Kategorie

Populární Příspěvky

1 Recepty
Toxická hepatitida - akutní a chronická
2 Produkty
Zvýšený žlučník
3 Produkty
Onemocnění jater a žlučovodů
Hlavní // Cirhóza

Autoimunitní hepatitida


Autoimunitní hepatitida je progresivně se rozvíjející zánět tkáně jater nepochopitelné etiologie, který může být charakterizován přítomností různých protilátek a hypergamaglobulinemie v séru.

V jaterních tkáních histopatologické vyšetření odhaluje alespoň periportální hepatitidu (částečnou (postupnou) nekrózu a hraniční hepatitidu). Onemocnění postupuje rychle a vede k vzniku cirhózy jater, akutního selhání jater, portální hypertenze a smrti.


Vzhledem k tomu, že patognomonické příznaky onemocnění jsou přítomny, diagnóza autoimunitní hepatitidy by mělo být vyloučeno virovou chronická hepatitida, nedostatek deficitu alfa-antitrypsinu, Wilsonova choroba, hepatitidy vyvolané léky, alkoholické hepatitidy, hemochromatóza, a nealkoholické ztukovatění jater, a jiných imunitních onemocnění, jako je například primární biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida, a autoimunitní cholangitida. Detailní anamnézu, provést některé laboratorní testy a vysoce kvalifikovaní výzkum histologické faktory nám umožňují stanovit správnou diagnózu ve většině případů.


Je zajímavé, že etiologie této nemoci ještě nebyla objasněna. Autoimunitní hepatitida je vzácné onemocnění, které není charakteristické pro Severní Ameriku a Evropu, kde je incidence přibližně 50-200 případů na 1 000 000 lidí. Podle severoamerické a evropské statistiky tvoří pacienti s autoimunitní hepatitidou asi 20% všech pacientů s chronickou hepatitidou. V Japonsku je nemoc diagnostikována u 85% případů hepatitidy.

Co se stane během vývoje autoimunní hepatitidy?

Nejčastější onemocnění postihuje mladé ženy. Poměr mužů a žen u pacientů je 1: 8. K tomu hepatitida se vyznačuje extrémně úzký vztah s mnoha z hlavního histokompatibilního komplexu antigenu (HLA, MHC u lidí), které se podílejí na immunnoreguliruyuschih procesů. Je třeba poznamenat, že přidružený alela B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. Existují důkazy o významu vad transkripčního faktoru (tzv AIRE-1) ve výskytu autoimunitní hepatitidy (známý pro svou roli v rozvoji a udržování imunologické tolerance). Vzhledem k tomu, že YAG vyvíjí ne všechny nosiče výše uvedených alel umožněn další spouštěcí faktory, které vyvolávají autoimunitní proces (virů hepatitidy A, B, C, herpes (HHV-6, a HSV-1), reaktivní metabolity Medikamentózní Epstein-Barrové nemoci atd.).

Podstata patologického procesu se snižuje na deficit imunoregulace. Pacienti ve většině případů, pokles T-supresorové subpopulace lymfocytů následně v tkáních a krvi vytvořena antinukleární protilátky lipoprotein a hladké svalstvo. Častá detekce fenoménu LE-buněk za přítomnosti výrazných extrahepatálních (systémových) lézí, charakteristických pro červený systémový lupus, dala důvod nazvat tuto chorobu "lupoidní hepatitidu".


Symptomy autoimunní hepatitidy


Prakticky u 50% pacientů se objevují první symptomy onemocnění ve věku 12-30 let, druhý fenomén je typický pro postmenopauzální období. Přibližně 30% pacientů náhle nastupuje onemocněním a klinicky se nedá rozlišit od akutní formy hepatitidy. To se nedá provést ani 2-3 měsíce po vývoji patologického procesu. U mnoha pacientů se onemocnění vyvíjí nepostřehnutelně: postupně se zvyšuje tělesná síla v pravém hypochondriu, pocit únavy. Z prvních příznaků se vyskytují systémové extrahepatální projevy. Onemocnění je charakterizováno kombinací příznaků imunitních poruch a poškození jater. Obvykle dochází ke splenomegalii, hepatomegalii, žloutence. Třetina žen má amenoreu. Čtvrtina všech pacientů má ulcerózní kolitidu, všechny druhy kožních vyrážek, perikarditidu, myokarditidu, tyroiditidu, různé specifické vředy. V 5-8 se zvyšuje celková aktivita aminotransferáz, hypergamaglobulinemie, disproteinemie a změny sedimentu. Často se mohou objevit pozitivní serologické reakce, které detekují LE buňky, tkáňové protilátky a protilátky proti buňkám na žaludeční sliznici, buňky renálních kanálků, hladké svalstvo, štítná žláza.


Rozlišovat tři druhy Nd, z nichž každá z nich nejen jedinečný profil sérologickou, ale také specifické vlastnosti přírodního toku, a také prognózu a odpověď na konvenční imunosupresivní terapii. V závislosti na zjištěných autoprotilátkách existují:

  • Typ jedna (anti-ANA pozitivní, anti-SMA);
  • Druhý typ (anti-LKM-1 pozitivní);
  • Typ tři (anti-SLA pozitivní).


První typ se vyznačuje tím, cirkulující antinukleární autoprotilátky (ANA) v 75-80% pacientů, a / nebo SMA (antigladkomyshechnyh autoprotilátek) v 50-75% pacientů, často v kombinaci s anti-neutrofilů cytoplazmatických protilátek p-typu (Ranca). Může se vyvinout v jakémkoli věku, ale nejvíce typický věk je 12-20 let a postmenopauzální období. Téměř 45% pacientů v nepřítomnosti patogenetické léčby během tří let trpí cirhózou. U mnoha pacientů, tato kategorie je označena pozitivní odpověď na kortikosteroidy, ale 20% zůstává stabilní remisi v případě zrušení imunosupresivními látkami.


Druhý typ se s protilátkami proti mikrosomech jater a ledvin typu 1 (anti-LKM-1) se stanoví při 10% pacientů, často v kombinaci s anti-LKM-3 a protilátky proti anti-LC-1 (jaterní cytosolové antigen). Je pozorován mnohem méně často (až u 15% pacientů s AIG) a zpravidla u dětí. Průběh onemocnění je charakterizován vyšší histologickou aktivitou. 3-leté období cirhóza vytvořena dvakrát častěji než u hepatitidy prvního typu, která definuje špatnou prognózu. Druhý typ je více rezistentní k léku imunosuprese a zrušením léčiva obvykle vede k opakovanému onemocnění.


Třetí typ je způsoben přítomností protilátek proti antigenu jater a pankreatu (anti-LP) a jaterního rozpustného antigenu (anti-SLA). Kromě tradičních typů autoimunní hepatitidy se v klinické praxi často vyskytují nosologické formy, které spolu s klinickými příznaky mají charakteristiky PSC, PBC a virové chronické hepatitidy. Tyto formy jsou označovány jako autoimunní křížové syndromy nebo syndromy překrývající se.


