Kategorie

Populární Příspěvky

1 Cirhóza
Očkování proti hepatitidě B
2 Žloutenka
Normální velikost žlučníku ultrazvukem
3 Ljambley
Bolest v žlučníku
Hlavní // Produkty

Co je autoimunní hepatitida


Zánětlivé onemocnění jater chronické povahy, která je doprovázena výskytem specifických protilátek v organismu, čímž se zvyšuje množství gama globulin a kladné odpovědi na imunosupresivní léčbu provedené autoimunitní hepatitida.

Diagnóza patologického stavu, které mají být potvrzeno po diferenciální diagnostiky virové povahy zánětu, autoimunních onemocnění, cholestatického jater, Wilsonova choroba, hemochromatóza, záněty a alkoholu drog původu. Odborníci tvrdí, že autoimunní hepatitida (AIG) je diagnózou výjimky.

Příčiny a statistiky onemocnění

Podle statistik existuje 1-1,7 nových klinických případů AIG na 100 000 obyvatel v Evropě, přičemž prevalence až 15 případů na stejnou populaci. Patologie se může vyskytnout v jakémkoli věku, nemá sexuální vazbu, ale je známo, že mladé ženy ve věku 35-40 let se najdou s podobným onemocněním jater častěji než jiné skupiny obyvatelstva.

Mezi dětmi jsou také případy AIG. Častěji se problém vyskytuje v raném školním věku. Stává se, že se choroba zpočátku odehrává v akutní formě a nakonec se změní na chronickou. U dítěte může mít onemocnění fulminantní (maligní) průběh, takže je důležité provést průzkum a potvrdit přítomnost patologie v počátečních fázích.

Skutečné příčiny autoimunitního jaterního onemocnění dosud nebyly objasněny.

Existuje názor, že provokativní faktory, které způsobují proces tvorby protilátek, mohou být:

  • viry, které způsobují zánět jater (A, B, C);
  • další viry (cytomegalovirus, herpes, variola, Epstein-Barra);
  • léčba interferonovými přípravky na pozadí poškození jater virového původu;
  • kvasnicové houby;
  • infekční agens a jejich toxické látky;
  • množství léků.

Důležité! Mezi tyto látky patří antituberkulózní léčiva, deriváty nitrofuranu, diklofenak, ketokonazol a další.

Proveďte tento test a zjistěte, zda máte jaterní potíže.

Co je autoimunní hepatitida lze vysvětlit v několika větách. Jednoduše řečeno, lidský imunitní systém začne produkovat látky, které považují buňky vlastní jater za cizí. Proces zničení hepatocytů vlastními ochrannými silami začíná.

Klasifikace

Existují tři hlavní typy onemocnění, které se mezi sebou liší klinickými a laboratorními údaji.

Specialisté - hepatologové považují tuto formu nemoci za klasickou. Je to typické pro mladé ženy. V pacientově krvi se na typu 1 objevují následující protilátky:

2 typu

Tato forma patologie je typická pro pacienty dětí a starších osob. AIG typu 2 se zpravidla rozvíjí rychlostí blesku a rychle postupuje, často prochází do jaterní cirhózy. Prognóza přežití u pacientů je horší než u autoimunního zánětu typu 1. Laboratorní indikátory potvrzují přítomnost protilátek LKM-1 v krvi pacienta.

3 typu

Forma je doprovázena výskytem protilátek SLA a anti-LP proti pankreatickým a jaterním buňkám. Ve vývojovém mechanismu je podobná patologii typu 1. Oddělení do podtypů není pro pacienta tak důležité. Tato klasifikace je zajímavá pouze z akademického hlediska.

Kryptogenní forma

U více než 10% pacientů, kteří mají známky autoimunní hepatitidy, neexistují žádné protilátky v krevním řečišti, i když všechny ostatní příznaky (histologie, biochemie, imunologie) zcela naznačují přítomnost onemocnění. Tito pacienti reagují pozitivně na užívání steroidních léků. Tato forma se nazývá kryptogenní. Odborníci tvrdí, že autoantibodies se mohou nakonec objevit.

Symptomy a nálezy

Symptomy autoimunní hepatitidy mohou mít smazaný proud. V tomto případě jsou pacienti znepokojeni slabostí, sníženou účinností, rychlou únavou. Když kontaktujete odborníka, obvykle se vyskytují následující stížnosti:

  • periodický nárůst teploty;
  • svalová bolest;
  • bolestivé pocity v kloubech;
  • dilatované kapiláry na obličeji;
  • červené skvrny na rukou;
  • krvácí dásně;
  • ikterus kůže a sklery;
  • závažnosti a nepohodlí v pravém hypochondriu.

10% pacientů, obecně řečeno, neví, že mají onemocnění, protože existuje i asymptomatický průběh AIG.

Diagnostika autoimunní hepatitidy

Při primární diagnóze autoimunního zánětu jater se hepatologové věnují pozornosti vzhledu pacienta. Vyjasněte přítomnost ikterismu sklery a kůže, červené skvrny na rukou, přítomnost hemoragických vyrážek. Špecialista specifikuje, zda pacient trvá dlouho, jestliže jsou související choroby, kolik alkoholu obvykle spotřebuje. Při palpacích a perkusech se zjistí zvýšení velikosti jater a sleziny.

Mezi laboratorními ukazateli je uvedena úroveň těchto látek:

  • ALT a AST;
  • alkalická fosfatáza;
  • albuminy;
  • gama globuliny;
  • imunoglobulin G;
  • bilirubin.

Všechny subjekty, které potvrdily diagnózu, jsou punkční jaterní biopsie s dalším histologickým vyšetřením. Hlavními příznaky AIG jsou přítomnost periportálního zánětu, lymfoplasmocytární infiltrace, fibróza. Infiltrát může obsahovat eozinofilní buňky, nekrotické oblasti.

Důležité! Absence infiltrátů nevylučuje diagnostiku autoimunního zánětu, proto je zapotřebí komplexní diagnostiky.

Sérologické vyšetření je povinnou fází diferenciace patologického stavu. V pacientově krvi jsou nalezeny následující protilátky, které v určité kombinaci naznačují přítomnost jednoho nebo jiného typu onemocnění:

  • ANA (antinukleární protilátky) - látky, které negativně ovlivňují jádro tělních buněk, tj. Jádro hepatocytů;
  • anti-LKM-1 (protilátky proti mikrosomům ledvin a jater typu 1) - mají velký význam pro definici AIG u dětí;
  • SMA (protilátky proti hladké svalovině) - látky, které jsou zaměřeny na potírání hladkého svalstva jater;
  • anti-LC1 (protilátky typu 1 proti cytosolovému jaternímu antigenu).

Diferenciální diagnostika

Hlavní patologických stavů, které by měly být považovány za diferencované YAG primární biliární cirhóza (PBC), primární sklerotizující cholangitis (PSC), chronickou virovou hepatitidu (CVH). Toto zdokonalení umožňuje vybrat nejlepší doporučení a léčbu autoimunní hepatitidy a získat očekávanou prognózu.

AIG s biliární cirhózou

Pacienti s PBC mohou detekovat protilátky, jako je AMA (látky zaměřené na potírání antigenů vnitřního povrchu mitochondriálních membrán) ve 30% klinických případů, které mohou být zaměněny s typem AIG. Přesně řečeno, že pacient nemá autoimunitní zánět, pomůže vám tyto údaje:

  • zvýšené hladiny alkalické fosfatázy;
  • zvýšení imunoglobulinu M;
  • vzhled protilátek AMA v kombinaci s dalšími dvěma kritérii.

AIG s primární sklerotizující cholangitidou

Je zjištěno, že současný výskyt obou chorob v jednom klinickém případě je možný. Pokud pacient stěžuje na svědění kůže a hladina alkalické fosfatázy v krvi se zvyšuje, můžeme mluvit o PSC. Potvrzení nebo vyvrácení diagnózy pomůže cholangiografii.

