Kategorie

Populární Příspěvky

1 Recepty
Jaterní enzymy
2 Produkty
Difúzní změny hepatomegalie v játrech a pankreatu
3 Ljambley
Odstraňte cholickou bublinu, kterou je možné jíst
Hlavní // Recepty

Biliární cirhóza


Biliární cirhóza je závažné chronické onemocnění žlučových cest. Termín "biliární" znamená, že destrukce jaterní tkáně je v tomto případě sekundární. Nejprve onemocnění postihuje žlučové cesty. Toto jméno spojuje dvě patologie, které se vyvíjejí z různých důvodů. Primární biliární cirhóza (PBC) je autoimunitní onemocnění způsobené nedostatečnou reakcí imunitního systému na tkáně jeho vlastního organismu. Sekundární cirhóza nemá nic společného s imunitní patologií a vyvine se u těch pacientů, kteří měli dříve potíže s výtokem žluči. Metody etiotropní léčby se proto budou lišit ve dvou případech a symptomatická léčba může být podobná.

Primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza je chronická zánětlivě destruktivní patologie autoimunního původu, v níž jsou zhoubeny intrahepatální žlučové cesty. Kvůli neschopnosti vyjít z žluče vzniká cholestáza a cirhóza. Cholestáza je stagnace žluče a otravy těla jeho produkty. Cirhóza je stav, kdy jsou normální funkční hepatocyty nahrazeny hustou pojivovou tkání. Ve vývoji této nemoci převažují procesy nekrózy (úmrtí tkání).

Příčiny vývoje

PBC je onemocnění autoimunního původu. Přesné příčiny jeho vývoje nebyly objasněny, ale byla pozorována genetická predispozice k primární cirhóze. V mnoha případech jsou členové stejné rodiny léčeni podobnými příznaky. Protilátky byly také nalezeny v krvi pacientů, které jsou detekovány v autoimunitních procesech.

Podstata takových procesů se omezuje na skutečnost, že lidský imunitní systém nedostatečně reaguje na vlastní orgány a tkáně. Jeho hlavním úkolem je určit faktory ochrany, které jsou nutně zahrnuty do boje proti zahraničním agentům. Takové ochranné proteiny se nazývají imunoglobuliny nebo protilátky. Spolupracují s antigeny - bílkovinami, které vylučují patogenní mikroby a neutralizují je. V případě autoimunitních onemocnění se tyto ochranné faktory vymykají, ale jsou zaměřeny na ničení infekce, ale na vlastní buňky a tkáně těla.

Primární biliární cirhóza se zřídka rozvíjí jako nezávislá onemocnění. V případě poruch ve fungování imunitního systému postihuje onemocnění nejen žlučové cesty, ale i jiné orgány. Současně lze diagnostikovat diabetes mellitus, glomerulonefritidu, vaskulitidu, revmatoidní artritidu, červený systémový lupus, dermatitidu a další projevy imunitních reakcí.

Symptomy

Symptomy primární biliární cirhózy se nemusí objevit po dlouhou dobu. Průběh onemocnění může být asymptomatický, pomalý nebo rychlý. Ve stadiu, kdy se klinické příznaky nezjistily, laboratorní metody se staly jediným způsobem diagnostiky onemocnění. Nejintenzivnější je krevní test s definicí biochemických indikátorů a specifických protilátek.

Charakteristické znaky, u kterých je možné podezření na primární biliární cirhózu:

Proveďte tento test a zjistěte, zda máte jaterní potíže.

  • svědění kůže a vyrážky;
  • žloutenka;
  • obecné zhoršení zdraví;
  • poruchy trávení;
  • bolesti v pravém hypochondriu.

Dalším příznakem, který přináší přehlednost mechanismu vývoje onemocnění, je žloutenka. Syndrom je spojeno s akumulací žluče a neschopností vniknout do dvanácterníku. Normálně se žluč vznikne v játrech a proudí žlučovými kanály do žlučníku. Tento orgán slouží jako druh rezervy a žluč se vylučuje kanály do střeva teprve tehdy, když začne proces trávení.

Když jsou intrahepatální kanály zničeny, žluč nemůže vstoupit do střeva. Problémem je, že má velmi agresivní prostředí pro strávení jídla. Při požití způsobuje nekrózu. Nejnebezpečnějším produktem žluče je bilirubin. Dává mu jakousi jantarově zbarvenou barvu a také skvrny ve stolici a moči. Pokud vstoupí do krevního oběhu, kůže a sliznice pacienta získají žlutý nádech. Tento jev se nazývá žloutenka. Často se projevuje nejdříve 6-18 měsíců po začátku svědění.

Při takových porušeních může trávící ústa trpět. Pacienti se stěžují na dyspepsii, bolest v žaludku a střevě. Hlavním příznakem, který indikuje zničení jater, je akutní bolest v pravém hypochondriu. Instrumentální studie (ultrazvuk) pomohou zjistit, že játra jsou zanícená a zvětšená. Ve většině případů zůstává slezina nezměněna.

Stadia primární cirhózy

Diagnóza fáze primární biliární cirhózy je možná pouze na základě údajů o biopsii. Jiné metody, včetně krevní zkoušky, nemohou rozlišovat intrahepatální stávku žluči od extrahepatické. Je důležité, aby při autoimunitní cirhóze vznikla intrahepatální cholestáza.

  • První fází je portál, zánět a destrukce interlobulárních a septálních žlučovodů. Obklopující jaterní tkáň je také zapálená a impregnována infiltrací s leukocyty. Stagnace žluči v této fázi ještě není detekovatelná.
  • Druhý stupeň - periportální, je primárně charakterizován dalšími zánětlivými změnami žlučovodů a jaterní tkáně. Počet funkčních kanálů klesá, a proto je výtok žluče již obtížný. Najdete známky cholestázy.
  • Třetí etapou je septál. Mezi portálovými cestami, žlučovými cestami a jaterními žilami se tvoří husté jizvy spojené s pojivem. Změny ovlivňují zdravý parenchyma jater, v důsledku čehož je nahrazena jizvou. Kolem těchto řetězců pokračuje zánětlivý proces s infiltrací lymfocytů.
  • Poslední etapa je vlastně cirhóza. V játrech jsou tvořeny malé uzliny (mikronodulární cirhóza). Normální struktura jater je porušena, v důsledku čehož není schopen plnit své funkce. Existují známky centrální a periferní stagnace žluče.

V závislosti na stadiu primární cirhózy můžete určit prognózu. Čím dříve je možné správně stanovit diagnózu a zahájit léčbu, tím více pacientů má šanci na zotavení. Klinický obraz cirhózy je již nevyléčitelnou patologií, ve které se jedná o udržení stavu pacienta a prodloužení délky života.

