Kategorie

Populární Příspěvky

1 Ljambley
Jak zacházet s bolestí jater doma
2 Cirhóza
Pokud je játra zvětšena - jak se léčit? 11 doporučení týkající se výživy se zvýšenou jaterní funkcí
3 Ljambley
Kameny v žlučníku - příčiny, příznaky a léčba
Hlavní // Hepatóza

Primární a sekundární biliární cirhóza


Biliární cirhóza je zvláštní formou cirhózy (náhrada normální jaterní tkáně vláknité a pojivové). Hlavním důvodem jeho vzniku je dlouhodobé poškození žlučových cest a přítomnost syndromu cholestázy - porušení nebo ukončení odtoku žluči.

Existují dvě formy onemocnění:

  • Primární biliární cirhóza jater.
  • Sekundární biliární cirhóza jater.

Tyto formy biliární cirhózy jsou odlišné z důvodů původu a klinických projevů a také mají různé léčebné taktiky.

Primární biliární cirhóza jater (PBSC)

PBC je pomalu progresivní onemocnění jater, jehož spouštěcím mechanismem jsou autoimunitní poruchy.

Většinou ženy ve věku 40 let.

Prevalence onemocnění je malá a podle různých výzkumných pracovníků se pohybuje od 25 do 150 případů na milion lidí. Incidence PBSC ve struktuře všech cirhóz je asi 7-11%.

Poprvé byla choroba popsána už v polovině XI. Století, kdy vědci zaznamenali spojení mezi vzhledem na kůži kopcovitých útvarů (xanthoma) a jaterní patologií.

Je třeba také poznamenat, že v počáteční fázi onemocnění se vyskytují známky chronické cholangitidy (zánětu žlučových cest) bez příznaků cirhózy. Někteří vědci proto zpochybňují správnost formulace diagnózy "primární biliární cirhózy".

Důvody vzniku PBSC

Etiologie nástupu onemocnění je stále neznámá.

Často se v průběhu vyšetření objevují různé autoimunitní onemocnění u pacientů s PBC. To nám umožňuje vyjádřit teorii porušení imunitní regulace v těle. Také ve prospěch této teorie je důkaz hlubokých autoimunitních poruch odhalených v laboratorních studiích těchto pacientů.

V důsledku autoimunitní reakce dochází k progresivní destrukci žlučových cest v játrech (destrukci). Následně jsou nahrazeny vláknitými a pojivovými tkáněmi kolem jaterního parenchymu.

Předpokládá se, že spouštěči autoimunitní reakce jsou bakteriální nebo virové látky.

Úloha hormonálních faktorů není vyloučena, s přihlédnutím k převládající frekvenci onemocnění u žen.

Někteří vědci nevylučují vliv genetického a dědičného faktoru.

Autoimunitní reakce s PBSC

V tomto stavu lidské tělo začíná vytvářet ochranné protilátky proti buňkám vlastního orgánu (autoantibody). V tomto případě - proti buňkám žlučovodů.

Normálně jsou protilátky kombinovány s cizím antigenem, aby se vytvořil imunitní komplex, který je pak tělem zničen. V případě autoimunní reakce se buňka vlastního organismu odebírá pro cizí antigen.

Autoprotilátky produkované v reakci na toto jsou kombinovány s proteinovými molekulami orgánových buněk. V důsledku tvorby autoimunitních komplexů jsou buňky cílového orgánu zničeny. V našem případě je tímto cílovým orgánem žlučové cesty. Rozpadná cholangitida se vytváří jako včasná projev této nemoci. Následkem toho postupuje destrukce buněk žlučovodů a do tohoto procesu se podílí jaterní parenchyma. Nakonec výsledkem takových patologických změn bude cirhóza jater.

Morfologicky existují čtyři stadia této nemoci:

  1. Chronická purulentní destruktivní cholangitida - postihují se pouze jaterní žlučovody.
  2. Progrese destruktivních procesů v žlučových kanálech, tvorba ohnisek fibrózní degenerace kolem nich. Existují náznaky cholestázy.
  3. Jaterní tkáň je ovlivněna, masivní fibróza se vyvine, přiblíží se žlučovody, deformuje se. Známky cholestázy.
  4. Cirhóza jater.

Včasné příznaky

Primární biliární cirhóza v počátečním stádiu v přibližně 20% případů je asymptomatická. Nemoc může být podezření pouze na základě výsledků laboratorních studií.

Nejčasnějším klinickým příznakem je kožní svědění, která se objevuje téměř u všech pacientů.

Nejdříve se objevuje pravidelně, pak je neustále přítomen. Posiluje po tepelných účincích, jako je sprcha nebo vana, a v noci.

Svědění obvykle předchází žloutenku. Může však být jediným příznakem měsíce i roky. V tomto případě existují chybné diagnózy a osoba může být léčena dlouhou dobu a bez úspěchu odborníkem na kožní onemocnění (dermatolog).

Žloutenka mechanického nebo cholestatického typu se obvykle vyvíjí pomalu. Intenzita ikterického zbarvení pokožky je obvykle malá. Někdy může být i sklera malovaná. Objevuje se u přibližně poloviny pacientů na počátku onemocnění.

Přibližně 60% pacientů má hyperpigmentaci pokožky. Nejprve se obvykle nachází mezi lopatkou a pak se šíří do ostatních oblastí pokožky.

Třetina pacientů má dermální tuberkulózy - xantomy (na očních víčkách a kolem očí se nazývají xanthelasma), což jsou mastné klastry v kůži, které jsou důsledkem porušení metabolismu lipidů.

Velmi zřídka se objeví tzv. Jaterní příznaky - cévní "hvězdy", erytém (zarudnutí) dlaní a další. U mužů se často objevuje gynekomastie - zvýšení mléčných žláz.

Zvětšení jater pozoruje téměř všichni pacienti. Obvykle není ostrý a ve fázi remisi může játra dokonce klesat na téměř normální velikosti.

Slezina se zvyšuje ve více než polovině případů a stejně jako játra se může snížit ve fázi remisí.

Často narušená bolest v kostech, kloubech, dolní části zad, což signalizuje proces demineralizace kostní tkáně.

Téměř vždy existují nešpecifické symptomy, jako je bolest v pravém hypochondriu, projevy dyspeptického syndromu (nauzea, zvracení, plynatost, poruchy stolice atd.). Často stoupá teplota těla až po horečku.

Objevují se symptomy asthenovegetativního syndromu: slabost, poruchy chuti k jídlu, únava apod.

Symptomy pozdní fáze

Stav se zhoršuje, žloutenka se zvyšuje, projevy dyspeptických a asthenovegetativních syndromů se zhoršují. Teplota těla může dosáhnout vysokých hodnot.

Intenzita svědění pokožky postupuje. V konečné fázi se však oslabuje a při rozvoji jaterní nedostatečnosti může úplně zmizet. Z tohoto důvodu je paradoxní snížení projevu tohoto příznaku špatným prognostickým znaménkem.

Stav kůže se mění. V místech hyperpigmentace se zhušťuje a hrubuje až do hustého edému, zvláště se projevuje na dlaních a nohou. Existuje jiný druh vyrážky. Mohou existovat kapsičky depigmentace - zesvětlení pokožky, podobně jako vitiligo.

Kvůli porušení sekrece žluče a fungování střev se vyvine syndrom malabsorpce. Současně dochází k narušení absorpce vitaminů, zejména tuků (A, D, E, K), minerálů a živin. Vykazuje se časté, tekuté a tukové výkaly, žízeň, suchá kůže a sliznice. Vzhledem k nedostatku absorpce vápníku a jiných minerálů se vytváří osteoporóza - křehkost kostí, zuby jsou poškozené a vypadávají. Vyčerpání se vyvíjí, někdy - poměrně výrazně.

Rozvíjí portální hypertenzi, jehož znakem jsou křečové žíly jícnu a žaludku.