Důležité! Je třeba si uvědomit, že výsledky cholangiografie mohou být v PSC normální, potvrzené histologickým vyšetřením.

AIG s virovým zánětem

Chronická autoimunní hepatitida nemá virový původ, ale u 5-8% pacientů klinické testy ukazují přítomnost markerů virové hepatitidy. V takovém případě pacientovo tělo špatně reaguje na léčbu steroidními léky. U 60% pacientů jsou protilátky proti štítné žláze a revmatoidnímu faktoru.

AIG a těhotenství

Žena už možná ví o její nemoci nebo ji může poprvé nalézt během jízdy dítěte. Pokud se příznaky vyskytnou poprvé, pacient vyhledá lékaře s následujícími stížnostmi:

  • neustálé slabosti;
  • snížená účinnost;
  • bolest v břiše bez jasné lokalizace;
  • nadýmání;
  • snížená chuť k jídlu;
  • pocit nepohodlí v pravém hypochondriu;
  • Cévní klíčky na kůži;
  • svědění kůže.

Extrahepatální projevy autoimunního zánětu mohou být snížení hemoglobinu, bolesti kloubů a svalů, akné a příznaky zánětu ledvin. Během těhotenství není nemoc charakterizována vysokou aktivitou, která ženám umožňuje bezpečně vydržet dítě. Existují však případy progrese onemocnění, proti kterému se frekvence intrauterinní úmrtí plodu a spontánní přerušení gestace několikrát zvyšuje.

Podle statistik dochází k exacerbaci patologického stavu na pozadí těhotenství u každé 4. ženy, každé 3. chronické cvičení přechází do akutní fáze po výskytu dětí na světlo. Na pozadí progrese onemocnění mohou vzniknout komplikace mateřského těla ve formě gastrointestinálního krvácení, které v 11% případů vedlo k smrtelným následkům.

Vlastnosti léčby

Existují absolutní a relativní náznaky léčby autoimunní hepatitidy.

Absolutní

Podle statistik, pacienti, úroveň transaminázy, při kterém se zvýšil o 5-10 krát ve spojení se zvýšením kvantitativních indexů gamaglobulinů ve 2 krát, mají prognóza přežití je v nepřítomnosti adekvátní léčby za posledních šest měsíců pouze 40%. Pokud pacienti nepodstoupí terapii na pozadí histologicky potvrzeného AIG, onemocnění se v 80% klinických případů změní na cirhózu.

Důležité! V druhém případě je 5letý časový interval spojen s 40% úmrtí.

Absolutní indikace hormonální léčby jsou následující:

  • potvrzení histologických změn;
  • laboratorní údaje potvrzující autoimunitní proces, který čelí játrům;
  • světlejší příznaky a známky patologie včetně extrahepatálních projevů.

Relativní

Do této kategorie patří pacienti, kteří nemají žádné příznaky onemocnění, histologický vzorec není vysloven, nejsou známky cirhózy. V takových případech je přežití bez imunosupresivní terapie poměrně vysoké. Dokonce i případy prodloužené remise jsou známy, ale takové momenty jsou zvažovány jednotlivě. Je třeba mít na paměti, že přechod pomalého stavu do aktivní fáze je kdykoli možný, takže léčba hormonálními léky je odůvodněná.

Kdy nelze léčbu provést?

Imunosupresivní léčba se doporučuje pouze v případě příznaků onemocnění nebo na pozadí jeho histologického potvrzení. Vzhledem k tomu, že nejsou k dispozici žádné indikace léčby, neměly by být užívány hormonální přípravky, protože mohou vyvolat řadu vedlejších účinků:

  • snížení počtu albumin v krvi;
  • portosystémová posun krve, proti které se zhoršuje jaterní buněčná funkce.

Zvláštní pozornost by měla být věnována užívání hormonů na pozadí následujících onemocnění a onemocnění (můžete užívat léky, pouze pokud máte jasné náznaky):

  • diabetes mellitus ve stádiu dekompenzace;
  • osteopenie - snížená hustota kostní tkáně, proti kterému se riziko zlomenin několikrát zvyšuje;
  • duševní poruchy;
  • nízké množství krevních destiček a leukocytů v krevním řečišti.

Léčebné režimy

Základní schéma terapie je základní. U autoimunní hepatitidy jsou počátečními léky, které si zvolíte, jako jsou prednisolon a methylprednisolon. Pro zvýšení účinnosti léčby se k jednomu z těchto léků přidá derivát 6-merkaptopurinu Azathioprine. Podle statistik lze podávat prednisolon + azatioprin a methylprednisolon + azathioprin 10-letou míru přežití nejméně 90%. Ale úplné zbavení se klinické praxe AIG je dosaženo pouze u každého třetího pacienta.

Výsledky léčby se mohou projevit v několika variantách, jejichž charakteristiky jsou popsány v tabulce.

Autoimunitní hepatitida u dětských příznaků

Autoimunitní hepatitida u dětí. Příčiny

Autoimunitní hepatitida - chronický zánět jater se zvýšenou aktivitou aminotransferáz v krvi, přítomnost autoprotilátek v krvi a jaterní hypergammaglobulinemia. Zánět může ovlivnit jak hepatocytů a žlučových cest epitel. Chronické poškození - na dlouhou S výraznými změnami v játrech nebo její fyzické příznaky chronické nemoci (příznaků paličky, pavouků hemangiomy, hepatosplenomegalie) (více než 36 měsíců.). Závažnost se liší: některé děti jsou jen biochemické příznaky onemocnění, jiní - Fyzikální projevy chronické onemocnění jater nebo selhání jater. Chronická hepatitida je možné postavit proti virové infekci, přijímání léčiva, metabolických onemocnění, které souvisí s neznámými faktory.

Přibližně 15 až 20% případů jsou spojeny s hepatitidou B těžkou porážku možné s coinfections nebo superinfekce s hepatitidou D (defektním virem RNA replikace, který vyžaduje viru hepatitidy B). Více než 90% případů virové hepatitidy B v prvním roce života získává chronický průběh, u starších dětí a dospělých je to jen 5-10%. Chronická hepatitida se objevuje u 50% pacientů s akutní virovou hepatitidou C. Existuje vysoké riziko infekce u pacientů, kteří dostali krevní produkty a kteří byli transfúzní s velkým objemem plné krve. Virusy hepatitidy A a E nezpůsobují chronickou hepatitidu.

Chronické selhání jater, je možné pomocí těchto běžných dětských léky, isoniazid, methyldopa, pemolin, nitrofuran-Toin, dantrolen, minocyklin a sulfonamidů. Chronická hepatitida a způsobit metabolických onemocnění, jako je nedostatek, antitrypsin, dědičných syntézy žlučových kyselin, Wilsonovy choroby. Tuku v játrech v obezity - je další častou příčinou chronické hepatitidy, je relativně neškodné a nechá se na snížení tělesné hmotnosti a / nebo podávání vitaminu E. U dospělých případech cirhózy popsaných. Přesto většina často příčinou chronické hepatitidy je neznámý, ale jeho vývoj je spojen s autoimunní mechanismem (přítomnosti séra anti-nukleární protilátky, anti-hladkého svalu, a mnohočetného selhání orgánů - artropatie, thyroiditis, vyrážka, hemolytická anemie s pozitivní Coombsův reakce).

Histologické vyšetření umožňuje určit typ chronické hepatitidy. Oddělení chronické hepatitidy od chronické perzistující a chronické aktivní hepatitidy podle histologického vyšetření nemá tak důležitý klinický význam, jak se dříve předpokládalo. Zánět v portálním traktu (chronická perzistující hepatitida) a absence fibrózy / cirhózy naznačují příznivější průběh. Příznaky aktivity založené na biopsických datech slouží jako kritérium diagnostiky autoimunní hepatitidy a mohou naznačovat účinnost antivirové terapie pro infekci virem hepatitidy B.