Varianty autoimunní atypické hepatitidy:

  • AIG v PSC;
  • PBC - na AIG;
  • Kryptogenní hepatitida. Změna diagnózy;
  • AMA-negativní PBC (AIC).


Původ křížových syndromů, stejně jako mnoho jiných autoimunitních onemocnění, je stále neznámý. Existuje předpoklad, že u pacientů s genetickou predispozicí pod vlivem řešení (spouštěcích) faktorů dochází k narušení imunologické tolerance k autoantigenům. Co se týče křížových syndromů, lze vzít v úvahu dvě patogenetické hypotézy. V souladu s prvním případě, jeden nebo více nezávislých spouště podporovat výskyt autoimunitních chorob, které se po obecnosti, protože mnoho patogenních funkce jednotky získají příčný syndrom. Druhá hypotéza předpokládá vznik křížového syndromu a priori pod vlivem rozlišovacích faktorů na odpovídající genetické pozadí. Spolu s jasně definovaným syndromem AIG / PXH a AIG / PBC se mnoho autorů odvolává na tuto skupinu jako na kryptogenní hepatitidu a cholangitidu.


Až dosud nebyl vyřešen problém způsobilosti hodnocení chronické hepatitidy C s výraznými autoimunitními komponenty jako atypickým projevem AIG. Existují popisy případů, kdy po několika letech tradičního průběhu PBU bez jasných provokujících faktorů zmizení antimitochondriálních protilátek, zvýšení transamiázy, výskytu ANA ve vysokém titru. Dále jsou popsány popisy v pediatrické praxi přeměny AIG na PSC.


K dnešnímu dni je známo a podrobně popsáno spojení chronické formy hepatitidy C s různými extrahepatálními projevy. Nejpravděpodobnějším případem onemocnění a syndromů, které se vyskytují u infekce HCV, je imunitní patogeneze, i když některé mechanismy ještě nebyly objasněny mnoha způsoby. Osvědčené a nevysvětlitelné imunitní mechanismy zahrnují:

  • Polyklonální a monoklonální proliferace lymfocytů;
  • Vylučování cytokinů;
  • Tvorba autoprotilátek;
  • Depozice imunních komplexů.


Frekvence imunologicky podmíněných onemocnění a syndromů u pacientů s chronickou hepatitidou C je 23%. Autoimunitní projevy jsou typické u pacientů s haplotypem HLA DR4, spojených s extrahepatálními projevy také s AIG. To potvrzuje názor na spouštěcí úlohu viru při tvorbě autoimunitních procesů u pacientů s genetickou predispozicí. Vztah mezi frekvencí autoimunních projevů a genotypem viru nebyl nalezen. Imunitní onemocnění, která doprovázejí autoimunitní hepatitidu:

  • Herpetiformní dermatitida;
  • Autoimunní tyroiditida;
  • Fibroskopická alveolitida;
  • Nodální erytém;
  • Gingivitida;
  • Lokální myositida;
  • Gravesova choroba;
  • Glomerulonefritida;
  • Hemolytická anémie;
  • Hepatitida závislá na cukru;
  • Trombocytopenická idiopatická purpura;
  • Atrofie vil střevní sliznice;
  • Ploché lišejníky;
  • Irit;
  • Neutropenie;
  • Myasthenia gravis;
  • Chudokrevná anémie;
  • Periferní neuropatie;
  • Sklerózní primární cholangitida;
  • Revmatoidní artritida;
  • Gangrenózní pyoderma;
  • Synovitis;
  • Sjogrenův syndrom;
  • Červený systémový lupus erythematodes;
  • Ulcerativní nešpecifická kolitida;
  • Vitiligo;
  • Úle.


Jaké faktory mohou určit prognózu onemocnění při autoimunitní hepatitidě?


Prognóza onemocnění závisí především na celkové zánětlivé aktivity, která může být stanovena za použití obvyklých biochemických a histologické studie. Ve séru je aktivita aspartátaminotransferázy 10krát vyšší než normální. Když se 5-násobný přebytek hladin AST v kombinaci s hypergammaglobulinemia (koncentrace e-globulin by měla být nejméně dvakrát běžné ukazatele) předpokládá míru přežití tříleté? pacientů a 10letou míru přežití u 10% pacientů.


U pacientů se sníženou biochemickou aktivitou je celková prognóza příznivější: 15leté přežití je dosaženo u 80% pacientů a pravděpodobnost cirhózy během tohoto období není větší než 50%. Během šíření zánětlivých procesů mezi portálními laloky nebo mezi portálními laloky a centrálními žilkami je pět let úmrtnost kolem 45% a výskyt cirhózy je 82%. Stejné výsledky jsou pozorovány u pacientů s úplně zničenými jaterními podíly (mnohobodovou nekrózou).


Kombinace cirhózy se zánětlivým procesem, jsou rovněž velmi špatná prognóza: více než 55% pacientů umírá během pěti let, asi 20% - více než 2 roky krvácení z varixů. U pacientů s periportální hepatitidou je na rozdíl od nich poměrně nízká pět let přežití. Incidence cirhózy v tomto období dosahuje 17%. Je třeba poznamenat, že v nepřítomnosti komplikací, jako je ascitu a hepatické encefalopatie, které snižují účinnost léčby kortikosteroidy, zánět spontánně povoleno u 15-20% pacientů, a to navzdory aktivitou onemocnění.


Diagnostika autoimunní hepatitidy


V diagnostice autoimunitní hepatitidy zvláštní význam, je stanovení těchto markerů jsou antinukleární protilátky (ANA), protilátek proti mikrosomech ledvin a jater (anti-LKM), protilátek proti buněk hladkého svalstva (SMA), jater a rozpustné (SLA) a jater a slinivky břišní antigeny ( LP), asialo-glykoprotein receptor (jaterní lektinu) a hepatocytů plazmatické membrány antigeny (LM).


V roce 1993 mezinárodní skupina pro studium autoimunní hepatitidy odhalila diagnostická kritéria pro toto onemocnění, která zdůraznila diagnózu pravděpodobné a definitivní autoimunitní hepatitidy. Stanovení specifické diagnózy vyžaduje absence anamnézy užití hepatotoxických léků, krevní transfúze, zneužívání alkoholu; absence sérových markerů aktivity infekce; Hladiny IgG a y-globulinu jsou více než 1,5 krát normální; tituly LKM-1, SMA, ANA, 1:88 pro dospělé a více než 1:20 pro děti; významný přebytek ALT, ASAT a méně výrazný nárůst alkalické fosfatázy.


Je jisté, že u 95% pacientů s PBC je definice AMA hlavním sérologickým diagnostickým markerem onemocnění. Druhá část pacientů s charakteristickými histologickými a klinicko-biochemickými příznaky PBC AMA není detekována. Současně někteří autoři tvrdí, že ANA (až 70%), SMA (až 38%) a další autoprotilátky jsou často zjišťovány.