V důsledku porušení funkce jater se vytváří hemoragický syndrom, který se projevuje krvácením. Včetně gastrointestinálních a křečových žil jícnu.

Rozměry jater se zvětšují a v některých případech se stávají obrovskými. Existuje nárůst sleziny.

Jednou z nejzávažnějších pozdních komplikací PBC je vývoj rakoviny žlučovodů - cholangiokarcinomu, stejně jako selhání jater.

Souběžné projevy

Primární biliární cirhóza je také charakterizována lézemi orgánových systémů.

Téměř všichni pacienti s cílenou studii ukázalo specifickou léze kůže, sliznice, stejně jako slinných a slzných žláz - Sjogrenův syndrom. Tento syndrom je charakterizován suchou kůží, sníženou slzou a v důsledku toho poškozením spojivky a rohovky oka. Tam je také chronická léze slinných žláz - parotitis a jiné projevy. V procesu šíření podílí na sliznici nosu, hltanu, hrtanu, průdušnice, průdušky, orgánů gastrointestinálního traktu (GIT), a tak dále. D.

Gastrointestinální poruchy se projevují jako narušení funkce dvanáctníku a tenkého střeva v důsledku porušení žilního toku. Existuje také nedostatečná funkce pankreatické sekrece.

Selhání ze strany endokrinního systému u žen se objevuje ve formě porušení funkce vaječníků. Často se primární biliární cirhóza vyvine v menopauze, a to buď po porodu nebo potratu. Méně často dochází k hypotalamické nedostatečnosti, depresi funkce kůry nadledvin.

Také patologické změny na straně ledvin a cév (vaskulitida) jsou možné.

Často spolu s PBTSP identifikuje různé autoimunitních stavů - sklerodermie, revmatoidní artritida, Hashimotova thyroiditis, myasthenia gravis, atd...

Nejčastěji se primární biliární cirhóza vyskytuje v kombinaci s autoimunitními chorobami štítné žlázy - v 23-31% případů. Na druhém místě - sklerodermie a revmatoidní artritida.

Je třeba poznamenat statisticky častý výskyt tumorů extrahepatických nádorů u pacientů s PBB. U žen je často diagnostikován karcinom prsu, u mužů - Hodgkinův sarkom (lymfogranulomatóza). S největší pravděpodobností je karcinogeneze spojena se sníženou imunitní odpovědí a imunodeficiencí, které jsou charakteristické pro PBSC.

Diagnostika

Kromě klinických projevů by měly být vzaty v úvahu údaje o laboratorních a přístrojových vyšetřeních.

V diagnostice krve v rané fázi PBTSP zjištěno zvýšení ESR a zvýšení aktivity enzymů, cholestáza markeru: alkalické fosfatázy (ALP), gama-glutamyltransferáza (GGT), a leucin aminopeptidázy 5-nukleotidázy.

Zaznamenávají se metabolické poruchy lipidů: výrazná hyperlipidémie s převážným zvýšením hladiny cholesterolu a dalšími změnami.

Zvýšení hladiny bilirubinu v krvi je pomalé. Avšak v pozdním stadiu může zvýšení koncentrace překročit normu o deset nebo více. Hladina žlučových kyselin se zvyšuje.

Důležitou roli při diagnostice PBSC je detekce antimitochondriálních protilátek (AMA). Tyto protilátky produkují tělo na složky jeho vlastních buněk (mitochondrie). Existuje několik typů antigeny (M1-M9), na který produkoval AMA, nicméně, v diagnostice klinicky významného definice PBTSP anti-M2 a anti-M4, M8, M9.

Antimitochondriální protilátky se často stanovují v předklinickém stádiu a nezmizí v průběhu onemocnění. Diagnostický titr je 1:40 a vyšší.

Zjistil se výrazný nárůst koncentrací gama globulinů v krvi a koncentrace IgM. Mírně zvýšené hladiny IgG a IgA a cirkulujících imunitních komplexů v krvi.

Instrumentální metody výzkumu, jako je například ultrazvukem, CT, MRI dokáže rozpoznat nezměněné extrahepatic žlučovody a ujistěte se, že příznaky tohoto onemocnění není způsobeno obstrukcí (ucpáním), například kámen.

Důležitou metodou pro potvrzení diagnózy je punkční biopsie jater s morfologickým studiem biopsie. Kvůli tomu je možné diagnostikovat neparazitní destruktivní cholangitidu v počáteční fázi onemocnění a specifické projevy biliární cirhózy - v pozdním stadiu.

Léčba

Léčba PBC je složitá a zahrnuje několik principů: dietu, symptomatickou léčbu a korekci poruch v těle, které způsobily vývoj onemocnění.

Při léčbě tohoto onemocnění je velmi důležité správné užívání vitaminu a minerálů ve stravě. Zvláštní pozornost by měla být věnována příjemům vitamínů rozpustných v tucích - A, D, E, K.

Symptomatická léčba zahrnuje užívání léků, které snižují intenzitu bolestivého svědění pokožky pacienta. Pro tento účel se užívají cholestyramin, biligin a další. Rovněž se provádí korekce nedostatku pankreatických enzymů.

K ovlivnění příčiny nemoci - narušené imunitní odpovědi, používejte léky, které mají imunosupresivní, protizánětlivé, antifibrotické vlastnosti. Mezi tyto léky patří glukokortikoidy, imunosupresiva, cytostatika atd. Mnoho z nich má vedlejší účinky a kontraindikace.

Formulace žlučových kyselin - kyseliny ursodeoxycholové (UDCA) a ademetionin jsou slibné látky pro léčbu PBTSP kvůli jeho účinnosti a minimální vedlejší účinky.

Transplantace jater se používá při progresi onemocnění s výskytem příznaků dekompenzace jaterních funkcí. U pacientů s terminálním jaterním selháním je však taková operace bezvýznamná.

Předpověď počasí

Průměrná délka života pro asymptomatickou PBCC je obvykle 10-20 let. Pokud již existují klinické projevy, délka života je téměř polovinu - až 7-10 let.

Při transplantaci jater se prognóza a kvalita života zlepšují. Pokud je tato metoda léčby úspěšná, délka života se může zvýšit o deset let nebo více.

Sekundární biliární cirhóza

Toto onemocnění se vyvíjí v důsledku porušení odtoku žluče velkými intrahepatálními nebo extrahepatálními žlučovými cestami po dlouhou dobu.

Muži se nemocí téměř dvakrát častěji než ženy. Věk pacientů je obvykle 25-50 let.

Příčiny

Porušení normálního pohybu žluči na žlučových cestách může nastat z různých důvodů. Nejčastější je mechanická obstrukce (zablokování) lumenu žlučovodů, ke které dochází v důsledku:

  • Tvorba kamenů při cholelitize.
  • Maligní pankreatický nádor a sokolská papilla.
  • Konstrikce žlučových cest.
  • Zánětlivé onemocnění žlučovodů (cholangitida).
  • Benígní nádor, častěji - cysta, běžné žlučovod.
  • Konstrikce a překážky žlučovodu po operaci na nich, žlučníku nebo játrech.

Zabránit odtoku žluči může také změnit parenchyma jater při zánětlivých onemocněních - hepatitidy. Patří sem:

  • Toxická hepatitida, častěji - lék, který se vyskytuje při užívání léků, které mají hepatotoxický účinek.
  • Virové hepatitidy, které se vyvíjejí s poškozením jater hepatotropními viry.
  • Alkoholická hepatitida - kvůli dlouhodobému zneužívání alkoholu.

Méně časté příčiny ruší tok žluči, mohou být některé dědičné choroby a malformace žlučových cest, jako například atrézie - nepřítomnosti nebo žlučovodu vymazání.

U některých extrahepatálních onemocnění může být také narušen normální pohyb žluče: lymfogranulomatóza, amyloidóza, cystická fibróza atd.

