Kategorie

Populární Příspěvky

1 Produkty
Infekce virem hepatitidy C
2 Produkty
Kryptogenní hepatitida
3 Recepty
Dysfunkce žlučníku - příznaky a léčba
Hlavní // Recepty

Biliární cirhóza - co to je? Symptomy a léčba


Jednou z nepříjemných onemocnění jater, která je doprovázena porušením jeho fungování, je biliární cirhóza. S touto patologií je struktura orgánu zničena v důsledku selhání výtoku žluči, stejně jako změny struktury žlučovodů. Biliární cirhóza je rozdělena do dvou typů: primární a sekundární. Obvykle je tato nemoc diagnostikována u lidí středního věku, nicméně nejčastěji se objevuje po 50-60 letech.

Nástup onemocnění je charakterizován rozvojem nedostatečnosti jaterních buněk, který se následně rozvíjí na portální hypertenzi. Prognóza vývoje onemocnění může být prospěšná, pokud je odstraněna příčina stagnace žluče. Pokud to není možné z důvodu nedostatečně kvalifikovaných lékařů nebo kvůli individuálním charakteristikám každé osoby, nejsilnější jaterní nedostatečnost se rozvíjí s porušením většiny jejích funkcí. Důsledky - nevyhnutelná smrt.

Co to je?

Biliární cirhóza (BCP) je onemocnění, u kterého je z různých důvodů narušena permeabilita žlučovodů, což způsobuje snížení nebo zastavení odtoku žluči do střeva. Pro etiologii jsou izolovány primární a sekundární formy onemocnění.

Příčiny vývoje

Prokázání konkrétního důvodu vzniku biliární cirhózy dosud nebylo možné. Některé teorie o jejím vzniku jsou zvažovány:

  • dědičná předispozice k nemoci;
  • předchozí infekční jaterní léze - virové, bakteriální, parazitární;
  • toxické poškození jater;
  • autoimunní zánět.

Pro potvrzení přímého spojení mezi těmito stavy a vznikem cirhózy v současné době není možné.

Za prvé, pod vlivem určitých příčin začínají lymfocyty zničit buňky žlučovodů - tvoří zánětlivý proces. V důsledku zánětu dochází k narušení průchodnosti kanálů a dochází ke stagnaci žluči. V těchto oblastech dochází k poškození hepatocytů a znovu se objevuje zánět. Masová smrt buněk může vést k vzniku cirhózy.

Klasifikace

Primární BCP je autoimunitní onemocnění, které se projevuje jako chronický zápalový zánět žlučovodů (cholangitida). V pozdějších stadiích způsobuje přetížení žluči v kanálech (cholestáza) a nakonec vyvolává vývoj jaterní cirhózy. Nejčastěji patologie postihuje ženy čtyřiceti šedesáti let.

  • V prvním stupni je zánět omezený na žlučové cesty.
  • V druhém stupni se proces rozšiřuje na játrovou tkáň.
  • III. Stupně. Hepatocyty - jaterní buňky - začínají být přeměněny na pojivové tkáně, formu špičatých jizev, které "přivodí" žlučové cesty.
  • IV stupeň - typická cirhóza jater.

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje na pozadí prodlouženého narušení vylučování žluči v intrahepatálních kanálech v důsledku jejich zúžení nebo zablokování způsobených jinými nemocemi. Je častější u mužů třicet až padesát let. Bez léčby obě formy onemocnění dříve nebo později vedou k jaterní nedostatečnosti, zhoršují kvalitu života a snižují její trvání.

Symptomy biliární cirhózy

V případě biliární cirhózy by měly být příznaky seskupeny podle primární a sekundární formy onemocnění.

Proto primární biliární cirhóza je charakterizována:

  1. Zbarvení kůže v tmavě hnědé barvě, zejména v oblasti lopatky, velkých kloubů a později celého těla;
  2. Nekonzistentní svědění pokožky, které se často objevuje během nočního odpočinku, s dalšími dráždivými faktory (například po kontaktu s vlněnými výrobky nebo po koupeli). Svědění může trvat mnoho let;
  3. Zvětšení objemu sleziny je častým příznakem onemocnění;
  4. Vzhled ploché formace na očních víčkách, který má vzhled plaku. Často jsou jen málo, na hrudníku, dlaních, hýždích, loktech se mohou objevit xantelasmy;
  5. Člověk se může začít starat o bolest v pravém hypochondriu, ve svalech, v ústech často trpká chuť, tělesná teplota mírně stoupá.

S progresí onemocnění se všechny příznaky zesílí, dochází ke ztrátě chuti k jídlu, svědění kůže se stává netolerovatelným. Pigmentační oblasti se zvětšují, kůže se zvětšuje, konce falangů prstů se ztuhnou. Bolest se zvětšuje, křečové žíly jícnu a žaludku jsou pozorovány, může se vyvinout vnitřní krvácení. Absorpce vitaminů a živin je obtížná, připojí se příznaky hypovitaminózy. Lymfatické uzliny se zvyšují, dochází k porušení trávicího systému.

Sekundární forma onemocnění má podobné symptomy, mezi které patří:

  • silná bolest v oblasti postižených jater;
  • intenzivní svědění kůže, zesílení v noci;
  • bolest v játrech s palpací a zvýšením její velikosti;
  • časný výskyt žloutenky;
  • splenomegalie;
  • zvýšení tělesné teploty na horečnaté indexy na pozadí vývoje infekce.

Tato forma onemocnění dostatečně rychle vede k rozvoji cirhózy a následnému selhání jater, jehož příznaky ohrožují život pacienta. Zejména příznaky vývoje jaterního selhání u lidí jsou:

  • nauzea a zvracení s obsahem střev;
  • dyspeptické poruchy;
  • zbarvení výkalů a moči v barvě tmavého piva;
  • hepatická encefalopatie (demence).

Podmínka může způsobit závažné komplikace, jako je břicho, vnitřní žaludeční a střevní krvácení, k němuž a úmrtí.

Diagnostika

Diagnostická opatření pro detekci primární biliární cirhózy mohou mít několik fází:

  • Především, pacient s podezřeními na cirhózu jater, je nutné konzultovat několik lékařů - hepatolog, chirurg, gastroenterolog. Pouze oni mohou identifikovat nemoc, určit jeho stupeň, předepisovat následné diagnostické aktivity a možná léčba.
  • Po lékařské konzultaci musí být pacientka s podezřením na cirhózu odeslána k laboratorním vyšetřením. Studie mohou zahrnovat podrobnou analýzu krve a moči, stejně jako biopsii.

Třetí etapou je instrumentální diagnostika. Zahrnuje vyšetření sleziny, ledvin, jater, žlučových cest, ultrazvukem. Navíc jsou vnitřní orgány vyšetřovány pomocí endoskopu, které do krve a žaludečního traktu zavádějí speciální látky, které ukazují skutečnou práci a funkci jater a žlučovodů.

