Kategorie

Populární Příspěvky

1 Recepty
Hepatitida B
2 Produkty
Biopsie jaterní jater: typy, komplikace, hodnocení výsledků
3 Hepatóza
Jaké jsou příznaky a symptomy onemocnění jater a hlavní metody léčby?
Hlavní // Produkty

Biliární cirhóza - co to je? Symptomy a léčba


Jednou z nepříjemných onemocnění jater, která je doprovázena porušením jeho fungování, je biliární cirhóza. S touto patologií je struktura orgánu zničena v důsledku selhání výtoku žluči, stejně jako změny struktury žlučovodů. Biliární cirhóza je rozdělena do dvou typů: primární a sekundární. Obvykle je tato nemoc diagnostikována u lidí středního věku, nicméně nejčastěji se objevuje po 50-60 letech.

Nástup onemocnění je charakterizován rozvojem nedostatečnosti jaterních buněk, který se následně rozvíjí na portální hypertenzi. Prognóza vývoje onemocnění může být prospěšná, pokud je odstraněna příčina stagnace žluče. Pokud to není možné z důvodu nedostatečně kvalifikovaných lékařů nebo kvůli individuálním charakteristikám každé osoby, nejsilnější jaterní nedostatečnost se rozvíjí s porušením většiny jejích funkcí. Důsledky - nevyhnutelná smrt.

Co to je?

Biliární cirhóza (BCP) je onemocnění, u kterého je z různých důvodů narušena permeabilita žlučovodů, což způsobuje snížení nebo zastavení odtoku žluči do střeva. Pro etiologii jsou izolovány primární a sekundární formy onemocnění.

Příčiny vývoje

Prokázání konkrétního důvodu vzniku biliární cirhózy dosud nebylo možné. Některé teorie o jejím vzniku jsou zvažovány:

  • dědičná předispozice k nemoci;
  • předchozí infekční jaterní léze - virové, bakteriální, parazitární;
  • toxické poškození jater;
  • autoimunní zánět.

Pro potvrzení přímého spojení mezi těmito stavy a vznikem cirhózy v současné době není možné.

Za prvé, pod vlivem určitých příčin začínají lymfocyty zničit buňky žlučovodů - tvoří zánětlivý proces. V důsledku zánětu dochází k narušení průchodnosti kanálů a dochází ke stagnaci žluči. V těchto oblastech dochází k poškození hepatocytů a znovu se objevuje zánět. Masová smrt buněk může vést k vzniku cirhózy.

Klasifikace

Primární BCP je autoimunitní onemocnění, které se projevuje jako chronický zápalový zánět žlučovodů (cholangitida). V pozdějších stadiích způsobuje přetížení žluči v kanálech (cholestáza) a nakonec vyvolává vývoj jaterní cirhózy. Nejčastěji patologie postihuje ženy čtyřiceti šedesáti let.

  • V prvním stupni je zánět omezený na žlučové cesty.
  • V druhém stupni se proces rozšiřuje na játrovou tkáň.
  • III. Stupně. Hepatocyty - jaterní buňky - začínají být přeměněny na pojivové tkáně, formu špičatých jizev, které "přivodí" žlučové cesty.
  • IV stupeň - typická cirhóza jater.

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje na pozadí prodlouženého narušení vylučování žluči v intrahepatálních kanálech v důsledku jejich zúžení nebo zablokování způsobených jinými nemocemi. Je častější u mužů třicet až padesát let. Bez léčby obě formy onemocnění dříve nebo později vedou k jaterní nedostatečnosti, zhoršují kvalitu života a snižují její trvání.

Symptomy biliární cirhózy

V případě biliární cirhózy by měly být příznaky seskupeny podle primární a sekundární formy onemocnění.

Proto primární biliární cirhóza je charakterizována:

  1. Zbarvení kůže v tmavě hnědé barvě, zejména v oblasti lopatky, velkých kloubů a později celého těla;
  2. Nekonzistentní svědění pokožky, které se často objevuje během nočního odpočinku, s dalšími dráždivými faktory (například po kontaktu s vlněnými výrobky nebo po koupeli). Svědění může trvat mnoho let;
  3. Zvětšení objemu sleziny je častým příznakem onemocnění;
  4. Vzhled ploché formace na očních víčkách, který má vzhled plaku. Často jsou jen málo, na hrudníku, dlaních, hýždích, loktech se mohou objevit xantelasmy;
  5. Člověk se může začít starat o bolest v pravém hypochondriu, ve svalech, v ústech často trpká chuť, tělesná teplota mírně stoupá.

S progresí onemocnění se všechny příznaky zesílí, dochází ke ztrátě chuti k jídlu, svědění kůže se stává netolerovatelným. Pigmentační oblasti se zvětšují, kůže se zvětšuje, konce falangů prstů se ztuhnou. Bolest se zvětšuje, křečové žíly jícnu a žaludku jsou pozorovány, může se vyvinout vnitřní krvácení. Absorpce vitaminů a živin je obtížná, připojí se příznaky hypovitaminózy. Lymfatické uzliny se zvyšují, dochází k porušení trávicího systému.

Sekundární forma onemocnění má podobné symptomy, mezi které patří:

  • silná bolest v oblasti postižených jater;
  • intenzivní svědění kůže, zesílení v noci;
  • bolest v játrech s palpací a zvýšením její velikosti;
  • časný výskyt žloutenky;
  • splenomegalie;
  • zvýšení tělesné teploty na horečnaté indexy na pozadí vývoje infekce.

Tato forma onemocnění dostatečně rychle vede k rozvoji cirhózy a následnému selhání jater, jehož příznaky ohrožují život pacienta. Zejména příznaky vývoje jaterního selhání u lidí jsou:

  • nauzea a zvracení s obsahem střev;
  • dyspeptické poruchy;
  • zbarvení výkalů a moči v barvě tmavého piva;
  • hepatická encefalopatie (demence).

Podmínka může způsobit závažné komplikace, jako je břicho, vnitřní žaludeční a střevní krvácení, k němuž a úmrtí.

Diagnostika

Diagnostická opatření pro detekci primární biliární cirhózy mohou mít několik fází:

  • Především, pacient s podezřeními na cirhózu jater, je nutné konzultovat několik lékařů - hepatolog, chirurg, gastroenterolog. Pouze oni mohou identifikovat nemoc, určit jeho stupeň, předepisovat následné diagnostické aktivity a možná léčba.
  • Po lékařské konzultaci musí být pacientka s podezřením na cirhózu odeslána k laboratorním vyšetřením. Studie mohou zahrnovat podrobnou analýzu krve a moči, stejně jako biopsii.