Mechanismus vývoje

Při dlouhém narušení výtoku žluči přes žlučové cesty v játrech - cholestázi se tlak v žlučových cestách zvětšuje a jejich otok vzrůstá. Žluč je vytlačen do jaterního parenchymu obklopujícího kanály.

V těchto oblastech vzniká nekróza jaterní tkáně, která je následně nahrazena vláknitou tkání. Časem dochází k rozvoji cirhózní degenerace jaterního parenchymu. Doba trvání takové změny se může pohybovat od několika měsíců do pěti let.

Přicházející bakteriální infekce, která často komplikuje proces stagnace žluče, může urychlit tvorbu cirhózy. Tato varianta sekundární biliární cirhózy se nazývá cholangiohepatitis (cholangiogenní hepatitida, biliární infekce hepatitidy). Nejčastěji se vyskytuje cholangiogenní hepatitida se složitou cholelitiázou a stricturami žlučových cest.

Autoimunitní reakce nemá při tvorbě sekundární biliární cirhózy žádnou roli.

Symptomy

Nejprve jsou klinické projevy sekundární biliární cirhózy (VBTC) způsobeny onemocněním, které způsobilo narušení normálního pohybu žlučových cest podél žlučových cest.

Je však možné rozlišovat a charakterizovat vývoj příznaků cirhózy:

  • Přední projevy VBTC jsou pruritus a žloutenka. Svrbení kůže je již zjištěno v raných stádiích onemocnění. Nejprve má periodickou povahu, ale s rozvojem vývoje cirhóza převládá konstantní formou.
  • Žloutenka zbarvení kůže a sliznic je obvykle intenzivní. Žloutenka má mechanický (cholestatický) typ. Spolu s ikterickou barvou kůže se objevuje zbarvení stolice a ztmavnutí moči.
  • Téměř vždy dyspeptický syndromu, který se projevuje říhání, nevolnost, zvracení, abnormální stolice - obyčejný průjem.
  • Příznaky intoxikace a astenovegetativnogo syndrom - horečka, často subfebrile, slabost, únava, snížená výkonnost, atd. K dispozici je snížení tělesné hmotnosti, a to až do vyčerpání...
  • Když se spojuje s infekcí a tvoří cholangiogenní hepatitidu, může teplota těla dosáhnout vysokých hodnot, zchladnutí se objeví, hojné pocení. Takové příznaky se zpravidla vyskytují sporadicky, trvající od několika hodin až do dne.
  • Syndrom bolesti v pravém hypochondriu je vždy přítomen. Jeho intenzita může být odlišná: od pocitu těžkosti, nepohodlí v játrech až po vzhled bolesti připomínající biliární koliku.
  • Kvůli porušení hemostatické funkce jater se objevuje hemoragický syndrom charakterizovaný krvácením.
  • Tam je zvýšení jater - hepatomegalie. Játra mají hustou konzistenci a často jsou bolestivé na palpaci. Rozšíření sleziny je méně časté, obvykle již v pozdní fázi cirhózy, jako jeden z příznaků portální hypertenze.

Pozdní příznaky zahrnují „jaterní“ znamení: teleangiektázie (cévní „hvězdy“), zarudnutí dlaní, nejméně - podrážkou (palmární erytém), křečové žíly na přední břišní stěny, atd...

S progresí cirhózy se objevují známky portální hypertenze. Nejčastějším projevem jsou křečové žíly jícnu, které mohou být komplikovány krvácením z nich.

Terminálním stavem v průběhu sekundární biliární cirhózy je tvorba jaterní insuficience a její konečný stav - jaterní koma.

Diagnostika WBTS

Při diagnostice by měla být zvážena přítomnost onemocnění, které primárně zasahuje do normálního odtoku žluči. V minulosti mohou existovat známky předchozí operace na játrech, žlučových cestách nebo žlučníku.

V laboratorních studiích obecně analýzu krve odhalila známky zánětlivé reakce: zvyšování leukocytů ESR zrychlení, atd Takové změny jsou nejvýraznější v rozvoji hepatitidy holangiogennogo...

Ve všeobecné analýze bílkoviny moči lze zjistit, žlučové pigmenty - bilirubin (který skvrny moči v tmavé barvě).

V biochemické analýze krve se určuje zvýšení hladiny cholestázových markerů: alkalická fosfatáza, gamma-glutamyltransferáza a další. Aktivita alaninaminotransferázy (ALT) se zvyšuje. Charakteristické zvýšení hladiny cholesterolu, bilirubinu v důsledku konjugované frakce.

Změny v proteinogramu (metabolismus proteinů): pokles albuminu, zvýšení alfa2 a gamaglobulinů.

Instrumentální metody vyšetření jsou neocenitelné při odhalení příčiny porušení odtoku žluči. Takže během ultrazvukového vyšetření (ultrazvuk) hepatobiliárního systému, kameny, nádor, zúžení žlučových cest je možné zjistit. K doplnění údajů o obstrukci žlučovodů se provádí perkutánní transhepatická cholangiografie retrográdní cholangiopancreatografie.

Pro přesnou diagnózu je použita biopsie jaterní biopsie, následovaná histologickým vyšetřením vzorku biopsie.

Endoskopické vyšetření jícnu a horní části střeva - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS), a - v konečníku (sigmoidoscopy) se používá pro diagnostiku lézí těchto orgánů v rozvoji portální hypertenze v pozdějších fázích sekundární biliární cirhózy.

Léčba a prognóza života

Hlavním úkolem terapie VBTC je odstranit překážku normálnímu žlučovému pohybu podél žlučových cest. Za tímto účelem se používá chirurgická intervence. Hlavní typy operací jsou:

  • Choledochotomie - disekce stěny společného žlučovodu (choledocha).
  • Choledochostomie je zavedení umělé píštěle ze společného žlučovodu k jejímu vypuštění, obvykle do dvanácterníku.
  • Odstranění konkrementů z žlučových cest.
  • Endoskopická bougie - instrumentální obnovení průchodnosti - zúžení (střih) žlučovodů.
  • Endoskopické stentování (vytvoření speciálního skeletu - stentu) společného žlučovodu.
  • Dilatace (rozšíření) balonových žil.
  • Externí drenáž žlučových cest.

Po úspěšné chirurgické korekci příčiny, která způsobila vznik sekundární biliární cirhózy, pacienti výrazně zlepšili svůj stav. Prognóza délky života pro tyto pacienty se stává příznivější.

Není-li možné odstranit příčinu zablokování žlučových cest, předepisuje pacientům symptomatickou léčbu. Vzhledem k častému připojení infekce je rozumné používat antibakteriální látky.

Určené léky, které zmírňují intenzitu svědění kůže. Provádí se detoxifikační terapie. Nutně je nutno jmenovat multivitamínové přípravky s mikroelementy.

Indikace pro transplantaci jater je pozdní stadium sekundární biliární cirhózy.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza - chronické progresivní onemocnění charakterizované postupnou výměnou jaterní tkáně vláknitými jizvami. Patologie po dlouhou dobu se nezjistila, často se diagnostika provádí náhodně během screeningových průzkumů. V pozdějších stadiích se vyznačují vnějších znaků (malé známky jater), portální hypertenze, porážce jiných orgánů a systémů, hepatické encefalopatie. Předběžná diagnóza cirhózy a jeho komplikací je stanovena na základě pomocných metod zjišťování: ultrazvuku, hepatobiliárního systému, CT, ERCP, klinické a biochemické testy. Konečná diagnóza je založena na biopsii krevní jater a detekci antimitochondriální protilátek. Onemocnění je nevyléčitelné, v pozdějších stadiích může být pacientovi transplantován život pouze v játrech. Neoperační léčba spočívá v symptomatické léčbě, detoxikaci, terapii vitaminem a dodržování výživy.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je závažná jaterní patologie, při níž je normální jaterní tkáň nahrazena vláknitou tkání. Tato patologie je častější u žen po čtyřicítce a celková prevalence je 40 až 50 případů na 1 milion obyvatel. Je zaznamenán úzký vztah onemocnění s dědičnými faktory - mezi příbuznými se tato patologie nachází 570 krát častěji. K dnešnímu dni nebyla patogeneze primární biliární cirhózy do konce studována, takže přesné příčiny jejího výskytu jsou také neznámé.