Až dosud neexistuje jednotný názor, který by umožnil připsat tuto patologii do jediné nosologické formy. Tento syndrom je zpravidla označován jako autoimunitní cholangitida, jejíž průběh nemá žádné specifické rysy, což je základem pro naznačení možného vylučování AMA v koncentraci pod prahovou hodnotou. AIG / PBC nebo pravý křížový syndrom je obvykle charakterizován smíšeným výskytem onemocnění a je pozorován u 10% celkového počtu pacientů s PBC.


U pacienta s prokázanou PBC lze stanovit diagnózu skutečného křížového syndromu s alespoň 2 ze 4 následujících kritérií:

  • IgG více než 2 normy;
  • ALAT je více než 5 norem;
  • SMA v diagnostickém titru (> 1:40);
  • Stepperická periportální nekróza v biopatě.


Existuje jednoznačná souvislost syndromu AIG / PBC s DR4, DR3, HLA B8. V séru existují různé autoprotilátky s nejtypičtější kombinací ve formě ANA, AMA a SMA. AMA četnost detekce u pacientů s AIH podle některých autorů v řádu 25%, ale je titr je obvykle diagnostická hodnota, avšak. Kromě toho, když YAG AMA, ve většině případů nemají specificitu pro PBC, zatímco 8% detekovaného výstupu typických protilátek antigenumembrany (vnitřní) mitochondriální M2.


Stojí za zmínku, o pravděpodobnosti falešně pozitivní výsledek analýzy AMA za použití nepřímé metody náležitě immuioflyuorestsentsii podobný fluorescenčních obrazů s anti-LKM-1. Nicméně, kombinace PBC a AIH se vyskytuje převážně u dospělých pacientů s AIH / PSC (Cross syndrom) primárně detekované v dětské praxi, i když případy onemocnění u dospělých je popsáno.


Spuštění AIH / PSC se obvykle projevuje klinické a biochemické rysy autoimunitní hepatitidy s dalším přídavkem PSC příznaků. Sada sérových autoprotilátek je téměř shodná s AIG-1. V pokročilé fázi, společně s histologickými a sérologických vlastností konvenčních YAG pozorovány biochemické syndrom cholestázy a závažné fibrotických onemocnění žlučových biopsie jater kanálu. Tento stav je spojen se zánětlivými střevními procesy, což je v době diagnózy relativně vzácné. Stejně jako je tomu v případě izolovaného PAF důležitou diagnostickou metodou je hongiografiya (magnetická rezonance, chrespochechnaya perkutánní, endoskopická retrográdní) umožňuje identifikovat multifokální prstencové struktury uvnitř žlučovodu a mimo ni.


V tomto případě by měl být pozorován dobrý cholangiografický vzorec s izolovanými lézemi malých kanálků. Změny v intrahepatálních malých kanálech v počátečních stádiích jsou reprezentovány edémem a proliferací v některých portálních traktů a úplným zmizením u ostatních, často v kombinaci s fibrozující pericholangitidou. Spolu s tím je nalezen obraz obyčejné periportální hepatitidy s různou mrtvou nebo krokovou nekrózou, stejně jako poměrně masivní lymfomakrofagální infiltrace periportální nebo portální oblasti.

Diagnostická kritéria pro syndrom AIG / PXH zahrnují následující:

  • Sdružování s Crohnovou nemocí je extrémně vzácné;
  • Asociace s ulcerózní kolitidou je mnohem méně častá než u PSC;
  • Zvýšení ASAT, ALT, AP;
  • V 50% AP, v rámci normy;
  • Zvýšená koncentrace IgG;
  • Detekce v séru SMA, ANA, pANCA;
  • Cholangiogrofický a histologický obraz PSC, AIG (zřídka) nebo kombinace příznaků.


V případě autoimunní hepatitidy během histologického vyšetření se v hepatické tkáni obvykle vyskytuje obraz chronické hepatitidy s výraznou aktivitou. K překlenutí nekrózy jaterního parenchymu patří charakteristické velké množství plazmatických buněk v zánětlivých infiltracích v oblastech nekrózy jaterních buněk a portálních traktů. Často infiltrované lymfocyty tvoří lymfatické folikuly v portálním traktu a periportální jaterní buňky tvoří glandulární (glandulární) struktury.


Lymfatická masivní infiltrace je také zaznamenána v centru laloků s rozsáhlou nekrózou hepatocytů. Kromě toho obvykle dochází ke vzniku zánětu žlučovodů a cholangiolu portálního traktu při zachování septálních a interlobulárních kanálků. Změny jaterních buněk se projevují mastnou a hydrofobní dystrofií. Histologicky, při skutečném průřezovém syndromu jsou identifikovány krokové nekrózy v kombinaci s peri-portální infiltrací portálního traktu a destrukcí žlučovodů.


AIH / syndrom PBC se vyvíjí rychleji než konvenční PBC s tím, že rychlost vývoje koreluje se závažností zánětlivých a nekrotických změn v parenchymu. Často ve formě samostatného příčného syndromu také stojany AIG kombinace s autoimunitní cholangitida, tedy podobný syndrom AIH / PBC, ale v nepřítomnosti séra AMA.


Detekce sérových protilátek odrážejí nejčastější jev autoimunity v případě HCV infekce a je detekována v 40-60% pacientů. autoprotilátky spektra dostatečně široký a zahrnuje SMA (11%), ANA (28%), anti-LKM-1 (7%), štítné žláze (12,5%), antifosfolipidový (25%), pañca (5-12 %), AMA, revmatoidní faktor, anti-ASGP-R atd. Tituly těchto protilátek nejčastěji nedosahují diagnostické hodnoty, které naznačují určitou autoimunitní patologii.


U téměř 90% pacientů titry SMA a ANA nepřesahují 1:85. Séropozitivita pro ANA a SMA je současně zaznamenána ve více než 5% případů. Navíc autoantibodies se často stávají polyklonálními, když dochází k infekci HCV, zatímco v případě autoimunitních onemocnění reagují na určité epitopy.
Vyšetření protilátek proti HCV by mělo být prováděno pomocí enzymatického imunosorbentního testu (ELISA) druhé generace (alespoň), nejlépe s dalším potvrzením výsledků rekombinantním imunoblotováním.


Na konci minulého století, kdy se začala studovat hepatitida C, se v literatuře objevily zprávy o tom, že až 40% pacientů s AIG-1 a až 80% pacientů s AIG-2 bylo pozitivní na anti-HCV. Poté se samozřejmě ukázalo, že použití prvního generace testu ELISA u mnoha pacientů dalo falešně pozitivní výsledek, který byl způsoben nešpecifickou reakcí s výraznou hypergamaglobulinemií.