Léčba biliární cirhózy

Při diagnostice biliární cirhózy jsou metody léčby založeny na snížení intenzity symptomatických projevů, zpomalení dalšího vývoje, léčbě komplikací, které se spojily a zabránění jejich výskytu.

Postup léčby a výběr léků je zvolen individuálně lékařem. V zásadě jmenujte:

  • Ursodeoxycholová kyselina (urosan, ursofalk) 3 kapsle denně.

Imunosupresiva (pouze u primární biliární cirhózy):

  • Methotrexat 15 mg týdně nebo cyklosporin v terapeutické dávce 3 mg na 1 kg tělesné hmotnosti denně, rozdělených do 2 rozdělených dávek (ráno a večer).
  • Prednisolon 30 mg jednou denně ráno na prázdný žaludek, po 8 týdnech se dávka léku sníží na 10 mg jednou denně ráno na prázdný žaludek.

Léčba metabolických poruch vitamínů a minerálů:

  • kurrenyl (D-penicilamin) 250 mg rozpuštěné v jediné sklenici vody třikrát denně po dobu 1,5 hodiny před jídlem;
  • multivitamíny (citrus, multitabs) 1 tobolka jednou denně;
  • Stimul pro 1 sáček 2 x denně.

Léčba pruritu:

  • kolestiramin (questran) 4 mg po dobu 1,5 hodiny před jídlem 2-3krát denně;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin) 150 mg dvakrát denně;
  • antihistaminika (atarax, suprastin) pro 1 - 2 tablety 2 - 3krát denně.

V případě sekundární biliární cirhózy je důležité obnovit normální výtok žluči. K tomu je předepsána endoskopie nebo chirurgická intervence. Pokud z nějakého důvodu nejsou tyto manipulace možné, antibiotika jsou předepsána, aby se zabránilo přechodu cirhózy na tepelnou fázi.

Mezi typy chirurgických zákroků lze identifikovat takové manipulace:

  1. Choledochotomie;
  2. Choledochostomie;
  3. Odstranění konkrementů z žlučových cest;
  4. Buzhirovanie endoskopické;
  5. Endoskopické stentování;
  6. Rozšíření žlučovodů;
  7. Externí drenáž žlučových cest.

Pacientům je přiděleno číslo 5. K jídlu zeleniny, ovoce, džusy, kompoty, želé, zeleninové polévky, nízkotučné druhy masa, jsou povoleny kaše.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza - chronické progresivní onemocnění charakterizované postupnou výměnou jaterní tkáně vláknitými jizvami. Patologie po dlouhou dobu se nezjistila, často se diagnostika provádí náhodně během screeningových průzkumů. V pozdějších stadiích se vyznačují vnějších znaků (malé známky jater), portální hypertenze, porážce jiných orgánů a systémů, hepatické encefalopatie. Předběžná diagnóza cirhózy a jeho komplikací je stanovena na základě pomocných metod zjišťování: ultrazvuku, hepatobiliárního systému, CT, ERCP, klinické a biochemické testy. Konečná diagnóza je založena na biopsii krevní jater a detekci antimitochondriální protilátek. Onemocnění je nevyléčitelné, v pozdějších stadiích může být pacientovi transplantován život pouze v játrech. Neoperační léčba spočívá v symptomatické léčbě, detoxikaci, terapii vitaminem a dodržování výživy.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je závažná jaterní patologie, při níž je normální jaterní tkáň nahrazena vláknitou tkání. Tato patologie je častější u žen po čtyřicítce a celková prevalence je 40 až 50 případů na 1 milion obyvatel. Je zaznamenán úzký vztah onemocnění s dědičnými faktory - mezi příbuznými se tato patologie nachází 570 krát častěji. K dnešnímu dni nebyla patogeneze primární biliární cirhózy do konce studována, takže přesné příčiny jejího výskytu jsou také neznámé.

Více než 95% případů onemocnění v krvi určuje antimitochondriální protilátky. Vědci však stále nemohou zjistit, proč jsou postiženy pouze mitochondrie jaterní tkáně, a v jiných tkáních se to nestane. Zákeřnost tohoto onemocnění v jeho latentním nástupu - velmi často mohou být biochemické příznaky onemocnění náhodně detekovány při vyšetření na jiné nemoci. Průběh onemocnění je postupný, v pozdních stádiích poškození jater, jeho transplantace je ukázána - pouze v tomto případě je možné zachránit život nemocné osoby.

Příčiny biliární cirhózy

Moderní gastroenterologie spojuje vývoj primární biliární cirhózy s autoimunitními poruchami v těle. Tato nemoc je dědičná povaha: případy biliární cirhózy jsou velmi časté v rodinném kruhu. Na autoimunitní povahy onemocnění a říká, že jeho vztah s jinými onemocněními v této skupině: revmatoidní artritida, renální tubulární acidózy, Sjogrenův syndrom, autoimunitní thyroiditis, a další.

Navzdory detekci protilátek proti mitochondriím prakticky u všech pacientů s touto formou cirhózy nebylo možné zjistit souvislost těchto protilátek s destrukcí jaterních buněk. Je známo, že onemocnění začíná aseptickým zánětem žlučového traktu, výraznou proliferací epitelu a progresivní fibrózou v oblasti kanálu. Postupně dochází k zánětlivému procesu, ale fibróza se dále šíří do jaterní tkáně a způsobuje její nevratnou destrukci.

Vyvolat začátek procesu a dalších nemocí: vrozené vady žlučových cest a získané deformity, žlučové kameny, intrahepatické nádory a zvětšené lymfatické uzliny v játrech, žlučovodu cysty, primární sklerotizující cholangitida, hnisavé nebo. Také vyvolat propuknutí onemocnění je infekce gram - enterobakterií, které mají na svém povrchu podobné mitochondriálních antigeny. Krev u tohoto onemocnění je určena nejen protilátkami proti mitochondrií a buňky hladkého svalstva, ale i jiných poruch imunitního systému: zvýšení hladiny imunoglobulinu M, poruchy produkce B- a T-lymfocytů. Toto vše mluví ve prospěch autoimunní patogeneze primární biliární cirhózy.

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí onemocnění vedoucích ke stagnaci žluči v extrahepatickém žlučovém traktu. Patří sem atrézie, kameny a strictures žlučových cest, rakovina extrahepatálních žlčovodů, cyst choledocha a cystická fibróza.