Více než 95% případů onemocnění v krvi určuje antimitochondriální protilátky. Vědci však stále nemohou zjistit, proč jsou postiženy pouze mitochondrie jaterní tkáně, a v jiných tkáních se to nestane. Zákeřnost tohoto onemocnění v jeho latentním nástupu - velmi často mohou být biochemické příznaky onemocnění náhodně detekovány při vyšetření na jiné nemoci. Průběh onemocnění je postupný, v pozdních stádiích poškození jater, jeho transplantace je ukázána - pouze v tomto případě je možné zachránit život nemocné osoby.

Příčiny biliární cirhózy

Moderní gastroenterologie spojuje vývoj primární biliární cirhózy s autoimunitními poruchami v těle. Tato nemoc je dědičná povaha: případy biliární cirhózy jsou velmi časté v rodinném kruhu. Na autoimunitní povahy onemocnění a říká, že jeho vztah s jinými onemocněními v této skupině: revmatoidní artritida, renální tubulární acidózy, Sjogrenův syndrom, autoimunitní thyroiditis, a další.

Navzdory detekci protilátek proti mitochondriím prakticky u všech pacientů s touto formou cirhózy nebylo možné zjistit souvislost těchto protilátek s destrukcí jaterních buněk. Je známo, že onemocnění začíná aseptickým zánětem žlučového traktu, výraznou proliferací epitelu a progresivní fibrózou v oblasti kanálu. Postupně dochází k zánětlivému procesu, ale fibróza se dále šíří do jaterní tkáně a způsobuje její nevratnou destrukci.

Vyvolat začátek procesu a dalších nemocí: vrozené vady žlučových cest a získané deformity, žlučové kameny, intrahepatické nádory a zvětšené lymfatické uzliny v játrech, žlučovodu cysty, primární sklerotizující cholangitida, hnisavé nebo. Také vyvolat propuknutí onemocnění je infekce gram - enterobakterií, které mají na svém povrchu podobné mitochondriálních antigeny. Krev u tohoto onemocnění je určena nejen protilátkami proti mitochondrií a buňky hladkého svalstva, ale i jiných poruch imunitního systému: zvýšení hladiny imunoglobulinu M, poruchy produkce B- a T-lymfocytů. Toto vše mluví ve prospěch autoimunní patogeneze primární biliární cirhózy.

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí onemocnění vedoucích ke stagnaci žluči v extrahepatickém žlučovém traktu. Patří sem atrézie, kameny a strictures žlučových cest, rakovina extrahepatálních žlčovodů, cyst choledocha a cystická fibróza.

Klasifikace biliární cirhózy

Správná klasifikace cirhózy je důležitá pro rozvoj taktiky pro další léčbu. Jaterní funkce pro biliární cirhózu se hodnotí na stupnici Child-Pugh. Tato stupnice zohledňuje přítomnost ascitu, encefalopatie, bilirubinu, albuminu a indexu protrombinu (index systému koagulace krve). V závislosti na množství bodů přidělených pro tyto indikátory se rozlišují fáze kompenzace cirhózy. Třída A je charakterizována minimálním skóre, délkou života do 20 let, přežití po kavitárních operacích je více než 90%. Ve třídě B je délka života nižší a úmrtnost po kavitárních operacích je více než 30%. Ve třídě C není délka života delší než 3 roky a úmrtnost po kavitárních operacích je vyšší než 80%. Přiřazení pacientovi třídy B nebo C indikuje potřebu transplantace jater.

V Rusku se široce používá stupnice METAVIR, ve které je stupeň fibrózy posuzován na základě údajů o biopsii, stupeň hodnocení je od 0 do 4; 4 stupně označují přítomnost cirhózy.

Symptomy biliární cirhózy

V počátečních stádiích jsou příznaky cirhózy nespecifické a vymazány. Takže ve většině případů začíná stížnost na svědění kůže. Více než polovina pacientů si stěžuje na periodickou svrbivou pleť a jeden z deseti se obává o nesnesitelné svědění s hřebeny na kůži. Častěji se svědění objeví po dobu šesti měsíců a dokonce i několik let před vznikem žloutenky, ale někdy se tyto dva příznaky mohou objevit současně. Také charakteristické známky počáteční cirhózy jsou zvýšená únava, ospalost, suché oči. Příležitostně může být prvním příznakem onemocnění závažnost a bolest v pravém horním kvadrantu. Při vyšetření se zjistí zvýšená hladina gamaglobulinů, porušení poměru AST k ALT, tendence k arteriální hypotenzi.

Jak se choroba vyvine, objeví se další příznaky. Zvenčí se cirhóza projevuje skupinou malých jaterních příznaků: vaskulárními hvězdičkami na kůži; červená tvář, dlaně a nohy; zvýšené slinné žlázy; žloutenka kůže a všech sliznic; flexi kontraktury rukou. Pacientské nehty se také mění - stanou se širokými a plochými (deformace nehtů jako "hodinové sklo"), objeví se na nich příčné bělavé pruhy; nechtěné falangy zahušťují ("paličky"). Okolo kloubů a na obličeji jsou oční víčka tvořeny bělavými uzlíky - tuky.

Dále vnější projevy symptomů portální hypertenze jsou: zvýšením tlaku v portální žíle zvyšuje sleziny ve velikosti, v žilách břišní dutiny dochází stagnace - tvořil křečové hemoroidy a jícnových žíly na přední břišní stěny je vytvořen rozšířený žilní síť typu „medúzy hlavy ". Žilní městnání způsobuje propotevanie tekutiny do peritoneální dutiny s vzniku ascitu, v těžkých případech - zánět pobřišnice.

Čím výraznější léze jater, tím vyšší je pravděpodobnost komplikací cirhózy. Kvůli porušení absorpce vitaminu D přibližně o třetinu pacientů vyvine osteoporózu, což se projevuje patologickými zlomeninami. Porušení absorpce tuku vede k nedostatku všech vitamínů rozpustných v tucích (A, K, D, E), které se projevují jako příznaky polyhypovitaminózy. Feces jsou odstraněny přebytečný tuk - steatorrhoea. U pětiny pacientů se objevuje souběžná hypotyreóza, objevují se myelopatie a neuropatie. Křečové žíly jícnu a konečníku mohou vést k masivnímu krvácení při vzniku hemoragického šoku. Porážka jater vede k dysfunkci dalších orgánů a systémů: hepatorenální, jaterní-plicní syndromy, gastro- a kolopatie. Vzhledem k tomu, že játra nevykonává funkci čištění těla toxinů, volně cirkulují v krvi a působí toxický účinek na mozek, což způsobuje jaterní encefalopatii. Velmi často se na konci biliární cirhózy může vyvinout hepatocelulární karcinom (maligní nádor), dokončit neplodnost.

Diagnostika biliární cirhózy

V přítomnosti žlučových příznaků stázových posouzeny klinickou a biochemickou profil. Pro cirhózy, vyznačující se tím zvýšené hladiny alkalické fosfatázy a r-GTP, posunutí ALT a AST poměru, zvyšuje bilirubinu později. Zjistit, imunitního stavu pacienta: zvýšení hladiny imunoglobulinu M protilátek proti mitochondrií, jako výrazné zvýšení hladiny revmatoidního faktoru, protilátky k vyhlazení svalových vláken, tkaniny štítné buněčných jader (antinukleární protilátky).

