Kategorie

Populární Příspěvky

1 Produkty
Je léčba virové hepatitidy C zcela?
2 Produkty
Použití drog a drog proti hepatitidě B
3 Recepty
Jak rychle obnovit játra s dietou, léky a lidovými prostředky
Hlavní // Produkty

Bada Chiariova choroba


Badda-Chiariho syndrom - obstrukce (trombóza) jaterních žil, která se pozoruje na úrovni jejich srážlivosti v dolní cévách a vede k porušení odtoku krve z jater.

Nemoc byla poprvé popsána anglickým lékařem G. Buddem v roce 1845. Později v roce 1899 poskytl rakouský patolog N. Chiari informace o 13 případech tohoto syndromu.

Průběh onemocnění může být akutní a chronický. Akutní nástup Budda-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní žíly. Příčinou chronické formy onemocnění je fibróza intrahepatálních žil, ve většině případů způsobená zánětlivým procesem.

Klinickými příznaky onemocnění jsou: bolest v horní části břicha, měkká, bolestivá palpace jater, ascites.

Diagnostika je založena na hodnocení klinických projevů onemocnění, výsledků ultrazvukové Dopplerovy studie žilního průtoku krve, vizualizačních vyšetřovacích metodách (CT, MRI orgánů břišní dutiny); data spleno- a hepatomannometrie, dolní kavografiya, jaterní biopsie.

Léčba spočívá v užívání antikoagulancií, trombolytik a diuretik. Pro odstranění obstrukce cév jsou prováděny posunovací operace. Pacienti s akutním průběhem Budda-Chiariho syndromu vykazují transplantaci jater.

  • Klasifikace syndromu Budd Chiari
    • Klasifikace syndromu Budda-Chiari genezí:
      • Primární Badd-Chiariho syndrom.

      Vyskytuje se vrozená stenóza nebo membránová infekce dolní vény cava.

      Membránová infekce dolní vény cava je vzácný patologický stav. To je nejčastější mezi obyvateli Japonska a Afriky.

      Ve většině případů jsou pacienti s membránovou infekcí dolní žíly diagnostikováni s cirhózou jater, ascitem a křečovými žilami jícnu.

    • Sekundární syndrom Budd Chiariho.

      Tam je případ zánětu pobřišnice, břišní nádory, perikarditidy, dolní duté žíly trombózy, cirhózy a fokálních jaterních lézí, viscerální migrující tromboflebitida, polycythemia.

  • Klasifikace Budd-Chiariho syndromu nahoře:
    • Akutní Badda-Chiariho syndrom.

      Akutní nástup Budda-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní žíly.

      Při akutním zablokování jaterních žil se najednou objevuje zvracení, intenzivní bolest v oblasti epigastrie a v pravém hypochondriu (způsobená otokem jater a protahováním kapslí glisson); existuje žloutenka.

      Onemocnění postupuje rychle, ascites se vyvíjí během několika dní. V konečné fázi se objeví krvavé zvracení.

      Při připojené trombóze dolní žíly, opuch dolních končetin se pozoruje rozšíření žil na přední břišní stěnu. V závažných případech úplného zablokování jaterní žíly se objevuje trombóza mesenterických cév s bolestí a průjmem.

      Při akutním průběhu syndromu Budd Chiari se tyto příznaky objevují náhle a jsou vyslovovány s rychlým vývojem. Nemoc končí smrtelnými během několika dní.

    • Chronický syndrom Budd Chiariho.

      Příčinou chronického průběhu syndromu Budd-Chiariho může být fibróza intrahepatálních žil, většina případů způsobených zánětlivým procesem.

      Onemocnění se může projevit pouze hepatomegalií s postupným připojením bolesti v pravém hypochondriu. Ve vyvíjené fázi se játra výrazně zvyšují, stávají se hustými, objevuje se ascites. Výsledkem onemocnění je těžká jaterní nedostatečnost.

      Onemocnění může být komplikováno krvácením z rozšířených žil jícnu, žaludku a střev.

  • Klasifikace Badd-Chiariho syndromu pro lokalizaci žilní obstrukce:

    Existuje několik typů Badd-Chiariho syndromu.

    • Typ Badda-Chiariho syndromu - Obstrukce dolní žíly a sekundární obstrukce jaterní žíly.
    • Typ II Badda-Chiariho syndromu - Obstrukce hlavních jaterní žíly.
    • III typu Badda-Chiariho syndromu - obstrukce malých žil v játrech (veno-okluzivní onemocnění).
  • Klasifikace syndromu Buddha-Chiari na etiologii:
    • Idiopatický Badd-Chiariův syndrom.

      U 20-30% pacientů nelze etiologii onemocnění stanovit.

    • Vrozený Badd-Chiariův syndrom.

      Vyskytuje se vrozená stenóza nebo membránová infekce dolní vény cava.

    • Trombotický syndrom Budd Chiari.

      Vývoj tohoto typu Budd-Chiari syndrom u 18% případů jsou spojeny s hematologické poruchy (polycythemia, paroxysmální noční hemoglobinurie, deficience proteinu C, deficience protrombinu III).

      Navíc příčiny syndromu Budda-Chiari mohou být: těhotenství, antifosfolipidový syndrom, užívání perorálních kontraceptiv.

    • Posttraumatický a / nebo zánětlivý proces.

      Vyskytuje se s flebitidou, autoimunitními chorobami (Behcetovou nemocí), traumatem, ionizujícím zářením, použitím imunosupresorů.

    • Na pozadí zhoubných novotvarů.

      Badda-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s karcinomem ledviny nebo hepatocelulárního karcinomu, nádory nadledvin, nižší leiomyosarkom vena cava.

    • Proti chorobám jater.

      Badda-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s cirhózou jater.

  • Epidemiologie syndromu Budd Chiari

    Ve světě je incidence Badd-Chiariho syndromu nízká a je 1: 100 tisíc obyvatel.

    V 18% případů vývoji syndromu, Budd-Chiariho syndrom spojený s poruchami hematologických (polycythemia, paroxysmální noční hemoglobinurie, deficience proteinu C, deficience protrombinu III); v 9% případů - se zhoubnými novotvary. U 20-30% pacientů nelze diagnostikovat souběžné onemocnění (idiopatický Badd-Chiariův syndrom).

    Ženy s hematologickými poruchami jsou častěji nemocné.

    Syndrom Buddhy-Chiari se projevuje ve věku 40-50 let.

    10letá míra přežití je 55%. Smrt nastává v důsledku fulminantní jaterní insuficience a ascitu.