Histologické data umožňují stanovit etiologii: deficitem a1-antitrypsin charakteristické PAS-pozitivní granule rezistentní na amylázu, velké a malé kapičky tuku v cytoplazmě hepatocytu - značka z tuku v játrech. Možná autoimunní léze žlučovodů. Ultrastrukturální výzkum umožňuje určit typ akumulační nemoci.

Autoimunitní hepatitida - kombinace klinických příznaků autoimunitní povahy jmenování imunosupresantů vede ke zlepšení. Autoimunitní hepatitida je obvykle považována za proces s primární lézí hepatocytů, vzhledem k tomu, sklerotizující cholangitida a autoimunitní rozvíjet sekundární k počáteční léze extra- nebo intrahepatického žlučovodu. Existují případy opakovaného vývoje hepatitidy po transplantaci jater, i když primární patologický proces nebyl autoimunní.

Příčina autoimunní hepatitidy není známa. Předpokládá se, že základem může být nerovnováha aktivity CD4 a CD8 T-lymfocytů. Důležitá pro vývoj této nemoci může mít genetickou predispozici, i když provokujícím faktorem je často virová infekce nebo toxický léčebný účinek.

Při absenci léčby typické histologické příznaky autoimunitní hepatitidy zahrnují:

1) zánětlivé infiltráty z plazmocytů a lymfocytů v portálních traktech, často pronikající do laloků

2) mírná nebo těžká nekroza kroku hepatocytů, která se šíří ve směru od hraniční desky

3) různé oblasti nekrózy, fibrózy a parenchymu se rozpadají v oblasti triád, nebo mezi portálovými triádami a centrální žílou (mostní nekróza)

4) jiný stupeň poškození epitelu žlučovodů.

Možná vážné narušení architektury jater při diagnostice dítěte již může způsobit cirhózu.

Autoimunitní hepatitida u dětí: léčba a příznaky

Progresivní hepatocelulárního zánět neznámé etiologie charakterizované přítomností periportální hepatitidy, hypergammaglobulinemia pechonochnoassotsiirovannyh sérových protilátek a pozitivní efekt imunosupresivní terapie - autoimunitní hepatitidy u dětí.

Prevalence autoimunitní hepatitidy v evropských zemích je 0,69 případů na 100 000 obyvatel. Ve struktuře chronických onemocnění jater je podíl autoimunitní hepatitidy u dospělých pacientů 10-20%, u dětí 2%.

Příčiny autoimunitní hepatitidy u dětí

Etiologie autoimunní hepatitidy není známa a patogeneze není dobře pochopena. Doporučuje se, aby se autoimunitní hepatitida vyvstala v důsledku primárně podmíněného narušení imunitní odpovědi. Jako možné spouštěcí (spouštěcí) faktory přispívající k nástupu onemocnění ukazují viry (Epstein-Barr, spalničky, hepatitida A a C) a některé léky (např. Interferon).

S příslušnou genetickou dispozicí pod vlivem spouštěcích faktorů, nebo bez něj abnormalitu imunitní regulace, které se projevují funkční vady supresorové Tkletok zabírající haplotypu HLA A1B8DR3 v bílé populace v Evropě a Severní Americe nebo alely HLADR4, více obyčejný v Japonsku a dalších zemích v jihovýchodní Asii. To má za následek nekontrolovatelné syntézy Vkletkami AT třídy IgG, ničit membrány normálních hepatocytů. Souhrnně alel DR3 a / nebo DR4 zjištěny v 80-85% pacientů s autoimunitní hepatitidy. V současnosti jsou izolovány typy autoimunní hepatitidy typu I, II a III.

  • Typuji - klasickou variantou, tvoří asi 80% všech případů onemocnění. Úloha hlavního autoantigenu u autoimunní hepatitidy typu 1 patří do jaterního specifického proteinu (LSP). V séru jsou antineutrické protilátky (ANA) a / nebo protilátky proti hladké svalovině (SMA) AT detekovány v titrech v rozmezí 1:80 u dospělých a více než 1:20 u dětí. 65-63% pacientů s tímto typem hepatitidy má rovněž perinukleární antineutrofilní cytoplazmatická AT (pANCA).
  • Autoimunitní hepatitida typu II je asi 3-4% všech případů, většina pacientů - děti od 2 do 14 let. Hlavním autoprotilátkem pro autoimunní hepatitidu typu II jsou Ag mikrosomy jater a ledviny typu I (mikrosomy ledviny ledvin, LKM1). V autoimunitní hepatitidy AT typu II séra pro detekci jaterních mikrosomech buněk a epiteliálních buněk ledvin přístrojů glomerulární typu I (antiLKM 1).
  • Izolované a typu III autoimunitní hepatitida, vyznačující se přítomností AT na rozpustnou enterohepatální Ar (rozpustný játra antigen) antiSLA v nepřítomnosti nebo v ANA antiKLM 1. Pacienti s typu III choroby se často ukazují, SMA (35%), mitochondriální při (22%), revmatoidní faktor (22%) a AT na hepatální membránu (antiLMA) (26%).

    Symptomy autoimunní hepatitidy u dětí

    Klinický obraz u dětí ve 50-65% případů je charakterizován náhlým výskytem podobných příznaků jako u virové hepatitidy. V řadě případů onemocnění začíná nepostřehnutelně s asthenovegetativními poruchami, bolestem v pravém hypochondriu, menší žloutenkou. Ta se často objevuje v pozdních stádiích onemocnění, je nestabilní a zesílí se během období exacerbací. Charakteristický je vzhled telangiectasie (na obličeji, krku, pažích) a palmarového erytému. Játra jsou zhutněna a vyčnívají z okraje okrajového oblouku na 3-5 cm, slezina je téměř vždy zvětšena. Často je autoimunní hepatitida doprovázena amenoreou, chlapci mohou vyvinout gynekomastiku. Možný vývoj akutní recidivující migrační polyartritidy zahrnující velké klouby bez jejich deformací. Jednou z možností nástupu onemocnění je horečka v kombinaci s extrahepatálními projevy.

    V krevní zkoušce dochází k hypergamaglobulinémii, ke zvýšení koncentrace IgG, k poklesu celkové koncentrace proteinu, k prudkému zvýšení ESR. Leukopenie a trombocytopenie se objevují u pacientů s hypersplenizací a syndromem portální hypertenze. V séru se detekují autoprotilátky proti jaterním buňkám.

    Izolujte "jistou" a "pravděpodobnou" autoimunní hepatitidu.

  • „Definitivní“ diagnóza autoimunitní hepatitidy znamená přítomnost řady ukazatelů: periportální hepatitidy hypergammaglobulinemia autoprotilátek v séru, zvýšené aktivity sérových transamináz v normálních koncentracích ceruloplazminem, mědi, a antitrypsinu. Koncentrace sérového uglobulinov přesahuje horní hranice normálu na více než 1,5 krát, a titry AT (ANA, SMA a antiLKMl) není menší než 1:80 a 1:20 u dospělých dětí. Kromě toho, žádné virové markery v krevním séru, žluči poškození potrubí, ukládáním mědi v jaterní tkáni, a jiných histologických změn, které zahrnují různé etiologie procesu, a neexistuje žádný záznam informací na transfuzi a aplikačních hepatotoxickými léky.
  • "Pravděpodobná" diagnóza je oprávněná, jestliže dostupné symptomy dovolují uvažovat o autoimunitní hepatitidě, ale nestačí k vytvoření "jisté" diagnózy.

    V nepřítomnosti séra autoprotilátek (asi 20% pacientů) je nemoc diagnostikována na základě zvýšení transamináz v krvi, vyjádřené hypergammaglobulinemia selektivní zvýšení obsahu séra IgG, typické histologické vlastnosti a určité imunologické pozadí (detekce dalších autoimunitních onemocnění v nemocné dítě nebo příbuzní) s povinným vyloučením dalších možných příčin poškození jater. Některé diagnostické rysy různých typů autoimunitní hepatitidy jsou uvedeny v tabulce 159.