Třetí etapou je instrumentální diagnostika. Zahrnuje vyšetření sleziny, ledvin, jater, žlučových cest, ultrazvukem. Navíc jsou vnitřní orgány vyšetřovány pomocí endoskopu, které do krve a žaludečního traktu zavádějí speciální látky, které ukazují skutečnou práci a funkci jater a žlučovodů.

Léčba biliární cirhózy

Při diagnostice biliární cirhózy jsou metody léčby založeny na snížení intenzity symptomatických projevů, zpomalení dalšího vývoje, léčbě komplikací, které se spojily a zabránění jejich výskytu.

Postup léčby a výběr léků je zvolen individuálně lékařem. V zásadě jmenujte:

  • Ursodeoxycholová kyselina (urosan, ursofalk) 3 kapsle denně.

Imunosupresiva (pouze u primární biliární cirhózy):

  • Methotrexat 15 mg týdně nebo cyklosporin v terapeutické dávce 3 mg na 1 kg tělesné hmotnosti denně, rozdělených do 2 rozdělených dávek (ráno a večer).
  • Prednisolon 30 mg jednou denně ráno na prázdný žaludek, po 8 týdnech se dávka léku sníží na 10 mg jednou denně ráno na prázdný žaludek.

Léčba metabolických poruch vitamínů a minerálů:

  • kurrenyl (D-penicilamin) 250 mg rozpuštěné v jediné sklenici vody třikrát denně po dobu 1,5 hodiny před jídlem;
  • multivitamíny (citrus, multitabs) 1 tobolka jednou denně;
  • Stimul pro 1 sáček 2 x denně.

Léčba pruritu:

  • kolestiramin (questran) 4 mg po dobu 1,5 hodiny před jídlem 2-3krát denně;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin) 150 mg dvakrát denně;
  • antihistaminika (atarax, suprastin) pro 1 - 2 tablety 2 - 3krát denně.

V případě sekundární biliární cirhózy je důležité obnovit normální výtok žluči. K tomu je předepsána endoskopie nebo chirurgická intervence. Pokud z nějakého důvodu nejsou tyto manipulace možné, antibiotika jsou předepsána, aby se zabránilo přechodu cirhózy na tepelnou fázi.

Mezi typy chirurgických zákroků lze identifikovat takové manipulace:

  1. Choledochotomie;
  2. Choledochostomie;
  3. Odstranění konkrementů z žlučových cest;
  4. Buzhirovanie endoskopické;
  5. Endoskopické stentování;
  6. Rozšíření žlučovodů;
  7. Externí drenáž žlučových cest.

Pacientům je přiděleno číslo 5. K jídlu zeleniny, ovoce, džusy, kompoty, želé, zeleninové polévky, nízkotučné druhy masa, jsou povoleny kaše.

Diagnostika a léčba biliární cirhózy

Mnoho lidí po vyslechnutí slova "cirhóza" se bojí, protože chápou, že jde o nevratný proces. Začíná hledat příčinu špatným způsobem (zneužívání alkoholu, kouření), virovou hepatitidu. Existuje však samostatné téma, které by mělo zvážit biliární cirhózu. Toto onemocnění není spojeno s alkoholem, kouřením, virovou hepatitidou. Je spojena pouze s autoimunitní lézí lidských jater. Příznaky, příčiny a způsoby léčby tohoto problému budou uvedeny v článku.

Játra jsou velmi důležitým orgánem trávicího systému, zodpovědným za zpracování všech toxických látek v těle. Biliární cirhóza je onemocnění jaterních žlučovodů, při kterém začne imunitní systém člověka napadat své zdravé buňky a poté je zničit. Výsledkem je potlačení kanálků, ztráta žluče na 12-tlustém střevě nebo žlučníku a destrukce buněk kolem žlučových cest. Existuje zánětlivý proces v játrech. Když se tělo začne hojit (regeneruje), tvoří jizvy, které v budoucnu mohou vést k cirhóze a žloutence.

Existují dva typy onemocnění:

  1. Primární biliární cirhóza. Je správnější říkat "cholangitidu" z důvodu, že v této fázi nejsou žádné poškození, jsou viditelné pouze zánětlivé procesy žlučových cest.
  2. Sekundární forma biliární cirhózy. Pokud osoba není léčena, onemocnění postupuje. Buňky postupně přestanou být obnovovány, nahrazeny fibrotickými, jaterními buňkami. V důsledku toho se normální struktura jater rozpadá a vzniká cirhóza.

Symptomy onemocnění

V závislosti na jevišti se onemocnění může projevovat různými způsoby. Takže s primární cholangitidou u pacienta se pozorovala:

  • svědění. Může být slabě vyjádřeno. V průběhu času (po dobu několika let) se zvyšuje, pokud se člověk neuskutečňuje žádné pokusy o léčbu této nemoci;
  • hyperpigmentace, ztmavnutí kůže. Nejprve se čepele, velké klouby stmavnou. Kůže se stává tmavě hnědou barvou. Časem se začnou objevovat skvrny po celém těle;
  • bolestivé pocity na pravé straně;
  • chuť hořkosti;
  • zvýšená únava;
  • mírné zvýšení tělesné teploty.

Při žlučové cirhóze přestává žluť správně transportovat a vstoupí do krevního oběhu. Spolu s ní dosáhne kůže a začne dráždit nervové zakončení. V důsledku toho se člověk začíná svědit.

U některých pacientů může být toto jaterní onemocnění poměrně dlouhé - až 10 let. V tomto případě může být problém zjištěn pouze během preventivního vyšetření.

Pro sekundární chronický zánět jater (autoimunitní cirhóza) je symptomatologie následující:

  • svědění se stává výrazným, je těžké vydržet. Člověk začne škrábat kůži silně, k krvi;
  • Oblasti pokožky, změněné barvou, začínají být hrubší. Kůže začíná bobtnat;
  • výrazná bolest v pravém hypochondriu;
  • sliznice a kůže se změní na žlutou;
  • moč ztmavne, výkaly vyblednou;
  • tělesná teplota stoupá na 38 stupňů a více.

Při dlouhodobé stagnaci žluče člověk rychle ztrácí váhu, má problémy s stolicí, je pozorována predispozice k krvácení.

Žluč je potřebná k trávení tuků, které vstupují do lidského těla s jídlem. A tuky rozpouští vitamíny a umožňuje jim trávit. Když žluč přestane vstoupit do střeva, vitamíny přestanou být absorbovány. Výsledkem je nedostatek vitaminu D, vápník je tělem špatně absorbován, nevstupuje do kosti, tak často u pacientů s biliární cirhózou dochází k osteoporóze.

Příčiny patologie

Na rozdíl od konvenční cirhózy primární biliární forma nemoci není spojena s infekční, toxickou nebo alkoholickou povahou nástupu. Jedná se o autoimunitní onemocnění, a proto příčinou výskytu onemocnění je porucha funkce imunitního systému.