Diagnostické metody

Nejdostupnějším způsobem diagnostiky je krevní test. Při podezření na primární biliární cirhózu se provádí biochemická analýza, stejně jako imunologické testy k detekci protilátek. Celkový obrázek bude vypadat takto:

  • zvýšená hladina volného bilirubinu;
  • snížení množství celkového proteinu;
  • zvýšení koncentrace imunoglobulinů A, M a G;
  • detekce mitochondriálních protilátek (AMA), stejně jako antinukleární (ANA);
  • vysoký obsah mědi a snížený zinek.

Ultrazvuk a MRI jater nejsou v tomto případě informativní. Nebudou schopni rozpoznat patologie intrahepatálních žlučových cest. Změny primární cirhózy by měly být odlišeny od podobných onemocnění, ke kterým dochází při syndromu přetížení žluče: virovou hepatitidu, strikturu žlučovodů, jaterní nádory, jaterní intrahepatické nádory.

Plán léčby a prognóza

Účinná léčba primární biliární cirhózy se v současné době nevyvíjí. Všechny metody jsou sníženy tak, aby eliminovaly příznaky a zlepšily kvalitu života pacienta. Jedná se o léčebnou terapii a stravu společnou pro všechny nemoci se stonem žluči.

Z léků předepsaných imunosupresorů, protizánětlivých a antifibrotických léčiv, stejně jako žlučových kyselin. K odstranění svědění se používají sedativa a UFO a nedostatek vitaminu D - vitamínové komplexy s obsahem. V posledních fázích léčba léky nebude účinná. Jediným způsobem, jak prodloužit život pacienta a pokračovat v jeho léčbě, je transplantace jater ze zdravého dárce.

Prognóza závisí na stupni onemocnění, včasnosti léčby a doprovodných symptomů. Při latentním (asymptomatickém) průběhu může pacient žít 15-20 let nebo více, pokud se bude řídit doporučeními lékaře a užívat léky. Pokud se již projevily klinické příznaky, zkrátila se doba života na 5-10 let. Při transplantaci jater existuje riziko recidivy. K tomu dochází v 15-30% případů.

Sekundární biliární cirhóza

Sekundární biliární cirhóza je chronické progresivní onemocnění jater, které se vyvine v patologii extrahepatálních žlučových cest. Jeho závěrečné stadia jsou také charakterizovány vláknitou restrukturalizací jaterního parenchymu, v důsledku čehož ztrácí schopnost vykonávat svou práci. S touto chorobou je nutná chirurgická léčba k odstranění mechanické obstrukce žlučových cest.

Příčiny vývoje

Sekundární biliární cirhóza se vyvine v překážce (obstrukci) hlavního žlučovodu nebo jeho velkých větví. Takže žluč nemůže vstoupit do střev, otrávit tělo toxiny a způsobit zánět okolních tkání.

Patologie, které mohou vést k biliární cirhóze:

  • cholelitiáza;
  • následky operace k odstranění žlučníku;
  • ve vzácných případech - benigní nádory a cysty;
  • u dětí - vrozená atrezie žlučových cest, cystická fibróza.

Vzhledem k tomu, že žluč nemá výstup z žlučovodů, jejich stěny se v některých oblastech rozšiřují. Vznikají patologické nádrže pro žluč, kolem kterých začínají zánětlivé procesy. Funkční parenchyma jater je v tomto případě poškozena a místo normálních hepatocytů se vytvářejí pojivové tkáně. Tento proces charakterizuje vývoj mikronodulární cirhózy (mělkých uzlin).

Symptomy

Symptomy žlučové cirhózy jsou podobné primárnímu typu. Rozlišování těchto dvou onemocnění může být založeno pouze na výsledcích krevních testů a studie biopsie. Většina pacientů konzultuje lékaře s podobnými příznaky:

  • závažné svědění;
  • žloutenka;
  • bolest v pravém hypochondriu;
  • horečka, nevolnost, obecné zhoršení pohody;
  • snížená tělesná hmotnost;
  • ztmavnutí moči a světlejší barva stolicí.

Mechanismy vývoje charakteristických klinických příznaků jsou podobné. V pozdějších stadiích onemocnění postupuje, objevují se nebezpečné příznaky jaterní nedostatečnosti. Nebezpečí pro život pacienta jsou abscesy, které se tvoří v parenchymu jater.

Metody diagnostiky a léčby

Při primárním vyšetření je důležité, aby lékař věděl, zda se v anamnéze objevuje onemocnění žlučovodů pacienta nebo operace k odstranění žlučníku. Při palpacích, zvýšení jater a sleziny, bolesti v pravém hypochondriu.

Neméně informativní bude ultrazvuková diagnostika. V některých případech můžete najít příčinu zablokování žlučových cest (kameny, nádor) a přesné umístění cizího předmětu. Konečná diagnóza je založena na perkutánní cholangiografii - vyšetření žlučových cest a umístění jejich blokády.

Pokud je zjištěna příčina sekundární biliární cirhózy, nejsou potřeba imunologické testy. Nicméně biochemický krevní test umožní komplexnější představu onemocnění. U pacientů se zjistí zvýšení hladiny bilirubinu, cholesterolu, alkalické fosfatázy, žlučových kyselin, snížení množství bílkovin. Celkový krevní test ukáže zvýšení počtu bílých krvinek, anémii, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů.

Léčba biliární cirhózy zahrnuje chirurgický zákrok. Pokud neodstraníte cizí předmět, který zabraňuje odtoku žluči, bude nemoc pokračovat dále. Existují různé způsoby provádění těchto operací:

  • choledochotomie;
  • choledochostomie;
  • odstranění betonů (kamenů) jejich zablokovaných kanálů;
  • stentování choledochusu pod kontrolou endoskopu;
  • dilatace (rozšíření) žlučovodů;
  • jejich vnější odvodnění.

Metoda je zvolena individuálně. Lékař by se měl seznámit s výsledky testů, určit lokalizaci patologického procesu a zvolit nejvhodnější přístup. Pooperační období zahrnuje užívání léků a diety. Stejně jako u primární biliární cirhózy, musíte sledovat své zdraví po celý život.