    Diferenciální diagnostika se provádí s chronickou virovou hepatitidou, nedostatečností a, antitrypsinem, Wilson-Konovalovovou chorobou.

    Tabulka 159. Diagnostické kritéria pro různé typy autoimunní hepatitidy

    Autoimunitní hepatitida

    Co je autoimunní hepatitida?

    Autoimunitní hepatitida (AIG) je progresivní zánět jater zánětlivě-nekrotické povahy, u kterého se odhalí přítomnost hepatálně orientovaných protilátek v séru krve a zvýšený obsah imunoglobulinů. To znamená, že u autoimunní hepatitidy je játra zničena imunitním systémem těla. Etiologie nemoci není plně pochopena.

    Přímými důsledky tohoto rychle se rozvíjejícího onemocnění jsou selhání ledvin a cirhóza jater. což nakonec může vést k smrti.

    Podle statistik je autoimunitní hepatitida diagnostikována v 10-20% celkového počtu všech chronických hepatitid a je považována za vzácnou chorobu. Ženy trpí tímto onemocněním 8krát častěji než muži, zatímco špičkový výskyt spadá do dvou věkových období: 20-30 let a po 55 letech.

    Příčiny autoimunitní hepatitidy

    Příčiny autoimunní hepatitidy nejsou dobře známy. Základním momentem se považuje přítomnost deficitu imunoregulace - ztráta tolerance vůči vlastním antigenům. Předpokládá se, že určitou roli hraje dědičná predispozice. Snad taková reakce organismu je odpovědí na zavedení infekčního agens z vnějšího prostředí, jehož činnost hraje roli "spouštěcího háčku" ve vývoji autoimunitního procesu.

    Jako takové faktory mohou působit virusy spalniček. herpes (Epstein-Barr), hepatitida A, B, C a některé léky (Interferon atd.).

    Také více než 35% pacientů s tímto onemocněním má jiné autoimunitní syndromy.

    Onemocnění spojená s AIG:

    Autoimunitní hepatitida: léčba, příznaky, diagnóza a příčiny

    Autoimunitní hepatitida je závažné chronické onemocnění jater, což vede k invaliditě pacientů ak vzniku cirhózních změn.

    Chronická autoimunní hepatitida je zánětlivé, nekrotické onemocnění jater neznámého původu.

    U autoimunní hepatitidy je hlavním cílem imunitní odpovědi hepatocyt, který je charakterizován rozsáhlejším zánětlivým procesem v játrech.

    Příčiny autoimunitní hepatitidy

    Etiologie autoimunní hepatitidy zatím nebyla studována.

    Obecně se předpokládá, že základem pro vývoj onemocnění je vazba s některými antigeny histokompatibilního komplexu, která se projevuje u 80% pacientů.

    Je možné, že spouštěcí faktor spouštějící autoimunitní reakci může být:

  • některé léky (interferon)
  • herpes virus
  • virus spalniček
  • viry hepatitidy (C, B, A)
  • viry Epstein-Barr.

    Téměř třetina pacientů může mít jiné příčiny onemocnění:

  • Sjogrenova choroba
  • ulcerózní kolitida
  • synovitida
  • Gravesova choroba
  • tyreoiditida.

    Patogeneze imunodeficiencí spočívá: snížení populace T-supresorové lymfocyty, z nichž je nekontrolované syntéza zničení IgG B-buněk a hepatocytů (buněčné membrány). Objevují se charakteristické sérové ​​protilátky (anti-LKM, SMA, ANA).

    Autoimunitní hepatitida je reprezentována třemi typy, které mají určité klinické rozdíly. Tak, místo z předcházejících definic „autoimunitní chronické aktivní hepatitidy“ a „lupoidní hepatitidy“, a změní lékařskou terminologii vzniká nazývá „autoimunitní hepatitida typu 1.“

    Typ 2 začíná v mladém věku a je charakterizován extrahepatálními syndromy.

    Typ 3 nebyl dostatečně studován.

    Šíření autoimunitní hepatitidy v evropských zemích je přibližně 0,7 případů na 100 000 lidí.

    Autoimunitní hepatitida u dětí se vyskytuje ve 2% případů, zaznamenaných u všech chronických onemocnění jater (podíl dospělé populace je asi 20%).

    Symptomy autoimunní hepatitidy

    Diagnostika autoimunní hepatitidy

    Následující ukazatele se používají k diagnostice onemocnění:

  • histologické
  • biochemické
  • sérologické.

    Podle mezinárodních standardů může dojít k autoimunitní hepatitidě, pokud:

  • zneužívání alkoholu
  • příjem hepatotoxických léků
  • bez anamnézy transfúze krve
  • v krvi nejsou žádné markery infekce hepatitidy C, B, A a tak dále
  • IgG úrovně více než 1,5krát vyšší než normální
  • Aktivita ALT a ASAT je významně zvýšena
  • titry protilátek (LKM-1, ANA, SMA) u dětí přesahují 1:20 a u dospělých 1:80.

    Morfologické studie vzorků jaterních tkání umožňují objasnit obraz aktivní chronické hepatitidy.

    Histologické příznaky autoimunní hepatitidy:

  • stupňovanou nebo přemostěnou nekrózou parenchymu
  • množství plazmatických buněk v lymfatické infiltraci.

    Instruktážní vyšetření (MRI jater, ultrazvuk jater) v případě autoimunní hepatitidy nemůže mít žádnou diagnostickou, nezávislou hodnotu.

    Léčba autoimunní hepatitidy

    Léčba je založena na prednisolonu.

    Odpověď na tuto terapii bude kritériem diagnózy "autoimunitní hepatitidy".

    Léčba prednisolonem by měla být prováděna všemi (!) Pacienty bez ohledu na přítomnost cirhózy nebo jaterní fibrózy.

    Obvyklá dávka prednisolonu na počátku léčby je přibližně 25 mg denně. Pak se postupně snižuje dávka na 10 mg (udržovací dávka).

    Lék by měl být užíván jednou denně, ráno. U pacientů s neaktivní fází onemocnění se často vyžaduje úprava dávky v závislosti na přítomnosti příznaků a stížností.

    Kombinace prednisolonu a azathioprinu může snížit nežádoucí účinky (vyžaduje minimální dávku prednisolonu). Nejlepší možností je 10 mg prednisolonu a 50 mg azathioprinu denně. Tato možnost má lepší účinek než malá dávka jednoho prednisolonu. Azathioprin bez prednisolonu neschopnou remise onemocnění, ale jeho kombinace s prednisolonem je schopna udržovat remise i při 1 mg prednisonu denně.

    Při absenci léčby je předepsána 6-merkaptopurin.

    Historie autoimunní hepatitidy

    V historii chronické autoimunitní hepatitidy se uvádí:

  • diagnózy (při hospitalizaci a klinické)
  • komplikace
  • souběžné nemoci
  • stížnosti pacientů
  • diferenciální diagnostika
  • věku pacienta
  • pacientův sex
  • epikrisis
  • rysy průběhu onemocnění.

    Dieta u autoimunní hepatitidy

    Dietní jídla připravují:

  • vařené
  • pečené
  • někdy, dusené.

    Symptomy autoimunní hepatitidy u dětí

    Progresivní hepatocelulárního zánět neznámé etiologie, charakterizované přítomností periportální hepatitidy, hypergammaglobulinemia jater související s autoprotilátek v séru a pozitivním účinku imunosupresivní terapie, - autoimunitní hepatitida. Z tohoto článku se seznámíte s klinickými doporučeními a příznaky jeho výskytu a také s tím, jak je léčba prováděna.