Známky fibrózy jater mohou být detekovány na ultrazvuku jater a CT hepatobiliárního systému, avšak konečná diagnóza může být provedena až po jaterní biopsii. Dokonce i při studiu biopsie mohou být změny jaterní charakteristiky biliární cirhózy zjištěny pouze v časných stádiích onemocnění, pak se morfologický obraz stává stejným pro všechny typy cirhózy.

Identifikační nebo vyloučení onemocnění vedoucí k sekundární biliární cirhóza, případně prostřednictvím dalších studií: abdominální ultrazvuku, MR cholangiopankreatografii, ERCP.

Léčba biliární cirhózy

Při léčbě této závažné nemoci se aktivně účastní terapeut, gastroenterolog, hepatolog a chirurg. Cílem terapie pro cirhózu je zastavit progresi cirhózy a eliminovat účinky selhání jater. Zpomalit proces fibrózy s imunosupresivními léky (inhibovat autoimunitní proces), cholagogu (eliminovat cholestázu).

Symptomatická léčba je prevence a léčení komplikací cirhózy: hepatické encefalopatie eliminováno dietní léčby (pokles podílu proteinu, zvýšení rostlinného potravinového složka), disintoxication terapie, snížení portální hypertenze je dosaženo použitím diuretika. Nutně jsou předepsány multivitamínové přípravky, enzymy jsou předepsány pro zlepšení trávení. Při cirhóze tříd A a B se doporučuje omezit fyzické a emocionální zatížení a ve třídě C - úplné odpočinky.

Nejúčinnějším způsobem léčby biliární cirhózy je transplantace jater. Po transplantaci přežívá v příštích pěti letech více než 80% pacientů. Relaps primární biliární cirhózy se vyskytuje u 15% pacientů, ale u většiny pacientů jsou výsledky chirurgické léčby vynikající.

Prognóza a prevence biliární cirhózy

Aby nedošlo k objevení se tohoto onemocnění je téměř nemožné, ale významně snížit jeho pravděpodobnost je vyhýbat se alkoholu a kouření, pravidelná vyšetření gastroenterologist v přítomnosti případů biliární cirhózy v rodině, správné výživy a zdravého životního stylu.

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Výskyt prvních příznaků onemocnění je možný až v deseti letech od nástupu onemocnění, avšak očekávaná délka života s cirhózou není vyšší než 20 let. Prognosticky nepříznivý je rychlý vývoj symptomů a morfologického vzoru, starší věk spojený s autoimunitními onemocněními cirhózy. Nejhorší z hlediska prognózy je zmizení pruritu, snížení počtu xantomatózních plátů, snížení hladiny cholesterolu v krvi.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je chronické onemocnění jater, které se vyskytuje v důsledku porušení odtoku žluče přes intrahepatální a extrahepatální žlučové cesty. Onemocnění se vyznačuje postupnou destrukcí jaterního parenchymu s tvorbou fibrózy vedoucí k cirhóze jater a následně k jaterní insuficienci.

Při vzniku onemocnění jater se vyvine nedostatečnost jaterních buněk a až po 10 až 12 letech jsou známky portální hypertenze.

15 - 17% všech jaterních cirhóz se vyskytuje v důsledku stagnace žluče, což představuje 3 až 7 případů onemocnění na 100 tisíc osob. Typický věk pro vznik této patologie je 20 - 50 let.

Existují dvě příčiny cirhózy, podle které je nemoc rozdělena na primární biliární cirhózu a sekundární biliární cirhózu. Primární biliární cirhóza jater je častější u žen v poměru 10: 1. Sekundární biliární cirhóza je častější u mužů v poměru 5: 1.

Toto onemocnění je běžné v rozvojových zemích s nízkou úrovní vývoje léku. Mezi zeměmi Severní Ameriky, Mexika jsou téměř všechny země Jižní Ameriky, Afriky a Asie přiděleny Moldavsku, Ukrajině, Bělorusku a západní části Ruska mezi zeměmi Evropy.

Prognóza onemocnění se stává příznivá, jakmile je příčina této patologie vyloučena, jestliže příčina nemůže být vyloučena kvůli individuálním nebo lékařským možnostem, v 15-20 letech se vyvine jaterní selhání a v důsledku toho má fatální výsledek.

Příčiny

Příčinou biliární cirhózy je staze žluči v kanálech, což vede ke zničení hepatocytů (jaterních buněk) a jaterních lobulí (morpofunkční jednotky jater). Zničený parenchym jater je nahrazen vláknitou (spojovací) tkání, která je doprovázena úplnou ztrátou funkce orgánů a rozvojem selhání jater. Existují dva typy biliární cirhózy:

Primární biliární cirhóza nastává v důsledku autoimunního zánětu jaterní tkáně. Ochranný systém lidského těla, která se skládá z lymfocytů, makrofágů a hepatocyty protilátek začne považují za cizí činidla a postupně ničit, působit cholestáza a destrukci parenchymu orgánu. Důvody tohoto procesu nejsou plně pochopeny. V této fázi vývoje medicíny jsou vymezeny některé teorie:

  • genetická predispozice: nemoc v 30% případů od nemocné matky je předána dceři;
  • poruchy imunity způsobené několika nemocemi: revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, thyrotoxikóza, skleroderma;
  • Infekční teorie: vývoj onemocnění v 10 až 15% případů přispívá k infekci virem herpes, rubeoly, Epstein-Barra.

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje v důsledku okluze nebo zúžení lumen v extrahepatálních žlučových cestách. Příčiny tohoto typu cirhózy mohou být:

  • vrozené nebo získané anomálie vývoje žlučovodů a žlučníku;
  • přítomnost konkrementů v žlučníku;
  • zúžení nebo zablokování lumen žlučovodů v důsledku chirurgického zákroku, benigního nádoru, rakoviny;
  • komprese žlučových cest s rozšířenými blízkymi lymfatickými uzlinami nebo zánětlivým slinivkou břišní.

Klasifikace

Kvůli vzhledu:

  • Primární biliární cirhóza jater;
  • Sekundární biliární cirhóza jater.

Klasifikace alkoholické cirhózy Childe-Pugh:

Diagnostika a léčba biliární cirhózy

Mnoho lidí po vyslechnutí slova "cirhóza" se bojí, protože chápou, že jde o nevratný proces. Začíná hledat příčinu špatným způsobem (zneužívání alkoholu, kouření), virovou hepatitidu. Existuje však samostatné téma, které by mělo zvážit biliární cirhózu. Toto onemocnění není spojeno s alkoholem, kouřením, virovou hepatitidou. Je spojena pouze s autoimunitní lézí lidských jater. Příznaky, příčiny a způsoby léčby tohoto problému budou uvedeny v článku.

Játra jsou velmi důležitým orgánem trávicího systému, zodpovědným za zpracování všech toxických látek v těle. Biliární cirhóza je onemocnění jaterních žlučovodů, při kterém začne imunitní systém člověka napadat své zdravé buňky a poté je zničit. Výsledkem je potlačení kanálků, ztráta žluče na 12-tlustém střevě nebo žlučníku a destrukce buněk kolem žlučových cest. Existuje zánětlivý proces v játrech. Když se tělo začne hojit (regeneruje), tvoří jizvy, které v budoucnu mohou vést k cirhóze a žloutence.

Existují dva typy onemocnění:

  1. Primární biliární cirhóza. Je správnější říkat "cholangitidu" z důvodu, že v této fázi nejsou žádné poškození, jsou viditelné pouze zánětlivé procesy žlučových cest.
  2. Sekundární forma biliární cirhózy. Pokud osoba není léčena, onemocnění postupuje. Buňky postupně přestanou být obnovovány, nahrazeny fibrotickými, jaterními buňkami. V důsledku toho se normální struktura jater rozpadá a vzniká cirhóza.