Ve stejné době, 11% pacientů, které zcela splňují kritéria autoimunitní hepatitidy International Study Group, a nereaguje na standardní imunosupresivní léčby, nebo kteří relapsu po vysazení kortikosteroidů zjištěných pozitivní polymerázové řetězové reakce pro HCV RNA, což je důvod považovat je za pacienty s virovou hepatitidou C s jasnými autoimunitními projevy.


Léčba autoimunní hepatitidy


Indikace pro léčbu autoimunní hepatitidy by měly být zváženy:

  • Vývoj patologického procesu;
  • Klinické symptomy;
  • ALT je více než normální;
  • AsAt je 5krát více než normální;
  • Y-globuliny jsou 2krát větší než normální;
  • V histologii jaterní tkáně dochází k mnohobodové nebo mrtvovité nekróze.


Relativní údaje jsou:

  • Mírně vyjádřil příznaky onemocnění nebo její nepřítomnost;
  • Y-globuliny jsou méně než dvě normy;
  • ASAT od 3 do 9 norem;
  • Morfologická periportální hepatitida.


Léčba nebude provedena v případě, že onemocnění se vyskytuje bez příznaků, s dekompenzovanou cirhózou s krvácení z jícnových varixů, AST normy alespoň tři, existují různé histologické znaky portálové hepatitida, těžká cytopenie neaktivní cirhóza. Jako patogenetická terapie se obvykle používají glukokortikosteroidy. Léčiva v této skupině snižují aktivitu patologických procesů, které způsobily immunnosupressivnym vliv na K buňky, zvýšení aktivity T-supresorů, významný pokles intenzity autoimunitních reakcí, které jsou namířeny proti hepatocytů.


Výběrem léků jsou methylprednisolon a prednizolon. Denní počáteční dávka prednisolonu je během prvního týdne přibližně 60 mg (zřídka - 50 mg), během druhého týdne - 40 mg, po dobu tří až čtyř týdnů - dávka 30 mg, profylaktická dávka - 20 mg. Denní dávka léku se pomalu (pod kontrolou vývoje onemocnění, indikátory aktivity) snižuje, 2,5 mg jednou za dva týdny, na preventivní, kterou musí pacient užívat, aby dosáhl úplné histologické a klinicko-laboratorní remisí.


Další léčba udržovací dávkou prednisonu se provádí nepřetržitě: od šesti měsíců do dvou let a u některých pacientů - po celý život. Jakmile je dosaženo udržovací dávky, aby se zabránilo potlačení nadledvin, doporučuje se střídat léčbu prednisonem, tj. Užívat lék dvakrát denně.


Slibuje použití moderního kortikosteroidu budesonidu, který má vysokou afinitu k receptorům kortikosteroidů a vedlejším vedlejším vedlejším účinkům. Příjem glukokortikosteroidů relativní kontraindikace jsou: diabetes, arteriální hypertenze, postmenopauze, osteoporóza, syndrom kašle.


Spolu s prednisolonem začíná terapie deligamem. Doba trvání léčby přípravkem Delagamum je 2-6 měsíců, u některých pacientů 1,5-2 let. Příjem výše uvedené přípravy prováděné podle následujícího schématu: v prvním týdnu prednisolonu se používá v dávce 30 mg, druhý týden - 20 mg, třetí a čtvrté - 15 mg. 10 mg je udržovací dávka.


Azathioprin se používá po 50 mg po prvním týdnu nepřetržitého užívání. Kontraindikace - maligní formace, cytopenie, těhotenství, nesnášenlivost azathioprinu. Není-li schéma dostatečně účinná, je nejlepší zvýšit dávku azathioprinu až na 150 mg denně. Údržba dávky prednisolonu je 5-10 mg, azathiorbin 25-50 mg. U indikací transplantace jater je neúčinnost počátečního průběhu léčby po dobu čtyř let, četné relapsy, vedlejší účinky cytostatické a steroidní terapie.


Prognóza transplantace je zpravidla příznivá, pětiletá míra přežití je více než 90%. Rizika relapsu jsou vyšší u pacientů s AIG-1, zejména HLA DRS-pozitivní, když se riziko zvyšuje s nárůstem počtu po transplantaci. K dnešnímu dni existují experimentální režimy pro léčbu AIG, které zahrnují léky, jako je takrolimus, cyklosporin, budesonias, mykofenolát mofetil a podobně. Ale jejich použití není nad rámec klinických studií.


Mnoho pacientů s opravdovou syndromem křížové AIH / PBC efektivní jsou kortikosteroidy, které v případě nejasné diagnózy nám umožňuje doporučit jmenování experimentální prednisonem v dávkách používaných při léčbě AIH, po dobu tří až šesti měsíců.


Mnoho autorů naznačuje dostatečně vysokou účinnost kombinace prednisolonu a UDCA, což vede k remisi u mnoha pacientů. Po indukci remise by pacienti měli být léčeni prednisolonem a UDCA neomezeně. Otázka zrušení léčiv, jak je tomu v případě izolovaného AIH, může být provedena s úplným vyloučením sérologických, biochemických a histologických příznaků onemocnění.


Nedostatečná účinnost prednisolonu nebo spíše závažné účinky při jeho podání jsou základem pro přidání azathioprinu k léčbě. Informace o účinnosti imunosupresorů v případě syndromu AIG / PSC jsou kontroverzní. Zatímco někteří výzkumníci naznačují rezistenci ke standardní léčbě kortikosteroidy u mnoha pacientů, jiní uvádějí pozitivní důkaz pozitivní odpovědi na monoterapii prednisolonem nebo jeho kombinací s azathioprinem. Nedávno zveřejněné statistiky naznačují, že přibližně jedna třetina pacientů (8% s izolovanou autoimunitní hepatitidou) zemře nebo podstoupí transplantaci během imunosupresivní léčby.


Je třeba vzít v úvahu, že pacienti s PSC jsou klasifikováni jako osoby s vysokým rizikem biliární sepsy a osteoporózy, což značně omezuje možnost použití azathioprinu a kortikosteroidů.


Ursosan (UDCA) v dávce nejméně 15-20 mg / kg, zdánlivě, může být považován za léčivý přípravek ve syndromu AIG / PSC. Doporučuje se provést zkušební léčbu UDCA v kombinaci s prednizolonem s povinným zvážením předběžných pozitivních výsledků klinických studií. Při absenci významného účinku by mělo být léčivo zrušeno, aby se zabránilo výskytu vedlejších účinků a pokračovalo v léčbě vysokými dávkami UDCA.


Léčba ověřené HCV infekce autoimunitní složkou je zvláště obtížná. Určení IFN-ss, které je samo o sobě induktorem autoimunitních procesů, může způsobit zhoršení klinického průběhu onemocnění až do vzniku hepatální insuficience. Také jsou známy případy fulminantní jaterní nedostatečnosti. Na pozadí použití IFN u pacientů s CHC s přihlédnutím k přítomnosti autoimunizačních markerů bylo nejdůležitějším serologickým znamením růst titru protilátek proti ASGP-R.