    Etiologie a patogeneze

    • Etiologie syndromu Budd Chiariho
      • U 20-30% pacientů s Badda-Chiariovým syndromem je toto onemocnění idiopatické.
      • Mechanické důvody.
        • Vrozená membránová infekce dolní vény cava.
          • Typ I: tenká membrána je ve spodní větvi cava.
          • Typ II: absence segmentu dolní duté žíly.
          • Typ III: absence průtoku krve podél dolní duté žíly a vývoj záchvatů.
        • Stenóza jaterní žíly.
        • Hypoplázie superhepatálních žil.
        • Pooperační obstrukce žilních žláz a dolní žíly.
        • Post-traumatická obstrukce jaterních žil a dolní vena cava.
      • Parenterální výživa.

        Existují případy vývoje Badd-Chiariho syndromu jako komplikace katetrizace dolní žíly u novorozenců.

      • Nádory.
        • Karcinom ledviny.
        • Hepatocelulární karcinom.
        • Nádory nadledvin.
        • Leiomyosarkom dolní duté žíly.
        • Miksoma pravé auricle.
        • Wilmsův nádor.
      • Porušení koagulace.
        • Hematologické poruchy.
          • Polycytemie.
          • Trombocytóza.
          • Paroxysmaticální noční hemoglobinurie.
          • Myeloproliferativní onemocnění.
        • Koagulopatie.
          • Nedostatek bílkovin C.
          • Nedostatek bílkovin S.
          • Nedostatek antitrombinu II.
          • Antifosfolipidový syndrom.
          • Jiné koagulopatie.
        • Systémová vaskulitida.
        • Křečová anémie.
        • Chronické zánětlivé onemocnění střev.
        • Příjem orální antikoncepce.
      • Infekční onemocnění.
        • Tuberkulóza.
        • Aspergilóza.
        • Filariasis.
        • Echinokokóza.
        • Amébiasis.
        • Syfilis.
    • Patogeneze syndromu Budd Chiariho

      Průměr velkých jaterní žíly (vpravo, vlevo vlevo) je 1 cm. Sbírají krev z většiny jater a odvádí se do dolní duté žíly. V menších jaterních žilách pochází krev z ocasu jater a některých částí pravého laloku.

      Účinnost průtoku krve játrovými žíly závisí na rychlosti průtoku krve a tlaku v pravé síni av dolní žilní žíle. Během většiny srdečního cyklu se krve pohybuje z jater k srdci. Tento pohyb se zpomaluje během systoly pravé síně v důsledku zvýšeného tlaku v ní.

      Po systolu dochází k krátkému zvýšení průtoku krve jaterními žilami v důsledku tlakové vlny, jejíž výskyt způsobuje ostré uzavření třikluzivního ventilu na začátku systoly komor.

      Tlaková vlna vede k dočasné inverzi jaterního jaterního proudu, což signalizuje pružnost jaterní tkáně a schopnost orgánu přizpůsobit se těmto změnám.

      Hepatocelulární patologie jater vede k rigiditě jaterní tkáně. Čím výraznější patologické změny v jaterním parenchymu, tím nižší je schopnost jaterních žil se přizpůsobit tlakovým vlnám.

      Dlouhotrvající nebo náhlá obstrukce dolní žíly nebo jaterních žil může vést k hepatomegalii a žloutence.

      Když Budd-Chiariho syndrom, žilní obstrukce, což přispívá k nárůstu tlaku v sinusových prostorech vede k narušení žilního krevního průtoku v portální žíle, ascites a morfologických změn v jaterní tkáni. Stejně jako v akutním a chronickém průběhu onemocnění v játrech (tsentrolobulyarnoy zóna) se objeví příznaky žilní Stasis, závažnost, která závisí na stupni poškození funkce jater. Zvýšený tlak v sinusových prostorách jater může vést k hepatocelulární nekróze.

      Obstrukce jedné z jaterních žil je asymptomatická. Pro klinický projev Badd-Chiariho syndromu musí docházet k poruchám toku krve v nejméně dvou jaterních žilách. Porušení žilního průtoku krve vede k hepatomegalii, což přispívá k protahování jaterní kapsle ak výskytu bolesti.

      U většiny pacientů s Badda-Chiariovým syndromem je průtok krve přes nepružnou žílu, meziokostní cévy, paravertebrální žíly. Tato drenáž však není účinná, i když je část krve odkloněna od jater přes portální systém žil.

      Výsledkem je, že syndrom Buddhy-Chiari rozvíjí atrofii periferních částí jater a centrální hypertrofii. Přibližně 50% pacientů s Badd-Chiariovým syndromem má kompenzační hypertrofii kaudálního laloku jater, což vede k sekundární obstrukci dolní žíly. 9-20% pacientů s Badd-Chiariovým syndromem má portální žilní trombózu.

      • A - Badd-Chiariho syndrom se vyskytuje v důsledku poškození jaterního krvácení jater, způsobeného stenózou, trombózou jaterní žíly nebo membránovou infekcí dolní žíly. Hypertrofovaná ocasní část jater přispívá k výskytu sekundární obstrukce dolní žíly. Břišní žíly se zvětšují; vzniknou kolaterály.
      • B - s venografickým vyšetřením není správná jaterní žíla vizualizována; Síť sbalení vypadá jako web.
      • C - histologické vyšetření jaterních sinusoidů v okolí centrální žíly jsou rozšířené a naplněné krví; jsou zobrazeny známky centrolobulární nekrózy.
      • D - nezměněné žilní žíly.
      • E - histologický obraz nezměněné jaterní tkáně.

    Badda-Chiariho syndrom

    Badda-Chiariho syndrom - onemocnění, které je charakterizováno obstrukcí jaterních jater, což způsobuje narušení průtoku krve a žilní kongesce. Patologie může být způsobena primárními změnami v cévách a sekundárními poruchami oběhového systému. Toto je poměrně vzácné onemocnění, které se vyskytuje v akutní, subakutní nebo chronické formě. Mezi hlavní příznaky patří silná bolest v pravém horním kvadrantu, zvětšení jater, nevolnost, zvracení, mírná žloutenka, ascites. Nejaktuálnější forma onemocnění je akutní, což vede ke kómatu nebo smrti pacienta. Konzervativní léčba nedává stabilní výsledky, očekávaná délka života přímo závisí na úspěšném chirurgickém zákroku.