Pokud máte kožní svědění, musíte předat test jaterních enzymů a udělat ultrazvuk.

Když už mluvíme o sekundární formu nemoci, příčiny jeho projevech se může stát, žlučové kameny, cysty ve žlučových cest, žlučových cest Abnormální vývoj, chronický zánět slinivky břišní, což způsobuje zúžení žlučovodu.

Biliární cirhóza nejčastěji postihuje ženy po 40 letech s vysokým cholesterolem v krvi a svěděním kůže. Ale děti mohou tento problém umyt. Někdy odnoyaytsevye dvojčata trpí biliární cirhózou.

Stádia nemoci

Lékaři identifikují 4 stadia vývoje biliární cirhózy:

Stupeň 1 - kdy je zánětlivý proces pozorován pouze v žlučových cestách.

2 fáze - když se žlučové cesty výrazně zužují, zánět už dosáhne jaterní tkáně.

Stupeň 3 - v místě zánětlivého pojivového tkáně se stává hustá, existují jizvy.

Stupeň 4 - polovina nebo většina jater je nahrazena pojivovou tkání, generuje autoimunní cirhózu jater.

Diagnostické metody

Před provedením takového diagnózu, musí lékař provést sérii diagnostických testů. Při prvním přijímacím hepatologem nebo gastroenterolog shromažďuje historii, má zájem o stížnostech pacienta, že když měl svědění, bolest, slabost, ospalost, atd. Také odborník shromažďuje historii pacientova života.. Kdyby měl problémy s játry před otravou chirurgický zákrok, jaký charakter křesla, v případě, že pacient má špatné návyky a další.

Po shromáždění anamnézy odborník provádí vyšetření pacienta. Určuje ikterus kůže, zjišťuje místa hřebenů, sonduje játra, slezinu. Měří tělesnou teplotu. Poté je lékař povinen řídit osobu na základě laboratorních rozborů:

  • Biochemická klinická analýza krve.
  • Analýza pro stanovení biochemických markerů fibrózy jater.
  • Obecná analýza moči.
  • Krevní test na přítomnost virové hepatitidy.
  • Coprogram, analýza výkalů pro přítomnost červů.

Také je nutné absolvovat přístrojové vyšetření:

  • Ultrazvuk jater a dalších orgánů břišní dutiny. Pomáhá identifikovat jizvy na játrech.
  • Biopsie jater. Předepisuje se vyloučení nádorového procesu v orgánu.
  • Gastroskopie. Pomáhá identifikovat patologické stavy v žaludku, 12 dvanáctníkové vředy.

Léčba primární biliární cirhózy

Taková patologie imunitního systému není zcela vyléčena. Je však možné snížit intenzitu projevy nemoci a také zabránit nebo zpomalit jeho průběh, aby se zabránilo výskytu komplikací.

Léčba biliární cirhózy je složitá. Pacientovi jsou předepsány následující léky:

  • Ursodeoxycholová kyselina. Zpomaluje průběh onemocnění. K tomuto datu je tato léčiva uznána světovou komunitou jako nejúčinnější lék na léčbu biliární cirhózy. Prodává se pod různými obchodními názvy. V naší zemi se jedná o takové léky: Ursosan, Ursofalk.
  • Vápník, vitamin D. Jsou potřebné k vyplnění nedostatku vitaminů, zabraňují vzniku osteoporózy v důsledku biliární cirhózy.
  • Antihistaminika, barbituráty. Tyto léky odstraňují takový nepříjemný příznak onemocnění jako svědění kůže.
  • Imunosupresivní léky. Umí uměle potlačují imunitu, zabraňují tomu, aby aktivně pracovala, aby přestala "napadat" zdravé jaterní buňky.

Chcete-li snížit svědění, které pacient potřebuje: noste oblečení z přírodní tkaniny; odmítnout od horkých lázní, saun, koupelen; Nepřehřívejte se; Vezměte si sodovou lázeň s teplotou vody 37 stupňů (pro plný lázeň vezměte 1 sklenici sody).

Často lidé s biliární cholangitidou mají jiná autoimunitní onemocnění jater, například hepatitidu.

Pokud jste vy nebo váš blízký diagnostikováni, musíte být pravidelně vyšetřováni a pozorováni u hepatologa a podstoupit nezbytné laboratorní a vyšetřovací vyšetření, abyste zabránili vzniku onemocnění před fází cirhózy. Pokud je onemocnění v zanedbávaném stádiu, může být pacientovi nabídnuta transplantace jater.

Zdravá výživa

Během léčby biliární cirhózy je třeba dodržovat dietu:

  • tam jsou nejméně 4 krát denně v malých porcích;
  • pokrmy by měly být vařené pro pár, vařené nebo pečené v troubě;
  • potraviny by měly být sníženy co nejmenší;
  • ujistěte se, že pijete spoustu vody;

Ve stravě by měla být přítomna zelenina, mléčné polévky, nízkotučné maso (drůbež, hovězí maso), mléčné a kyselé mléčné výrobky. Chléb může být pouze včera. Je dovoleno jíst bobuloviny a plody nekyselých odrůd. Je nezbytné omezit používání koření a bylin v nádobách. Je přísně zakázáno užívat alkohol, čokoládu, zmrzlinu, masné maso, konzervy, droby, zeleninu a ovoce, které způsobují nadměrnou tvorbu plynu, stejně jako konzervy.

Léčba sekundární biliární cirhózy

Vzhledem k tomu, že játra jsou v tomto stádiu onemocnění vystavena destruktivním účinkům, léčba spočívá pouze v chirurgickém nebo endoskopickém odstranění obstrukce žlučovodů. Pacientovi může být přiřazena operace nebo transplantace jater.

Otázka provádění chirurgického řešení tohoto problému by měla být řešena na základě konzultace lékařů. Lékaři nutně brát v úvahu vznik těchto komplikací biliární cirhóza jako křečové žíly v jícnu a žaludku, spontánních zlomenin v důsledku osteoporózy, jaterní encefalopatie, a jiní.

Komplikace

Při absenci léčby může mít pacient vážná zdravotní potíže. Komplikace biliární cirhózy mohou zahrnovat:

  • Selhání jater.
  • Zhoubný nádor v játrech (rakovina).
  • Cirhóza jater.
  • Patologický nedostatek vitamínů A, K, E, D, kvůli kterému se tuk přestává rozpouštět. V důsledku nedostatku vitaminů má pacient problémy s viděním, kosti jsou křehké, křehké a dochází ke zvýšení krvácení.
  • Problémy s pohyblivostí jícnu, kvůli kterému se u pacienta objevuje refluxní jícnová žláza.
  • Existuje duševní a fyzická inhibice, člověk přestává cítit chlad, jeho puls se zpomaluje, kůže hrubá.