    Příčiny onemocnění

    Etiologie není známá a patogeneze není dobře pochopena. Předpokládá se, že příznaky se projeví v důsledku primárně podmíněného narušení imunitní odpovědi. Jako možné spouštěcí (spouštěcí) faktory, které přispívají k nástupu onemocnění, ukazují viry (Epstein-Barr, spalničky) a některé léky (např. Interferon).

    Patogeneze. S příslušnou genetickou dispozicí pod vlivem spouštěcích faktorů, nebo bez něj abnormalitu imunitní regulace, které se projevují funkční vady supresorové Tkletok zabírající haplotypu HLA A1B8DR3 v bílé populace v Evropě a Severní Americe nebo alely HLADR4, více obyčejný v Japonsku a dalších zemích v jihovýchodní Asie. To má za následek nekontrolovatelné syntézy Vkletkami AT třídy IgG, ničit membrány normálních hepatocytů. Současně jsou detekovány alely DR3 a / nebo DR4 u 80-85%. V současnosti jsou izolovány typy autoimunní hepatitidy typu I, II a III.

    typ - klasická možnost, představuje asi 80% všech případů onemocnění. Úloha hlavního autoantigenu patří do jaterního specifického proteinu (LSP). Sérum detekovat antinukleární (antinukleární protilátky, ANA) a / nebo antigladkomyshechnye (hladkého svalstva protilátek, SMA) AT titr více než 1:80 u dospělých a více dětí na 1:20. 65-63% dětí má perinukleární antineutrofilní cytoplazmatická AT (pANCA).

    typ je asi 3-4% všech případů, většina případů - chlapci a dívky od 2 do 14 let. Hlavním autoprotilátkem je Ag-mikrosom v játrech a ledvinách typu I (mikrosomy ledviny ledvin, LKM1). V séru se AT detekuje v mikrosomech jaterních buněk a epiteliálních buněk glomerulárního aparátu ledvin typu I (antiLKM 1).

    typ se vyznačuje přítomností AT na rozpustnou enterohepatální Ar (rozpustný játra antigen) v nepřítomnosti antiSLA ANA antiKLM nebo 1. Většina identifikovat SMA (35%), mitochondriální AT (22%), revmatoidní faktor (22%) a Ar při jaterní membrány (antiLMA ) (26%).

    Symptomy autoimunní hepatitidy u dětí

    Prevalence v evropských zemích je 0,69 případů na 100 000 obyvatel. Ve struktuře chronických onemocnění jater je podíl této formy u dospělých pacientů 10-20%, u dětí 2%.

    Klinická doporučení pro autoimunní hepatitidu

    Klinický obraz v 50-65% případů je charakterizován náhlým výskytem podobných příznaků jako v virové formě.

    • V řadě případů začíná bez povšimnutí z asthenovegetativních poruch, bolesti v pravém hypochondriu, menší žloutenka. Ta se často objevuje v pozdních stádiích onemocnění, je nestabilní a zesílí se během období exacerbací.
    • Charakteristický je vzhled telangiectasie (na obličeji, krku, pažích) a palmarového erytému.
    • Játra jsou zhutněna a vyčnívají z okraje okrajového oblouku na 3-5 cm, slezina je téměř vždy zvětšena.
    • Často doprovázené amenoreou mohou chlapci vyvinout gynekomastiku.
    • Možný vývoj akutní recidivující migrační polyartritidy zahrnující velké klouby bez jejich deformací.

    První příznaky jsou horečka v kombinaci s extrahepatálními projevy.

    Diagnóza onemocnění

    V krevní zkoušce dochází k hypergamaglobulinémii, ke zvýšení koncentrace IgG, k poklesu celkové koncentrace proteinu, k prudkému zvýšení ESR. Leukopenie a trombocytopenie se objevují u pacientů s hypersplenizací a syndromem portální hypertenze. V séru se detekují autoprotilátky proti jaterním buňkám.

    Při vyšetřování příznaků autoimunitní hepatitidy je identifikován "definitivní" a "pravděpodobný" typ nemoci.

    1. „Definitivní“ diagnóza znamená přítomnost řady ukazatelů: periportální hepatitidy hypergammaglobulinemia autoprotilátek v séru, zvýšené aktivity sérových transamináz v normálních koncentracích ceruloplazminem, mědi, a antitrypsinu. Koncentrace sérového uglobulinov přesahuje horní hranice normálu na více než 1,5 krát, a titry AT (ANA, SMA a antiLKMl) alespoň 1:80 u dospělých a dětí 1:20. Kromě toho, žádné virové markery, ztráta žlučových cest, ukládání mědi v jaterní tkáni, a jiné histologické změny zahrnující různé etiologie procesu, a neexistuje žádný záznam informací na transfuzi a aplikačních hepatotoxickými léky.
    2. "Pravděpodobná" diagnóza je oprávněná, když příznaky vám umožňují uvažovat o tom, ale nestačí k vytvoření "jisté" diagnózy.

    V nepřítomnosti autoprotilátek v séru (přibližně 20% pacientů), autoimunitní hepatitidu u dítěte diagnostikována na základě zvýšení aktivity transamináz v krvi, vyjádřené hypergammaglobulinemia selektivní zvýšení sérového obsah IgG, typické histologické vlastnosti a určité imunologické pozadí (detekce dalších onemocnění, o dítě pacienta nebo jeho příbuzní) s povinným vyloučením dalších možných příčin poškození jater. V tabulce jsou uvedeny některé diagnostické funkce různých typů.

    Diferenciální diagnóza se provádí s chronickou virovou hepatitidou, antitrypsinovým deficitem, Wilson-Konovalovovou chorobou.

    Tabulka. Diagnostická kritéria různých typů

    Bimodální distribuce (1020)

    Děti (2-14 let), zřídka dospělí (4%)

    Dospělí (3050 let)

    Podíl ženských pacientů (%)

    AT sdružená specifická pro orgán (%)

    Zvýšení obsahu sérového angiotenzinu

    Nízká koncentrace IgA

    Sdružení s HLA

    Reakce na léčbu glukokortikoidy

    Progrese k cirhóze (%)

    Léčba autoimunní hepatitidy

    Základem je imunosupresivní terapie. Dítě je předepsáno prednisolonem, azathioprinem nebo jejich kombinací. Kombinovaná terapie se doporučuje ke snížení pravděpodobnosti nežádoucích účinků při užívání glykokortikoidů: v tomto případě je prednisolon předepisován v nižší dávce než u monoterapie. Pozitivní odpověď je jedním z kritérií diagnostiky onemocnění. Při absenci účinku však tato diagnóza nemůže být zcela vyloučena, protože případně porušení léčebného režimu nebo nedostatečné dávkování. Terapie se provádí s jedním cílem - dosažením úplné remise. Remise znamená nepřítomnost biochemických příznaků zánětu (obsah ACT není větší než 2krát vyšší než normální) a histologické údaje ukazující aktivitu procesu.

    Použití prednisonu nebo kombinace prednisolon azathioprinem umožňuje pro klinické, biochemické a histologické remise u 65% pacientů během 3 let. Průměrná délka léčby před remisi je 22 měsíců. U pacientů s histologicky potvrzenými cirhóza bez důkazu cirhózy reagovat stejně jako u pacientů: 10-leté přežití případů s cirhózou nebo bez cirhózy během léčby stěží liší a je 89 a 90%, v tomto pořadí. Pro léčbu prednisolonu se podává v dávce 2 mg / kg (maximální dávka 60 mg / den), s následným snížením 5.10 mg každé 2 týdny podle týdenní sledování biochemické ukazatele. V normalizaci transaminázy dávky prednisolonu byla snížena na nejnižší možnou údržbu (obvykle 5 mg / den).