    Badda-Chiariho syndrom

    Badda-Chiariho syndrom je patologický proces spojený se změnami toku krve v játrech kvůli poklesu lumenu žil přiléhajících k tomuto orgánu. Játra plní mnoho funkcí, normální fungování organismu závisí na jeho stavu. Proto porušování krevního oběhu ovlivňuje všechny systémy a orgány a vede k celkové intoxikaci. Badda-Chiariho syndrom může být způsoben sekundární patologií velkých žil, což vede ke stagnaci krve v játrech nebo naopak k primárním změnám v krevních cévách spojeným s genetickými abnormalitami. Jedná se o poměrně vzácnou patologii v gastroenterologii: podle statistik je incidence 1: 100 000 obyvatel. V 18% případů je onemocnění způsobeno hematologickými poruchami, u 9% - maligních nádorů. V 30% případů není možné identifikovat souběžné onemocnění. Nejčastěji patologie postihuje ženy ve věku 40-50 let.

    Příčiny Budd-Chiariho syndromu

    Vývoj syndromu Budda-Chiari může být způsoben řadou faktorů. Hlavním důvodem je vrozená anomálie jaterních cév a jejich strukturních složek, stejně jako zúžení a zničení jaterních žil. Ve 30% případů není možné zjistit přesnou příčinu tohoto onemocnění, pak mluví o idiopatickém syndromu Budd Chiari.

    Žaludeční provokovat traumatické poranění může Budd-Chiari syndrom, onemocnění jater, zánětu pobřišnice (peritonitida) a osrdečníku (perikarditida), zhoubných nádorů, hemodynamické změny, žilní trombóza, některé léky, infekční nemoci, těhotenství a porodu.

    Všechny tyto příčiny vedou k porušení průchodnosti žil a vzniku stagnačních jevů, které postupně způsobují zničení jaterní tkáně. Kromě toho vzrůstá intrahepatický tlak, což může vést k nekrotickým změnám. Samozřejmě, že při zničení velkých cév je tok krve způsoben jinými žilovými větvemi (nepárovými žilkami, mezikostními a paravertebrálními žilkami), ale nemohou se vyrovnat s takovým množstvím krve.

    V důsledku toho se všechny končí atrofií periferních částí jater a hypertrofií jeho centrální části. Zvýšení velikosti jater dále zhoršuje situaci, protože silně stlačuje dutinu ústní, což způsobuje úplné zablokování.

    Symptomy Badd-Chiariho syndromu

    V patologickém procesu v syndromu Budd Chiari mohou zahrnovat různé cévy: malé a velké jaterní žíly, dolní dutá žíla. Klinické příznaky syndromu přímo závisí na počtu poškozených cév: pokud je postižena pouze jedna žíla, patologie postupuje asymptomaticky a nezpůsobuje zhoršení pohody. Ale změna průtoku krve ve dvou nebo více žilách neprochází bez stopy.

    Symptomy a jejich intenzita závisí na akutním, subakutním nebo chronickém průběhu onemocnění. Akutní forma patologie se náhle vyvine: pacienti trpí silnou bolestí v břiše a v pravém hypochondriu, nauzeu a zvracení. Objeví se mírná žloutenka a výrazně se zvětší velikost jater (hepatomegalie). Pokud patologie ovlivňuje dutou žílu, pak bobtnání dolních končetin, je zaznamenána expanze subkutánních žil na těle. O několik dní později se objevují selhání ledvin, ascites a hydrothorax, které se těžko léčí a jsou doprovázeny krvavým zvracením. Obvykle tato forma končí koncem a pacientovou smrtí.

    Subakutní tok je charakterizován zvýšením jater, reologickými poruchami (přesněji zvýšenou koagulací krve), ascitem, splenomegalií (zvětšením sleziny).

    Chronická forma nemůže poskytnout dlouhé klinické příznaky, onemocnění je charakterizováno pouze zvýšením velikosti jater, slabostí a zvýšenou únavou. Postupně se objevuje nepohodlí pod pravým dolním žebrem a zvracením. Uprostřed patologie se vytváří jaterní cirhóza, slezina je zvětšena a v důsledku toho se vyvine jaterní nedostatečnost. Chronická forma onemocnění je zaznamenána ve většině případů (v 80%).

    V literatuře jsou popsány jednotlivé příběhy bleskurychlé formy charakterizované rychlým a progresivním nárůstem symptomů. Po několika dnech vzniká žloutenka, renální a jaterní nedostatečnost, ascites.

    Diagnóza Budd Chiariho syndromu

    Badda-Chiariho syndrom může být podezřelý ve vývoji charakteristických symptomů: ascites a hepatomegalie na pozadí zvýšené koagulability krve. Pro závěrečnou diagnózu je gastroenterolog povinen provést další vyšetření (instrumentální a laboratorní).

    Laboratorní metody poskytují následující výsledky: celkový krevní test ukazuje zvýšení počtu leukocytů a ESR; coagulogram odhaluje růst protrombinového času, biochemická analýza krve určuje zvýšení aktivity jaterních enzymů.

    Instrumentální metody (játra ultrazvukové dopplerovské, portografie, CT, MRI jater) měření velikosti jater a sleziny, aby se stanovil rozsah a difuzní cévní onemocnění, stejně jako příčina nemoci, pro detekci thrombů a žilní stenózy.

    Léčba syndromu Badda-Chiariho

    Terapeutické opatření jsou zaměřena na obnovení žilního krevního oběhu a eliminaci symptomů. Konzervativní terapie dává dočasný účinek a přispívá ke zanedbatelnému zlepšení celkového stavu. Pacienti jsou předepsáni diuretikům, odstraňují přebytečnou tekutinu z těla, stejně jako léky, které zlepšují metabolismus v jaterních buňkách. Pro úlevu od bolestivých a zánětlivých procesů se používají glukokortikosteroidy. Všichni pacienti jsou předepisováni antiagregačními činidly a fibrinolytiky, které zvyšují rychlost resorpce trombu a zlepšují reologické vlastnosti krve. Úmrtnost při izolovaném použití konzervativní terapie je 85-90%.

    Obnovení přívodu krve do jater může být provedeno pouze okamžitě, ale chirurgické výkony se provádějí pouze za nepřítomnosti jaterní nedostatečnosti a trombózy jaterních žil. Obvykle jsou prováděny následující operace: použití anastomóz - umělé zprávy mezi poškozenými plavidly; posunování - vytváření dalších způsobů odtoku krve; transplantace jater. Když je zobrazena stenóza supernatální dutiny, její protetika a rozšíření.

    Prognóza a komplikace Budd Chiariho syndromu

    Prognóza onemocnění je zklamáním, ovlivňuje věk pacienta, souběžnou chronickou patologii, přítomnost cirhózy. Neprítomnost léčby vede ke smrti pacienta v období od 3 měsíců do 3 let po diagnóze. Onemocnění může způsobit komplikace ve formě jaterní encefalopatie, krvácení, závažné selhání ledvin.