Očekávaná délka života pacientů, u kterých byla diagnostikována toto onemocnění, je přibližně 10 let. Ale s včasnou léčbou je prognóza pozitivní. Ale často se pacienti obracejí na lékaře s problémem biliární cirhózy příliš pozdě.

Prevence

Když už mluvíme o metodách prevence biliární cirhózy, pak bohužel medicína ještě nemůže pomáhat lidem zabránit této složité imunitní patologii. Experti mohou poměrně pomáhat osobě s takovou diagnózou oslabovat a eliminovat komplikace této nemoci. Pokud jde o prevenci, znamená to, že pacient musí podstoupit včasnou diagnózu a léčbu. A další sada opatření pomůže zlepšit játra, ne načtěte:

  • Správná, vyvážená výživa.
  • Odmítnutí špatných návyků: alkohol, kouření, drogy.
  • Zachování zdravého životního stylu.
  • Pravidelný průchod lékařských prohlídek. Pokud je potřeba, jděte na konzultaci a vyšetření na úzké specialisty - gastroenterolog, hepatolog.

Biliární cirhóza je závažné autoimunitní onemocnění, jehož složitost spočívá ve skutečnosti, že nelze úplně vyléčit. Ale každý člověk je schopen zabránit komplikacím choroby, pokud alarm zhasne včas. Musíte poslouchat své tělo a při prvním znamení biliární cirhózy naléhavě vyhledat lékařskou pomoc.

Primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza (PBC) - chronické, pravděpodobně autoimunitní onemocnění, při kterých dochází k narušení procesů imunitní regulace a intrahepatální žlučovody jsou postupně ničeny lidským imunitním systémem jako cizí antigeny.

Termín "primární biliární cirhóza" není zcela přesný, protože v počátečních stádiích onemocnění ještě není cirhóza. Správněji, název "chronická non-venózní destruktivní cholangitida".

Stupně PBC

Primární biliární cirhóza se vyvíjí pomalu.

Zánět začíná v malých žlučových cestách, jejichž destrukce blokuje normální výtok žluči ve střevě - v lékařské terminologii se tento proces nazývá cholestáza (zatímco v krevních testech se zvyšují ukazatele jako alkalická fosfatáza a GGTP).

Cholestáza je jedním z důležitých aspektů primární biliární cirhózy.

Při pokračující destrukci žlučovodu se zánět šíří do okolních jaterních buněk (hepatocyty) a vede k jejich smrti (nekróze). Při krevní zkoušce je detekován cytolýzový syndrom (zvýšení ALT a AST). Při pokračující smrti jaterních buněk dochází k výměně jejich pojivové tkáně (rozvoj fibrózy).

Kumulativní efekt (progresivní zánět, snížení počtu fungujících jaterních buněk, fibrózy a toxicity žlučových kyselin, které se hromadí v játrech) vrcholí výsledku jaterní cirhózy.

Cirhóza jater - v tomto stadiu onemocnění, ve kterém je jaterní tkáň nahrazena fibrózou a tvoří se jizvy (jizvy). Tvorba cirhózy nastává až v pozdním stadiu PBC.

Rizikové skupiny

Onemocnění se nachází po celém světě. Výskyt se liší široce mezi 19-240 pacienty na 1 milion populace. Nejvyšší sazby v severských zemích. Věk pacientů na nástup onemocnění je od 20 do 90 let (v průměru 45-50 let).

Existuje mnoho důkazů o úloze imunitních a genetických faktorů ve vývoji PBC.

  • Podíl žen mezi pacienty s PBC je 90%.
  • Detekce 95-98% pacientů s PBC antimitochondriálními protilátkami (AMA) - včetně vysoce specifických pro PBC AMA-M2.
  • PBC v 50% případů je spojeno s jinými autoimunitními syndromy.
  • Vysoká shoda (přítomnost určitého znaku v obou) v PBC v identických dvojčatech.

Ale zatím nebyly identifikovány významné vztahy mezi PBC a určitými geny. Také primární biliární cirhóza má některé zvláštnosti, které nejsou charakterizovány autoimunitními chorobami: vyskytuje se pouze v dospělosti a špatně reaguje na imunosupresivní terapii.

Symptomy PBC

V počátečních stádiích onemocnění (v předklinické fázi, často s "náhodným" zjištěním změn v analýzách) s primární biliární cirhózou člověk nemůže nic dělat neruší.

Ale s vývojem klinického obrazu lze všechny projevy PBC rozdělit do tří skupin:

1. Příznaky způsobené skutečným PBC.

2. Komplikace jaterní cirhózy.

1. Manifestace souběžných autoimunitních syndromů

Infekce močového systému

Nejběžnější příznakem PBC je únava (zvýšená únava), který se vyskytuje u 70% pacientů. Je třeba poznamenat, že významná únava může být příčinou špatného spánku nebo deprese.

Často se takoví pacienti cítí dobře ráno, ale v odpoledních hodinách si všimnou "rozpadu", který vyžaduje odpočinek nebo dokonce spánek. Většina lidí s PBC upozorňuje, že jejich spánek jim nedává sílu.

Onemocnění začíná náhle, nejčastěji s svědění kůže na dlaních rukou a podešve nohou, není doprovázena žloutenkou. Později se může rozšířit na celé tělo. Intenzita svědění může být v noci horší a během dne se snižuje. Noční svědění často přeruší spánek a vede ke zvýšené únavě. Důvod rozvoje pruritu je stále nejasný.

Lidé, kteří trpí primární biliární cirhózu (zejména v přítomnosti žloutenka), mohou mít bolest zad (často v hrudní nebo bederní páteři) podél žeber. Tato bolest může být způsobena vývojem jednoho ze dvou metabolické nemoci kostí - osteoporóza (někdy nazývaná "ztenčení" kostí) nebo osteomalacie ("změkčení" kosti). Příčinou vzniku kostních lézí v případě PBC je chronická chronická cholestáza.

Přibližně 25% pacientů s PBC v době diagnózy je xanthomů. Vzhled xanthom předchází prodloužení (více než 3 měsíce) zvýšení hladiny cholesterolu v krvi více než 11,7 μmol / l.

Změna xanthomu - xanthelasma - ploché nebo mírně zvýšené měkké, bezbolestné, žluté útvary, které se obvykle nacházejí kolem očí. Ale xanthomy mohou být také pozorovány v palmárních záhybech, pod prsními žlázami, na krku hrudníku nebo na zádech. Oni zmizí v rozlišení (zmizení) cholestázy a normalizace hladiny cholesterolu, stejně jako ve vývoji konečná fáze onemocnění (jaterní nedostatečnost) v souvislosti s porušením syntézy cholesterolu v poškozené játře.