    Pokud během prvních 68 týdnů nedojde k normalizaci vzorků jater, je azathioprin dodatečně předepsán v počáteční dávce 0,5 mg / kg. Při absenci příznaků toxického účinku se dávka léku zvyšuje na 2 mg / den. I když snížení transamináz 80% původní přichází v prvních 6 týdnech se u většiny pacientů, kompletní normalizace koncentrace enzymu dochází pouze po několika měsících (po 6 měsících při onemocnění typu I, po 9 měsících při typu II). Relapsy se vyskytují ve 40% případů, zatímco dočasně se zvyšuje dávka prednisolonu.

    Jak se léčí hepatitida?

    Rok od začátku remise se doporučuje pokusit se zrušit imunosupresivní terapii, ale pouze po provedení kontrolní punkční biopsie jater. V tomto případě by morfologické vyšetření mělo indikovat nepřítomnost nebo minimální projev zánětlivých změn. Ve většině případů však nelze zcela zrušit. Při opakovaném relapsu po zrušení imunosupresivních léků předepisuje celoživotní prednison (5-10 mg / den) nebo azathioprin (25-50 mg / den). Dlouhodobá léčba autoimunní hepatitidy způsobuje vedlejší reakce u 70% dětí. Při neúčinnosti léčby glukokortikoidy se používá cyklosporin, cyklofosfamid.

    U 5-14% s potvrzenou diagnózou je pozorován primární odpor. Tato malá skupina pacientů může jednoznačně identifikovat do 14 dnů poté, co byla zahájena léčba autoimunitní hepatitidy: ukazatele vzorků jater nedojde ke zlepšení, a subjektivní pohodu zůstává stejná nebo se zhoršuje. Úmrtnost pacientů v této skupině je vysoká. Děti podléhají povinným konzultacím v centrech pro transplantaci jater, stejně jako těm, kteří mají relaps rezistentní na léčbu na pozadí léčby nebo po jejím ukončení. Léková terapie je obvykle neúčinná, pokračující užívání glukokortikoidů ve vysokých dávkách vede jen ke ztrátě drahocenného času.

    Primární prevence není vyvinuta, sekundární je v pravidelném dispenzární sledování pacientů, periodické stanovení jaterních enzymů, obsahu uglobulinov a autoprotilátek pro včasnou diagnostiku recidivy a zlepšit léčbu. Důležité body v prevenci autoimunní hepatitidy - dodržování režimu dne, omezení fyzické a emoční zátěže, dieta, stažení z očkování, minimální příjem léků. Jsou uvedeny periodické kursy hepatoprotektorů a udržovací terapie glukokortikoidy.

    Prognóza přežití: bez včasného zásahu se autoimunní hepatitida neustále rozvíjí a nemá žádné spontánní remisí. Zlepšení dobrých životních podmínek je krátkodobá, nedochází k normalizaci biochemických ukazatelů. Ve výsledku vzniká cirhóza makronodulárního nebo mikronodulárního typu. Prognóza u dětí s primární rezistencí na léčbu je nepříznivá. Pokud je imunosupresivní terapie neúčinná, je indikována transplantace jater. Po transplantaci je 5letá míra přežití po příznakech autoimunitní hepatitidy více než 90%.

    Co je autoimunní hepatitida, její příznaky a terapie

    Autoimunitní hepatitida (AH) je velmi vzácné onemocnění u všech typů hepatitidy a autoimunitních onemocnění.

    V Evropě je četnost výskytu 16-18 pacientů s AH na 100 000 osob. Na Aljašce a Severní Americe je výskyt vyšší než v evropských zemích. V Japonsku je míra výskytu nízká. U afroameričanů a hispánců je průběh onemocnění rychlejší a obtížnější, terapeutická opatření jsou méně účinná, míra úmrtnosti je vyšší.

    Nemoc se vyskytuje ve všech věkových skupinách, ženy jsou častěji nemocné (10-30 let, 50-70 let). Děti hypertenze se mohou objevit od 6 do 10 let.

    AH při absenci terapie je nebezpečný vývoj žloutenka, cirhózy jater. Přežití pacientů s AH bez léčby je 10 let. Při agresivní hepatitidě je očekávaná délka života méně než 10 let. Účelem článku je vytvořit představu o onemocnění, odhalit typy patologie, klinický obraz, ukázat možnosti léčby této nemoci, varovat před následky patologie v nepřítomnosti včasné pomoci.

    Obecné informace o patologii

    Autoimunitní hepatitida je patologický stav, který je doprovázen zánětlivými změnami jaterní tkáně, rozvojem cirhózy. Nemoc vyvolává proces odmítnutí jaterních buněk imunitním systémem. AH je často doprovázena dalšími autoimunitními chorobami:

    • systémový lupus erythematodes;
    • revmatoidní artritida;
    • roztroušená skleróza;
    • autoimunní tyroiditida;
    • exudační erytém;
    • hemolytická autoimunitní anémie.

    Příčiny a typy

    Pravděpodobnými příčinami vzniku jaterní patologie jsou viry hepatitidy C, B, Epstein-Barr. Neexistuje však jasné spojení ve vědeckých zdrojích mezi vznikem onemocnění a přítomností těchto patogenů v těle. Existuje také dědičná teorie o původu patologie.

    Existuje několik typů patologie (tabulka 1). Histologicky a klinicky se tyto typy hepatitidy neliší, ale typ 2 onemocnění je často spojen s hepatitidou C. Všechny typy AH jsou léčeny stejně. Někteří odborníci nepovažují typ 3 za samostatný, protože je velmi podobný typu 1. Jsou více nakloněni k zařazení do 2 typů onemocnění.

    Tabulka 1 - Odrůdy onemocnění v závislosti na produkovaných protilátkách

    1. ANA, AMA, protilátky LMA.
    2. 85% všech pacientů s autoimunitní hepatitidou.
    1. Protilátky LKM-1.
    2. Stejně často se vyskytuje u dětí, starších pacientů, mužů a žen.
    3. ALT, AST téměř nemění.
    1. SLA, anti-LP protilátky.
    2. Protilátky ovlivňují hepatocyty a pankreas.

    Jak se rozvíjí a projevuje se?

    Mechanismus onemocnění spočívá v tvorbě protilátek proti jaterním buňkám. Imunitní systém začíná užívat své hepatocyty jako cizí. V tomto případě se v krvi produkují protilátky, které jsou charakteristické pro určitý typ onemocnění. Buňky jater se rozpadají, dochází k jejich nekróze. Možná je patologický proces spuštěn viry hepatitidy C, B, Epstein-Barr. Kromě poškození jater se pozoruje poškození pankreatu a štítné žlázy.

    • přítomnost autoimunitních onemocnění jakékoli etiologie v předchozí generaci;
    • infikovaných HIV;
    • pacientů s hepatitidou B, C.

    Patologický stav je zděděn, ale je velmi vzácný. Nemoc se může projevit v akutní formě as postupným zvyšováním klinického obrazu. Při akutním onemocnění jsou příznaky podobné akutní hepatitidě. Objevují se pacienti:

    • bolestivost s pravým hypochondriem;
    • dyspeptické projevy (nevolnost, zvracení);
    • ikterický syndrom; z
    • svědění;
    • telangiektázie (cévní onemocnění na kůži);
    • erytém.

    Vliv AH na ženský a dětský organismus

    Ženy s autoimunitní hepatitidou často mají:

    • porušení hormonálního pozadí;
    • vývoj amenorey;
    • potíže při koncipování dítěte.

    Přítomnost AH u těhotných žen může způsobit předčasný porod, neustálou hrozbu potratů. Laboratorní parametry u pacientů s AH během gestace plodu mohou dokonce zlepšit nebo normalizovat. AG často neovlivňuje vývoj plodu uvnitř dělohy. Těhotenství se většinou vyskytuje u většiny pacientů, narození není těžší.

    Dávejte pozor! Existuje velmi málo statistických údajů o průběhu hypertenze během těhotenství, protože se onemocnění pokouší detekovat a léčit v časných stádiích onemocnění, aby nevedlo k závažným klinickým patologickým formám.