Klasifikace biliární cirhózy

Správná klasifikace cirhózy je důležitá pro rozvoj taktiky pro další léčbu. Jaterní funkce pro biliární cirhózu se hodnotí na stupnici Child-Pugh. Tato stupnice zohledňuje přítomnost ascitu, encefalopatie, bilirubinu, albuminu a indexu protrombinu (index systému koagulace krve). V závislosti na množství bodů přidělených pro tyto indikátory se rozlišují fáze kompenzace cirhózy. Třída A je charakterizována minimálním skóre, délkou života do 20 let, přežití po kavitárních operacích je více než 90%. Ve třídě B je délka života nižší a úmrtnost po kavitárních operacích je více než 30%. Ve třídě C není délka života delší než 3 roky a úmrtnost po kavitárních operacích je vyšší než 80%. Přiřazení pacientovi třídy B nebo C indikuje potřebu transplantace jater.

V Rusku se široce používá stupnice METAVIR, ve které je stupeň fibrózy posuzován na základě údajů o biopsii, stupeň hodnocení je od 0 do 4; 4 stupně označují přítomnost cirhózy.

Symptomy biliární cirhózy

V počátečních stádiích jsou příznaky cirhózy nespecifické a vymazány. Takže ve většině případů začíná stížnost na svědění kůže. Více než polovina pacientů si stěžuje na periodickou svrbivou pleť a jeden z deseti se obává o nesnesitelné svědění s hřebeny na kůži. Častěji se svědění objeví po dobu šesti měsíců a dokonce i několik let před vznikem žloutenky, ale někdy se tyto dva příznaky mohou objevit současně. Také charakteristické známky počáteční cirhózy jsou zvýšená únava, ospalost, suché oči. Příležitostně může být prvním příznakem onemocnění závažnost a bolest v pravém horním kvadrantu. Při vyšetření se zjistí zvýšená hladina gamaglobulinů, porušení poměru AST k ALT, tendence k arteriální hypotenzi.

Jak se choroba vyvine, objeví se další příznaky. Zvenčí se cirhóza projevuje skupinou malých jaterních příznaků: vaskulárními hvězdičkami na kůži; červená tvář, dlaně a nohy; zvýšené slinné žlázy; žloutenka kůže a všech sliznic; flexi kontraktury rukou. Pacientské nehty se také mění - stanou se širokými a plochými (deformace nehtů jako "hodinové sklo"), objeví se na nich příčné bělavé pruhy; nechtěné falangy zahušťují ("paličky"). Okolo kloubů a na obličeji jsou oční víčka tvořeny bělavými uzlíky - tuky.

Dále vnější projevy symptomů portální hypertenze jsou: zvýšením tlaku v portální žíle zvyšuje sleziny ve velikosti, v žilách břišní dutiny dochází stagnace - tvořil křečové hemoroidy a jícnových žíly na přední břišní stěny je vytvořen rozšířený žilní síť typu „medúzy hlavy ". Žilní městnání způsobuje propotevanie tekutiny do peritoneální dutiny s vzniku ascitu, v těžkých případech - zánět pobřišnice.

Čím výraznější léze jater, tím vyšší je pravděpodobnost komplikací cirhózy. Kvůli porušení absorpce vitaminu D přibližně o třetinu pacientů vyvine osteoporózu, což se projevuje patologickými zlomeninami. Porušení absorpce tuku vede k nedostatku všech vitamínů rozpustných v tucích (A, K, D, E), které se projevují jako příznaky polyhypovitaminózy. Feces jsou odstraněny přebytečný tuk - steatorrhoea. U pětiny pacientů se objevuje souběžná hypotyreóza, objevují se myelopatie a neuropatie. Křečové žíly jícnu a konečníku mohou vést k masivnímu krvácení při vzniku hemoragického šoku. Porážka jater vede k dysfunkci dalších orgánů a systémů: hepatorenální, jaterní-plicní syndromy, gastro- a kolopatie. Vzhledem k tomu, že játra nevykonává funkci čištění těla toxinů, volně cirkulují v krvi a působí toxický účinek na mozek, což způsobuje jaterní encefalopatii. Velmi často se na konci biliární cirhózy může vyvinout hepatocelulární karcinom (maligní nádor), dokončit neplodnost.

Diagnostika biliární cirhózy

V přítomnosti žlučových příznaků stázových posouzeny klinickou a biochemickou profil. Pro cirhózy, vyznačující se tím zvýšené hladiny alkalické fosfatázy a r-GTP, posunutí ALT a AST poměru, zvyšuje bilirubinu později. Zjistit, imunitního stavu pacienta: zvýšení hladiny imunoglobulinu M protilátek proti mitochondrií, jako výrazné zvýšení hladiny revmatoidního faktoru, protilátky k vyhlazení svalových vláken, tkaniny štítné buněčných jader (antinukleární protilátky).

Známky fibrózy jater mohou být detekovány na ultrazvuku jater a CT hepatobiliárního systému, avšak konečná diagnóza může být provedena až po jaterní biopsii. Dokonce i při studiu biopsie mohou být změny jaterní charakteristiky biliární cirhózy zjištěny pouze v časných stádiích onemocnění, pak se morfologický obraz stává stejným pro všechny typy cirhózy.

Identifikační nebo vyloučení onemocnění vedoucí k sekundární biliární cirhóza, případně prostřednictvím dalších studií: abdominální ultrazvuku, MR cholangiopankreatografii, ERCP.

Léčba biliární cirhózy

Při léčbě této závažné nemoci se aktivně účastní terapeut, gastroenterolog, hepatolog a chirurg. Cílem terapie pro cirhózu je zastavit progresi cirhózy a eliminovat účinky selhání jater. Zpomalit proces fibrózy s imunosupresivními léky (inhibovat autoimunitní proces), cholagogu (eliminovat cholestázu).

Symptomatická léčba je prevence a léčení komplikací cirhózy: hepatické encefalopatie eliminováno dietní léčby (pokles podílu proteinu, zvýšení rostlinného potravinového složka), disintoxication terapie, snížení portální hypertenze je dosaženo použitím diuretika. Nutně jsou předepsány multivitamínové přípravky, enzymy jsou předepsány pro zlepšení trávení. Při cirhóze tříd A a B se doporučuje omezit fyzické a emocionální zatížení a ve třídě C - úplné odpočinky.

Nejúčinnějším způsobem léčby biliární cirhózy je transplantace jater. Po transplantaci přežívá v příštích pěti letech více než 80% pacientů. Relaps primární biliární cirhózy se vyskytuje u 15% pacientů, ale u většiny pacientů jsou výsledky chirurgické léčby vynikající.

Prognóza a prevence biliární cirhózy

Aby nedošlo k objevení se tohoto onemocnění je téměř nemožné, ale významně snížit jeho pravděpodobnost je vyhýbat se alkoholu a kouření, pravidelná vyšetření gastroenterologist v přítomnosti případů biliární cirhózy v rodině, správné výživy a zdravého životního stylu.