    Zvláště nebezpečné jsou akutní a bleskové povahy Badd-Chiariho syndromu. Očekávaná délka života pacientů s chronickou patologií dosahuje 10 let. Prognóza závisí na úspěchu chirurgického zákroku.

    Badda-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

    Syndrom nebo onemocnění, Budd-Chiariho syndrom, se nazývá blokáda (obstrukce, trombóza) žíly, dodávající játra, ve svém ústí do dolní duté žíly. Takové cévní okluze způsobené primárních nebo sekundárních příčin: vrozených vad, získaných trombózy a cévních zánětů (endoflebitami) a vede k narušení normálního odtoku krve z jater. Taková blokáda jaterních žil může být akutní, subakutní nebo chronická a je 13-61% u všech případů endoflebitidy s trombózou. To vede k narušení funkce jater a poškození buněk (hepatocyty). Později onemocnění způsobí poruchu v činnosti jiných systémů a vede k invaliditě nebo smrti pacienta.

    Badda-Chiariho syndrom je častější u žen s hematologickými onemocněními po 40-50 letech a četnost vývoje je 1: 1000 tisíc lidí. Během 10 let přežilo přibližně 55% pacientů s touto patologií a úmrtí pochází ze závažného selhání ledvin.

    Příčiny, mechanismus vývoje a klasifikace

    Nejčastěji syndrom Badda-Chiariho je výsledkem vrozených anomálií ve vývoji jaterních cév nebo dědičných patologických stavů krve. Vývoj této nemoci usnadňuje:

    • vrozené nebo získané hematologické poruchy: koagulopatie (nedostatek S, C protein nebo protrombinu II, paroxysmální hemoglobinurie, polycythemia, antifosfolipidový syndrom, atd.), myeloproliferativní onemocnění, srpkovité anémie, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce, dědičné a chronická zánětlivá onemocnění střev, systémová vaskulitida;
    • novotvary: karcinomy jater, leiomyom inferiální vena cava, myxom srdce, adrenální nádor, nefroblastom;
    • mechanické příčiny: zúžení jaterní žíly, membranózní okluze dolní žíly, nedostatečná rozvinutí superhepatálních žil, obstrukce dolní žíly po traumatu nebo chirurgických operacích;
    • migrační tromboflebitida;
    • chronické infekce: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filariáza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitida, perikarditida nebo abscesy;
    • cirhóza jater různých etiologií.

    Podle statistik, 20 až 30% pacientů s Budd-Chiari syndrom je idiopatická v 18% případů vyvolaných srážení krve abnormality a 9% - nádory maligní povahy.

    Pro etiologické příčiny vývoje je Budd-Chiariův syndrom klasifikován takto:

    1. Idiopatická: nevysvětlitelná etiologie.
    2. Vrozené: vyvíjí se kvůli infekci nebo stenózou dolní žíly.
    3. Posttraumatické: způsobené traumatem, vystavením ionizujícímu záření, flebitidě, imunostimulační terapii.
    4. Trombotické: způsobené hematologickými poruchami.
    5. Způsobuje onkologické onemocnění: vyvolává hepatocelulární karcinomy, novotvary nadledvin, leiomyosarkomy atd.
    6. Vyvíjí se na pozadí různých druhů cirhózy jater.

    Všechny výše popsané nemoci a stavy mohou vést k manifestaci syndromu Budd Chiari, protože jsou etiologickými příčinami trombózy, stenózy nebo obliterace cév. Asymptomatická může proudit překážku pouze jeden z jaterních žil, okluze ale vývoj v obou lumen žil dochází žilní narušení krovoottoka a zvýšit vnutrivenoznogo tlaku. To vede k rozvoji hepatomegalie, která naopak vyvolává hyperextenzi jaterní kapsle a způsobuje bolestivé pocity v pravém hypochondriu.

    Následně se u většiny pacientů s žilní odtok krve se začíná objevovat přes paravertebrálních žíly, žíly a nepárový mezižeberních cév, ale pouze částečně účinné odvodnění a venózním vede k hypertrofii centrálních a periferních částech atrofie jater. Také téměř 50% pacientů s touto diagnózou mohou vyvinout abnormální zvětšení jater caudatus laloku, která způsobuje obstrukci dolní duté žíly lumen. V průběhu doby, tyto změny vedou k tvorbě fulminantní selhání jater vyskytující se na pozadí hepatocytu nekrózy, vaskulární paréza, encefalopatie, poruch koagulace nebo cirhózou jater.

    Lokalizací místa trombózy a endoflebitidy může být syndrom Buddhy-Chiari tři typy:

    • I - dolní vena cava se sekundární obliterací jaterní žíly;
    • II - zničení velkých žilních cév jater;
    • III - obliterace malých žilních cév jater.

    Symptomy

    Povaha klinické projevy Budd-Chiariho syndrom, závisí na umístění jaterní cévní okluze, průtok onemocnění znaků (akutní, fulminantní, subakutní nebo chronické) a přítomnost určitého pacienta komorbidit.

    Nejčastěji pozorované chronická progrese onemocnění, Budd-Chiariho syndrom dlouho, pokud není doprovázena žádnými viditelnými příznaků, a proto mohou být detekovány pouze pohmatem nebo instrumentální vyšetření (ultrazvuk, rentgen, CT a kol.), Jater. V průběhu času se pacient objeví:

    • bolest v játrech;
    • zvracení;
    • těžká hepatomegalie;
    • zhutnění jaterní tkáně.

    V některých případech má pacient expanzi povrchových žilových cév podél přední stěny břicha a hrudníku. V pozdějších stadiích se objevuje trombóza mesenterických cév, závažná portální hypertenze a jaterní nedostatečnost.

    Při akutním nebo subakutním vývoji syndromu, který je pozorován v 10-15% případů, pacient zjistí:

    • výskyt akutní a rychle se zvyšující bolesti v pravém hypochondriu;
    • mírná žloutenka (u některých pacientů může být nepřítomná);
    • nevolnost nebo zvracení;
    • patologické zvýšení velikosti jater;
    • křečové zvětšení a otoky povrchových žilových cév v oblastech přední břišní a hrudní stěny;
    • opuch nůžek.

    Při akutní průběh onemocnění, Budd-Chiariho syndrom postupuje rychle a během několika dní, 90% pacientů je výstupek z břicha a tekutiny akumulace v břiše (ascites), který je někdy v kombinaci s hydrothorax a upravován s diuretik. Na velmi pozdní fázi 10-20% pacientů odhalila známky hepatické encefalopatie a epizody žilní krvácení z cév žaludku nebo jícnu.