Symptomy onemocnění

V závislosti na jevišti se onemocnění může projevovat různými způsoby. Takže s primární cholangitidou u pacienta se pozorovala:

  • svědění. Může být slabě vyjádřeno. V průběhu času (po dobu několika let) se zvyšuje, pokud se člověk neuskutečňuje žádné pokusy o léčbu této nemoci;
  • hyperpigmentace, ztmavnutí kůže. Nejprve se čepele, velké klouby stmavnou. Kůže se stává tmavě hnědou barvou. Časem se začnou objevovat skvrny po celém těle;
  • bolestivé pocity na pravé straně;
  • chuť hořkosti;
  • zvýšená únava;
  • mírné zvýšení tělesné teploty.

Při žlučové cirhóze přestává žluť správně transportovat a vstoupí do krevního oběhu. Spolu s ní dosáhne kůže a začne dráždit nervové zakončení. V důsledku toho se člověk začíná svědit.

U některých pacientů může být toto jaterní onemocnění poměrně dlouhé - až 10 let. V tomto případě může být problém zjištěn pouze během preventivního vyšetření.

Pro sekundární chronický zánět jater (autoimunitní cirhóza) je symptomatologie následující:

  • svědění se stává výrazným, je těžké vydržet. Člověk začne škrábat kůži silně, k krvi;
  • Oblasti pokožky, změněné barvou, začínají být hrubší. Kůže začíná bobtnat;
  • výrazná bolest v pravém hypochondriu;
  • sliznice a kůže se změní na žlutou;
  • moč ztmavne, výkaly vyblednou;
  • tělesná teplota stoupá na 38 stupňů a více.

Při dlouhodobé stagnaci žluče člověk rychle ztrácí váhu, má problémy s stolicí, je pozorována predispozice k krvácení.

Žluč je potřebná k trávení tuků, které vstupují do lidského těla s jídlem. A tuky rozpouští vitamíny a umožňuje jim trávit. Když žluč přestane vstoupit do střeva, vitamíny přestanou být absorbovány. Výsledkem je nedostatek vitaminu D, vápník je tělem špatně absorbován, nevstupuje do kosti, tak často u pacientů s biliární cirhózou dochází k osteoporóze.

Příčiny patologie

Na rozdíl od konvenční cirhózy primární biliární forma nemoci není spojena s infekční, toxickou nebo alkoholickou povahou nástupu. Jedná se o autoimunitní onemocnění, a proto příčinou výskytu onemocnění je porucha funkce imunitního systému.

Pokud máte kožní svědění, musíte předat test jaterních enzymů a udělat ultrazvuk.

Když už mluvíme o sekundární formu nemoci, příčiny jeho projevech se může stát, žlučové kameny, cysty ve žlučových cest, žlučových cest Abnormální vývoj, chronický zánět slinivky břišní, což způsobuje zúžení žlučovodu.

Biliární cirhóza nejčastěji postihuje ženy po 40 letech s vysokým cholesterolem v krvi a svěděním kůže. Ale děti mohou tento problém umyt. Někdy odnoyaytsevye dvojčata trpí biliární cirhózou.

Stádia nemoci

Lékaři identifikují 4 stadia vývoje biliární cirhózy:

Stupeň 1 - kdy je zánětlivý proces pozorován pouze v žlučových cestách.

2 fáze - když se žlučové cesty výrazně zužují, zánět už dosáhne jaterní tkáně.

Stupeň 3 - v místě zánětlivého pojivového tkáně se stává hustá, existují jizvy.

Stupeň 4 - polovina nebo většina jater je nahrazena pojivovou tkání, generuje autoimunní cirhózu jater.

Diagnostické metody

Před provedením takového diagnózu, musí lékař provést sérii diagnostických testů. Při prvním přijímacím hepatologem nebo gastroenterolog shromažďuje historii, má zájem o stížnostech pacienta, že když měl svědění, bolest, slabost, ospalost, atd. Také odborník shromažďuje historii pacientova života.. Kdyby měl problémy s játry před otravou chirurgický zákrok, jaký charakter křesla, v případě, že pacient má špatné návyky a další.

Po shromáždění anamnézy odborník provádí vyšetření pacienta. Určuje ikterus kůže, zjišťuje místa hřebenů, sonduje játra, slezinu. Měří tělesnou teplotu. Poté je lékař povinen řídit osobu na základě laboratorních rozborů:

  • Biochemická klinická analýza krve.
  • Analýza pro stanovení biochemických markerů fibrózy jater.
  • Obecná analýza moči.
  • Krevní test na přítomnost virové hepatitidy.
  • Coprogram, analýza výkalů pro přítomnost červů.

Také je nutné absolvovat přístrojové vyšetření:

  • Ultrazvuk jater a dalších orgánů břišní dutiny. Pomáhá identifikovat jizvy na játrech.
  • Biopsie jater. Předepisuje se vyloučení nádorového procesu v orgánu.
  • Gastroskopie. Pomáhá identifikovat patologické stavy v žaludku, 12 dvanáctníkové vředy.

Léčba primární biliární cirhózy

Taková patologie imunitního systému není zcela vyléčena. Je však možné snížit intenzitu projevy nemoci a také zabránit nebo zpomalit jeho průběh, aby se zabránilo výskytu komplikací.

Léčba biliární cirhózy je složitá. Pacientovi jsou předepsány následující léky:

  • Ursodeoxycholová kyselina. Zpomaluje průběh onemocnění. K tomuto datu je tato léčiva uznána světovou komunitou jako nejúčinnější lék na léčbu biliární cirhózy. Prodává se pod různými obchodními názvy. V naší zemi se jedná o takové léky: Ursosan, Ursofalk.
  • Vápník, vitamin D. Jsou potřebné k vyplnění nedostatku vitaminů, zabraňují vzniku osteoporózy v důsledku biliární cirhózy.
  • Antihistaminika, barbituráty. Tyto léky odstraňují takový nepříjemný příznak onemocnění jako svědění kůže.
  • Imunosupresivní léky. Umí uměle potlačují imunitu, zabraňují tomu, aby aktivně pracovala, aby přestala "napadat" zdravé jaterní buňky.

Chcete-li snížit svědění, které pacient potřebuje: noste oblečení z přírodní tkaniny; odmítnout od horkých lázní, saun, koupelen; Nepřehřívejte se; Vezměte si sodovou lázeň s teplotou vody 37 stupňů (pro plný lázeň vezměte 1 sklenici sody).

Často lidé s biliární cholangitidou mají jiná autoimunitní onemocnění jater, například hepatitidu.

Pokud jste vy nebo váš blízký diagnostikováni, musíte být pravidelně vyšetřováni a pozorováni u hepatologa a podstoupit nezbytné laboratorní a vyšetřovací vyšetření, abyste zabránili vzniku onemocnění před fází cirhózy. Pokud je onemocnění v zanedbávaném stádiu, může být pacientovi nabídnuta transplantace jater.

Zdravá výživa

Během léčby biliární cirhózy je třeba dodržovat dietu:

  • tam jsou nejméně 4 krát denně v malých porcích;
  • pokrmy by měly být vařené pro pár, vařené nebo pečené v troubě;
  • potraviny by měly být sníženy co nejmenší;
  • ujistěte se, že pijete spoustu vody;

Ve stravě by měla být přítomna zelenina, mléčné polévky, nízkotučné maso (drůbež, hovězí maso), mléčné a kyselé mléčné výrobky. Chléb může být pouze včera. Je dovoleno jíst bobuloviny a plody nekyselých odrůd. Je nezbytné omezit používání koření a bylin v nádobách. Je přísně zakázáno užívat alkohol, čokoládu, zmrzlinu, masné maso, konzervy, droby, zeleninu a ovoce, které způsobují nadměrnou tvorbu plynu, stejně jako konzervy.

Léčba sekundární biliární cirhózy

Vzhledem k tomu, že játra jsou v tomto stádiu onemocnění vystavena destruktivním účinkům, léčba spočívá pouze v chirurgickém nebo endoskopickém odstranění obstrukce žlučovodů. Pacientovi může být přiřazena operace nebo transplantace jater.