Než pochopíte, co je biliární cirhóza jater, musíte pochopit, že tento pojem kombinuje dvě podobné nemoci s různou etiologií. Oba jsou spojeny s porážkou žlučovodu, rozvojem cholestázy a žloutenky, stejně jako s ničením tkání a jater a tvorbou zjizvení v jeho parenchymu. Nicméně příčiny primární cirhózy se liší od příčin vzniku sekundární formy. Pokud je první možnost spojena s poškozením intrahepatálních kanálků, druhá postihuje extrahepatální průchody. Metody diagnostiky a léčby se proto budou lišit, ale sníží se na jednu - eliminaci symptomů onemocnění a prodloužení života pacienta.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza - chronické progresivní onemocnění charakterizované postupnou výměnou jaterní tkáně vláknitými jizvami. Patologie po dlouhou dobu se nezjistila, často se diagnostika provádí náhodně během screeningových průzkumů. V pozdějších stadiích se vyznačují vnějších znaků (malé známky jater), portální hypertenze, porážce jiných orgánů a systémů, hepatické encefalopatie. Předběžná diagnóza cirhózy a jeho komplikací je stanovena na základě pomocných metod zjišťování: ultrazvuku, hepatobiliárního systému, CT, ERCP, klinické a biochemické testy. Konečná diagnóza je založena na biopsii krevní jater a detekci antimitochondriální protilátek. Onemocnění je nevyléčitelné, v pozdějších stadiích může být pacientovi transplantován život pouze v játrech. Neoperační léčba spočívá v symptomatické léčbě, detoxikaci, terapii vitaminem a dodržování výživy.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je závažná jaterní patologie, při níž je normální jaterní tkáň nahrazena vláknitou tkání. Tato patologie je častější u žen po čtyřicítce a celková prevalence je 40 až 50 případů na 1 milion obyvatel. Je zaznamenán úzký vztah onemocnění s dědičnými faktory - mezi příbuznými se tato patologie nachází 570 krát častěji. K dnešnímu dni nebyla patogeneze primární biliární cirhózy do konce studována, takže přesné příčiny jejího výskytu jsou také neznámé.

Více než 95% případů onemocnění v krvi určuje antimitochondriální protilátky. Vědci však stále nemohou zjistit, proč jsou postiženy pouze mitochondrie jaterní tkáně, a v jiných tkáních se to nestane. Zákeřnost tohoto onemocnění v jeho latentním nástupu - velmi často mohou být biochemické příznaky onemocnění náhodně detekovány při vyšetření na jiné nemoci. Průběh onemocnění je postupný, v pozdních stádiích poškození jater, jeho transplantace je ukázána - pouze v tomto případě je možné zachránit život nemocné osoby.

Příčiny biliární cirhózy

Moderní gastroenterologie spojuje vývoj primární biliární cirhózy s autoimunitními poruchami v těle. Tato nemoc je dědičná povaha: případy biliární cirhózy jsou velmi časté v rodinném kruhu. Na autoimunitní povahy onemocnění a říká, že jeho vztah s jinými onemocněními v této skupině: revmatoidní artritida, renální tubulární acidózy, Sjogrenův syndrom, autoimunitní thyroiditis, a další.

Navzdory detekci protilátek proti mitochondriím prakticky u všech pacientů s touto formou cirhózy nebylo možné zjistit souvislost těchto protilátek s destrukcí jaterních buněk. Je známo, že onemocnění začíná aseptickým zánětem žlučového traktu, výraznou proliferací epitelu a progresivní fibrózou v oblasti kanálu. Postupně dochází k zánětlivému procesu, ale fibróza se dále šíří do jaterní tkáně a způsobuje její nevratnou destrukci.

Vyvolat začátek procesu a dalších nemocí: vrozené vady žlučových cest a získané deformity, žlučové kameny, intrahepatické nádory a zvětšené lymfatické uzliny v játrech, žlučovodu cysty, primární sklerotizující cholangitida, hnisavé nebo. Také vyvolat propuknutí onemocnění je infekce gram - enterobakterií, které mají na svém povrchu podobné mitochondriálních antigeny. Krev u tohoto onemocnění je určena nejen protilátkami proti mitochondrií a buňky hladkého svalstva, ale i jiných poruch imunitního systému: zvýšení hladiny imunoglobulinu M, poruchy produkce B- a T-lymfocytů. Toto vše mluví ve prospěch autoimunní patogeneze primární biliární cirhózy.

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí onemocnění vedoucích ke stagnaci žluči v extrahepatickém žlučovém traktu. Patří sem atrézie, kameny a strictures žlučových cest, rakovina extrahepatálních žlčovodů, cyst choledocha a cystická fibróza.

Klasifikace biliární cirhózy

Správná klasifikace cirhózy je důležitá pro rozvoj taktiky pro další léčbu. Jaterní funkce pro biliární cirhózu se hodnotí na stupnici Child-Pugh. Tato stupnice zohledňuje přítomnost ascitu, encefalopatie, bilirubinu, albuminu a indexu protrombinu (index systému koagulace krve). V závislosti na množství bodů přidělených pro tyto indikátory se rozlišují fáze kompenzace cirhózy. Třída A je charakterizována minimálním skóre, délkou života do 20 let, přežití po kavitárních operacích je více než 90%. Ve třídě B je délka života nižší a úmrtnost po kavitárních operacích je více než 30%. Ve třídě C není délka života delší než 3 roky a úmrtnost po kavitárních operacích je vyšší než 80%. Přiřazení pacientovi třídy B nebo C indikuje potřebu transplantace jater.

V Rusku se široce používá stupnice METAVIR, ve které je stupeň fibrózy posuzován na základě údajů o biopsii, stupeň hodnocení je od 0 do 4; 4 stupně označují přítomnost cirhózy.

Symptomy biliární cirhózy

V počátečních stádiích jsou příznaky cirhózy nespecifické a vymazány. Takže ve většině případů začíná stížnost na svědění kůže. Více než polovina pacientů si stěžuje na periodickou svrbivou pleť a jeden z deseti se obává o nesnesitelné svědění s hřebeny na kůži. Častěji se svědění objeví po dobu šesti měsíců a dokonce i několik let před vznikem žloutenky, ale někdy se tyto dva příznaky mohou objevit současně. Také charakteristické známky počáteční cirhózy jsou zvýšená únava, ospalost, suché oči. Příležitostně může být prvním příznakem onemocnění závažnost a bolest v pravém horním kvadrantu. Při vyšetření se zjistí zvýšená hladina gamaglobulinů, porušení poměru AST k ALT, tendence k arteriální hypotenzi.

Jak se choroba vyvine, objeví se další příznaky. Zvenčí se cirhóza projevuje skupinou malých jaterních příznaků: vaskulárními hvězdičkami na kůži; červená tvář, dlaně a nohy; zvýšené slinné žlázy; žloutenka kůže a všech sliznic; flexi kontraktury rukou. Pacientské nehty se také mění - stanou se širokými a plochými (deformace nehtů jako "hodinové sklo"), objeví se na nich příčné bělavé pruhy; nechtěné falangy zahušťují ("paličky"). Okolo kloubů a na obličeji jsou oční víčka tvořeny bělavými uzlíky - tuky.