    Blesková forma syndromu Budda-Chiari je poměrně vzácná. Je charakterizován rychlým rozvojem ascitu, rychlým zvýšením velikosti jater, těžkou žloutenkou a rychlým progresivním selháním jater.

    Při absenci přiměřené a včasné chirurgické a terapeutické léčby, pacienti s Badd-Chiariovým syndromem umírají na takové komplikace způsobené portální hypertenzí:

    • ascites;
    • krvácení dilatovaného jícnu nebo žaludku;
    • hypersplenismus (významné zvýšení velikosti sleziny a zničení jejích červených krvinek, krevních destiček, leukocytů a dalších krevních elementů).

    Větší procento pacientů s Badd-Chiariovou chorobou, doprovázené úplným zablokováním žil, umírá z hrozivého selhání ledvin do 3 let.

    Havarijní podmínky v syndromu Buddha-Chiari

    V některých případech je tento syndrom komplikován vnitřním krvácením a poruchami močení. Včasná pomoc pacientům s takovou patologií by měla pamatovat na to, že když se objeví určité podmínky, musí naléhavě volat tým pro ambulance. Taková označení mohou být:

    • rychlá progrese příznaků;
    • zvracení kávy;
    • tarry stolice;
    • prudké snížení množství moči.

    Diagnostika

    Lékař může podezření, že vývoj Budd-Chiari syndrom u pacienta, identifikaci hranice zvětšení jater, ascites známky, cirhóza, selhání jater v kombinaci s odchylkami identifikovaných v laboratorních krevních biochemických testech. Pro tento účel, funkční jaterní testy prováděny s trombotických rizikových faktorů: deficit antitrombinu III, proteinu C, S, rezistence na aktivovaný protein C.

    Pro objasnění diagnózy je doporučeno, aby pacient podstoupil řadu inštrumentálních studií:

    • Dopplerovy ultrazvuk cév břišní dutiny a jater;
    • CT;
    • MRI;
    • Kavalérie;
    • veinhepatografiya.

    V případě pochybných výsledků všech studií je pacientovi přidělena jaterní biopsie, která umožňuje odhalit příznaky atrofie hepatocytů, trombózu terminálních venulů v játrech a žilní kongesci.

    Léčba

    Léčba Badd-Chiariho syndromu může být provedena chirurgem nebo gastroenterologem v nemocničním prostředí. Při absenci známky jaterní insuficience se pacientům podává chirurgická léčba, jejímž účelem je aplikovat anastomózy (klouby) mezi jaterní cévy. K tomu lze provést následující typy operací:

    • angioplastika;
    • bypass;
    • dilatace balónků.

    Při membránové neperforovaná nebo stenóza dolní duté žíly k obnovení žilní průtok v něm se provádí chrespredserdnaya membranotomiya, expanze, žíly bypas s síni nebo substituční místa stenózy protéz. V nejtěžších případech, při celkové porážce jaterní tkáně s cirhózou a dalšími ireverzibilními funkčními poruchami, může být pacientovi doporučena transplantace jater.

    Přípravu pacienta k chirurgickému zákroku, obnovení průtoku krve v játrech v akutním období a během rehabilitace po chirurgické léčbě pacientům je předepisována symptomatická farmakoterapie. Na pozadí svého použití lékař nutně jmenuje kontrolní testy pacienta na hladinu elektrolytů v krvi, protrombinový čas a provádí úpravy schématu terapie a dávkování některých léků. Přípravy takových farmakologických skupin mohou být zahrnuty do komplexu farmakoterapie:

    • léky, které podporují normalizaci metabolismu v hepatocytech: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atd.;
    • diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
    • antikoagulancia a trombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
    • glukokortikoidy.

    Medikamentózní léčba nemůže zcela nahradit operaci, t. K. poskytuje pouze krátkodobý efekt, a není v provozu leté přežití u pacientů s Budd-Chiari syndrom není větší než 80 až 85%.

    Kompletní přehled onemocnění a syndromu Budd Chiari

    Z tohoto článku se dozvíte, jaká patologie se nazývá syndrom Buddhy-Chiari, jak nebezpečná je, než se syndrom odlišuje od onemocnění Budd-Chiari. Příčiny a léčba.

    Badda-Chiariho syndrom - stagnace krve v játrech způsobená porušením odtoku z těla, které se vyvíjí na pozadí různých nevaskulárních patologií a onemocnění (peritonitida, perikarditida). Výsledkem poruch krevního oběhu je poškození jater a zvýšení krevního tlaku v portální žíle (velká krevní cást, která přivádí jaterní krev do jater z nepárových orgánů).

    Anatomická struktura epigastrické oblasti břišní dutiny. Klikněte na fotografii pro zvětšení

    Obvykle se dvě formy onemocnění liší stejnými symptomy a projevy:

    1. Nemoc nebo primární patologie (příčina - zánět vnitřních stěn cév, které dodávají krev do jater).
    2. Badda-Chiariho syndrom nebo sekundární patologie (vyskytuje se na pozadí ne-vaskulárních onemocnění).

    Syndrom je spíše vzácné onemocnění, podle statistik je diagnostikováno 1 ze 100 tisíc osob u žen od 40 do 50 let - několikrát častěji než muži.

    V patologii z různých důvodů (peritonitida, trombóza cév), sousední a vnitřní cévy jaterní smlouvy. Zpomalení toku krve způsobuje znovuzrození a nekrózu hepatocytů (orgánových buněk) s tvorbou jizev a uzlů. Tkáň se ztuhne a stoupá ve velikosti, silně stlačuje nádoby.

    V důsledku vývoje oběhových poruch, ischémie (nedostatku kyslíku) a atrofie (chřadnutí), periferní laloky jater, krevní stáze ve střední části, která se rychle vede ke zvýšení tlaku (hypertenze) portál v příchozím cév.

    Choroba postupuje rychle k život ohrožující komplikace - V souvislosti s stagnace vyvíjí ledvin a selhání jater (dysfunkce), cirhózou jater (degeneraci těla, výměna nefunkčního tkáně) v dutině hrudní a břišní hromadí velké množství tekutiny (500 ml, hydrothorax a ascites ). V 20% syndromu po dobu několika dní, vede ke smrti v důsledku jaterního kómatu a vnitřní krvácení.

