunitní hepatitidy je nedostatek imunoregulace: snížení subpopulace T-supresorových lymfocytů, což vede k nekontrolované buněčné syntézy IgG B a destrukci membrány jaterních buněk - hepatocytů vzhled charakteristiku sérových protilátek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Typy autoimunní hepatitidy

V závislosti na vzniklých protilátek se rozlišují typy autoimunní hepatitidy I (anti-ANA, anti-SMA pozitivní), II (pozitivní anti-LKM-1) a III (anti-SLA pozitivní). Každý izolovaný typ onemocnění je charakterizován zvláštním sérologickým profilem, zvláštnostmi toku, odpovědí na imunosupresivní terapii a prognózou.

Autoimunitní hepatitida typu I nastává při tvorbě a oběhu antinukleárních protilátek (ANA) v krvi - u 70-80% pacientů; protilátek proti hladké svalovině (SMA) u 50-70% pacientů; protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (pANCA). Autoimunitní hepatitida typu I se často objevuje ve věku od 10 do 20 let a po 50 letech. Charakterizovaná dobrou odpovědí na imunosupresivní terapii, možnost dosáhnout stabilní remisí ve 20% případů i po zrušení kortikosteroidů. Při absenci léčby během 3 let se vytvoří cirhóza.

U autoimunní hepatitidy typu II jsou v krvi přítomny protilátky proti mikrosomům jater a ledvin typu 1 (anti-LKM-1) u 100% pacientů. Tato forma onemocnění se vyvíjí u 10-15% případů autoimunitní hepatitidy, zejména v dětství, a vyznačuje se vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitní hepatitida typu II je odolnější vůči imunosupresi; když se drogy stahují, relaps se často vyskytuje; cirhóza se rozvíjí dvakrát častěji než u autoimunní hepatitidy typu I.

U autoimunní hepatitidy typu III se vytvářejí protilátky proti rozpustnému jaternímu a jaterním-pankreatickému antigenu (anti-SLA a anti-LP). Docela často tento typ odhaluje ASMA, revmatoidní faktor, antimitochondriální protilátky (AMA), protilátky proti antigenům jaterních membrán (antiLMA).

Varianty atypické autoimunní hepatitidy zahrnují křížové syndromy, které také zahrnují příznaky primární biliární cirhózy, primární sklerotizující cholangitidu, chronickou virovou hepatitidu.

Symptomy autoimunní hepatitidy

Ve většině případů se autoimunitní hepatitida náhle projevuje a v klinických projevech se nelíbí od akutní hepatitidy. Zpočátku se vyskytuje s těžkou slabostí, nedostatkem chuti k jídlu, intenzivní žloutenka, vzhled tmavé moči. Pak se během několika měsíců rozvinou autoimunitní hepatitida.

Méně často je nástup onemocnění postupný; v tomto případě převažují asthenovegetativní poruchy, malátnost, těžkost a bolest v pravém hypochondriu, menší žloutenka. U některých pacientů začíná autoimunitní hepatitida s horečkou a extrahepatálními projevy.

Období rozvinutých příznaků autoimunitní hepatitidy zahrnuje výraznou slabost, pocit těžkosti a bolesti v pravém hypochondriu, nevolnost, pruritus a lymfadenopatii. Autoimunitní hepatitida je charakterizována nestabilní, exacerbovanou během období exacerbace žloutenky, zvýšení jater (hepatomegalie) a sleziny (splenomegalie). Třetina žen s autoimunitní hepatitidou vyvolává amenoreu, hirsutismus; chlapci mohou mít gynekomastiku.

Typické kožní reakce: kapilaritida, palmar a lupus-like erythema, purpura, akné, telangiektasie na kůži obličeje, krku a rukou. Během období exacerbace autoimunní hepatitidy lze pozorovat jevy přechodného ascitu.