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Výskyt prvních příznaků onemocnění je možný až v deseti letech od nástupu onemocnění, avšak očekávaná délka života s cirhózou není vyšší než 20 let. Prognosticky nepříznivý je rychlý vývoj symptomů a morfologického vzoru, starší věk spojený s autoimunitními onemocněními cirhózy. Nejhorší z hlediska prognózy je zmizení pruritu, snížení počtu xantomatózních plátů, snížení hladiny cholesterolu v krvi.

Biliární cirhóza: jak zjistit a zda léčit?

Patologie jater, která je způsobena porušením výtoku žluči nebo chorobami žlučovodu, se nazývá biliární cirhóza. Nemoc má autoimunitní původ a má chronický zánětlivý charakter. Primární forma biliarnonové cirhózy je častější u žen středního věku (40-60 let). Zdravé buňky jsou rychle nahrazeny pojivovou tkání, dochází k nevratným změnám, což způsobuje selhání jater.

Jaká je příčina onemocnění?

Diagnóza biliární cirhózy primární formy se provádí s nejasnou etymologií onemocnění a bez závažných symptomů. Studie výskytu závažného poškození jater ukázaly, že je to důsledek cholangitidy, cholestázy s další smrtí tělních buněk. Často je onemocnění doprovázeno autoimunitními chorobami, například diabetes mellitus nebo sklerodermie.

Jasně vyjádřené příčiny nástupu onemocnění nebyly dosud identifikovány. Faktory, které zvyšují riziko vzniku selhání jater v primární formě, zahrnují:

  • genetické umístění;
  • infekce - virus Epstein-Barr, herpes;
  • snížená imunita.

Sekundární forma je způsobena těmito důvody:

  • anomálie žlučovodů a močového měchýře (vrozené nebo získané);
  • zablokování nádoru, rakovina, jizvy po operaci;
  • konkrementy;
  • zánětlivé lymfatické uzliny.

Chronická povaha onemocnění vede k rozvoji jaterní insuficience na úrovni buněk. Až 17% všech případů je způsobeno kongestivní žlučou. Podle statistik se na 100 000 lidí stává stáda ve věku 3-7 let. Věk vývoje onemocnění je od 20 do 50 let.

Klasifikace a stadia onemocnění

Z důvodů nástupu cirhózy se rozlišují primární a sekundární formy. Primární ženy jsou častěji postiženy. Frekvence onemocnění v nich koreluje v poměru 10 k 1 než u mužů. Sekundární forma, naopak u 5 případů u mužů je u žen 1 případ. Nejrozšířenější nemoc je zaznamenána v zemích s nedostatečně vyvinutou zdravotní péčí - státy Jižní Ameriky, Asie, Afrika, Mexiko, Moldavsko, Bělorusko, Ukrajina. Léčba onemocnění má příznivou prognózu v případě odhalení příčiny patologie. Pokud není příčina odstraněna, do 15 let dojde k selhání jater a dojde k smrtelnému výsledku.

Se sekundární formou biliární cirhózy dochází k obstrukci kanálu. Současně dochází ke zpoždění výstupu žluče, tělo si uchovává toxické produkty, které způsobují smrt jaterních buněk.

Primární a sekundární biliární cirhóza mají podobnou symptomatologii, ale jsou léčeny odlišně. Obě formy mají tyto fáze:

Krátkodobé narušení cirkulace žluči. Symptomatologie není vyjádřena. Pacientka nepožaduje lékařskou pomoc.

Zúžení kanálů. Nástup zánětu. Zdravé jaterní buňky jsou nahrazeny pojivovou tkání.

Žlučovod je sklerotizován. Hepatocyty zemřou a jsou nahrazeny vláknitou tkání. V této fázi vývoje onemocnění se příznaky vyslovují a pacient se zpravidla snaží vyhledat lékařskou pomoc.

Stádo je hrozivé povahy pro život pacienta. Játra přestávají plnit své funkce. Okamžitý chirurgický zákrok je nutný, jinak úmrtí je nevyhnutelné.

Symptomy a klinický obraz vývoje

Bez ohledu na příčinu vzniku je pozorován stejný vzorec abnormalit v práci orgánu. Hlavní příznaky raných stadií primární formy:

  • ztmavnutí kůže na ohybech kolen, kolen;
  • svědění;
  • vzhled zhuštěných plátů na očních víčkách;
  • zvýšená slezina, játra;
  • obecné slabosti.

Nástup biliární cirhózy se často vyskytuje asymptomaticky s pomalým nebo rychlým tekoucím průběhem. S rozvojem onemocnění se symptomy zvyšují. Kůže se svědí den a noc. Neklidné svědění způsobuje místa silného poškrábání a ran. Po objevení svědění po dobu 6-18 měsíců se objeví žloutenka. V tmavých oblastech kůže dochází ke zhuštění, výrůstkům. Mohlo by dojít k vyrážce. Na kůži jsou cévní hvězdičky, zčervenávala jsem dlaně a nohy.

Výrazně snižuje hmotnost. Pacient ztrácí chuť k jídlu, cítí pokles síly, celkovou slabost a pokles efektivity. V oblasti jater se projevuje silná bolest. V jícnu a žaludku začíná křečové žíly. Trávicí proces je narušen a může dojít k žaludečnímu krvácení. Výsledkem je, že mikroelementy a vitamíny jsou špatně tráveny, protože pacient nemá dostatek pacienta, cítí se slabší. Může se jednat o poruchy endokrinního systému, pneumosklerózu.

V posledních stadiích vývoje biliární cirhózy je nutná urgentní resuscitační opatření až po transplantaci orgánů.

U pacientů s sekundární biliární cirhózou trpí tyto příznaky:

  • bolest v játrech;
  • neustávající pruritus, obzvláště těžké v noci;
  • zvýšení velikosti orgánu;
  • ikterická barva kůže;
  • zvýšená tělesná teplota, což naznačuje kontinuální zánětlivý proces.

Jaterní nedostatečnost v posledních fázích vývoje onemocnění je doprovázena těžkým zvracením a neustálou nevolností. Výkaly se změní barvou, moč se stává barvou tmavého piva. Může dojít k akumulaci tekutiny v peritoneu, k vnitřnímu krvácení. Bez resuscitace začíná koma a smrt.

Diagnostické metody

Biliární cirhóza léze je detekována na základě studie obrazu pacienta, anamnézy, výzkumných zkoušky laboratorní, instrumentálních metod. Je možné rozlišit primární formu biliární cirhózy od jiných patologických onemocnění jater s integrovaným přístupem k diagnostice poruch. Podle výsledků laboratorních studií se primární a sekundární formy navzájem neliší. Za účelem správné přiřazení léčby bude nutné provést instrumentální výzkum pacienta. A na základě složitých indikátorů, aby rozhodli o terapii v konkrétním případě.

Primární biliární cirhóza je určena pouze biopsií jaterní tkáně. Postup je prováděn pod kontrolou ultrazvuku. Buněčná tkáň je napsána do speciální jehly. Obsah jehly biopsie je poslán do laboratoře pro mikrobiologické vyšetření pod mikroskopem.