    Kompletní zotavení Badd-Chiariho syndromu je nemožné. Léčba a chirurgické metody v komplexu prodlužují život pacienta s chronickou formou (až 10 let), ale jsou neúčinné u akutních forem onemocnění.

    Lékařské jmenování v patologii provádí lékař-gastroenterolog, chirurgická korekce provádí chirurgové.

    Příčiny onemocnění

    Bezprostřední příčinou syndromu je zúžení nebo úplná invaze na stěny cév, což zajišťuje odtok žilní krve z orgánu. Vyvolání jejich vzhledu může:

    • mechanické poranění břicha (mrtvice, modřiny);
    • peritonitida (akutní zánětlivý proces v břišní dutině);
    • perikarditida (zánět vnější membrány pojivového tkání srdce);
    • onemocnění jater (ohnisko a cirhóza);
    • otok břišní dutiny;
    • vrozené vady dolní duté žíly (velká plazma zajišťující odtok krve z jater);
    • trombóza (překrývání cévy s trombem);
    • polycytemie (onemocnění, při kterém počet červených krvinek - erytrocyty - se zvyšuje v krvi);
    • paroxysmální noční hemoglobinurie (druh anémie, noční výtok moči s příměsí krve);
    • migrace viscerální tromboflebitidy (současný výskyt několika velkých trombů v různých cévách);
    • infekce (streptokokové, tuberkulární bacily);
    • léky (hormonální antikoncepce).

    V 25-30% případů nelze příčinu onemocnění stanovit, takováto patologie se nazývá idiopatická.

    Etapy poškození jater. Klikněte na fotografii pro zvětšení

    Symptomy

    Onemocnění se může vyvinout v akutní, subakutní a chronické formě:

    1. Pro akutní formy charakterizován rychlým nárůstem příznaky onemocnění - akutní bolesti, nevolnost, zvracení, výskyt výrazného edému dolních končetin, hydrotorax a ascitu (tekutiny v dutině hrudní a břišní). Pacient se obtížně pohybuje a provádí fyzickou činnost. Obvykle se akutní forma syndromu Budda-Chiari a nemoci končí za několik dní kótem a smrtí.
    2. Subakutní forma probíhá s výraznými příznaky (zvětšení jater a sleziny, rozvoj ascites), rozvíjí se ne tak rychle jako akutní a častěji se přeměňuje na chronickou. Postižení pacienta je omezené.
    3. Chronická forma v časných stádiích jsou bez příznaků (v 75-80%) může způsobit slabost a únavu na pozadí zvyšující krevní zásobení selhání orgánů nesouvisí s fyzickou aktivitou. Průběh, nedostatečnost vyvolává výskyt závažných symptomů, které jsou doprovázeny bolestivostí, pocity raspiraniy v levém hypochondriu, zvracení, příznaky cirhózy jater. Pracovní schopnost pacienta během tohoto období je omezená a nemusí se zotavit (kvůli častým komplikacím procesu).

    Ostré, nesnesitelné bolesti v epigastrické oblasti (pod dolní hranou hrudní kosti, pod lžičkou) nebo v pravém hypochondriu

    Menší ikterus očního sklera a kůže

    Opuch povrchových žil na hrudníku a břicho

    Výrazné otoky nohou

    Hemorrhagický ascites (přítomnost krve v nahromaděné tekutině způsobené vnitřním krvácením)

    Zvýšená slezina (splenomegalie)

    Nepohodlí a bolestivost v pravém horním kvadrantu (v oblasti jater)

    Slabost, zvýšená únava

    Porušení fyzikálně chemických vlastností krve (zvýšení viskozity, koagulace)

    Zvýšená bolest vpravo, v hypochondriu

    Vzhled jasně vyjádřeného žilního vzoru na břiše a hrudi

    Jevy dyspepsie (poruchy trávení)

    Obvyklým výskytem syndromu Buddha-Chiari je rychlý vývoj vážných komplikací:

    • renální a jaterní nedostatečnost;
    • hydrothorax a hemoragický ascites;
    • vnitřní krvácení;
    • cirhóza;
    • kóma a smrt.

    Průměrná délka života pacienta bez léčby je od několika měsíců do tří let.

    Diagnostika

    Badda-Chiariho syndrom je předem diagnostikován s výrazným zvýšením jater a sleziny, na pozadí koagulačních poruch a rozvoje ascitu.

    K potvrzení diagnózy je předepsána klinická laboratorní diagnóza:

    • rozšířený krevní test s počítáním počtu krevních destiček a leukocytů (70% zvýšení počtu);
    • definice koagulačních faktorů krve (změna indexů koagulogramu, zvýšení protrombinového času);
    • biochemické krevní testy (zvýšení parametrů alkalické fosfatázy, aktivita jaterních transamináz, mírné zvýšení bilirubinu a pokles albuminu).
    Analýza jaterních testů. Klikněte na fotografii pro zvětšení

    Jako instrumentální metody používejte:

    1. Počítačová tomografie a ultrazvuk (určení rozsahu a polohy jaterních míst s narušeným průtokem krve).
    2. Angiografie cév jater (informativní způsob určení lokalizace příčiny poruch příjmu krve (trombóza, stenóza, okluze) a stupeň poškození cév).
    3. Dolní Cavagra (vyšetření dolní žilní kosti pro překážky průtoku krve).
    4. Biopsie nebo životnost biologického materiálu (umožňuje stanovit stupeň degenerace, nekrózy nebo atrofie buněk).

    Někdy je předepsána katetrizace jaterní žíly (k určení lokalizace trombózy).

    CT abdominální dutiny pacienta se syndromem Badda-Chiari

    Způsoby léčby

    Léčba onemocnění je zcela nemožná, ve většině případů je farmakoterapie neúčinná, lehce a stručně usnadňuje stav pacienta (prodlužuje životnost až na 2 roky).