Dále vnější projevy symptomů portální hypertenze jsou: zvýšením tlaku v portální žíle zvyšuje sleziny ve velikosti, v žilách břišní dutiny dochází stagnace - tvořil křečové hemoroidy a jícnových žíly na přední břišní stěny je vytvořen rozšířený žilní síť typu „medúzy hlavy ". Žilní městnání způsobuje propotevanie tekutiny do peritoneální dutiny s vzniku ascitu, v těžkých případech - zánět pobřišnice.

Čím výraznější léze jater, tím vyšší je pravděpodobnost komplikací cirhózy. Kvůli porušení absorpce vitaminu D přibližně o třetinu pacientů vyvine osteoporózu, což se projevuje patologickými zlomeninami. Porušení absorpce tuku vede k nedostatku všech vitamínů rozpustných v tucích (A, K, D, E), které se projevují jako příznaky polyhypovitaminózy. Feces jsou odstraněny přebytečný tuk - steatorrhoea. U pětiny pacientů se objevuje souběžná hypotyreóza, objevují se myelopatie a neuropatie. Křečové žíly jícnu a konečníku mohou vést k masivnímu krvácení při vzniku hemoragického šoku. Porážka jater vede k dysfunkci dalších orgánů a systémů: hepatorenální, jaterní-plicní syndromy, gastro- a kolopatie. Vzhledem k tomu, že játra nevykonává funkci čištění těla toxinů, volně cirkulují v krvi a působí toxický účinek na mozek, což způsobuje jaterní encefalopatii. Velmi často se na konci biliární cirhózy může vyvinout hepatocelulární karcinom (maligní nádor), dokončit neplodnost.

Diagnostika biliární cirhózy

V přítomnosti žlučových příznaků stázových posouzeny klinickou a biochemickou profil. Pro cirhózy, vyznačující se tím zvýšené hladiny alkalické fosfatázy a r-GTP, posunutí ALT a AST poměru, zvyšuje bilirubinu později. Zjistit, imunitního stavu pacienta: zvýšení hladiny imunoglobulinu M protilátek proti mitochondrií, jako výrazné zvýšení hladiny revmatoidního faktoru, protilátky k vyhlazení svalových vláken, tkaniny štítné buněčných jader (antinukleární protilátky).

Známky fibrózy jater mohou být detekovány na ultrazvuku jater a CT hepatobiliárního systému, avšak konečná diagnóza může být provedena až po jaterní biopsii. Dokonce i při studiu biopsie mohou být změny jaterní charakteristiky biliární cirhózy zjištěny pouze v časných stádiích onemocnění, pak se morfologický obraz stává stejným pro všechny typy cirhózy.

Identifikační nebo vyloučení onemocnění vedoucí k sekundární biliární cirhóza, případně prostřednictvím dalších studií: abdominální ultrazvuku, MR cholangiopankreatografii, ERCP.

Léčba biliární cirhózy

Při léčbě této závažné nemoci se aktivně účastní terapeut, gastroenterolog, hepatolog a chirurg. Cílem terapie pro cirhózu je zastavit progresi cirhózy a eliminovat účinky selhání jater. Zpomalit proces fibrózy s imunosupresivními léky (inhibovat autoimunitní proces), cholagogu (eliminovat cholestázu).

Symptomatická léčba je prevence a léčení komplikací cirhózy: hepatické encefalopatie eliminováno dietní léčby (pokles podílu proteinu, zvýšení rostlinného potravinového složka), disintoxication terapie, snížení portální hypertenze je dosaženo použitím diuretika. Nutně jsou předepsány multivitamínové přípravky, enzymy jsou předepsány pro zlepšení trávení. Při cirhóze tříd A a B se doporučuje omezit fyzické a emocionální zatížení a ve třídě C - úplné odpočinky.

Nejúčinnějším způsobem léčby biliární cirhózy je transplantace jater. Po transplantaci přežívá v příštích pěti letech více než 80% pacientů. Relaps primární biliární cirhózy se vyskytuje u 15% pacientů, ale u většiny pacientů jsou výsledky chirurgické léčby vynikající.

Prognóza a prevence biliární cirhózy

Aby nedošlo k objevení se tohoto onemocnění je téměř nemožné, ale významně snížit jeho pravděpodobnost je vyhýbat se alkoholu a kouření, pravidelná vyšetření gastroenterologist v přítomnosti případů biliární cirhózy v rodině, správné výživy a zdravého životního stylu.

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Výskyt prvních příznaků onemocnění je možný až v deseti letech od nástupu onemocnění, avšak očekávaná délka života s cirhózou není vyšší než 20 let. Prognosticky nepříznivý je rychlý vývoj symptomů a morfologického vzoru, starší věk spojený s autoimunitními onemocněními cirhózy. Nejhorší z hlediska prognózy je zmizení pruritu, snížení počtu xantomatózních plátů, snížení hladiny cholesterolu v krvi.

Symptomy a trvání života v primární biliární cirhóze

Primární biliární cirhóza je chronické onemocnění, které se vyskytuje kvůli porušení odtoku žlučových kyselin v důsledku zablokování, zánětu, fibrotických změn v cestách. Morfologicky, patologie způsobuje zjizvení septálních septa, přetrvávající cholestázu a tvorbu jaterní nedostatečnosti.

Primární biliární cirhóza - příčiny

Příčiny primární biliární cirhózy nejsou stanoveny. Klinické studie amerických expertů vytvořily provokující faktory patologie:

  1. Bakteriální infekce - chlamydia, mykobakterie, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Mnoho pacientů s biliární cirhózou má souběžnou močovou infekci způsobenou enterobakteriemi. Existuje kombinace jaterních změn v játrech s molekulárními mimikry;
  2. Virová infekce vyvolaná reovirálním typem 3 poskytuje imunitní zprostředkované poškození žlučovodů, při kterých viry stimulují polyklonální aktivaci beta-lymfocytů, které zničí jaterní tkáň;
  3. Léčiva, jako je chlorpromazin, mohou způsobit poškození septálních a interlobulárních kanálků;
  4. Xenobiotika jsou látky z vnějšího prostředí, kosmetika, koření, které se metabolizují v játrech, stimulují antimitochondriální protilátky, které mohou změnit molekulární strukturu bílkovin;
  5. Hormonální poruchy mohou také narušit sekreci žluči;
  6. Genetická predispozice.

Většina lidí s biliární cirhózou má několik provokativních faktorů, které snižují očekávanou délku života, komplikuje léčbu.