Anti-ASGP-R pro AIG-1 je nejen charakteristický, ale také s největší pravděpodobností se podílí na patogenezi poškození orgánů při této nemoci. Současně s virovou hepatitidou kortikosteroidy podporují replikaci viru tím, že potlačují mechanismy antivirové přirozené rezistence.


V klinikách lze doporučit použití kortikosteroidů s titry SMA nebo ANA vyšší než 1: 320. Pokud je menší exprese autoimunitní složky a detekce sérové ​​HCV, doporučuje se pacientům označit IFN.
Jiní autoři nedodržují těchto přísných kritérií a ukazují vynikající účinek imunosupresiv (azathioprin a prednison) s HCV infekce s těžkou autoimunitní složku. Ukazuje se, že pravděpodobné možnosti léčby pacientů s HCV infekce s autoimunitní složku, se zaměří na autoprotilátky titry, použití imunosupresivní terapie, kompletní potlačení autoimunitních imunosupresivních složek s pokračující používání IFN. Pokud bylo rozhodnuto o zahájení léčby interferonem, pacienti z rizikových skupin jsou nutně podrobeni úplnému sledování v průběhu léčby.


Je pozoruhodné, že IFN terapie, bez primárního autoimunitní složku, i u pacientů, může vést ke vzniku různých autoimunitních syndromů, bude závažnost, které se liší od asymptomatického výskytu autoprotilátek k jasnému klinickým obrazem typické autoimunitního onemocnění. Celkově se objevuje jeden typ autoprotilátek během léčby interferonem u 35-85% pacientů s chronickou hepatitidou C.


Nejběžnější z autoimunitních syndromů je porucha štítné žlázy ve formě hyper nebo hypotyreózy, která se vyvíjí u 2-20% pacientů.


Kdy je nutné zastavit léčbu autoimunní hepatitidy?


Léčba klasickými metodami by měla pokračovat, dokud nedojde k remisi, vedlejším účinkům, zřejmému klinickému zhoršení (selhání kompenzačních reakcí) nebo potvrzením nedostatečné účinnosti. Remise v tomto případě - bez klinických příznaků, odstranění laboratorních parametrů, které budou mít hodnotu aktivní zánět, a významné zlepšení v celkovém histologii (detekce normální jaterní tkáně, portál hepatitida a cirhóza).


Pokles hladiny aspartátaminotransferázy v krvi na úroveň, která je dvakrát vyšší než norma, bude také znamenat remisii (pokud existují další kritéria). Před koncem léčby se provádí biopsie jater, aby se potvrdila remise. více než polovina pacientů, kteří uspokojují laboratorní a klinické požadavky na remisi, jsou nalezeny histologicky aktivní procesy.


Typicky, histologické zlepšení dochází po 3-6 měsíců po biochemické a klinické využití, avšak léčba pokračuje po celou dobu uvedeného výše, a následně jaterní biopsie provedena. Nedostatečné Účinek léčby se vyznačuje tím, že rozvíjí zhoršení klinických symptomů a / nebo laboratorních hodnot, výskyt ascitů nebo jakékoli známky hepatické encefalopatie (bez ohledu na připravenosti pacientů provádět všechny cíle).


Mění se i rozvoj všech druhů vedlejších účinků a žádné viditelné zlepšení stavu pacienta v dlouhodobém horizontu, bude indikací pro používání alternativních režimů. Po 3 letech konstantní terapie rizika nežádoucích účinků překračují pravděpodobnost vývoje remise. Léčba těchto pacientů není dostatečně účinná a snížení poměru přínos / riziko odůvodňuje odmítnutí obvyklé léčby ve prospěch alternativy.


Prognóza nemoci u autoimunní hepatitidy

Není-li léčba autoimunní hepatitidy léčena, pak je prognóza špatná: pětiletá míra přežití 50%, 10letá míra přežití 10%. Při použití moderních metod léčby je 20letá míra přežití 80%.

Autoimunitní hepatitida

Co je autoimunní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida (AIG) je progresivní zánět jater zánětlivě-nekrotické povahy, u kterého se odhalí přítomnost hepatálně orientovaných protilátek v séru krve a zvýšený obsah imunoglobulinů. To znamená, že u autoimunní hepatitidy je játra zničena imunitním systémem těla. Etiologie nemoci není plně pochopena.

Přímými důsledky tohoto rychle se rozvíjejícího onemocnění jsou selhání ledvin a jaterní cirhóza, která může v konečném důsledku vést ke smrti.

Podle statistik je autoimunitní hepatitida diagnostikována v 10-20% celkového počtu všech chronických hepatitid a je považována za vzácnou chorobu. Ženy trpí tímto onemocněním 8krát častěji než muži, zatímco špičkový výskyt spadá do dvou věkových období: 20-30 let a po 55 letech.

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Příčiny autoimunní hepatitidy nejsou dobře známy. Základním momentem se považuje přítomnost deficitu imunoregulace - ztráta tolerance vůči vlastním antigenům. Předpokládá se, že určitou roli hraje dědičná predispozice. Snad taková reakce organismu je odpovědí na zavedení infekčního agens z vnějšího prostředí, jehož činnost hraje roli "spouštěcího háčku" ve vývoji autoimunitního procesu.

Jako takové faktory mohou působit spalničky, herpes (Epstein-Barr), hepatitida A, B, C a některé léky (interferon apod.).

Také více než 35% pacientů s tímto onemocněním má jiné autoimunitní syndromy.

Onemocnění spojená s AIG:

Hemolytická a perniciózní anémie;

Červený plochý lišejník;

Neuropatie periferních nervů;

Primární sklerotizující cholangitida;

Z těchto je nejčastěji v kombinaci s AIG reumatoidní artritida, ulcerózní kolitida, synovitida, Gravesova nemoc.

Typy autoimunní hepatitidy

V závislosti na protilátkách zjištěných v krvi jsou izolovány 3 typy autoimunitní hepatitidy, z nichž každá má své vlastní zvláštnosti, specifickou odpověď na léčbu imunosupresivními léky a prognózou.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivní)

Může se objevit v každém věku, ale je častěji diagnostikován v období 10-20 let a ve věku nad 50 let. Není-li léčba k dispozici, u 43% pacientů do tří let nastane cirhóza. U většiny pacientů má imunosupresivní léčba dobré výsledky, u 20% pacientů je pozorována stabilní remise po přerušení léčby. Tento typ AIG je nejběžnější v USA a zemích západní Evropy.

Typ 2 (pozitivní anti-LKM-l)

Je zaznamenáno mnohem méně často, představuje 10-15% celkového počtu případů AIG. Většinou děti jsou nemocné (od 2 do 14 let). Tato forma onemocnění je charakterizována silnější biochemickou aktivitou, cirhóza jater se tvoří o 2 roky častěji než u hepatitidy typu 1.