Podobně se při chronické cholestáze rozvíjí PBC (kvůli zhoršené exkreci žluči) porušení vstřebávání tuku a vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E a K), což může vést k průjem, ztrátě hmotnosti a nedostatku těchto vitaminů.

Nedostatek vitaminu A způsobuje snížené vidění ve tmě. Nedostatek vitaminu E se může projevit nepříjemné pocity na kůži nebo svalovou slabost. Nedostatek vitaminu D podporuje progresi kostní změny (osteomalacie, osteoporóza). Nedostatek vitaminu K vede ke snížení syntézy jaterních proteinů v koagulačním systému, na tendenci krvácení.

Žloutenka, zpravidla první "znatelný" znak onemocnění - zožltnutí očí a kožních bílkovin. Odráží zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. Mírný nádech ikteru lze zaznamenat pouze při slunečním záření a ne pod umělým osvětlením.

Chronické porušování toku žluče zvyšuje syntézu tmavého pigmentu - melaninu, který je obsažen v kůži. Ztmavuje se kůže hyperpigmentace. Může vypadat jako tmavá pleť, ale objevuje se i v uzavřených oblastech těla. Kromě toho, při svědění a místo "chronických" škrábanců, je výraznější pigmentace, což dává pokožce skvrnitý vzhled

Diagnóza PBC

  1. Obecné klinické krevní testy - hodnocení funkce jater, intenzita imunity a stanovení indikací pro léčbu.
  2. Vyloučení dalších onemocnění jater, ke kterým dochází při chronické cholestázi - včetně instrumentálních metod (ultrazvuk, MRCPG, endoskopická ultrasonografie atd.).
  3. Krevní test na autoprotilátky (AMA a další).
  4. Fibrotest - krevní test, který vám umožní posoudit stupeň zánětlivých a fibrotických změn v jaterní tkáni.
  5. Instrumentální metody diagnostiky (ultrazvuk břišní dutiny, FGD apod.) - posoudit stav hepatobiliárního systému a identifikovat možné komplikace (včetně příznaků cirhózy).
  6. Pokud je to nutné - jaterní biopsie s histologickým vyšetřením -Pro výjimka chiasm syndromů s jiným onemocněním jater, potvrdit diagnózu, staging a stupeň poškození jater (včetně přítomnosti cirhózy).

V nepřítomnosti typických autoprotilátek PBC (AMA), za přítomnosti typickém klinickém a sipmtomatiki typické změny biopsie jater PBC - diagnostikována AMA-negativní PBC nebo tzv Autoimunitní cholangitida

Léčba

  • Ursodeoxycholová kyselina (UDCA) je osvědčenou účinnou léčbou PBC. Při absenci odpovědi na UDCA se k terapii přidávají imunosupresory.
  • Ke snížení svrbení pokožky se doporučuje, aby pacienti nesloužili se syntetickým oděvem (používejte bavlnu, prádlo), vyhýbejte se horkým lázním a přehřátí, vždy nechte nehty krátce oříznuté. Můžete použít studené lázně s uhličitanem sodným (čajový šálek na vaně) v krku po dobu 20 minut, noční koupele se sodou. Z léků, které mohou snižovat svědění, používejte cholestyramin, rifampicin a jejich neúčinnost - orální antagonisty opiátů a sertralinu. V mnoha případech může plazmaferéza pozitivně ovlivnit svědění.
  • Profylaxe nedostatku vitaminů rozpustných v tucích spočívá v vysoce kvalitním krmení a odškodnění stearyrhey (ztráta tuku ve stolici) enzymatickými přípravky.
  • Aby se zabránilo rozvoji osteoporózy, může lékař předepsat léky obsahující vápník a vitamin D.
  • Transplantace jater je jediná léčba dekompenzované cirhózy se svěděním a znemožňující vyjádřený osteoporózu - 10-leté přežití po transplantaci v PBC je asi 70%.

Předpověď počasí

Průběh PBC v nepřítomnosti příznaků je nepředvídatelný, v některých případech se příznaky vůbec nevyvíjejí, jiné vykazují progresivní zhoršení vývoje cévní cirhózy. Často příčinou smrti v cirhóze je krvácení z křečových žil jícnu a žaludku.

A v konečném stadiu, pacienti umírají na rozvoj selhání jater.

Výsledek chronická cholestáza a zánět jater, je cirhóza jater.

Vzhledem k účinnosti a dodržování léčby má většina lidí s PBC normální délku života.

Primární a sekundární biliární cirhóza

Biliární cirhóza je zvláštní formou cirhózy (náhrada normální jaterní tkáně vláknité a pojivové). Hlavním důvodem jeho vzniku je dlouhodobé poškození žlučových cest a přítomnost syndromu cholestázy - porušení nebo ukončení odtoku žluči.

Existují dvě formy onemocnění:

  • Primární biliární cirhóza jater.
  • Sekundární biliární cirhóza jater.

Tyto formy biliární cirhózy jsou odlišné z důvodů původu a klinických projevů a také mají různé léčebné taktiky.

Primární biliární cirhóza jater (PBSC)

PBC je pomalu progresivní onemocnění jater, jehož spouštěcím mechanismem jsou autoimunitní poruchy.

Většinou ženy ve věku 40 let.

Prevalence onemocnění je malá a podle různých výzkumných pracovníků se pohybuje od 25 do 150 případů na milion lidí. Incidence PBSC ve struktuře všech cirhóz je asi 7-11%.

Poprvé byla choroba popsána už v polovině XI. Století, kdy vědci zaznamenali spojení mezi vzhledem na kůži kopcovitých útvarů (xanthoma) a jaterní patologií.

Je třeba také poznamenat, že v počáteční fázi onemocnění se vyskytují známky chronické cholangitidy (zánětu žlučových cest) bez příznaků cirhózy. Někteří vědci proto zpochybňují správnost formulace diagnózy "primární biliární cirhózy".

Důvody vzniku PBSC

Etiologie nástupu onemocnění je stále neznámá.

Často se v průběhu vyšetření objevují různé autoimunitní onemocnění u pacientů s PBC. To nám umožňuje vyjádřit teorii porušení imunitní regulace v těle. Také ve prospěch této teorie je důkaz hlubokých autoimunitních poruch odhalených v laboratorních studiích těchto pacientů.

V důsledku autoimunitní reakce dochází k progresivní destrukci žlučových cest v játrech (destrukci). Následně jsou nahrazeny vláknitými a pojivovými tkáněmi kolem jaterního parenchymu.

Předpokládá se, že spouštěči autoimunitní reakce jsou bakteriální nebo virové látky.