Primární biliární cirhóza: příznaky, patogeneze

Patogeneticky s biliární cirhózou je hlavním článkem poškození hepatocytů autoimunitní reakce. Specifickým markerem patologie jsou antimitochondriální protilátky (AMA M2), které poškozují mitochondrie hepatálních buněk.

Hlavním cílem poškození hepatocytů je interlobulární septální septa. Poškození těchto anatomických struktur vede k obtížím při odstraňování žluči z jater, stagnujícím změnám a destrukci tkání. Cholestáza podporuje úmrtí hepatocytů v důsledku apoptózy, která je iniciována T-lymfocyty, protilátkami produkovanými B lymfocyty.

Při cirhóze je koncentrace leukotrienů zvýšena v důsledku porušení jejich sekrece podél žlučových cest do střeva. Látky stimulují zánětlivé reakce, což zvyšuje závažnost stagnujících změn jater.

Hlavním patologickým spojením patologie je genetická predispozice k autoimunní lézi septa a interlobulárních membrán. V přítomnosti jednoho nebo několika provokujících faktorů produkuje tělo antimitochondriální protilátky, které mají přímý účinek na mitochondriu jater. Důležitým spouštěcím faktorem by měly být léky.

Rychlá progrese onemocnění probíhá podle univerzálního mechanismu pro všechny cholestatické nemoci.

Při dlouhodobém poškození mitochondrií hepatocytů jsou poškozené oblasti zarostlé jizvou. Proces probíhá v několika fázích, což se odráží v klinickém obrazu.

Symptomy biliární cirhózy

Použití moderních technologií umožnilo stanovit diagnózu biliární cirhózy v ranějším stadiu než v minulosti.

Stadia primární biliární cirhózy:

  1. Předklinické - žádné příznaky, antimitochondriální protilátky jsou detekovány;
  2. Klinická - existují příznaky cholestázy, titr protilátek se zvyšuje. Biopsie punkce jater se provádí po laboratorním potvrzení diagnózy.

Ve druhém stupni patologie se zjistí zvýšení koncentrace alkalické fosfatázy, gamma-glutamyltranspeptidázy, leucinaminu peptidázy a cholesterolu. Zvýšení titru antimitochondriálních protilátek za normálních fyziologických parametrů cholestázy naznačuje počáteční projevy poruch jaterní funkce. Při rané léčbě je možné snížit aktivitu autoimunní agrese proti jaterním tkáním, zpomalit aktivitu zánětlivého procesu.

Symptomy onemocnění se objevují náhle, což je doprovázeno zvláštní klinickou symptomatologií - horečkou, pruritusem, žloutenkou. S takovými stížnostmi se pacienti obracejí na dermatologa, který léčí projevy neurodermatitidy.

Hlavní příznaky jaterních změn jizev

Počátečním příznakem je kožní svědění, která po mnoho let předchází žloutenku. Zpočátku je projev přerušovaný. V noci se projevy zhoršují - na kůži na zádech dochází k poškrábání, stehna, což výrazně zhoršuje kvalitu života pacientů.

Doba svědění je od několika měsíců do pěti let. Patologie je jediným projevem nemoci s délkou trvání až 5-10 let. Svědění je způsobeno požitím žlučových kyselin do krve cholestázy malých žlučových cest. Podráždění kožních předpisů může být pozorováno již několik let bez zvýšení cholestázy enzymů.

Hepatomegalie (zvětšení jater), žloutenka, asthenovegetativního syndromu se objeví poněkud později. Při ikteru kůže pacienta lze mluvit o existenci cholestázy, neboť příznaky jsou způsobeny zvýšením množství bilirubin v krvi.

První příznaky onemocnění:

  • Bolest pravého hypochondria;
  • Horečka;
  • Kožní xanthelasmy (hromady cholesterolu pod kůží);
  • Kůže vyrážené na hýždí, loktech, dlaních, v očních víčkách.

Postupné zvyšování cholestatické žloutenky v počátečním stádiu je spojeno s hyperbilirubinemií. Aktivní průběh onemocnění je charakterizován zvýšenou pigmentací. Za prvé, hnědý odstín získá skapula. Pak je kůže rozptýlená.

Od nástupu tvorby antimitochondriálních protilátek až po vznik prvních klinických příznaků může trvat 5 let. Konečná fáze onemocnění se rozvíjí po 10-15 letech po změně laboratorního obrazu.

Třetí fáze onemocnění je charakterizována následujícími příznaky:

  1. Intenzivní žloutenka;
  2. Stopy poškrábání na těle;
  3. Kožní xanthelasmy;
  4. Xantomy;
  5. Parestézie dolních končetin;
  6. Periferní polyneuropatie.

Patognomické pro onemocnění je zvýšení jater a sleziny (hepatosplenomegalie), které se objevují v pozdních stádiích onemocnění.

Symptomy pozdní fáze primární biliární cirhózy:

  • Barva bílé stolice;
  • Tmavě hnědý moč;
  • Osteoporóza, časté zlomeniny (nedostatek vitamínu);
  • Zvýšené krvácení;
  • Steatorrhea.

Různé léze kožních útvarů s depresemi ložiska - pavouky, vezikulární vyrážky, pavoučí skvrny.

V pozdních stadiích nosologie je charakteristické snížení poklesu hustoty kostní tkáně, růst periostelu, tvorba "paliček" na koncových phalanges prstů. Osteoporotické změny jsou výraznější v panvových kostech, žeber, obratlích.

Ve čtvrtém stadiu cirhózy se objevují de-pozorované stavy:

  • Hepatická encefalopatie;
  • Kachexie;
  • Selhání jater.

Zvýšená pigmentace vede k výraznému otoku kůže. Porušení vylučování žluči je doprovázeno atrofickými změnami střevních střev následovaných vývojem malabsorpčního syndromu. Nedostatek vitamínů rozpustných v tucích snižuje absorpci živin v důsledku blokování některých enzymů. Důsledkem tohoto onemocnění je osteoporóza, steatonrhea, creatorrhea.

Při vývoji těchto změn délka života nepřesáhne několik let. Letalitě nastane od krvácení z jícnových varixů, ascites, peritonitida (nahromadění tekutiny v břišní dutině se stimulací parietálních peritoneum), jaterní kóma.

Podle statistik s asymptomatickou cirhózou je očekávaná délka života asi 10 let. Pokud existují klinické projevy - podmínky se snižují na 7 let.