K diagnostice sekundární formy onemocnění je zapotřebí ultrazvukové vyšetření organu, počítačové a magnetické rezonance. Pro pohled z vnitřku jater mohou kanály používat kontrastní média metodou retrográdní cholangiografie. Provádění instrumentálních metod diagnostiky může určit příčinu poškození jater. Skutečnost, že příčina onemocnění je způsobena, závisí na nastavení konečné diagnózy.

Pokud máte podezření na biliární cirhózu jater, pacient bude muset projít lékařskou schůzku takto:

  • obecný a biochemický krevní test;
  • imunologické analýzy;
  • Ultrazvuk břišní oblasti;
  • MRI;
  • biopsie postižených tkání;
  • identifikace markerů lupus erythematosus, osteoporóza v krvi.

Celková studie krve ukazuje zrychlení trombocytopenie, ESR. Biochemie zvýší koncentraci žlučových kyselin, bilirubin, cholesterolu, nižší obsah albuminu, železo. V závislosti na hladině bilirubinu se vypočítá očekávaná délka života pacienta. Čím vyšší je skóre, tím větší je pravděpodobnost nepříznivého výsledku.

Jak se léčit

V závislosti na cynickém obrazu a příčinách patologie bude léčba konzervativní nebo chirurgická. Léčba je založena na použití hepatoprotektorů. Neužívejte bez léčby bez imunosupresiv, které zastavují autoimunitní procesy.

Léčba bolestivých příznaků je zobrazena.

Chcete-li se zbavit dráždivého svědění, antihistaminika vám pomůže. Metabolismus v těle pomáhá normalizovat komplex vitamínových a minerálních doplňků. Někdy je možné užívat protizánětlivé léky. Průběh užívání léků je předepsán lékařem individuálně pro každého pacienta.

V sekundární formě onemocnění je žlučník odstraněn, aby se zabránilo stagnaci žluči. Takový chirurgický zákrok pomáhá snížit nebo dokonce zmírnit bolestivost příznaků. Pokud je příčinou sekundární formy onemocnění vzdělání (benigní nebo rakovina), je to také prokázáno chirurgickým odstraněním. S primární formou pomáhá portosystémová posunutí jater. Cílem operace je snížit krevní oběh v portální žíle, což pomáhá snížit tlak v ní. Nejúčinnějším způsobem, jak se zbavit onemocnění, je transplantace části jater od dárce. To však není z finančních důvodů vždy dostupné. Kromě toho terapie využívá dietní výživu pacienta a lidových léků, které mírně snižují klinické projevy biliární cirhózy.

Z lidových metod pomáhají zlepšovat blahobyt:

  • černá ředkvičová šťáva s medem;
  • pečené nakrájené cibule s cukrem;
  • čerstvě připravené jablečné šťávy, celer, brusinky.

Samostatné užívání lidových prostředků se nedoporučuje. Konzultace s lékařem je povinná! Snížení závažnosti příznaků bez odstranění příčiny má vážné zdravotní důsledky.

Dietní výživa pro biliární cirhózu zahrnuje použití těchto produktů:

  • rostlinné a mléčné polévky;
  • zelenina vařená, pečená;
  • hovězí, vařené kuře;
  • mléčné výrobky s nízkým obsahem tuku;
  • pohánka, rýže, pšenice;
  • tepelně zpracované ovoce;
  • čerstvé ovocné nápoje, džusy.

Zakázáno ve stravě:

  • ostré polévky;
  • smažené potraviny;
  • slané, uzené ryby;
  • celá smetana a mléko;
  • káva, černý čaj;
  • alkoholické nápoje.

Pokud se doba neprojde průběh léčby, může mít vážné komplikace: rakovina, osteoporóza, poruchy funkce štítné žlázy, portální hypertenze a selhání jater, vředy, žlučové kameny. Preventivní opatření, která pomohou snížit pravděpodobnost poškození jater:

  • správná výživa;
  • pravidelné cvičení;
  • život bez tabáku, alkoholu a drog;
  • včasné léčbě infekcí.

Primární biliární cirhóza, příznaky, léčba, příčiny, příznaky

Primární biliární cirhóza (PBC) je charakterizována destrukcí žlučovodů v důsledku granulomatózního zánětu neznámé etiologie.

Ve všech případech jsou detekovány protilátky proti mitochondriím.

Epidemiologie primární biliární cirhózy

Důvody jejího vývoje nejsou známy, avšak zdánlivě v tom hrají roli genetické a imunologické faktory. Nedostatek shodných primární biliární cirhózy v jednovaječných dvojčat naznačuje, že k rozvoji onemocnění u predisponovaných jedinců, musí mít nějaký spouštěcí faktor. Primární biliární cirhóza je charakterizována chronickým zánětem a destrukcí malých intrahepatických žlučovodů, což vede k chronické cholestáza, cirhóza jater a portální hypertenze. Nemoc se vyskytuje ve všech etnických a sociálně-ekonomických skupinách; zřejmě je spojena s antigeny HLA-DR8 a DQB1. Vyznačující se tím také buněčné poruchy imunity, regulaci T-lymfocytů, negativní kožní testy, snížení cirkulujících T-lymfocytů a jejich sekvestrace do portálu traktu.

Příčiny primární biliární cirhózy

PBC je nejčastější příčinou chronické cholestázy u dospělých. Ženy jsou častěji nemocné (95%) ve věku 35-70 let, dochází ke změně v predispozici. Genetická predispozice pravděpodobně zahrnuje chromozom, který pravděpodobně hraje roli. Možná existuje dědičná patologie imunitní regulace. Existuje autoimunitní mechanismus; protilátky se produkují na antigeny umístěné na interních mitochondriálních membránách, což se vyskytuje v> 95% případů. Tyto antimitochondriální protilátky (AMA) jsou sérologicky odlišné příznaky PBC, nejsou cytotoxické a nejsou zapojeny do poškození žlučovodů.

T-buňky napadají malé žlučové cesty. CD4 a CD8 T-lymfocyty přímo napadají buňky biliárního epitelu. Spoušť imunitního záchvatu na žlučovod není známo. Expozice vůči cizím antigenům, jako jsou infekční (bakteriální nebo virové) nebo toxické látky, může být provokativní událostí. Tyto cizí antigeny mohou být strukturálně podobné endogenním proteinům (molekulární mimikry); Další imunologická reakce se pak může stát autoimunitní a sama se replikuje. Zničení a ztráta žlučovodů vede k narušení tvorby žluče a její sekrece (cholestáza). V buňkách zůstávají toxické látky, jako jsou žlučové kyseliny, způsobují další poškození, zejména hepatocyty. Chronická cholestáza proto vede k zánětu jaterních buněk ak tvorbě jizev v periportálních oblastech. Při progresi fibrózy k cirhóze se jaterní zánět postupně snižuje.