    Budd - Chiariova choroba

    1. Malá lékařská encyklopedie. - M.: Lékařská encyklopedie. 1991-96 2. První pomoc. - Moskva: Velká ruská encyklopedie. 1994 3. Encyklopedický slovník lékařských pojmů. - Moskva: sovětská encyklopedie. 1982-1984

    Zjistěte, co je "Budd - Chiariova choroba" v jiných slovnících:

    Chiariova nemoc - Chiariova choroba vidí onemocnění Buddhy Chiari. Chiari II onemocnění (N. Chiari, 1851 1916 rakouský patolog, syn:. Primární jaterní žilní trombóza, Hiari endoflebit onemocnění obliterans jaterní žíly) onemocnění neznámé etiologie v důsledku...... lékařská encyklopedie

    Ascites.. - I ascites (ascites, řecké askitēs (nosos] hydrops; synonymum hydrops abdominis, břišní vodnatelnost), hromadění tekutiny v břišní dutině často vzniká v důsledku portální hypertenze (portální hypertenze) v cirhózy jater (cirhóza),...... Medical Encyclopedia

    Hepatolienal syndrom - (. Řecký Hepar, hēpat [os] + lat lien jater sleziny; synonymum sleziny jaterní syndrom). Kombinované zvýšení jater (hepatomegalie) a sleziny (splenomegalie) v důsledku patologického procesu, který zahrnuje obě těla. Tam je...... Lékařská encyklopedie

    Játra - Jaterní (hepar) nepájený orgán břišní dutiny, největší žláza v lidském těle, plnící různé funkce. V játrech dochází k neutralizaci toxických látek, které se dostávají do krve z gastrointestinálního traktu; v něm... Lékařská encyklopedie

    Tromboflebitida - I tromboflebitida, akutní zánět žilní stěny pro vytvoření trombu v jeho lumenu (tromboflebitida Gr Thrombos sraženina + phleps, phlebos Vídeň + nestál.). Při vývoji T. počítá řadu faktorů: zpomalování průtoku krve, změny ve své...... Medical Encyclopedia

    Portální hypertenze - (latexová [vena] portae portální žíla, synonymum pro portální hypertenzi) zvýšení krevního tlaku v systému portální žíly, ke kterému dochází, když je odtok krve z něj obtížný. Hlavní příznaky P. g. Křečové žíly jícnu, žaludku a...... Lékařská encyklopedie

    Hepatomegalie - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Wikipedia

    POLICYTEMIA TRUE - med. Pravá polycytemie (polycythemia vera) je neoplastické onemocnění doprovázené zvýšením počtu erytrocytů, leukocytů a krevních destiček. Zdroj růstu nádoru je prekurzorem myelopoézy. Frekvence. 0,6 případy na 10 000...... Adresář onemocnění

    Cirhóza jater - cirhóza jater... Wikipedia

    Cirhóza jater - med. Cirhóza jaterní chronické jaterní patologie s postupnou smrtí hepatocytů, rozšířená fibróza a uzliny s regeneráty, postupně nahrazující parenchym; doprovázené nedostatečnými funkcemi hepatocytů a změnami průtoku krve...... Adresář onemocnění

    Badda-Chiariho syndrom

    Badda-Chiariho syndrom Jedná se o vzácné onemocnění, které se vyvíjí v důsledku trombózy nebo v důsledku obstrukce jaterní venózní odtok. Tento stav je charakterizován tím, hepatomegalie, ascites, a bolesti břicha. Budd-Chiari syndrom je nejběžnější u pacientů s nádory, na nichž chronických zánětlivých onemocnění, poruchy krevní srážlivosti, infekcí nebo s myeloproliferativní poruchy, jako je polycythemia vera, paroxysmální noční hemoglobinurie.

    Budd-Chiari syndrom by měl být odděleno od venookluzivní onemocnění, také známý jako syndrom sinusoidní obstrukce, vyznačující se tím toxinem indukovanou venózní obstrukce se nachází v přední části jater.

    Badda-Chiariho syndrom. Epidemiologie

    Badda-Chiariho syndrom je extrémně vzácný, přesná četnost je neznámá, i když během jedné studie doktor Rajani určil výskyt přibližně 1 případu na milión populace ročně ve Švédsku. Vrozené membránové formy syndromu Budd Chiari jsou nejčastější v Asii.

    Tento syndrom se vyskytuje převážně u žen s hematologickými onemocněními.

    Průměrný věk diagnózy je 30-40 let, i když se tento stav může vyskytnout i u dětí a starších osob.

    Badda-Chiariho syndrom. Příčiny

    Většina pacientů s Badda-Chiariovým syndromem má trombotickou diatézu, i když u přibližně jedné třetiny pacientů je tento syndrom idiopatický. Příčiny vývoje syndromu Budda-Chiari zahrnují:

    • Hematologické onemocnění
    • Zděděná trombotická diatéza
    • Těhotenství
    • Chronické infekce
    • Chronická zánětlivá onemocnění
    • Nádory
    • Venózní stenóza jater
    • Hypoplazie jaterních žil
    • Pooperační obstrukce
    • Posttraumatické obstrukce
    • Polycytemická víra
    • Paroxysmaticální noční hemoglobinurie
    • Myeloproliferační poruchy
    • Antifosfolipidový syndrom
    • Trombocytóza

    Zděděná trombotická diatéza

    • Nedostatek bílkovin C, S.
    • Nedostatek antitrombinu III
    • Faktor deficitu V Leiden
    • Echinokokové cysty
    • Aspergilóza
    • Amoebický absces
    • Syfilis
    • Tuberkulóza

    Chronická zánětlivá onemocnění

    • Behcetova nemoc
    • Zánětlivá onemocnění střev
    • Sarkoidóza
    • Systémový lupus erythematodes
    • Sjogrenův syndrom
    • Smíšené onemocnění pojivové tkáně
    • Hepatocelulární karcinom
    • Karcinom ledvin
    • Leymiosarkom
    • Karcinomy zevnitř
    • Wilmsův nádor
    • Pravé atrium miksom

    Vrozené anomálie membrány

    • Typ I: tenká membrána ve vena cava nebo v atriu
    • Typ II: absence segmentu duté žíly
    • Typ III: dolní vena cava nelze naplnit krví
    • Nedostatek alfa-1-antitrypsinu
    • Dakarbazin
    • Uretan

    Badda-Chiariho syndrom. Patofyziologie

    K rozvoji Badda-Chiariho syndromu je zpravidla zapotřebí okluze nejméně dvou jaterních žil. Jen tehdy může žilní kongesce způsobit hepatomegálii, která může roztahovat kapsli jater. Tento stav může být velmi bolestivý. První věcí, kterou je třeba udělat, je rozšířit kaudální lalok, protože to je přes něj, že krev prochází přímo do dolní cévy.

    Funkce jater se může velmi lišit v závislosti na stupni kongestivní hypoxie. Zvýšení sinusového tlaku může vést k hepatocelulární nekróze. Lékařské literatuře také důkaz, že některé geny v chronické Budd-Chiari syndrom, také přispívají k destrukci v játrech prostřednictvím stimulace proliferace extracelulární matrix, která vede k rozvoji jaterní fibrózy.

    Nejznámější z těchto genů zahrnují: matrix metaloproteinázový gen 7 a horní gangliový geny 10 (SCG10). Nadměrná exprese těchto a dalších genů může být etiologickým faktorem při vývoji Budd Chiariho syndromu.