Úloha hormonálních faktorů není vyloučena, s přihlédnutím k převládající frekvenci onemocnění u žen.

Někteří vědci nevylučují vliv genetického a dědičného faktoru.

Autoimunitní reakce s PBSC

V tomto stavu lidské tělo začíná vytvářet ochranné protilátky proti buňkám vlastního orgánu (autoantibody). V tomto případě - proti buňkám žlučovodů.

Normálně jsou protilátky kombinovány s cizím antigenem, aby se vytvořil imunitní komplex, který je pak tělem zničen. V případě autoimunní reakce se buňka vlastního organismu odebírá pro cizí antigen.

Autoprotilátky produkované v reakci na toto jsou kombinovány s proteinovými molekulami orgánových buněk. V důsledku tvorby autoimunitních komplexů jsou buňky cílového orgánu zničeny. V našem případě je tímto cílovým orgánem žlučové cesty. Rozpadná cholangitida se vytváří jako včasná projev této nemoci. Následkem toho postupuje destrukce buněk žlučovodů a do tohoto procesu se podílí jaterní parenchyma. Nakonec výsledkem takových patologických změn bude cirhóza jater.

Morfologicky existují čtyři stadia této nemoci:

  1. Chronická purulentní destruktivní cholangitida - postihují se pouze jaterní žlučovody.
  2. Progrese destruktivních procesů v žlučových kanálech, tvorba ohnisek fibrózní degenerace kolem nich. Existují náznaky cholestázy.
  3. Jaterní tkáň je ovlivněna, masivní fibróza se vyvine, přiblíží se žlučovody, deformuje se. Známky cholestázy.
  4. Cirhóza jater.

Včasné příznaky

Primární biliární cirhóza v počátečním stádiu v přibližně 20% případů je asymptomatická. Nemoc může být podezření pouze na základě výsledků laboratorních studií.

Nejčasnějším klinickým příznakem je kožní svědění, která se objevuje téměř u všech pacientů.

Nejdříve se objevuje pravidelně, pak je neustále přítomen. Posiluje po tepelných účincích, jako je sprcha nebo vana, a v noci.

Svědění obvykle předchází žloutenku. Může však být jediným příznakem měsíce i roky. V tomto případě existují chybné diagnózy a osoba může být léčena dlouhou dobu a bez úspěchu odborníkem na kožní onemocnění (dermatolog).

Žloutenka mechanického nebo cholestatického typu se obvykle vyvíjí pomalu. Intenzita ikterického zbarvení pokožky je obvykle malá. Někdy může být i sklera malovaná. Objevuje se u přibližně poloviny pacientů na počátku onemocnění.

Přibližně 60% pacientů má hyperpigmentaci pokožky. Nejprve se obvykle nachází mezi lopatkou a pak se šíří do ostatních oblastí pokožky.

Třetina pacientů má dermální tuberkulózy - xantomy (na očních víčkách a kolem očí se nazývají xanthelasma), což jsou mastné klastry v kůži, které jsou důsledkem porušení metabolismu lipidů.

Velmi zřídka se objeví tzv. Jaterní příznaky - cévní "hvězdy", erytém (zarudnutí) dlaní a další. U mužů se často objevuje gynekomastie - zvýšení mléčných žláz.

Zvětšení jater pozoruje téměř všichni pacienti. Obvykle není ostrý a ve fázi remisi může játra dokonce klesat na téměř normální velikosti.

Slezina se zvyšuje ve více než polovině případů a stejně jako játra se může snížit ve fázi remisí.

Často narušená bolest v kostech, kloubech, dolní části zad, což signalizuje proces demineralizace kostní tkáně.

Téměř vždy existují nešpecifické symptomy, jako je bolest v pravém hypochondriu, projevy dyspeptického syndromu (nauzea, zvracení, plynatost, poruchy stolice atd.). Často stoupá teplota těla až po horečku.

Objevují se symptomy asthenovegetativního syndromu: slabost, poruchy chuti k jídlu, únava apod.

Symptomy pozdní fáze

Stav se zhoršuje, žloutenka se zvyšuje, projevy dyspeptických a asthenovegetativních syndromů se zhoršují. Teplota těla může dosáhnout vysokých hodnot.

Intenzita svědění pokožky postupuje. V konečné fázi se však oslabuje a při rozvoji jaterní nedostatečnosti může úplně zmizet. Z tohoto důvodu je paradoxní snížení projevu tohoto příznaku špatným prognostickým znaménkem.

Stav kůže se mění. V místech hyperpigmentace se zhušťuje a hrubuje až do hustého edému, zvláště se projevuje na dlaních a nohou. Existuje jiný druh vyrážky. Mohou existovat kapsičky depigmentace - zesvětlení pokožky, podobně jako vitiligo.

Kvůli porušení sekrece žluče a fungování střev se vyvine syndrom malabsorpce. Současně dochází k narušení absorpce vitaminů, zejména tuků (A, D, E, K), minerálů a živin. Vykazuje se časté, tekuté a tukové výkaly, žízeň, suchá kůže a sliznice. Vzhledem k nedostatku absorpce vápníku a jiných minerálů se vytváří osteoporóza - křehkost kostí, zuby jsou poškozené a vypadávají. Vyčerpání se vyvíjí, někdy - poměrně výrazně.

Rozvíjí portální hypertenzi, jehož znakem jsou křečové žíly jícnu a žaludku.

V důsledku porušení funkce jater se vytváří hemoragický syndrom, který se projevuje krvácením. Včetně gastrointestinálních a křečových žil jícnu.

Rozměry jater se zvětšují a v některých případech se stávají obrovskými. Existuje nárůst sleziny.

Jednou z nejzávažnějších pozdních komplikací PBC je vývoj rakoviny žlučovodů - cholangiokarcinomu, stejně jako selhání jater.

Souběžné projevy

Primární biliární cirhóza je také charakterizována lézemi orgánových systémů.

Téměř všichni pacienti s cílenou studii ukázalo specifickou léze kůže, sliznice, stejně jako slinných a slzných žláz - Sjogrenův syndrom. Tento syndrom je charakterizován suchou kůží, sníženou slzou a v důsledku toho poškozením spojivky a rohovky oka. Tam je také chronická léze slinných žláz - parotitis a jiné projevy. V procesu šíření podílí na sliznici nosu, hltanu, hrtanu, průdušnice, průdušky, orgánů gastrointestinálního traktu (GIT), a tak dále. D.

Gastrointestinální poruchy se projevují jako narušení funkce dvanáctníku a tenkého střeva v důsledku porušení žilního toku. Existuje také nedostatečná funkce pankreatické sekrece.