Autoimunitní cholangitida je někdy považována za samostatnou chorobu. Je charakterizován autoprotilátkami, jako jsou antinukleární protilátky (ANP), protilátky proti hladkým svalům nebo obojí a má klinický průběh a reakci na léčbu podobnou PBC. Přesto neexistuje AMA u autoimunní cholangitidy.

Histologický obraz primární biliární cirhózy

Histologie primární biliární cirhóza je charakterizována postupnou destrukcí interlobulární žlučovodů se zánětlivou infiltraci lymfocytů a plazmatických buněk, což vede k vývoji cholestáza, žlučových zmizení, portální fibrózy a nakonec cirhózy. Histologicky existují čtyři stadia onemocnění. Nicméně, vzhledem k tomu, že zánět je mozaika vzorek a oblasti lze nalézt v jaterní biopsii ve vzorku tkáně, které odpovídají čtyřem fází, pro vyhodnocení účinnosti léčby histologickým obrázku je často obtížné.

  1. V první fázi dochází k výraznému zničení malých žlčovodů s monocytovou (zejména lymfocytární) infiltrací. Infiltrace jsou soustředěny v oblasti portálových traktů. Mohou to být granulomy.
  2. Ve druhém stadiu zánět zadržuje jaterní parenchym mimo portálové cesty. Většina žlučovodů je zničena, zbývající vypadají abnormálně. Může být pozorována difuzní portální fibróza.
  3. Ve třetím stadiu se k histologickému obrazu fáze II přidává přemostěná fibróza.
  4. Stage IV - terminál, charakterizovaný přítomností těžké cirhózy a nepřítomnost žlučových cest v portálních traktátech.

Při chronické cholestáze se měď akumuluje v játrech; její hladina může překročit úroveň s Wilsonovou nemocí.

Symptomy a příznaky primární biliární cirhózy

Většinou jsou ženy nemocné (90% případů) ve věku 40-60 let. Po 6-24 měsících se objeví žloutenka. Pacienti se stěžují na ospalost, apatii. Charakteristické pigmentace kůže, xanthelasma a xanthomu, poškrábání, nedostatek vitamínů rozpustných v tucích. Ve finále dochází k ascitu, perifernímu edému a jaterní encefalopatii.

V laboratorních studiích se zjistí zvýšené hladiny alkalické fosfatázy (AFP) a gamma-glutamyltranspeptidázy, aktivita ACT se mírně zvyšuje; v 98% případů byly detekovány vysoké titry antimitochondriálních protilátek (M2); sérové ​​hladiny IgM a cholesterolu jsou obvykle zvýšené.

U 50-60% pacientů se onemocnění postupně rozvíjí; pacienti si stěžují na únavu a svědění kůže. Žloutenka se zpravidla rozvíjí později, ale u 25% pacientů je to jeden z prvních příznaků. Může také docházet ke ztmavnutí kůže, hirsutismu, snížené chuti k jídlu, průjem a úbytku hmotnosti. Méně často prvním příznakem je krvácení z varixů nebo ascitu nebo diagnostikován v průzkumu o současném DZST jako je Sjogrenův syndrom, systémové sklerodermie nebo CREST syndrom, lupus, thyroiditis, nebo během plánované vyšetření krve. V době diagnózy vykazuje pouze polovina pacientů příznaky. Výsledky fyzikálního vyšetření závisí na závažnosti onemocnění. Možné hepatomegalie, splenomegalie, žilky, zarudnutí dlaní, hyperpigmentace, nadměrné ochlupení a xantomu. Mohou existovat komplikace spojené s narušením absorpce.

Primární biliární cirhóza je často doprovázena renální tubulární acidózou se sníženým okyselením moči po naplnění kyselinou, i když obvykle bez klinických projevů. Depozice mědi v ledvinách může vést k narušení jejich funkce. Ženy mají předispozici k infekcím močových cest, jejichž příčina není jasná.

Diagnostika primární biliární cirhózy

Laboratorní výzkum

Biochemický krevní test. Aktivita AP je obvykle výrazně zvýšena (o 2 až 20 krát). Podobně je zvýšena aktivita 5'-nukleotidázy a gama-GT. Aktivita aminotransferáz je mírně zvýšena (faktor 1 až 5). Stupeň tohoto zvýšení nemá žádný prognostický význam. Hladina sérového bilirubinu obvykle roste s tím, jak onemocnění postupuje a slouží jako prognostický faktor. Sérový albumin a PV v počátečních stádiích onemocnění se nemění. Nízká hladina sérového albuminu a prodlužování PV, které se normalizují pod vlivem vitaminu K, naznačují pozdní fázi onemocnění a jsou špatnými prognostickými příznaky. Úroveň lipoproteinů v séru může být významně zvýšena. V počátečních stadiích primární biliární cirhózy jsou hladiny LDL a VLDL obvykle mírně zvýšené a hladina HDL se prudce zvyšuje. V pozdějších stadiích je hladina LDL významně zvýšena a hladina HDL je snížena; v chronické cholestázi se detekuje lipoprotein X. Na rozdíl od Wilsonovy choroby je hladina sérového ceruloplazminu nezměněna nebo zvýšena. Úroveň TSH se může zvýšit.

Sérologické a imunologické parametry. Hladina IgM v séru je významně zvýšena (4-5 krát), zatímco hladiny IgA a IgG jsou obvykle v normálních mezích. Charakteristickým znakem onemocnění je přítomnost protilátek proti mitochondriím, které se vyskytují u 99% pacientů. Jejich titr je obvykle vysoký a obecně patří do třídy IgG. Nepotlačují funkci mitochondrií a neovlivňují průběh onemocnění. Vysoký titr protilátek proti mitochondrií (> 1:40) ukazuje, primární biliární cirhóza, dokonce i v nepřítomnosti příznaků onemocnění v normálním a alkalické fosfatázy. Při biopsii jater u těchto pacientů se objevily změny charakteristické pro primární biliární cirhózu. Nicméně stanovení protilátek proti mitochondrií nepřímou imunofluorescencí natolik specifický, protože tímto způsobem zjištěného protilátky v dalších nemocí. Nyní existují nové, citlivější techniky pro detekci protilátek proti mitochondriím: RIA, I a FA a imunoblotování. Specifické pro primární biliární cirhózu charakterizovaly protilátky proti mitochondriím M2. Jsou vzájemně propojeny se čtyřmi antigeny na vnitřní membráně mitochondrií, které jsou součástí komplexu pyruvát dehydrogenázy - E2 a X. komplexu pyruvát dehydrogenázy bílkovin - jeden ze tří komplexů Krebsova cyklu enzymy, slabě vázaných na vnitřní membráně mitochondrií. Další dva druhy protilátek proti mitochondrií, které se nacházejí v primární biliární cirhóza, - protilátky M4 a M8 - interakce s antigenů vnější membrány mitochondrií. Protilátky proti M8 se detekují pouze v přítomnosti protilátek proti M2; mohou naznačovat rychlejší průběh onemocnění. Současná přítomnost protilátek proti M4 a M2 označuje kombinaci primární biliární cirhóza s kongenitální adrenální hyperplazie; protilátky proti antigenu M9 obvykle naznačují benigní průběh onemocnění. Další protilátky proti mitochondrií se vyskytují v syfilis (protilátky M1), vedlejší účinky léků (MH protilátky a MB) DZST (protilátky M5) a některé formy myokarditidy (protilátek proti M7). U některých pacientů, i si našel autoprotilátek, jako jsou antinukleární protilátky, revmatoidní faktor, protilátek proti štítné žláze, protilátek na receptory acetylcholinu, protidestičkové protilátky a protilátky proti histaminu a centromer.