Systémové příznaky biliární cirhózy

U 6-10% pacientů s primární cirhózou se vytvářejí systémové poruchy, které jsou způsobeny imunitními mechanismy. Prodloužený aktivní cyklus primární cirhózy je doprovázen přerušením fungování všech vnitřních orgánů. Rozšířená klinika je usnadněna mnoha biochemickými poruchami.

Hlavní systémové projevy biliární cirhózy:

  • Hematologické (autoimunitní trombocytopenie, hemolytická anémie);
  • Kožní poruchy (ploché lišejníky);
  • Nedostatek pankreatu;
  • Plicní (fibrotická alveolitida);
  • Intestinální (kolagenní kolitida, celiakie);
  • Autoimunní (sklerodermie, Raynaudův syndrom, systémový lupus erythematosus, polymyositida, antifosfolipidový syndrom);
  • Renální (tubulární acidóza, glomerulonefritida).

Primární biliární cirhóza: diagnóza

Komplex enzymů, jejichž koncentrace se zvyšuje s cirhózou:

Současně s enzymy se koncentrace sérové ​​mědi, cholesterolu a beta-lipoproteinů zvyšuje, když je poškozena funkce jater.

Antimitochondriální protilátky hrají důležitou diagnostickou roli při hodnocení přežití pacientů. Když jsou mitochondrie zničeny, buňky nedostávají energii, takže umírají. Přes skutečnost, že tyto organely jsou obsaženy ve všech buňkách těla, antimitochondriální protilátky ovlivňují výhradně hepatocyty. Příčina nemoci není známa.

Na pozadí jaterních změn v játrech pacienti často detekují jiné imunoglobuliny:

  • Revmatoidní faktor;
  • Protilátky k hladkým svalům;
  • Antiagregační imunoglobuliny.

Buněčná linka imunity v primární biliární cirhóze je charakterizována porušením T supresorové odpovědi pod vlivem exogenních antigenů. Cytokinový sekreční blok je doprovázen snížením funkčnosti T supresorů, snížením aktivity neutro-zabijáků a nerovnováhou Th1 / Th2.

Pro diagnózu primární biliární cirhózy je povinná jaterní biopsie.

Morfologické stavy primární biliární cirhózy:

  1. 1. Portál (stupeň 1) - zánět septálních a interlobulárních kanálů;
  2. 2.Periportální (stupeň 2) - proliferace kanálů, symptomy cholestázy;
  3. 3.Septál (stupeň 3) - fibróza septálních septa bez tvorby regeneračních uzlin;
  4. 4.Tsirroticheskaya (krok 4), - exprimovaný mikronodulární cirhóza s poškozením jater architektonického, vývoj regeneračních uzlů, rozvojem fibrózy, centrální cholestázy.

Při morfologickém vyšetření biopsie, asymetrické destrukci žlučových cest, infiltraci tkáně eozinofily, lymfocyty, plazmocyty lze sledovat. Genetické studie odhalily aktivaci v patologii hlavního histokompatibilního komplexu 1. a 2. třídy, což naznačuje dědičnou predispozici k nemoci.

Sekundární biliární cirhóza - co to je?

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí jiných onemocnění. Dominantní roli hraje virová hepatitida. Široká prevalence a vysoká nákazlivost patogenu způsobuje v játrech chronický zánětlivý proces, jehož výsledkem je zjizvení (cirhóza).

V USA je hlavní příčinou selhání jater hepatitida C.

Současné statistiky ukazují, že hlavní roli v tvorbě cirhózy virové indukovaného poškození jater nehraje hepatitidu B, jak to bylo před deseti lety, a hepatitida C. mechanismy nebyly studovány.

Podle Evropské asociace pro studium jater se pouze 15% forem virové hepatitidy B přemění na cirhózu.

Vzácnější příčiny sekundární cirhózy:

  • Nemoci gastrointestinálního traktu;
  • Antifosfolipidový syndrom;
  • Nádory;
  • Kardiovaskulární selhání;
  • Hemolytická anémie.

V sekundární formě nejsou antimitochondriální protilátky detekovány.

Jaká je délka života s cirhózou

Prognóza přežití pacientů s cirhózou závisí na klinických projevech, stavu imunity, aktivitě tvorby antimitochondriálních protilátek.

Při asymptomatickém proudu dosahuje délka života člověka 15-20 let. Při klinických projevech jsou výrazy výrazně sníženy - až 8 let. Chcete-li jít o jeden krok 4. U asymptomatických může trvat 25 let, s řádnou léčbu pacienta s 2. fázi přechodu do terminální fázi je 20 let. Pokud byla terapie zahájena ve třech fázích, končí fáze terminálu po 4 letech.

Varianta Mayo pomáhá odhadnout délku života pacientů s cirhózou:

  1. Očekávaná délka života pacienta se zvýšením bilirubin o více než 170 μmol / l je 1,5 roku;
  2. Koncentrace bilirubinu v séru je 120-170 μmol / l, což svědčí o průměrném přežití 2,1 roku;
  3. Zvýšení bilirubinu na 102,6 - průměrná délka života - asi 4 roky.

Cirhóza (primární, sekundární) je smrtelná patologie. Navzdory skutečnosti, že játra jsou rychle obnovena, trvalý zánět, účinek protilátek vede k nevratným změnám (zjizvení), které vylučují funkční tkáně a vedou k selhání jater.

Biliární cirhóza: co to je, příznaky a léčba

Biliární cirhóza je fibrózní degenerace orgánu, ke které dochází v důsledku porušení odtoku žluči. Tato patologie může být primární a sekundární. Obě tyto formy onemocnění jsou závažné a mohou vést ke smrti pacienta.

Jak se vyvine primární biliární cirhóza?

Primární biliární cirhóza je onemocnění autoimunitní povahy. V důsledku zhoršené imunoregulace jsou buňky, které lemují intrahepatální žlučové cesty, zničeny. Stávají se zanícenými, kvůli nimž existuje bariéra k úplnému odtoku žluči. Žluč se hromadí v játrech, což nemůže ovlivnit stav hepatocytů (jaterních buněk). Pod působením látek, které tvoří žluči, se hepatocyty postupně zničí a na jejich místě se vytvářejí zcela odlišné struktury a funkčních schopností vláknitých buněk. Nicméně, i když existuje mnoho normálních hepatocytů, člověk necítí žádné závažné změny ve zdravotním stavu, když se významná část jaterního parenchymu nahradí vláknitou tkání, objeví se příznaky charakteristické pro cirhózu - jsou nižší.

Přesné příčiny vzniku primární biliární cirhózy nejsou lékařské medicíně známy, ale vědci mají tendenci věřit, že jejich role v tomto procesu hrají:

  • Různé viry a bakterie.
  • Toxické látky.
  • Těhotenství. Ženy nesoucí pod srdcem dítěte mohou mít poruchu imunitního systému, což v důsledku vyvolá biliární cirhózu.