    U dětí se nemoci mohou vyskytnout nejrychleji s rozsáhlým poškozením jater, protože imunitní systém není dokonalý. Úmrtnost ve věkové skupině dětí je mnohem vyšší.

    Jak se projevuje autoimunitní poškození jater?

    Manifestace autoimunitní formy hepatitidy se mohou významně lišit. Především závisí na povaze patologie:

    Akutní proud. V tomto případě jsou projevy velmi podobné virové hepatitidě a pouze provedení takových testů jako ELISA a PCR umožňuje diferenciaci patologie. Takový stav může trvat déle než jeden měsíc pacienta, což velmi negativně ovlivňuje kvalitu života. Jaké jsou příznaky v tomto případě?

    Diagnostika autoimunní hepatitidy

    • ostrými bolestivými pocity vpravo;
    • příznaky poruchy trávicího systému (nemocný pacient, zvracení, závratě);
    • žloutnutí kůže a sliznic;
    • závažné svědění;
    • rozpad. Při fyzikálním vyšetření lze pozorovat pacienta bolesti v oblasti citlivé na tlak na pravé žeberní oblouku, při bicí spodní okraj jater úkonů, pohmat (snímání) je definován hladkým okrajem jater (normální jaterní palpaci).

    Postupné zvyšování příznaků. V takovém případě se onemocnění postupně rozvíjí, pacient pocítí zhoršení zdraví, ale pochopit, kde se objevuje patologický proces, často ani odborník nemůže. Je tomu tak proto, že v takovém patologickém běhu lze pozorovat pouze malou bolest v pravém horním kvadrantu, v první řadě je pacient narušen extrahepatálními známkami:

    • kožní projevy: léze různých druhů (makulární, makulopapulární, papulovezikuleznye), vitiligo a jiné formy poruch pigmentace, zarudnutí dlaních a chodidlech, vaskulární mřížky na břiše;
    • artritida a artralgie;
    • porušení štítné žlázy;
    • plicní projevy;
    • neurologické poruchy;
    • porucha funkce ledvin;
    • psychické poruchy ve formě nervových poruch a depresí. V důsledku toho může být autoimunitní hepatitida dlouhodobě maskována při jiných onemocněních, což vede k nesprávné diagnóze a tudíž ke stanovení nedostatečného léčebného režimu.
  • Diagnostická opatření

    Diagnostika patologického stavu zahrnuje sběr anamnestických údajů, vyšetření a další metody. Lékař objasňuje přítomnost autoimunitních onemocnění u příbuzných v předchozí generaci, virové hepatitidy, HIV infekci u samotného pacienta. Odborník také provádí vyšetření, po kterém posuzuje závažnost stavu pacienta (zvětšení jater, žloutenka).

    Lékař musí nutně vyloučit přítomnost virové, toxické, léčivé hepatitidy. Za tímto účelem pacient daruje krev pro protilátky proti viru hepatitidy B, C. Poté může lékař provést test na autoimunitní poškození jater. Pacientovi je přidělen biochemický krevní test amylázy, bilirubinu, jaterních enzymů (ALT, AST), alkalické fosfatázy.

    Pacientům je také prokázán krevní test koncentrací imunoglobulinů G, A, M. U většiny pacientů s AH se zvýší IgG a IgA, IgM - normální. Někdy jsou imunoglobuliny normální, což ztěžuje diagnostiku onemocnění. Také testován na přítomnost specifických protilátek k určení typu hepatitidy (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

    Pro potvrzení diagnózy se provede histologické vyšetření části jaterní tkáně. Při mikroskopii jsou viditelné změny buněk orgánu, objevují se lymfocyty, hepatocyty se zvětšují, některé jsou nekrotické.

    Při provádění ultrazvukového vyšetření se objevují známky nekrózy jater, které jsou doprovázeny zvýšením velikosti orgánu, zvýšením echogenicity jeho jednotlivých oblastí. Někdy najdeme známky portální hypertenze (zvýšený tlak jaterní žíly, její expanze). Kromě ultrazvuku se používá počítačová tomografie, stejně jako zobrazování magnetickou rezonancí.

    Diferenciální diagnostika AH se provádí pomocí:

    • Wilsonova nemoc (v dětské praxi);
    • nedostatek α1-antitrypsinu (u dětí);
    • alkoholické poškození jater;
    • nealkoholová patologie jaterní tkáně;
    • sklerotizující cholangitida (v pediatrii);
    • hepatitida B, C, D;
    • překrývání-syndrom.

    Co potřebujete vědět o léčbě onemocnění?

    Po potvrzení onemocnění začnou lékaři léčbu léky. Léčba autoimunní hepatitidy je zaměřena na eliminaci klinických projevů onemocnění a na udržení dlouhodobé remise.

    Efekt medikace

    Léčba se provádí s glukokortikosteroidy (přednison, prednisolon spolu s azathioprinem). Léčba glukokortikosteroidy zahrnuje 2 formy léčby (tabulka 1).

    V poslední době byla testována kombinace léčiva Budesonid s Azatioprinem, která také účinně léčí příznaky autoimunní hepatitidy u pacientů v akutních stadiích. Pokud jsou příznaky pacienta rychlé a velmi obtížné, cyklosporin, takrolimus a mykofenolát mofetil jsou dodatečně předepsány. Tyto léky mají silný potlačující účinek na imunitní systém pacienta. Pokud jsou léky neúčinné, rozhoduje se o transplantaci jater. Transplantace orgánu se provádí pouze u 2,6% pacientů, protože léčba hypertenzí je často úspěšná.

    Tabulka 1 - Typy léčby autoimunní hepatitidy s glukokortikosteroidy

    Doba trvání terapie relapsu nebo primární detekce autoimunitní hepatitidy je 6-9 měsíců. Pacient je pak převeden na nižší udržovací dávky léků.

    Relapsy jsou léčeny vysokými dávkami prednisolonu (20 mg) a azathioprinu (150 mg). Po zástavě akutní fáze vývoje onemocnění se pacienti na počáteční terapii a poté na podpůrnou terapii. Pokud pacient s autoimunitní hepatitidou nemá klinické projevy onemocnění a jaterní tkáně jsou jen nepatrné, není léčba glukokortikosteroidy používána.

    Dávejte pozor! Když je dosaženo dvouleté remise s pomocí udržovacích dávek, léky jsou obvykle postupně potlačovány. Snížení dávky se provádí podle miligramů léčivé látky. Po výskytu relapsu se léčba obnoví ve stejných dávkách, od kterých bylo zrušení zahájeno.

    Používání kortikosteroidů léků u některých pacientů může způsobit závažné nežádoucí účinky při dlouhodobém přijímáním (těhotné ženy, pacienti s glaukomem, diabetes, hypertenze, osteoporóza, kostní). U takových pacientů je jedna z těchto léků zrušena, zkuste použít buď prednisolon nebo azathioprin. Dávky se volí podle klinických projevů hypertenze.

    Léčba těhotných žen a dětí

    Abychom uspěli v léčbě autoimunitní hepatitidy u dětí, je nezbytné diagnostikovat onemocnění co nejdříve. V pediatrii se prednisolon používá také v dávce 2 mg na kilogram hmotnosti dítěte. Maximální přípustná dávka přípravku Prednisolon je 60 mg.

    Důležité! Při plánování těhotenství u žen během remise se pokuste použít pouze přednison, protože nemá vliv na budoucí plod. Azathioprinové lékaři se snaží nepoužívat.

    Pokud během těhotenství došlo k recidivě AH, měl by být Azathioprin přidán k přípravku Prednisolon. Avšak poškození plodu bude stále nižší než riziko pro zdraví ženy. Standardní léčebný režim pomůže snížit riziko potratu a předčasného porodu, zvyšuje pravděpodobnost plného těhotenství.