Selhání ze strany endokrinního systému u žen se objevuje ve formě porušení funkce vaječníků. Často se primární biliární cirhóza vyvine v menopauze, a to buď po porodu nebo potratu. Méně často dochází k hypotalamické nedostatečnosti, depresi funkce kůry nadledvin.

Také patologické změny na straně ledvin a cév (vaskulitida) jsou možné.

Často spolu s PBTSP identifikuje různé autoimunitních stavů - sklerodermie, revmatoidní artritida, Hashimotova thyroiditis, myasthenia gravis, atd...

Nejčastěji se primární biliární cirhóza vyskytuje v kombinaci s autoimunitními chorobami štítné žlázy - v 23-31% případů. Na druhém místě - sklerodermie a revmatoidní artritida.

Je třeba poznamenat statisticky častý výskyt tumorů extrahepatických nádorů u pacientů s PBB. U žen je často diagnostikován karcinom prsu, u mužů - Hodgkinův sarkom (lymfogranulomatóza). S největší pravděpodobností je karcinogeneze spojena se sníženou imunitní odpovědí a imunodeficiencí, které jsou charakteristické pro PBSC.

Diagnostika

Kromě klinických projevů by měly být vzaty v úvahu údaje o laboratorních a přístrojových vyšetřeních.

V diagnostice krve v rané fázi PBTSP zjištěno zvýšení ESR a zvýšení aktivity enzymů, cholestáza markeru: alkalické fosfatázy (ALP), gama-glutamyltransferáza (GGT), a leucin aminopeptidázy 5-nukleotidázy.

Zaznamenávají se metabolické poruchy lipidů: výrazná hyperlipidémie s převážným zvýšením hladiny cholesterolu a dalšími změnami.

Zvýšení hladiny bilirubinu v krvi je pomalé. Avšak v pozdním stadiu může zvýšení koncentrace překročit normu o deset nebo více. Hladina žlučových kyselin se zvyšuje.

Důležitou roli při diagnostice PBSC je detekce antimitochondriálních protilátek (AMA). Tyto protilátky produkují tělo na složky jeho vlastních buněk (mitochondrie). Existuje několik typů antigeny (M1-M9), na který produkoval AMA, nicméně, v diagnostice klinicky významného definice PBTSP anti-M2 a anti-M4, M8, M9.

Antimitochondriální protilátky se často stanovují v předklinickém stádiu a nezmizí v průběhu onemocnění. Diagnostický titr je 1:40 a vyšší.

Zjistil se výrazný nárůst koncentrací gama globulinů v krvi a koncentrace IgM. Mírně zvýšené hladiny IgG a IgA a cirkulujících imunitních komplexů v krvi.

Instrumentální metody výzkumu, jako je například ultrazvukem, CT, MRI dokáže rozpoznat nezměněné extrahepatic žlučovody a ujistěte se, že příznaky tohoto onemocnění není způsobeno obstrukcí (ucpáním), například kámen.

Důležitou metodou pro potvrzení diagnózy je punkční biopsie jater s morfologickým studiem biopsie. Kvůli tomu je možné diagnostikovat neparazitní destruktivní cholangitidu v počáteční fázi onemocnění a specifické projevy biliární cirhózy - v pozdním stadiu.

Léčba

Léčba PBC je složitá a zahrnuje několik principů: dietu, symptomatickou léčbu a korekci poruch v těle, které způsobily vývoj onemocnění.

Při léčbě tohoto onemocnění je velmi důležité správné užívání vitaminu a minerálů ve stravě. Zvláštní pozornost by měla být věnována příjemům vitamínů rozpustných v tucích - A, D, E, K.

Symptomatická léčba zahrnuje užívání léků, které snižují intenzitu bolestivého svědění pokožky pacienta. Pro tento účel se užívají cholestyramin, biligin a další. Rovněž se provádí korekce nedostatku pankreatických enzymů.

K ovlivnění příčiny nemoci - narušené imunitní odpovědi, používejte léky, které mají imunosupresivní, protizánětlivé, antifibrotické vlastnosti. Mezi tyto léky patří glukokortikoidy, imunosupresiva, cytostatika atd. Mnoho z nich má vedlejší účinky a kontraindikace.

Formulace žlučových kyselin - kyseliny ursodeoxycholové (UDCA) a ademetionin jsou slibné látky pro léčbu PBTSP kvůli jeho účinnosti a minimální vedlejší účinky.

Transplantace jater se používá při progresi onemocnění s výskytem příznaků dekompenzace jaterních funkcí. U pacientů s terminálním jaterním selháním je však taková operace bezvýznamná.

Předpověď počasí

Průměrná délka života pro asymptomatickou PBCC je obvykle 10-20 let. Pokud již existují klinické projevy, délka života je téměř polovinu - až 7-10 let.

Při transplantaci jater se prognóza a kvalita života zlepšují. Pokud je tato metoda léčby úspěšná, délka života se může zvýšit o deset let nebo více.

Sekundární biliární cirhóza

Toto onemocnění se vyvíjí v důsledku porušení odtoku žluče velkými intrahepatálními nebo extrahepatálními žlučovými cestami po dlouhou dobu.

Muži se nemocí téměř dvakrát častěji než ženy. Věk pacientů je obvykle 25-50 let.

Příčiny

Porušení normálního pohybu žluči na žlučových cestách může nastat z různých důvodů. Nejčastější je mechanická obstrukce (zablokování) lumenu žlučovodů, ke které dochází v důsledku:

  • Tvorba kamenů při cholelitize.
  • Maligní pankreatický nádor a sokolská papilla.
  • Konstrikce žlučových cest.
  • Zánětlivé onemocnění žlučovodů (cholangitida).
  • Benígní nádor, častěji - cysta, běžné žlučovod.
  • Konstrikce a překážky žlučovodu po operaci na nich, žlučníku nebo játrech.

Zabránit odtoku žluči může také změnit parenchyma jater při zánětlivých onemocněních - hepatitidy. Patří sem:

  • Toxická hepatitida, častěji - lék, který se vyskytuje při užívání léků, které mají hepatotoxický účinek.
  • Virové hepatitidy, které se vyvíjejí s poškozením jater hepatotropními viry.
  • Alkoholická hepatitida - kvůli dlouhodobému zneužívání alkoholu.

Méně časté příčiny ruší tok žluči, mohou být některé dědičné choroby a malformace žlučových cest, jako například atrézie - nepřítomnosti nebo žlučovodu vymazání.

U některých extrahepatálních onemocnění může být také narušen normální pohyb žluče: lymfogranulomatóza, amyloidóza, cystická fibróza atd.

Mechanismus vývoje

Při dlouhém narušení výtoku žluči přes žlučové cesty v játrech - cholestázi se tlak v žlučových cestách zvětšuje a jejich otok vzrůstá. Žluč je vytlačen do jaterního parenchymu obklopujícího kanály.