Systémové projevy autoimunitní hepatitidy vztahuje migraci recidivující artritidy, která postihuje velké klouby, ale nevede k jejich deformaci. Poměrně často, autoimunitní hepatitida se vyskytuje ve spojení s ulcerózní kolitidou, myokarditida, zánět pohrudnice, perikarditidy, glomerulonefritidy, thyroiditis, vitiligo, inzulin-dependentní diabetes mellitus, iridocyklitida, Sjogrenův syndrom, Cushingův syndrom, fibrotizující alveolitida, hemolytická anémie.

Diagnostika autoimunní hepatitidy

Diagnostické kritéria pro autoimunní hepatitidu jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Podle mezinárodních kritérií je možné mluvit o autoimunitní hepatitidě v následujících případech:

  • v anamnéze neexistují krevní transfúze, příjem hepatotoxických léků, zneužívání alkoholu;
  • v krvi nejsou žádné markery aktivní virové infekce (hepatitida A, B, C atd.);
  • Úroveň γ-globulinů a IgG překračuje normální hodnoty 1,5 a vícekrát;
  • významně zvýšená aktivita AsT, AlT;
  • titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) pro dospělé nad 1:80; pro děti nad 1:20.

Biopsie jater s morfologickým vyšetřením vzorku tkáně nám umožňuje odhalit obraz chronické hepatitidy se známkami výrazné aktivity. Histologické známky autoimunní hepatitidy jsou přemostěny nebo krokové nekrózy parenchymu, lymfatická infiltrace s množstvím plazmatických buněk.

Instrumentální studie (ultrazvuk jater, MRI jater, atd.) U autoimunní hepatitidy nemají nezávislou diagnostickou hodnotu.

Léčba autoimunní hepatitidy

Patogenetická léčba autoimunní hepatitidy spočívá v provedení imunosupresivní léčby glukokortikosteroidy. Tento přístup umožňuje snížit aktivitu patologických procesů v játrech: zvýšit aktivitu T-supresorů, snížit intenzitu autoimunitních reakcí, které ničí hepatocyty.

Typicky imunosupresivní terapie autoimunitní hepatitidy provádí prednisolon nebo methylprednisolon v počáteční dávce 60 mg (1. týden), 40 mg (2. týden), 30 mg (3-4 týdnů W) s redukcí na 20 mg na údržbu dávky. Pokles v denní dávce se provádí pomalu, vzhledem k tomu, aktivita klinický průběh a hladina markerů v séru. Udržovací dávka u pacienta by měla být přijata v plné normalizaci klinické, laboratorní a histologických parametrů. Léčba autoimunitní hepatitida může trvat od 6 měsíců do 2 let, a někdy i celý život.

Pokud je monoterapie neúčinná, je možné do léčeného režimu zavést autoimunitní hepatitidu azathioprin, chlorchin, cyklosporin. V případě neúčinnosti imunosupresivní léčby autoimunitní hepatitidy v průběhu 4 let se objevuje také mnoho relapsů, vedlejší účinky terapie, otázka transplantace jater.

Prognóza autoimunní hepatitidy

Při absenci léčby autoimunní hepatitidy onemocnění postupuje stabilně; nevyskytují spontánní remisie. Výsledek autoimunní hepatitidy je cirhóza a jaterní nedostatečnost; 5letá míra přežití nepřesahuje 50%. Pomocí včasné a dobře provedené terapie je možné dosáhnout remise u většiny pacientů; zatímco míra přežití po dobu 20 let je vyšší než 80%. Transplantace jater přináší výsledky srovnatelné s lékařskou remisi dosaženou: 5letá prognóza je příznivá u 90% pacientů.

Autoimunitní hepatitida možné pouze sekundární prevence, včetně pravidelné sledování gastroenterologist (hepatologem), kontrola jaterních enzymů, obsah γ-globulin, autoprotilátek získat včas nebo obnovení terapie. Pacienti s autoimunitní hepatitidy doporučuje šetrné zacházení s restrikčním emocionální a fyzické zátěži, stravě, odstranění profylaktické vakcinaci, omezující léky.

Top