Otázka provádění chirurgického řešení tohoto problému by měla být řešena na základě konzultace lékařů. Lékaři nutně brát v úvahu vznik těchto komplikací biliární cirhóza jako křečové žíly v jícnu a žaludku, spontánních zlomenin v důsledku osteoporózy, jaterní encefalopatie, a jiní.

Komplikace

Při absenci léčby může mít pacient vážná zdravotní potíže. Komplikace biliární cirhózy mohou zahrnovat:

  • Selhání jater.
  • Zhoubný nádor v játrech (rakovina).
  • Cirhóza jater.
  • Patologický nedostatek vitamínů A, K, E, D, kvůli kterému se tuk přestává rozpouštět. V důsledku nedostatku vitaminů má pacient problémy s viděním, kosti jsou křehké, křehké a dochází ke zvýšení krvácení.
  • Problémy s pohyblivostí jícnu, kvůli kterému se u pacienta objevuje refluxní jícnová žláza.
  • Existuje duševní a fyzická inhibice, člověk přestává cítit chlad, jeho puls se zpomaluje, kůže hrubá.

Očekávaná délka života pacientů, u kterých byla diagnostikována toto onemocnění, je přibližně 10 let. Ale s včasnou léčbou je prognóza pozitivní. Ale často se pacienti obracejí na lékaře s problémem biliární cirhózy příliš pozdě.

Prevence

Když už mluvíme o metodách prevence biliární cirhózy, pak bohužel medicína ještě nemůže pomáhat lidem zabránit této složité imunitní patologii. Experti mohou poměrně pomáhat osobě s takovou diagnózou oslabovat a eliminovat komplikace této nemoci. Pokud jde o prevenci, znamená to, že pacient musí podstoupit včasnou diagnózu a léčbu. A další sada opatření pomůže zlepšit játra, ne načtěte:

  • Správná, vyvážená výživa.
  • Odmítnutí špatných návyků: alkohol, kouření, drogy.
  • Zachování zdravého životního stylu.
  • Pravidelný průchod lékařských prohlídek. Pokud je potřeba, jděte na konzultaci a vyšetření na úzké specialisty - gastroenterolog, hepatolog.

Biliární cirhóza je závažné autoimunitní onemocnění, jehož složitost spočívá ve skutečnosti, že nelze úplně vyléčit. Ale každý člověk je schopen zabránit komplikacím choroby, pokud alarm zhasne včas. Musíte poslouchat své tělo a při prvním znamení biliární cirhózy naléhavě vyhledat lékařskou pomoc.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je závažné chronické onemocnění žlučových cest. Termín "biliární" znamená, že destrukce jaterní tkáně je v tomto případě sekundární. Nejprve onemocnění postihuje žlučové cesty. Toto jméno spojuje dvě patologie, které se vyvíjejí z různých důvodů. Primární biliární cirhóza (PBC) je autoimunitní onemocnění způsobené nedostatečnou reakcí imunitního systému na tkáně jeho vlastního organismu. Sekundární cirhóza nemá nic společného s imunitní patologií a vyvine se u těch pacientů, kteří měli dříve potíže s výtokem žluči. Metody etiotropní léčby se proto budou lišit ve dvou případech a symptomatická léčba může být podobná.

Primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza je chronická zánětlivě destruktivní patologie autoimunního původu, v níž jsou zhoubeny intrahepatální žlučové cesty. Kvůli neschopnosti vyjít z žluče vzniká cholestáza a cirhóza. Cholestáza je stagnace žluče a otravy těla jeho produkty. Cirhóza je stav, kdy jsou normální funkční hepatocyty nahrazeny hustou pojivovou tkání. Ve vývoji této nemoci převažují procesy nekrózy (úmrtí tkání).

Příčiny vývoje

PBC je onemocnění autoimunního původu. Přesné příčiny jeho vývoje nebyly objasněny, ale byla pozorována genetická predispozice k primární cirhóze. V mnoha případech jsou členové stejné rodiny léčeni podobnými příznaky. Protilátky byly také nalezeny v krvi pacientů, které jsou detekovány v autoimunitních procesech.

Podstata takových procesů se omezuje na skutečnost, že lidský imunitní systém nedostatečně reaguje na vlastní orgány a tkáně. Jeho hlavním úkolem je určit faktory ochrany, které jsou nutně zahrnuty do boje proti zahraničním agentům. Takové ochranné proteiny se nazývají imunoglobuliny nebo protilátky. Spolupracují s antigeny - bílkovinami, které vylučují patogenní mikroby a neutralizují je. V případě autoimunitních onemocnění se tyto ochranné faktory vymykají, ale jsou zaměřeny na ničení infekce, ale na vlastní buňky a tkáně těla.

Primární biliární cirhóza se zřídka rozvíjí jako nezávislá onemocnění. V případě poruch ve fungování imunitního systému postihuje onemocnění nejen žlučové cesty, ale i jiné orgány. Současně lze diagnostikovat diabetes mellitus, glomerulonefritidu, vaskulitidu, revmatoidní artritidu, červený systémový lupus, dermatitidu a další projevy imunitních reakcí.

Symptomy

Symptomy primární biliární cirhózy se nemusí objevit po dlouhou dobu. Průběh onemocnění může být asymptomatický, pomalý nebo rychlý. Ve stadiu, kdy se klinické příznaky nezjistily, laboratorní metody se staly jediným způsobem diagnostiky onemocnění. Nejintenzivnější je krevní test s definicí biochemických indikátorů a specifických protilátek.

Charakteristické znaky, u kterých je možné podezření na primární biliární cirhózu:

Proveďte tento test a zjistěte, zda máte jaterní potíže.

  • svědění kůže a vyrážky;
  • žloutenka;
  • obecné zhoršení zdraví;
  • poruchy trávení;
  • bolesti v pravém hypochondriu.

Dalším příznakem, který přináší přehlednost mechanismu vývoje onemocnění, je žloutenka. Syndrom je spojeno s akumulací žluče a neschopností vniknout do dvanácterníku. Normálně se žluč vznikne v játrech a proudí žlučovými kanály do žlučníku. Tento orgán slouží jako druh rezervy a žluč se vylučuje kanály do střeva teprve tehdy, když začne proces trávení.

Když jsou intrahepatální kanály zničeny, žluč nemůže vstoupit do střeva. Problémem je, že má velmi agresivní prostředí pro strávení jídla. Při požití způsobuje nekrózu. Nejnebezpečnějším produktem žluče je bilirubin. Dává mu jakousi jantarově zbarvenou barvu a také skvrny ve stolici a moči. Pokud vstoupí do krevního oběhu, kůže a sliznice pacienta získají žlutý nádech. Tento jev se nazývá žloutenka. Často se projevuje nejdříve 6-18 měsíců po začátku svědění.

Při takových porušeních může trávící ústa trpět. Pacienti se stěžují na dyspepsii, bolest v žaludku a střevě. Hlavním příznakem, který indikuje zničení jater, je akutní bolest v pravém hypochondriu. Instrumentální studie (ultrazvuk) pomohou zjistit, že játra jsou zanícená a zvětšená. Ve většině případů zůstává slezina nezměněna.

Stadia primární cirhózy

Diagnóza fáze primární biliární cirhózy je možná pouze na základě údajů o biopsii. Jiné metody, včetně krevní zkoušky, nemohou rozlišovat intrahepatální stávku žluči od extrahepatické. Je důležité, aby při autoimunitní cirhóze vznikla intrahepatální cholestáza.