V těchto oblastech vzniká nekróza jaterní tkáně, která je následně nahrazena vláknitou tkání. Časem dochází k rozvoji cirhózní degenerace jaterního parenchymu. Doba trvání takové změny se může pohybovat od několika měsíců do pěti let.

Přicházející bakteriální infekce, která často komplikuje proces stagnace žluče, může urychlit tvorbu cirhózy. Tato varianta sekundární biliární cirhózy se nazývá cholangiohepatitis (cholangiogenní hepatitida, biliární infekce hepatitidy). Nejčastěji se vyskytuje cholangiogenní hepatitida se složitou cholelitiázou a stricturami žlučových cest.

Autoimunitní reakce nemá při tvorbě sekundární biliární cirhózy žádnou roli.

Symptomy

Nejprve jsou klinické projevy sekundární biliární cirhózy (VBTC) způsobeny onemocněním, které způsobilo narušení normálního pohybu žlučových cest podél žlučových cest.

Je však možné rozlišovat a charakterizovat vývoj příznaků cirhózy:

  • Přední projevy VBTC jsou pruritus a žloutenka. Svrbení kůže je již zjištěno v raných stádiích onemocnění. Nejprve má periodickou povahu, ale s rozvojem vývoje cirhóza převládá konstantní formou.
  • Žloutenka zbarvení kůže a sliznic je obvykle intenzivní. Žloutenka má mechanický (cholestatický) typ. Spolu s ikterickou barvou kůže se objevuje zbarvení stolice a ztmavnutí moči.
  • Téměř vždy dyspeptický syndromu, který se projevuje říhání, nevolnost, zvracení, abnormální stolice - obyčejný průjem.
  • Příznaky intoxikace a astenovegetativnogo syndrom - horečka, často subfebrile, slabost, únava, snížená výkonnost, atd. K dispozici je snížení tělesné hmotnosti, a to až do vyčerpání...
  • Když se spojuje s infekcí a tvoří cholangiogenní hepatitidu, může teplota těla dosáhnout vysokých hodnot, zchladnutí se objeví, hojné pocení. Takové příznaky se zpravidla vyskytují sporadicky, trvající od několika hodin až do dne.
  • Syndrom bolesti v pravém hypochondriu je vždy přítomen. Jeho intenzita může být odlišná: od pocitu těžkosti, nepohodlí v játrech až po vzhled bolesti připomínající biliární koliku.
  • Kvůli porušení hemostatické funkce jater se objevuje hemoragický syndrom charakterizovaný krvácením.
  • Tam je zvýšení jater - hepatomegalie. Játra mají hustou konzistenci a často jsou bolestivé na palpaci. Rozšíření sleziny je méně časté, obvykle již v pozdní fázi cirhózy, jako jeden z příznaků portální hypertenze.

Pozdní příznaky zahrnují „jaterní“ znamení: teleangiektázie (cévní „hvězdy“), zarudnutí dlaní, nejméně - podrážkou (palmární erytém), křečové žíly na přední břišní stěny, atd...

S progresí cirhózy se objevují známky portální hypertenze. Nejčastějším projevem jsou křečové žíly jícnu, které mohou být komplikovány krvácením z nich.

Terminálním stavem v průběhu sekundární biliární cirhózy je tvorba jaterní insuficience a její konečný stav - jaterní koma.

Diagnostika WBTS

Při diagnostice by měla být zvážena přítomnost onemocnění, které primárně zasahuje do normálního odtoku žluči. V minulosti mohou existovat známky předchozí operace na játrech, žlučových cestách nebo žlučníku.

V laboratorních studiích obecně analýzu krve odhalila známky zánětlivé reakce: zvyšování leukocytů ESR zrychlení, atd Takové změny jsou nejvýraznější v rozvoji hepatitidy holangiogennogo...

Ve všeobecné analýze bílkoviny moči lze zjistit, žlučové pigmenty - bilirubin (který skvrny moči v tmavé barvě).

V biochemické analýze krve se určuje zvýšení hladiny cholestázových markerů: alkalická fosfatáza, gamma-glutamyltransferáza a další. Aktivita alaninaminotransferázy (ALT) se zvyšuje. Charakteristické zvýšení hladiny cholesterolu, bilirubinu v důsledku konjugované frakce.

Změny v proteinogramu (metabolismus proteinů): pokles albuminu, zvýšení alfa2 a gamaglobulinů.

Instrumentální metody vyšetření jsou neocenitelné při odhalení příčiny porušení odtoku žluči. Takže během ultrazvukového vyšetření (ultrazvuk) hepatobiliárního systému, kameny, nádor, zúžení žlučových cest je možné zjistit. K doplnění údajů o obstrukci žlučovodů se provádí perkutánní transhepatická cholangiografie retrográdní cholangiopancreatografie.

Pro přesnou diagnózu je použita biopsie jaterní biopsie, následovaná histologickým vyšetřením vzorku biopsie.

Endoskopické vyšetření jícnu a horní části střeva - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS), a - v konečníku (sigmoidoscopy) se používá pro diagnostiku lézí těchto orgánů v rozvoji portální hypertenze v pozdějších fázích sekundární biliární cirhózy.

Léčba a prognóza života

Hlavním úkolem terapie VBTC je odstranit překážku normálnímu žlučovému pohybu podél žlučových cest. Za tímto účelem se používá chirurgická intervence. Hlavní typy operací jsou:

  • Choledochotomie - disekce stěny společného žlučovodu (choledocha).
  • Choledochostomie je zavedení umělé píštěle ze společného žlučovodu k jejímu vypuštění, obvykle do dvanácterníku.
  • Odstranění konkrementů z žlučových cest.
  • Endoskopická bougie - instrumentální obnovení průchodnosti - zúžení (střih) žlučovodů.
  • Endoskopické stentování (vytvoření speciálního skeletu - stentu) společného žlučovodu.
  • Dilatace (rozšíření) balonových žil.
  • Externí drenáž žlučových cest.

Po úspěšné chirurgické korekci příčiny, která způsobila vznik sekundární biliární cirhózy, pacienti výrazně zlepšili svůj stav. Prognóza délky života pro tyto pacienty se stává příznivější.

Není-li možné odstranit příčinu zablokování žlučových cest, předepisuje pacientům symptomatickou léčbu. Vzhledem k častému připojení infekce je rozumné používat antibakteriální látky.

Určené léky, které zmírňují intenzitu svědění kůže. Provádí se detoxifikační terapie. Nutně je nutno jmenovat multivitamínové přípravky s mikroelementy.

Indikace pro transplantaci jater je pozdní stadium sekundární biliární cirhózy.

Top