U primární biliární cirhózy se zdá, že komplement je ve stádiu aktivovaného stavu v klasické cestě. Počet cirkulujících T-lymfocytů (jak CD4, tak CD8) je snížen a regulace a funkce těchto buněk je narušena.

Diagnóza primární biliární cirhózy u žen středního věku stěžujících si na pruritus, když je zjištěno sérum, zvýšená aktivita AP a přítomnost protilátek proti mitochondriím nezpůsobuje potíže. Výsledky jaterní biopsie potvrzují diagnózu. Avšak v atypických případech není možné vyloučit možnost další patologie.

Diferenciální diagnostika trávit s cholelitiázou, nádory, cysty, obstrukce žlučovodu způsobené operací, sarkoidóza, drogové cholestáza, autoimunitní hepatitida, alkoholické hepatitidy, virové hepatitidy a cholestáza s příznaky chronické aktivní hepatitidy, v důsledku jiných důvodů.

Prognóza primární biliární cirhózy

Jsou popsány případy normální délky života pacientů za přítomnosti příznaků, ale minimální progrese onemocnění. Po rozšíření klinického obrazu jsou starší věk, zvýšená hladina sérového bilirubinu, snížená hladina albuminu a přítomnost cirhózy nezávislé prognostické faktory se sníženou délkou života.

Obvykle PBC postupuje do koncové fáze během 15-20 let, ačkoli úroveň progrese se liší, PBC nemůže zhoršit kvalitu života po mnoho let. Pacienti, kteří nemají příznaky, mají tendenci projevovat je u 2-7 let onemocnění, ale nemusejí být ve věku 10-15 let. Jakmile se příznaky objeví, očekávaná průměrná délka života je 10 let.

Prediktory rychlého postupu zahrnují následující:

  • Rychlé zhoršení příznaků.
  • Významné histologické změny.
  • Starší věk.
  • Přítomnost edému.
  • Přítomnost kombinace autoimunitních onemocnění.
  • Změny v hodnotách bilirubin, albuminu, PV nebo MHO.

Když svrbení zmizí, sníží se počet xantomů, vyvine se žloutenka a sérový cholesterol se sníží, prognóza se stává nepříznivou.

Léčba primární biliární cirhózy

Použití kyseliny ursodeoxycholové (750-1000 mg / den) zlepšuje transport žlučových kyselin, normalizuje hladiny alkalické fosfatázy a bilirubinu. Pro snížení svrbení se užívají cholestyramin (5-10 g / den), fenobarbital, antihistaminika. Když se vyskytne žloutenka, vitamíny rozpustné v tucích se podávají subkutánně. V přítomnosti portální hypertenze odběru (3-blokátory a klonidin strávit osteoporózy a osteopenie terapie Průměrná délka života -.. 12 let.

Léčba primární biliární cirhózy spočívá v symptomatické léčbě, v léčebné léčbě zaměřené na zpomalení progrese onemocnění a transplantaci jater.

Symptomatická léčba

Svědění s primární biliární cirhózou způsobuje pacientům nejvíce utrpení. Příčiny svědění nejsou jasné. To může být spojeno s ukládáním žlučových kyselin nebo jiných látek do kůže nebo zprostředkovaných imunitními mechanismy.

  1. Cholestyramin. Volitelným lékem je cholestyramin uvnitř. Spojuje žlučové kyseliny ve střevech, odstraňuje je z jaterní cirkulace jater a tím snižuje jejich obsah v krvi. Cholestyramin snižuje absorpci vitaminů A, D, E a K a může přispět k osteoporóze, osteomalacie a snížení hladiny protrombinu.
  2. Colestipol je také účinný, jako je cholestyramin, a způsobuje stejné vedlejší účinky, ale chutná lépe.
  3. Rifampicin, silný induktor jaterních enzymů, také snižuje závažnost svědění. U některých pacientů bylo svědění také změkčeno působením naloxonu, naltrexonu, cimetidinu, fenobarbitalu, metronidazolu a ultrafialového záření.
  4. V tvrdohlavých případech může plazmaferéza pomoci.

Hyperlipidemie. Pokud hladiny lipidů v séru překročí 1800 mg%, mohou se objevit xantomy a xanthelasy. Lék volby v tomto případě je holestiramin. Depozice lipidů může také klesat při jmenování glukokortikoidů, fenobarbitalu a provádění plazmaferézy. Několik relací plazmaferézy může eliminovat příznaky poškození xanthomatoidních nervů. Jmenování klofibrátu k eliminaci hypercholesterolemie v primární biliární cirhóze je kontraindikováno.

Zhoršení absorpce a vyčerpání. Primární biliární cirhóza je charakterizována steaterrheou: pro den s výkaly se může uvolnit až 40 g tuku. U takových pacientů je možný noční průjem, úbytek hmotnosti a svalová atrofie. Poruchy absorpce primární biliární cirhózy jsou způsobeny celým složitým příčinou.

U primární biliární cirhózy je celiakie častější, což samo o sobě vede k narušení absorpce.

Vzhledem k tomu, absorpce triglyceridů s mastnými kyselinami se středně dlouhým řetězcem nevyžadují tvorbu micel, doporučuje se, aby tyto triglyceridy byly až do výše 60% z tuků v potravě pacientů.

Pacienti s primární biliární cirhózou by měli být pravidelně vyšetřováni, aby zjistili nedostatek vitamínů rozpustných v tucích. V pokročilých stádiích prevence hemoragie je předepsán vitamin A po sérové ​​koncentraci, aby se zabránilo předávkování. Někdy jsou přípravky zinku předepsány pro zlepšení tmavé adaptace. Při primární biliární cirhóze se často vyskytuje nedostatek vitamínu E, ale obvykle není specifikován. K detekci deficitu vitaminu K a snížení hladiny protrombinu se pravidelně měří PV a v případě potřeby se podává vitamín K orálně - to je zpravidla dostatečné pro normalizaci PV.