Rizikové faktory pro primární formu biliární cirhózy jsou také identifikovány:

  • Ženský sex.
  • Průměrný věk (35-50 let).
  • Zhoršená dědičnost (říká se, že rodina vykazuje tendenci k autoimunitním patologiím).
  • Přítomnost dalších autoimunitních onemocnění.

Sekundární biliární cirhóza: příčiny

Mechanizmy a příčiny vývoje sekundární formy biliární cirhózy se liší od mechanismů a primárních onemocnění. Hlavním spouštěcím mechanismem patologie je prodloužené blokování společného žlučovodu (který spojuje kanály z jater a žlučníku) nebo jeho hlavní větve. To znamená, že stagnující jevy (cholestáza) nejdříve vyvstávají uvnitř jater, ale již mimo ni - to je první rozdíl.

Druhým rozdílem jsou faktory vedoucí k obstrukci žlučových cest. Nejčastěji tohle cholelitiáza nebo pooperační strictures (zúžení), například po chirurgických zákrocích pro zánět pankreatu nebo žlučníku. Méně často se cholestáza vyskytuje kvůli vrozeným vadám, například nepřítomnosti nebo nedostatečnému rozvoji žlučovodů. Mimochodem, vrozené malformace jsou hlavními viny sekundární biliární cirhózy u malých dětí.

Tak pro sekundární formu biliární cirhózy existují také rizikové faktory:

  • Přítomnost cholelitiázy.
  • Odložené operace na pankreatu nebo orgánech žlučového systému.
  • Vrozené malformace trávicího traktu.

Symptomy biliární cirhózy

Primární i sekundární formy biliární cirhózy mají podobné příznaky. Primární cirhóza se však rozvíjí pomaleji, sekundárně - rychleji (rychlost závisí na tom, jak vážně je žlučovod zablokován).

Symptomy charakteristické pro biliární cirhózu:

  • Těžké svědění kůže.
  • Zvýšená únava.
  • Nepohodlí v pravém hypochondriu.
  • Žlutavá barva kůže a oči.
  • Suchost sliznic.
  • Bolest v kloubech a kostech.

Stojí za zmínku, že při sekundární biliární cirhóze převládají příznaky cholestázy, tj. Žloutenka a závažné svědění. Navíc, u obou forem patologie jsou přítomny známky nedostatku vitamínů a bílkovin rozpustných v tucích, protože jsou syntetizovány nebo akumulovány v játrech.

V pozdějších fázích se mohou připojit:

  • Ascites.
  • Krvácení z jícnu a konečníku.
  • Výrazné zvětšení podkožních žil na břiše.
  • Xanthelasma nebo mastné plaky na těle (zejména v oblasti kolem očí).

Vedle těchto projevů vykazuje primární forma onemocnění známky jiných autoimunitních onemocnění. Mohou ovlivnit funkci štítné žlázy a pankreatu, plíce, kůži, ledviny, hematopoetický systém. Klinický obraz tedy může být odlišný z hlediska polymorfních a tím i zmatených lékařů.

Komplikace

Při primární biliární cirhóze jsou nejčastějšími komplikacemi osteoporóza, portální hypertenze (dochází v důsledku porušení průtoku krve v játrech způsobeného fibrózou) a maligní novotvar jater. Sekundární biliární cirhóza je obvykle doprovázena stejnou portální hypertenzí, výraznou koagulopatii a dříve nebo později vede k rakovině jater (nazývá se to hepatokarcinom).

Diagnostika biliární cirhózy

Plán vyšetření pacientů se známkami biliární cirhózy obvykle zahrnuje:

  • Rozsáhlý klinický krevní test (ve vzorci mohou existovat odchylky).
  • Rozšířený biochemický krevní test. Bez ní není možné určit, kolik jaterní funkce utrpělo, a také posoudit aktivitu ničení hepatocytů. Zvláště v této analýze lékařů jsou zajímavé následující ukazatele: aminotransferáza, proteiny, bilirubin, lipidogramové indexy.
  • Koagulogram (může dojít k poruchám v systému koagulace krve kvůli nedostatku faktorů, které se normálně tvoří v játrech).
  • Stanovení autoprotilátek (určení formy patologie - primární nebo sekundární).
  • Elastometrie je moderní metoda pro hodnocení stupně fibrózní degenerace jater. Jiným jménem je fibroscan.
  • Biopsie a histologie (umožňuje stanovit stupeň fibrózy s velkou přesností).
  • Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů.
  • ERCPG (kombinace endoskopie a radiografie), která je nezbytná k detekci přesného místa okluze žlučovodu.

Gastroenterologové a hepatologové se zabývají léčbou vyšetřované patologie.

Principy léčby biliární cirhózy

Přístupy k léčbě primárních a sekundárních forem onemocnění jsou různé.

U pacientů s primární biliární cirhózou jsou uvedeny:

  • Přísná strava.
  • Hormonální terapie ke snížení autoimunitní agrese.
  • Ursodeoxycholová kyselina (přispívá k normalizaci procesů tvorby žluči a vylučování žluči).
  • Symptomatická léčba vedená ke snížení toxických účinků žlučových látek na tělo.
  • Léčba korekce nedostatku bílkovin a vitaminů.

V terminálních stadiích, kdy pacientův stav není stabilizován pomocí léčiv a rychle se zhoršuje, transplantace jater.

Při sekundární biliární cirhóze je povinnou součástí léčby obnovení žlučového pohybu podél žlučových cest. Není neobvyklé, že by se mělo provést chirurgická intervence. Po operaci se pacientům projevuje přísná strava, stejně jako léčba hepatoprotektory a symptomatickými látkami.

Dieta s biliární cirhózou

Dbejte na to, že výživa pacientů s biliární cirhózou je nezbytná až do konce života. Pro tyto osoby je naprosto zakázáno jídlo a pití:

  • Salo, mastné ryby a maso.
  • Vyplněné vývary masa a ryb.
  • Tukové mléko, zakysaná smetana, smetana.
  • Alkohol.
  • Káva.
  • Každé uzené maso.
  • Klobásy, různé vařené klobásy.
  • Majonéza, kečup a jiné omáčky.
  • Zmrzlina.
  • Čokoláda.
  • Pečení.
  • Konzervy.
  • Houby.
  • Zelenina - špenát, ředkvička, ředkvička, šťovík.
  • Fazole.

Pacient v játrech potřebuje bílkoviny, takže by se měly podílet na téměř polovině stravy. Potraviny je třeba vařit nebo vařit. Nemůžete jíst smažené vůbec, pečené - jen příležitostně.