    Badda-Chiariho syndrom. Fotografie

    Venózní dilatace žil v Budd-Chiariově syndromu

    Projevy syndromu Budda-Chiari

    Ulcerózní kolitida u Buddha-Chiariho syndromu

    Normální jaterní žíly (vlevo) ve srovnání s okluzivním (vpravo)

    Badda-Chiariho syndrom. Symptomy a projevy

    Klasická triáda - bolest břicha, ascites a hepatomegalie jsou pozorovány u převážné většiny pacientů s Budd-Chiari syndrom, ale triáda je nespecifická.

    Nicméně, pokud je čas vytvořit v játrech sourozenců, tito pacienti mohou zůstat bez příznaků nebo mohou být přítomny jen málo příznaky nebo projevy. Nicméně, někteří lidé s tímto syndromem, tato podmínka bezsimptomnoe může jít do selhání jater a portální hypertenze s vývojem příslušných příznaků (např encefalopatie, Zvratky s krví). Níže je uveden seznam klinických možností syndromu Badd-Chiari:

    • Akutní a subakutní formy: charakterizované rychlým rozvojem bolesti břicha, ascites, hepatomegalie, žloutenka a selhání ledvin.
    • Chronická forma: nejběžnější forma, pacienti vstupují do nemocnice s progresivním ascitem, chybí žloutenka, přibližně 50% pacientů má dysfunkci ledvin
    • Blesková forma: neobvyklá forma syndromu. Jedinci s touto formou mohou v co nejkratším čase k rozvoji selhání jater, spolu s ascitu, hepatomegalie, žloutenka a selhání ledvin.

    Pacienti s obstrukcí mají zpravidla akutní bolest v pravém horním kvadrantu. Důležitým znamením může být také nadýmání. Žloutenka je vzácná.

    Při fyzickém vyšetření můžete určit:

    • Žloutenka
    • Ascites
    • Hepatomegalie
    • Splenomegalie
    • Otoky kotníků

    Badda-Chiariho syndrom. Diagnostika

    • Ultrazvuková echografie. Tromfy lze zobrazit u 85-90% pacientů
    • Počítačová tomografie. CT vyšetření může být nezbytné k určení přesného stupně obstrukce.
    • MRI. MRI může pomoci při diferenciaci akutního a chronického Badd-Chiariho syndromu.
    • Phlebography. Pomocí katetrizace a flebografie je možné jasně vymezit povahu a závažnost obstrukce.

    Biopsie a histologie jater

    Perkutánní jaterní biopsie může mít dobrou prognostickou hodnotu, zejména pokud je zvažována transplantace jater. Patologické aspekty jaterní biopsie může zahrnovat: (1) v plném venózním a atrofie z jaterních buněk, (2) trombus terminál jaterní žilek. Stupeň fibrózy lze stanovit na základě biopsie. Mezi nejzávažnější příznaky patří fulminantní jaterní nedostatečnost s masivní centrietální nekrózou.

    Badda-Chiariho syndrom. Léčba

    Lékaři potřebují identifikovat a zahájit agresivní a specifickou terapii zaměřenou na nápravu nebo zmírnění cévních překážek. Léčba může být zahájena na krátkou dobu, může mít příznivé symptomy. Pokud však lékaři použijí pouze jednu protidrogovou strategii, budou spojeni s vysokou mortalitou během dvou let (80-85%).

    Antikoagulace je nutná u některých pacientů, zejména u těch, kteří mají hematologické onemocnění, které jsou příčinou vývoje syndromu Budd Chiari. Protrombinový čas a aktivovaný parciální tromboplastinový čas je třeba sledovat a udržovat v terapeutickém rozmezí.

    Tato terapie byla použita v několika případech. Trombolytická činidla zahrnují streptokinázu, urokinázu, aktivátor rekombinantního tkáňového plazminogenu (RT-PA) a další činidla.

    Léčba křečových žil

    Gastroskopie může být užitečnou metodou při léčbě křečových žil žaludku a jícnu. Neselektivní betablokátory (např. Propranolol, nadolol) mohou být použity k primární prevenci krvácení z křečových žil.

    Pro kontrolu ascites může být vyžadována strava s nízkým obsahem sodíku.

    Symptomatická léčba Badd-Chiariho syndromu zahrnuje diuretika a terapeutickou paracentézu.

    Transplantace jater by měla být nabízena těm pacientům, kteří mají dekompenzovanou jaterní cirhózu.

    Badda-Chiariho syndrom. Předpověď počasí

    Následující faktory jsou spojeny s dobrou prognózou:

    • Nejmladší věk v době diagnózy
    • Absence ascitu nebo lehce řízeného ascites
    • Nízká hladina sérového kreatininu

    Špatná prognóza bude u těch pacientů, kteří nebudou léčeni. Takové osoby mohou utrpět úmrtí v důsledku progresivní jaterní insuficience v intervalu od 3 měsíců do 3 let od data diagnostiky. Dalšími významnými prediktory jsou: transplantace jater, přítomnost cirhózy a přítomnost jiných chronických onemocnění ledvin. Pokud jde o úmrtnost, je to s Buddha-Chiariovým syndromem obvykle spojováno s komplikací jater a ascitu. Komplikace spojené se zvýšenou úmrtností zahrnují:

    • Hepatální encefalopatie
    • Krvácení z křečových žil
    • Hepatorenální syndrom
    • Portální hypertenze
    • Hyperkoagulace
    • Hepatální dekompenzace
    • Selhání jater
    • Bakteriální peritonitida

    Informace o vzácných onemocněních, zveřejněné na stránkách m.redkie-bolezni.com, jsou určeny pouze pro vzdělávací účely. Nikdy by se nemělo používat pro diagnostické nebo terapeutické účely. Pokud máte otázky týkající se vašeho osobního zdravotního stavu, měli byste se poradit pouze s profesionálními a kvalifikovanými zdravotníky.

    m.redkie-bolezni.com je nezisková stránka s omezenými zdroji. Nemůžeme tedy zaručit, že veškeré informace poskytované na m.redkie-bolezni.com budou zcela aktuální a přesné. Informace uvedené na této webové stránce by neměly být v žádném případě používány jako náhrada za odborné lékařské poradenství.

    Navíc vzhledem k velkému počtu vzácných onemocnění lze informace o určitých poruchách a stavech popisovat pouze formou stručného úvodu. Podrobnější, specifické a aktuální informace vám poskytne váš osobní lékař nebo poskytovatel zdravotní péče.

Top