    Rehabilitace po ukončení terapie

    Použití glukokortikosteroidů pomáhá zastavit vývoj autoimunitního poškození jater, ale to nestačí k úplnému obnovení těla. Po ukončení terapie je pacientovi prokázána dlouhodobá rehabilitace, včetně užívání léků a lidových léků, jakož i přísné dodržování zvláštní stravy.

    Metody léčby

    Léčba obnovení těla zahrnuje použití určitých skupin léčiv. Je však důležité si uvědomit, že jejich jmenování je možné pouze s úlevou od akutní nemoci nebo během nástupu remisí v chronickém průběhu patologie, tj. Při zániku zánětlivého procesu.

    Recepce takových léků je zejména zobrazena:

    • Normalizuje metabolismus v zažívacím traktu. Játra jsou hlavním filtrem těla, v důsledku poškození už nemůže efektivně vyčistit krev z metabolických produktů, proto jsou předepsány další léky, které podporují eliminaci toxinů. Takže mohou být jmenováni: Trimetabol, Elkar, Jogurt, Linky.

    Hepatoprotektory. Používají se fosfolipidové přípravky, jejichž působení je zaměřeno na obnovu poškozených hepatocytů a na ochranu jater před dalším poškozením. Takže mohou být jmenováni Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraliv. Tyto přípravky se vyrábějí na bázi přírodní složky - sójové boby a mají následující účinky:

    • zlepšit intracelulární metabolismus v játrech;
    • obnovit buněčné membrány;
    • zesílit detoxifikační funkce zdravých hepatocytů;
    • zabránit tvorbě stromů nebo tukového tkáně;
    • normalizovat práci těla a snížit jeho náklady na energii.

    Komplexy vitamínů a multivitaminů. Játra jsou tělo zodpovědné za metabolismus a výrobu mnoha životně důležitých prvků, včetně vitamínů. Autoimunitní poškození způsobuje porušení těchto procesů, takže tělo potřebuje doplnit zásobu vitamínů zvenčí.

    Zejména během tohoto období tělo by mělo dostávat vitaminy, jako je skupina A, E, B, kyselina listová. To vyžaduje speciální dietu, která bude popsána níže, stejně jako použití farmaceutických produktů: Hepagard, Neurorubin, Hepar active, Legalon.

    Lidová medicína a strava

    Tradiční medicína naznačuje použití mumií (nápoj na tabletě třikrát denně). Z bylin můžete použít:

    • tansy;
    • přeslizeň pole;
    • šalvěj;
    • řebříček;
    • lopucha;
    • květiny třezalky;
    • heřmánek;
    • kořeny jsou elekampan;
    • boky;
    • celandin;
    • pampeliška.

    Tyto rostliny mohou být použity v případě, že se žádné jiné doporučení týkající odvary (lžíce trávy nebo sbírání půl litru horké vody, vaření ve vodní lázni po dobu 10-15 minut).

    Co se týče výživy, musíte dodržovat tato pravidla:

    • Pacient musí snížit spotřebu vyprážených, uzených, mastných potravin. Je lepší vařit vývary s nízkým obsahem tuku (od ptáků, hovězího masa). Maso by mělo být vařeno vařeno (pečené nebo dusené) trochou oleje.
    • Nejíst tučné ryby a maso (treska, vepřové maso). Přednostně jíst drůbež, králík.
    • je považován za velmi důležitý aspekt v výživy v vyloučení hypertenze alkoholických nápojů, omezit používání léků, další toxické jater (kromě přiřazeného lékaře).
    • Mléčné výrobky jsou povoleny, ale s nízkým obsahem tuku (1% kefír, nízkotučný tvaroh).
    • Nemůžete jíst čokoládu, ořechy, čipy.
    • Ve stravě by měla být více zeleniny, ovoce. Zelenina potřebuje vařit pro pár, pečeme (ale ne kůrka) nebo duste.
    • Můžete jíst vejce, ale ne více než 1 vejce denně. Vaječné vajíčko se nejlépe vaří ve formě omelety s mlékem.
    • Je nutné vyjmout ze stravy akutní koření, koření, pepř, hořčici.
    • Jídlo by mělo být rozděleno v malých porcích, ale často (až 6krát denně).
    • Pokrmy by neměly být studené nebo velmi horké.
    • Pacient by neměl zneužívat kávu a silný čaj. K pití je lepší než ovocné nápoje, kompoty, ne silný čaj.
    • Je nutné vyloučit luštěniny, špenát, šťovík.
    • Kaše, saláty a další pokrmy jsou nejlépe ochuceny rostlinným olejem.
    • Pacient by měl snížit příjem másla, tuku a sýra.

    Prognózy a důsledky

    Vysoká úmrtnost je pozorována u pacientů, kteří nedostali kvalitativní léčbu. Pokud byla terapie s autoimunní hepatitidou úspěšná (úplná odpověď na léčbu, zlepšení stavu), prognóza pro pacienta je považována za příznivou. Na pozadí úspěšné léčby mohou pacienti přežít až 20 let (po vzniku hypertenze).

    Léčba může pokračovat s částečnou odpovědí na farmakoterapii. V tomto případě se používají cytotoxické léky.

    U některých pacientů není účinek léčby, který vede ke zhoršení stavu pacienta, k další destrukci jaterní tkáně. Bez transplantace jater pacienti rychle zemřou. Preventivní opatření v tomto případě jsou neúčinná, vedle nemoci ve většině případů dochází bez jakékoliv zjevné příčiny.

    Většina lékařů - hepatologů a imunologů považuje autoimunní hepatitidu za chronickou chorobu vyžadující konstantní terapii. Úspěch léčby vzácné nemoci závisí na včasné diagnostice a správném výběru léků.

    Dnes byly vyvinuty speciální léčebné režimy, které velmi účinně odstraňují příznaky onemocnění a mohou snížit rychlost zničení jaterních buněk. Terapie pomáhá udržovat dlouhodobou remisi onemocnění. Efektivní léčba AH u těhotných žen a dětí do 10 let.

    Účinnost léčby prednisolonem a azatioprinem je odůvodněna klinickými studiemi. Vedle prednisolonu se přípravek Budesonid aktivně používá. Spolu s Azatioprinem také vede k nástupu prodloužené remise. Vzhledem k vysoké účinnosti léčby je vyžadována transplantace jater ve velmi vzácných případech.

    Zajímavé! Většina pacientů se často těmto diagnózám obává, považuje je za smrtelnou, a proto jsou léčeni pozitivně.

    Pacienti říkají, že lékaři ve vzdálené oblasti zřídka nezávisle diagnostikují AH. Je identifikován v již specializovaných klinikách v Moskvě a Petrohradě. Tento fakt lze vysvětlit nízkou četností výskytu autoimunitní hepatitidy a tím i nedostatkem zkušeností s jeho detekcí ve většině odborníků.

    Definice - co je autoimunní hepatitida?

    Autoimunitní hepatitida je častá všude, častější u žen. Toto onemocnění je považováno za velmi vzácné, proto neexistuje žádný detekční program. Nemoc nemá žádné specifické klinické příznaky. Pro potvrzení diagnózy pacienti odvádějí krev pro specifické protilátky.

    Indikace pro léčbu určuje kliniku onemocnění. V přítomnosti jaterních příznaků u pacientů je vysoká dávka ALT, AST (10krát). Za přítomnosti takových příznaků by lékaři měli vyloučit virové a jiné typy hepatitidy, provést kompletní vyšetření.

    Po potvrzení diagnózy autoimunní hepatitidy nelze léčbu odmítnout. Nedostatečná nápověda pacienta vede k rychlé destrukci jater, cirhóze a poté ke smrti pacienta. K dnešnímu dni byly vyvinuty a úspěšně použity různé léčebné režimy, které umožňují dlouhodobou remisi choroby. Díky podpoře léků bylo dosaženo 20letého přežití pacientů s AH.

    Top