Prevence

Aby se zabránilo vývoji sekundárního variantu biliární cirhózy, je třeba včas zjistit a léčit cholestázu. Chcete-li to provést, je nutné pravidelně absolvovat ultrazvuk orgánů v břišní dutině a sledovat vaše zdraví. Primární biliární cirhózu nelze předejít. Příbuzní pacientů však stále musí být pod kontrolou lékařů. Pokud tito pacienti jsou stížnosti nebo odhalila abnormální parametry funkce jater, musí nutně provádět komplexní vyšetření hepatobiliárního systému.

Zubková Olga Sergeevna, lékařka, epidemiolog

Biliární cirhóza

Co je biliární cirhóza?

Biliární cirhóza jater je chronické onemocnění orgánu, které se tvoří na pozadí porážky žlučových cest. Lékaři rozlišují mezi primární a sekundární formou onemocnění. Primární je biliární cirhóza, která je výsledkem autoimunitních procesů, vedoucí zpočátku k cholestázi a až po dlouhé době k cirhóze. Sekundární forma onemocnění se vyvine jako důsledek porušení odtoku žluče v hlavních žlučových cestách.

Nemoc postihuje nejčastěji osoby v produktivním věku (od 25 do 55 let), tento typ cirhózy představuje jeden případ z 10. Ženy převažují v primární formě nemoci a u mužů sekundární. Mezi dětmi je onemocnění vzácné.

Život s biliární cirhózou

Životnost pacienta s biliární cirhózou závisí na stupni diagnózy onemocnění. Často lidé žijí s touto nemocí po dobu 20 let nebo více a dokonce aniž by věděli, že mají biliární cirhózu. Po vzniku prvních klinických příznaků je délka života přibližně 8 let. V průměru 50% pacientů umírá 8 let po manifestaci onemocnění, i když hodně závisí na hladině hyperbilirubinemie.

Nicméně není možné předvídat očekávanou délku života konkrétního pacienta v nepřítomnosti, neboť řada faktorů, individuálních pro každého pacienta, ovlivňuje průběh onemocnění.

Symptomy biliární cirhózy

Symptomy by měly být seskupeny podle primární a sekundární formy onemocnění.

Proto primární biliární cirhóza je charakterizována:

Nekonzistentní svědění pokožky, které se často objevuje během nočního odpočinku, s dalšími dráždivými faktory (například po kontaktu s vlněnými výrobky nebo po koupeli). Svědění může trvat mnoho let;

Zbarvení kůže v tmavě hnědé barvě, zejména v oblasti lopatky, velkých kloubů a později celého těla;

Vzhled ploché formace na očních víčkách, který má vzhled plaku. Často jsou jen málo, na hrudníku, dlaních, hýždích, loktech se mohou objevit xantelasmy;

Zvětšení objemu sleziny je častým příznakem onemocnění;

Člověk se může začít starat o bolest v pravém hypochondriu, ve svalech, v ústech často trpká chuť, tělesná teplota mírně stoupá.

S progresí onemocnění se všechny příznaky zesílí, dochází ke ztrátě chuti k jídlu, svědění kůže se stává netolerovatelným. Pigmentační oblasti se zvětšují, kůže se zvětšuje, konce falangů prstů se ztuhnou. Bolest se zvětšuje, křečové žíly jícnu a žaludku jsou pozorovány, může se vyvinout vnitřní krvácení. Absorpce vitaminů a živin je obtížná, připojí se příznaky hypovitaminózy. Lymfatické uzliny se zvyšují, dochází k porušení trávicího systému.

Sekundární forma onemocnění je charakterizována následujícími příznaky:

Zesílení svědění kůže, které dokonce v počátečních fázích vývoje onemocnění způsobuje vážné nepohodlí;

Bolest v pravém hypochondriu, zatímco játra jsou zhutněná a bolestivá na palpaci a bez;

Kůže a sliznice úst a očí se změní na žlutou, moč se ztmavne a výkaly se změní barvou;

Teplota těla přesahuje značku 38 stupňů;

Komplikace cirhózy se objevují mnohem dříve, zejména je to otázka portální hypertenze a selhání jater.

Příčiny biliární cirhózy

Lékaři uvedli, že primární forma onemocnění není infekční povahy. Hlavním důvodem je proto považována za poruchu v práci imunitního systému a produkci specifických protilátek, které jsou agresivní vzhledem k intrahepatálním žlučovým cestám. Také není odmítnuta role genetické predispozice k vzniku primární biliární cirhózy. Možná jsou také onemocnění, jako je autoimunní tyreoiditida, sklerodermie, revmatoidní artritida.

Vývoj sekundární formy onemocnění vede k:

Cyst žlučovodu;

Chronická pankreatitida a zúžení žlučovodu způsobené tímto;

Sklerotizující nebo purulentní cholangitida;

Vrozené malformace žlučových cest;

Rozšíření mízních uzlin a upnutí žlučových cest.

Léčba biliární cirhózy

Léčebný režim bude záviset na tom, která forma onemocnění je u pacienta diagnostikována. Pokud trpí primární biliární cirhózou, měla by být léčba zaměřena na snížení koncentrace bilirubinu v krvi, což snižuje hladinu cholesterolu a alkalickou fosfatázu. To usnadňuje příjem kyseliny ursodeoxycholové. Kromě toho je pacientovi přidělen kolchicin (k prevenci vzniku komplikací onemocnění) a methotrexát (k zajištění imunomodulačního účinku). Pokud onemocnění již vedlo k rozvoji pojivové tkáně v játrech, předepište antifibrotické léky.

Kromě toho musí pacient zlepšit kvalitu života a zbavit se současných symptomů onemocnění. Pro zmírnění svědění je doporučeno užívat Colestipol, Naloxin, antihistaminika. Chcete-li snížit hladinu cholesterolu, doporučujeme užívat statiny. Pokud se u pacienta objeví ascites, je nutné užívat diuretika. Při vzniku závažných komplikací je nutná transplantace dárcovských orgánů.

Pokud je pacientovi diagnostikována sekundární forma onemocnění, musí se nejprve normalizovat výtok žluče. To se provádí buď pomocí endoskopie, nebo chirurgickým zákrokem. Pokud takové manipulace nejsou možné, je pacientovi předepsána antibiotická terapie k zastavení progrese onemocnění.

Kromě toho pacienti musí dodržovat zvláštní dietu. Lékaři doporučují přijmout dietní tabulku č. 5. Zahrnuje omezení příjmu tuků, soli a bílkovin. Hlavní princip výživy je frakční, jídlo se odebírá v malých porcích.

Top