Typ 2 je odolnější vůči lékařské imunoterapii, přerušení léčby obvykle vede k relapsu. Častěji než u typu 1 existuje kombinace s jinými imunitními onemocněními (vitiligo, tyreoiditida, cukrovka závislá na inzulínu, ulcerózní kolitida). Ve Spojených státech je typ 2 diagnostikován u 4% dospělých pacientů s AIG, zatímco typ 1 je diagnostikován u 80%. Je také třeba poznamenat, že virovou hepatitidu C postihuje 50-85% pacientů s onemocněním typu 2 a pouze 11% u pacientů s typem 1.

Typ 3 (pozitivní proti SLA)

U tohoto typu AIG se vytvářejí protilátky proti hepatickému antigenu (SLA). Docela často tento typ odhaluje revmatoidní faktor. Je třeba poznamenat, že 11% pacientů s hepatitidou typu 1 má anti-SLA, takže není jasné, zda tento typ AIG je typ 1 nebo by měl být izolován v samostatném typu.

Kromě tradičních typů existují formy, které paralelně s klasickou klinikou mohou mít známky chronické virové hepatitidy, primární biliární cirhózy nebo primární sklerotizující cholangitidy. Tyto formy se nazývají křížové autoimunitní syndromy.

Symptomy autoimunní hepatitidy

V asi 1/3 případů onemocnění začíná najednou a její klinické projevy jsou nerozlišitelné od příznaků akutní hepatitidy. Proto je někdy chybně diagnostikován virovou nebo toxickou hepatitidou. Vyskytuje se výrazná slabost, nedostatek chuti k jídlu, moč získává tmavou barvu, pozoruje se intenzivní žloutenka.

S postupným vývojem onemocnění může být žloutenka nevýznamná, pravidelně se vyskytuje závažnost a bolesti vpravo pod žebry, převažující roli hrají vegetativní poruchy.

Na špičce příznaků, nauzey, svědění kůže, lymfadenopatie (zvětšené lymfatické uzliny) spojují výše uvedené příznaky. Bolest a žloutenka nejsou konstantní, zhoršují se během období exacerbací. Také během exacerbací se mohou objevit známky ascitu (akumulace tekutin v břišní dutině). Existuje zvýšení jater a sleziny. Na pozadí autoimunní hepatitidy se objevuje amenorea u 30% žen, hirsutismus (zvýšená srst) je možný u chlapců a mužů - gynekomastie.

Typickými kožními reakcemi jsou kapilaritida, erytém, telangiektasie (cévní hvězdičky) na obličeji, krku, rukou a také akné, protože prakticky všichni pacienti vykazují abnormality v endokrinním systému. Hemorrhagická vyrážka opouští pigmentaci po sobě.

Systémové projevy autoimunní hepatitidy zahrnují polyartritidu velkých kloubů. Toto onemocnění se vyznačuje kombinací poškození jater a poruchami imunitního systému. Existují takové nemoci jako ulcerózní kolitida, myokarditida, tyreoiditida, diabetes, glomerulonefritida.

Současně u 25% pacientů dochází k onemocnění asymptomaticky v časných stádiích a nachází se pouze ve fázi cirhózy jater. Pokud existuje nějaký akutní infekční proces (herpes virus typu 4, virovou hepatitidu, cytomegalovirus), diagnostikuje se autoimunitní hepatitida.

Diagnostika

Diagnostickými kritérii této choroby jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Takové metody výzkumu, jako ultrazvuk, MRI jater, hrají v diagnostice významnou roli.

Diagnózu "autoimunní hepatitidy" lze provést za následujících podmínek:

V anamnéze nejsou žádné údaje o transfuzi krve, přijetí hepatotoxických léků, nedávné užívání alkoholu;

Úroveň imunoglobulinů v krvi překračuje normu 1,5krát nebo více;

V krevním séru nebyly detekovány markery aktivních virových infekcí (hepatitida A, B, C, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus);

Titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) přesahují poměr 1: 80 pro dospělé a 1:20 pro děti.

Diagnóza je konečně potvrzena na základě výsledků jaterní biopsie. Histologické vyšetření by mělo odhalit stupňovanou nebo překlenutou nekrózu tkání, lymfoidní infiltraci (akumulaci lymfocytů).

Autoimunitní hepatitida musí být odlišena od chronické virové hepatitidy, Wilsonovy choroby, lékové a alkoholické hepatitidy, nealkoholického tuku v játrech, cholangitidy, primární biliární cirhózy. Rovněž je nepřípustná přítomnost patologických stavů, jako je poškození žlučovodů, granulomy (noduly vzniklé na pozadí zánětlivého procesu) - s největší pravděpodobností to naznačuje nějakou jinou patologii.

AIG se liší od jiných forem chronické hepatitidy tím, že v tomto případě není nutné čekat, až bude diagnóza provedena, když se onemocnění stane chronickým (tj. Asi 6 měsíců). Diagnostika AIG může být kdykoliv v klinickém kursu.

Léčba autoimunní hepatitidy

Léčba je založena na užívání glukokortikosteroidů - imunosupresivních léčiv (potlačení imunity). To umožňuje snížit aktivitu autoimunních reakcí, které ničí jaterní buňky.

V současnosti existují dva režimy léčby: kombinované (prednizolon + azatioprin) a monoterapie (vysoké dávky prednisolonu). Jejich účinnost je přibližně stejná, obě schémata umožňují dosáhnout remise a zvýšit procento přežití. Kombinovaná léčba je však charakterizována nižším výskytem nežádoucích účinků, což je 10%, zatímco léčba pouze s prednisolonem činí 45%. Proto s dobrou snášenlivostí azathioprinu je vhodnější první možnost. Zvláště kombinovaná terapie je indikována u starších žen a pacientů trpících diabetem, osteoporózy, obezity, zvýšené excitabilitě nervů.

Monoterapie je předepsána těhotným ženám, pacientům s různými novotvary trpícími závažnými formami cytopenie (nedostatek některých typů krevních buněk). Během léčby, nepřesahující 18 měsíců, nejsou pozorovány žádné významné nežádoucí účinky. Během léčby se dávka prednizolonu postupně snižuje. Trvání léčby autoimunní hepatitidy je od 6 měsíců do 2 let, v některých případech je léčba prováděna po celý život.

Indikace pro léčbu steroidy

Léčba steroidy je povinná se ztrátou schopnosti pracovat, stejně jako detekce histologické analýzy můstkové nebo krokové nekrózy. Ve všech ostatních případech je rozhodnutí učiněno individuálně. Účinnost léčby kortikosteroidy byla potvrzena pouze u pacientů s aktivně progresivním procesem. U špatně vyjádřených klinických příznaků není vztah mezi přínosem a rizikem znám.