U hepatální osteodystrofie je v kombinaci se sekundární hyperparatyreózou pozorována osteoporóza a osteomalacie. Primární biliární cirhóza malabsorpce tuků a steatorrhea vedou k narušení vstřebávání vápníku - a to jak vzhledem k malabsorpci vitaminu D, a v důsledku ztráty vápníku ze střeva nevsosavsheysya mastných kyselin s dlouhým řetězcem. S nedostatkem vitamínu D je předepsán uvnitř. Postmenopauzální ženy jsou předepsané přípravky vápníku v kombinaci s vitamínem D a bisfosfonáty k léčbě osteoporózy.

Specifická léčba drogami

Přestože etiologie primární biliární cirhózy není jasná, obecně se uznává, že jde o autoimunitní onemocnění. Při chronické cholestázi se pozoruje depozice mědi v jaterním parenchymu a progresivní fibróza. Proto při léčbě primární biliární cirhózy se používají léčiva, která stimulují nebo potlačují imunitní odpověď, váže měď nebo inhibují tvorbu kolagenu. V kontrolovaných studií prokázaly, že glukokortikoidy, cyklosporin, azathioprin, chlorambucil, penicilamin, trientinem a síran zinečnatý v primární biliární cirhózy neúčinné.

  • Ursodeoxycholová kyselina se nyní používá jako lék první linie. Zlepšení histologického vzoru je méně výrazné, ale progrese onemocnění se zpomaluje. Kromě toho u pacientů se svěděním klesá potřeba cholestyraminu. Ursodeoxycholová kyselina je bezpečná, účinná a dobře snášená; může být použita po dobu 10 let bez snížení účinnosti léčby.
  • Methotrexát. U některých pacientů s primární biliární cirhóza přiřazení do nízkých dávek methotrexátu v pulzním režimu výrazně zlepšuje biochemické ukazatele krve, odstraňuje únavu a svědění. Histologický obraz se také zlepšuje. V jedné studii se intersticiální pneumonitida vyvinula u 15% pacientů léčených methotrexátem. V jiných studiích to nebylo zaznamenáno. V současné době se doporučuje používat methotrexát pouze v případech, kdy kyselina ursodeoxycholová a kolchicin nevedou k výsledku a stav se zhorší. Léčba je zpravidla zahájena kyselinou ursodeoxycholovou. Pokud se histologický obraz nezlepší nebo dokonce zhorší po 1 roce užívání kyseliny ursodeoxycholové v kombinaci s kolchicinem, je navíc předepsán metotrexát. S takovou individuální přístup k postupné kombinované léčbě více než 80% pacientů ve stádiu před vývoj cirhózy zlepšuje klinický obraz, normalizuje jaterní funkce, došlo k určitému zlepšení v histologii.

Transplantace jater

Transplantace jater je účinným způsobem léčby primární biliární cirhózy; ve většině klinik je roční a pětiletá míra přežití 75% a 70%. Transplantace jater výrazně zvyšuje očekávanou délku života, a pokud je provedena včas, výsledky jsou lepší. Pacienti s jaterní cirhózou by měli být zařazeni do transplantačních center a zařazeni do seznamu čekání. Posouzením klinických indikátorů můžete určit, jak rychle se vyžaduje transplantace. Opakující se primární biliární cirhóza u transplantovaných jater jsou vzácné.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je chronické onemocnění jater, které se vyskytuje v důsledku porušení odtoku žluče přes intrahepatální a extrahepatální žlučové cesty. Onemocnění se vyznačuje postupnou destrukcí jaterního parenchymu s tvorbou fibrózy vedoucí k cirhóze jater a následně k jaterní insuficienci.

Při vzniku onemocnění jater se vyvine nedostatečnost jaterních buněk a až po 10 až 12 letech jsou známky portální hypertenze.

15 - 17% všech jaterních cirhóz se vyskytuje v důsledku stagnace žluče, což představuje 3 až 7 případů onemocnění na 100 tisíc osob. Typický věk pro vznik této patologie je 20 - 50 let.

Existují dvě příčiny cirhózy, podle které je nemoc rozdělena na primární biliární cirhózu a sekundární biliární cirhózu. Primární biliární cirhóza jater je častější u žen v poměru 10: 1. Sekundární biliární cirhóza je častější u mužů v poměru 5: 1.

Toto onemocnění je běžné v rozvojových zemích s nízkou úrovní vývoje léku. Mezi zeměmi Severní Ameriky, Mexika jsou téměř všechny země Jižní Ameriky, Afriky a Asie přiděleny Moldavsku, Ukrajině, Bělorusku a západní části Ruska mezi zeměmi Evropy.

Prognóza onemocnění se stává příznivá, jakmile je příčina této patologie vyloučena, jestliže příčina nemůže být vyloučena kvůli individuálním nebo lékařským možnostem, v 15-20 letech se vyvine jaterní selhání a v důsledku toho má fatální výsledek.

Příčiny

Příčinou biliární cirhózy je staze žluči v kanálech, což vede ke zničení hepatocytů (jaterních buněk) a jaterních lobulí (morpofunkční jednotky jater). Zničený parenchym jater je nahrazen vláknitou (spojovací) tkání, která je doprovázena úplnou ztrátou funkce orgánů a rozvojem selhání jater. Existují dva typy biliární cirhózy:

Primární biliární cirhóza nastává v důsledku autoimunního zánětu jaterní tkáně. Ochranný systém lidského těla, která se skládá z lymfocytů, makrofágů a hepatocyty protilátek začne považují za cizí činidla a postupně ničit, působit cholestáza a destrukci parenchymu orgánu. Důvody tohoto procesu nejsou plně pochopeny. V této fázi vývoje medicíny jsou vymezeny některé teorie:

  • genetická predispozice: nemoc v 30% případů od nemocné matky je předána dceři;
  • poruchy imunity způsobené několika nemocemi: revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, thyrotoxikóza, skleroderma;
  • Infekční teorie: vývoj onemocnění v 10 až 15% případů přispívá k infekci virem herpes, rubeoly, Epstein-Barra.

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje v důsledku okluze nebo zúžení lumen v extrahepatálních žlučových cestách. Příčiny tohoto typu cirhózy mohou být:

  • vrozené nebo získané anomálie vývoje žlučovodů a žlučníku;
  • přítomnost konkrementů v žlučníku;
  • zúžení nebo zablokování lumen žlučovodů v důsledku chirurgického zákroku, benigního nádoru, rakoviny;
  • komprese žlučových cest s rozšířenými blízkymi lymfatickými uzlinami nebo zánětlivým slinivkou břišní.

Klasifikace

Kvůli vzhledu:

  • Primární biliární cirhóza jater;
  • Sekundární biliární cirhóza jater.

Klasifikace alkoholické cirhózy Childe-Pugh:

Top