  • První fází je portál, zánět a destrukce interlobulárních a septálních žlučovodů. Obklopující jaterní tkáň je také zapálená a impregnována infiltrací s leukocyty. Stagnace žluči v této fázi ještě není detekovatelná.
  • Druhý stupeň - periportální, je primárně charakterizován dalšími zánětlivými změnami žlučovodů a jaterní tkáně. Počet funkčních kanálů klesá, a proto je výtok žluče již obtížný. Najdete známky cholestázy.
  • Třetí etapou je septál. Mezi portálovými cestami, žlučovými cestami a jaterními žilami se tvoří husté jizvy spojené s pojivem. Změny ovlivňují zdravý parenchyma jater, v důsledku čehož je nahrazena jizvou. Kolem těchto řetězců pokračuje zánětlivý proces s infiltrací lymfocytů.
  • Poslední etapa je vlastně cirhóza. V játrech jsou tvořeny malé uzliny (mikronodulární cirhóza). Normální struktura jater je porušena, v důsledku čehož není schopen plnit své funkce. Existují známky centrální a periferní stagnace žluče.

V závislosti na stadiu primární cirhózy můžete určit prognózu. Čím dříve je možné správně stanovit diagnózu a zahájit léčbu, tím více pacientů má šanci na zotavení. Klinický obraz cirhózy je již nevyléčitelnou patologií, ve které se jedná o udržení stavu pacienta a prodloužení délky života.

Diagnostické metody

Nejdostupnějším způsobem diagnostiky je krevní test. Při podezření na primární biliární cirhózu se provádí biochemická analýza, stejně jako imunologické testy k detekci protilátek. Celkový obrázek bude vypadat takto:

  • zvýšená hladina volného bilirubinu;
  • snížení množství celkového proteinu;
  • zvýšení koncentrace imunoglobulinů A, M a G;
  • detekce mitochondriálních protilátek (AMA), stejně jako antinukleární (ANA);
  • vysoký obsah mědi a snížený zinek.

Ultrazvuk a MRI jater nejsou v tomto případě informativní. Nebudou schopni rozpoznat patologie intrahepatálních žlučových cest. Změny primární cirhózy by měly být odlišeny od podobných onemocnění, ke kterým dochází při syndromu přetížení žluče: virovou hepatitidu, strikturu žlučovodů, jaterní nádory, jaterní intrahepatické nádory.

Plán léčby a prognóza

Účinná léčba primární biliární cirhózy se v současné době nevyvíjí. Všechny metody jsou sníženy tak, aby eliminovaly příznaky a zlepšily kvalitu života pacienta. Jedná se o léčebnou terapii a stravu společnou pro všechny nemoci se stonem žluči.

Z léků předepsaných imunosupresorů, protizánětlivých a antifibrotických léčiv, stejně jako žlučových kyselin. K odstranění svědění se používají sedativa a UFO a nedostatek vitaminu D - vitamínové komplexy s obsahem. V posledních fázích léčba léky nebude účinná. Jediným způsobem, jak prodloužit život pacienta a pokračovat v jeho léčbě, je transplantace jater ze zdravého dárce.

Prognóza závisí na stupni onemocnění, včasnosti léčby a doprovodných symptomů. Při latentním (asymptomatickém) průběhu může pacient žít 15-20 let nebo více, pokud se bude řídit doporučeními lékaře a užívat léky. Pokud se již projevily klinické příznaky, zkrátila se doba života na 5-10 let. Při transplantaci jater existuje riziko recidivy. K tomu dochází v 15-30% případů.

Sekundární biliární cirhóza

Sekundární biliární cirhóza je chronické progresivní onemocnění jater, které se vyvine v patologii extrahepatálních žlučových cest. Jeho závěrečné stadia jsou také charakterizovány vláknitou restrukturalizací jaterního parenchymu, v důsledku čehož ztrácí schopnost vykonávat svou práci. S touto chorobou je nutná chirurgická léčba k odstranění mechanické obstrukce žlučových cest.

Příčiny vývoje

Sekundární biliární cirhóza se vyvine v překážce (obstrukci) hlavního žlučovodu nebo jeho velkých větví. Takže žluč nemůže vstoupit do střev, otrávit tělo toxiny a způsobit zánět okolních tkání.

Patologie, které mohou vést k biliární cirhóze:

  • cholelitiáza;
  • následky operace k odstranění žlučníku;
  • ve vzácných případech - benigní nádory a cysty;
  • u dětí - vrozená atrezie žlučových cest, cystická fibróza.

Vzhledem k tomu, že žluč nemá výstup z žlučovodů, jejich stěny se v některých oblastech rozšiřují. Vznikají patologické nádrže pro žluč, kolem kterých začínají zánětlivé procesy. Funkční parenchyma jater je v tomto případě poškozena a místo normálních hepatocytů se vytvářejí pojivové tkáně. Tento proces charakterizuje vývoj mikronodulární cirhózy (mělkých uzlin).

Symptomy

Symptomy žlučové cirhózy jsou podobné primárnímu typu. Rozlišování těchto dvou onemocnění může být založeno pouze na výsledcích krevních testů a studie biopsie. Většina pacientů konzultuje lékaře s podobnými příznaky:

  • závažné svědění;
  • žloutenka;
  • bolest v pravém hypochondriu;
  • horečka, nevolnost, obecné zhoršení pohody;
  • snížená tělesná hmotnost;
  • ztmavnutí moči a světlejší barva stolicí.

Mechanismy vývoje charakteristických klinických příznaků jsou podobné. V pozdějších stadiích onemocnění postupuje, objevují se nebezpečné příznaky jaterní nedostatečnosti. Nebezpečí pro život pacienta jsou abscesy, které se tvoří v parenchymu jater.

Metody diagnostiky a léčby

Při primárním vyšetření je důležité, aby lékař věděl, zda se v anamnéze objevuje onemocnění žlučovodů pacienta nebo operace k odstranění žlučníku. Při palpacích, zvýšení jater a sleziny, bolesti v pravém hypochondriu.

Neméně informativní bude ultrazvuková diagnostika. V některých případech můžete najít příčinu zablokování žlučových cest (kameny, nádor) a přesné umístění cizího předmětu. Konečná diagnóza je založena na perkutánní cholangiografii - vyšetření žlučových cest a umístění jejich blokády.

Pokud je zjištěna příčina sekundární biliární cirhózy, nejsou potřeba imunologické testy. Nicméně biochemický krevní test umožní komplexnější představu onemocnění. U pacientů se zjistí zvýšení hladiny bilirubinu, cholesterolu, alkalické fosfatázy, žlučových kyselin, snížení množství bílkovin. Celkový krevní test ukáže zvýšení počtu bílých krvinek, anémii, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů.

Léčba biliární cirhózy zahrnuje chirurgický zákrok. Pokud neodstraníte cizí předmět, který zabraňuje odtoku žluči, bude nemoc pokračovat dále. Existují různé způsoby provádění těchto operací:

  • choledochotomie;
  • choledochostomie;
  • odstranění betonů (kamenů) jejich zablokovaných kanálů;
  • stentování choledochusu pod kontrolou endoskopu;
  • dilatace (rozšíření) žlučovodů;
  • jejich vnější odvodnění.

Metoda je zvolena individuálně. Lékař by se měl seznámit s výsledky testů, určit lokalizaci patologického procesu a zvolit nejvhodnější přístup. Pooperační období zahrnuje užívání léků a diety. Stejně jako u primární biliární cirhózy, musíte sledovat své zdraví po celý život.

Než pochopíte, co je biliární cirhóza jater, musíte pochopit, že tento pojem kombinuje dvě podobné nemoci s různou etiologií. Oba jsou spojeny s porážkou žlučovodu, rozvojem cholestázy a žloutenky, stejně jako s ničením tkání a jater a tvorbou zjizvení v jeho parenchymu. Nicméně příčiny primární cirhózy se liší od příčin vzniku sekundární formy. Pokud je první možnost spojena s poškozením intrahepatálních kanálků, druhá postihuje extrahepatální průchody. Metody diagnostiky a léčby se proto budou lišit, ale sníží se na jednu - eliminaci symptomů onemocnění a prodloužení života pacienta.

Top