V případě neúčinné imunosupresivní léčby, prováděné po dobu čtyř let, s častými relapsy a závažnými vedlejšími účinky, je jediným řešením transplantace jater.

Prognóza a prevence

Pokud nedojde k žádné léčbě, pak dojde k progresi autoimunní hepatitidy, spontánní remisie je nemožná. Nevyhnutelným důsledkem je jaterní nedostatečnost a cirhóza jater. Pětiletá míra přežití je v tomto případě v rozmezí 50%.

Při včasné a správně zvolené terapii lze u většiny pacientů dosáhnout stabilní remise, v tomto případě je 20letá míra přežití 80%.

Kombinace akutního zánětu jater s cirhózou má špatnou prognózu: 60% pacientů zemře během pěti let, 20% během dvou let.

U pacientů s nekroózou v kroku je incidence cirhózy během pěti let 17%. Pokud nejsou žádné komplikace, jako je ascita a jaterní encefalopatie, které snižují účinnost steroidní terapie, se zánětlivý proces u 15-20% pacientů samodestruktuje bez ohledu na průběh onemocnění.

Výsledky transplantace jater jsou srovnatelné s remisi dosaženou léky: 90% pacientů má pozitivní 5letou prognózu.

S touto chorobou je možná pouze sekundární prevence, která se skládá z pravidelné návštěvy gastroenterology a neustálého sledování hladiny protilátek, imunoglobulinů a aktivity jaterních enzymů. Pacientům s tímto onemocněním se doporučuje udržovat úsporný režim a dietu, omezit fyzický a emoční stres, odmítnout preventivní očkování, omezit příjem různých léků.

Autor článku: Maksim Evgenievich Kletkin, hepatolog, gastroenterolog

Co je autoimunní hepatitida: příznaky, diagnóza, léčba, prognóza

Autoimunitní hepatitida je chronické progresivní poškození jater, které má příznaky předprimárního nebo rozsáhlejšího zánětlivého procesu a je charakterizováno přítomností specifických autoimunitních protilátek. Objevuje se u každého pátého dospělého člověka s chronickou hepatitidou a u 3% dětí.

Podle statistik zastupují ženy takový typ hepatitidy mnohem častěji než muži. Léze se zpravidla rozvíjí v dětství a v období od 30 do 50 let. Autoimunitní hepatitida je rychle se rozvíjející onemocnění, které se změní na cirhózu nebo selhání jater, což může vést k úmrtí.

Příčiny onemocnění

Jednoduše řečeno, chronická autoimunní hepatitida je patologie, při níž imunitní systém těla ničí vlastní játra. Žlázové buňky jsou atrofovány a nahrazeny prvky pojivové tkáně, které nejsou schopny provádět potřebné funkce.

Mezinárodní klasifikace 10. revize onemocnění se týká chronické patologie autoimunitního charakteru do sekce K75.4 (kód ICD-10).

Příčiny nemoci nebyly dosud zcela objasněny. Vědci věří, že existuje řada virů, které jsou schopny vyvolat podobný patologický mechanismus. Zahrnují:

  • lidský herpes virus;
  • Virus Epstein-Barr;
  • viry, které jsou příčinou hepatitidy A, B a C.

Existuje názor, že dědičná predispozice je také zahrnuta v seznamu možných příčin choroby, což se projevuje nedostatkem imunoregulace (ztráta citlivosti na vlastní antigeny).

Třetina pacientů má kombinaci chronické autoimunitní hepatitidy s jinými autoimunitními syndromy:

  • tyreoiditida (patologie štítné žlázy);
  • Gravesova choroba (nadměrná tvorba hormonů štítné žlázy);
  • hemolytická anémie (destrukce vlastních červených krvinek imunitním systémem);
  • gingivitida (zánět dásní);
  • 1 diabetes mellitus (nedostatečná syntéza inzulínu pankreasem, doprovázená vysokým obsahem cukru v krvi);
  • glomerulonefritida (zánět glomerulů ledvin);
  • iritida (zánět oční duhovky);
  • Cushingův syndrom (nadměrná syntéza adrenálních hormonů);
  • Sjogrenův syndrom (kombinovaný zánět žláz vnější sekrece);
  • neuropatie periferních nervů (protizánětlivé poškození).

Formuláře

Autoimunitní hepatitida u dětí a dospělých je rozdělena do 3 hlavních typů. Klasifikace je založena na typu protilátek, které jsou určeny v krevním oběhu pacienta. Formy se navzájem liší charakteristikami kurzu, jejich reakcí na průběžnou léčbu. Prognóza patologie je také odlišná.

Typ I

Je charakterizován následujícími ukazateli:

  • antinukleární protilátky (+) u 75% pacientů;
  • protilátek proti hladkým svalům (+) u 60% pacientů;
  • protilátky proti cytoplazmě neutrofilů.

Hepatitida se rozvíjí před plnoletým věkem nebo dokonce během menopauzy. Tento typ autoimunní hepatitidy dobře reaguje na probíhající léčbu. Pokud není léčba provedena, vzniknou komplikace již během prvních 2-4 let.

Typ II

  • přítomnost protilátek proti enzýmům jaterních buněk a epitelu renálních tubulů u každého pacienta;
  • se vyvíjí ve školním věku.

Tento typ je odolnější vůči léčbě, dochází k relapsům. Vývoj cirhózy se objevuje několikrát častěji než u jiných forem.

III

Je doprovázena přítomností pacientů s protilátkami proti jaternímu a hepatickému pankreatickému antigenu v krevním oběhu. Také určená dostupnost:

  • revmatoidní faktor;
  • antimitochondriální protilátky;
  • protilátky proti cytolemovým antigenům hepatocytů.

Mechanismus vývoje

Podle dostupných údajů je hlavním momentem patogeneze chronické autoimunitní hepatitidy defekt imunitního systému na úrovni buněk, který způsobuje poškození jaterních buněk.

Hepatocyty se mohou rozpadat pod vlivem lymfocytů (jeden z typů leukocytárních buněk), které mají zvýšenou citlivost na membrány žlázových buněk. Souběžně s tím existuje převaha stimulace fungování T-lymfocytů s cytotoxickým účinkem.

V mechanismu vývoje není role řady detekovatelných antigenů dosud známa. Autoimunitní hepatitida, extrahepatic symptomy vzhledem ke skutečnosti, že imunitní komplexy, které se pohybují v krevním řečišti, je uchycena v cévní stěně, což vede k rozvoji zánětlivé reakce a poškození tkáně.

Symptomy onemocnění

Asi 20% pacientů nemá příznaky hepatitidy a hledá pomoc jen v době komplikací. Existují však případy ostrého akutního nástupu onemocnění, u kterého je poškozeno významné množství jaterních a mozkových buněk (na pozadí toxického účinku látek normálně inaktivovaných játry).

Klinické projevy a stížnosti pacientů s autoimunitní hepatitidou:

  • prudký pokles pracovní kapacity;
  • ikterus kůže, sliznic, tajemství vnějších žláz (např. slinných žláz);
  • hypertermie;
  • zvětšení sleziny, někdy i játra;
  • syndrom bolesti břicha;
  • rozšíření lymfatických uzlin.

V oblasti postižených kloubů dochází k bolesti, patologické akumulaci tekutin v dutinách kloubů, otoky. Dochází ke změně funkčního stavu kloubů.

Cushingoide

Jedná se o syndrom hyperkorticismu, který se projevuje příznaky připomínajícími příznaky nadměrné tvorby hormonů v kůře nadledvinek. Pacienti se stěžují na nadměrný zisk těla, vzhled jasně červené barvy na obličeji, ztenčení končetin.

Tak vypadá pacient s hyperkortisním syndromem

Na přední břišní stěně a hýždě se tvoří striae (stripy připomínající pásy modro fialové barvy). Dalším znakem - v oblastech s největším tlakem je kůže tmavší. Časté projevy jsou akné, vyrážky různých původů.

Stadium cirhózy jater

Toto období je charakterizováno rozsáhlým poškozením jater, u kterého dochází k atrofii hepatocytů a jejich nahrazení jaterní tkáňou. Lékař může určit přítomnost příznaků portální hypertenze, která se projevuje zvýšeným tlakem v systému portální žíly.

Symptomy tohoto stavu:

  • zvýšení velikosti sleziny;
  • rozšíření žil žaludku, konečníku;
  • ascites;
  • erozivní vady se mohou objevit na sliznici žaludku a střevního traktu;
  • zhoršené trávení (snížená chuť k jídlu, záchvaty nauzey a zvracení, plynatost, syndrom bolesti).

Existují dva typy autoimunní hepatitidy. V akutní formě se patologie rychle rozvíjí a během prvních šesti měsíců roku pacienti vykazují známky manifestace hepatitidy.

Pokud choroba začíná extrahepatálními projevy a vysokou tělesnou teplotou, může to vést k chybným diagnózám. V tuto chvíli zkušený odborník úkol je potřeba rozlišovat diagnózu autoimunní hepatitida, systémový lupus erythematodes, revmatismu, revmatoidní artritidy, systémové vaskulitidy, sepse.

Diagnostické funkce

Diagnóza autoimunní hepatitidy má specifický rys: lékař by neměl čekat šest měsíců, aby diagnostikoval, stejně jako u jiných chronických poškození jater.

Před zahájením hlavního vyšetření odborník shromažďuje historii života a onemocnění. Vyjasňuje přítomnost stížností u pacienta, kdy došlo k závažnosti v pravém hypochondriu, přítomnosti žloutenky, hypertermie.

Pacient hlásí přítomnost chronických zánětlivých procesů, dědičné patologie, špatné návyky. Je specifikována přítomnost dlouhodobého užívání léků, kontakt s jinými hepatotoxickými látkami.

Přítomnost onemocnění je potvrzena následujícími výzkumnými údaji:

  • nedostatek krevní transfuze, zneužívání alkoholických nápojů a příjmu toxických léků v minulosti;
  • absence indikátorů aktivní infekce (mluvíme o virech A, B a C);
  • zvýšený imunoglobulin G;
  • vysoký počet transamináz (ALT, AST) v biochemii krve;
  • ukazatele autoimunitních markerů hepatitidy překračují normální úroveň ve významném počtu případů.

Biopsie jaterní jater

Při krevní zkoušce je vyjasněna přítomnost anémie, zvýšený počet leukocytů a koagulační faktory. V biochemii - hladina elektrolytů, transamináz, močoviny. Je také nutné provést analýzu výkalů pro vejce helminthů, koprogram.

Z instrumentálních diagnostických metod se používá punkční biopsie postiženého orgánu. Histologické vyšetření určuje přítomnost nekrotických zón jaterního parenchymu a infiltraci lymfatických uzlin.

Použití ultrazvukové diagnostiky, CT a MRI neposkytuje přesné údaje o přítomnosti nebo nepřítomnosti onemocnění.

Řízení pacientů

Při léčbě autoimunitní hepatitidy začíná korekce diety. Základní principy dietní terapie (dodržování tabulky 5) jsou založeny na následujících bodech:

  • alespoň 5 jídel denně;
  • denní kalorie - až 3000 kcal;
  • Vaření na parní lázni, upřednostňované jsou dušené a vařené produkty;
  • konzistence potravin by měla být pyré, tekuté nebo pevné;
  • množství soli, které se má snížit na 4 gramy denně a vodu na 1,8 litru.

Dieta by neměla obsahovat potraviny s hrubými vlákny. Povolené produkty: nízkotučné odrůdy ryb a masa, zelenina ve vařené nebo čerstvé formě, ovoce, obiloviny, mléčné výrobky.

Léky

Jak zacházet s autoimunitní hepatitidou, řekne lékař-hepatolog. Tento specialista spravuje pacienty. Léčba spočívá v užívání glukokortikosteroidů (hormonální léky). Jejich účinnost je spojena s inhibicí tvorby protilátek.

Léčba pouze s těmito léky se provádí u pacientů s nádorovými procesy nebo u pacientů s prudkým poklesem počtu normálně fungujících hepatocytů. Zástupci - Dexamethason, Prednisolon.

Další třída léků, které jsou široce používány při léčbě, jsou imunosupresiva. Také inhibují syntézu protilátek produkovaných pro boj s cizími činiteli.

je nutné současné podávání dvou lékových skupin na náhlé výkyvy krevního tlaku, přítomnost pacientů s diabetem, které mají nadváha, pacientů s kožními patologických stavů, jakož i ty pacienty, kteří mají osteoporózu. Zástupci léků - Ciclosporin, Ecoral, Konsupren.

Prognóza výsledku farmakoterapie závisí na zániku symptomů patologie, normalizace biochemických parametrů krevního testu a výsledků biopsie jaterní punkce.

Chirurgická léčba

V závažných případech je indikována transplantace jater. Je nutná při absenci výsledku léčení a také závisí na stupni patologie. Transplantace je považována za jedinou účinnou metodu kontroly onemocnění u každého pátého pacienta.

Výskyt recidivy hepatitidy v transplantaci kolísá mezi 25-40% všech klinických případů. Nemocné dítě častěji trpí podobným problémem než dospělý pacient. Pro transplantaci je zpravidla použita část jater blízkého příbuzného.

Prognóza přežití závisí na řadě faktorů:

  • závažnost zánětlivého procesu;
  • probíhající terapie;
  • použití štepu;
  • sekundární prevence.

Je důležité si uvědomit, že samoléčba s chronickou autoimunitní hepatitidou není povolena. Pouze kvalifikovaný odborník je schopen poskytnout potřebnou pomoc a zvolit racionální taktiku pro řízení pacienta.

Top