Kategorie

Populární Příspěvky

1 Žloutenka
Virus hepatitidy B: co je to, příčiny vzniku, příznaky a příznaky, léčba a prevence
2 Žloutenka
Hepatitida se vzdušnou kapičkou
3 Ljambley
Vakcína proti hepatitidě B u dospělých
Hlavní // Ljambley

Biliární cirhóza


Biliární cirhóza je závažné chronické onemocnění žlučových cest. Termín "biliární" znamená, že destrukce jaterní tkáně je v tomto případě sekundární. Nejprve onemocnění postihuje žlučové cesty. Toto jméno spojuje dvě patologie, které se vyvíjejí z různých důvodů. Primární biliární cirhóza (PBC) je autoimunitní onemocnění způsobené nedostatečnou reakcí imunitního systému na tkáně jeho vlastního organismu. Sekundární cirhóza nemá nic společného s imunitní patologií a vyvine se u těch pacientů, kteří měli dříve potíže s výtokem žluči. Metody etiotropní léčby se proto budou lišit ve dvou případech a symptomatická léčba může být podobná.

Primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza je chronická zánětlivě destruktivní patologie autoimunního původu, v níž jsou zhoubeny intrahepatální žlučové cesty. Kvůli neschopnosti vyjít z žluče vzniká cholestáza a cirhóza. Cholestáza je stagnace žluče a otravy těla jeho produkty. Cirhóza je stav, kdy jsou normální funkční hepatocyty nahrazeny hustou pojivovou tkání. Ve vývoji této nemoci převažují procesy nekrózy (úmrtí tkání).

Příčiny vývoje

PBC je onemocnění autoimunního původu. Přesné příčiny jeho vývoje nebyly objasněny, ale byla pozorována genetická predispozice k primární cirhóze. V mnoha případech jsou členové stejné rodiny léčeni podobnými příznaky. Protilátky byly také nalezeny v krvi pacientů, které jsou detekovány v autoimunitních procesech.

Podstata takových procesů se omezuje na skutečnost, že lidský imunitní systém nedostatečně reaguje na vlastní orgány a tkáně. Jeho hlavním úkolem je určit faktory ochrany, které jsou nutně zahrnuty do boje proti zahraničním agentům. Takové ochranné proteiny se nazývají imunoglobuliny nebo protilátky. Spolupracují s antigeny - bílkovinami, které vylučují patogenní mikroby a neutralizují je. V případě autoimunitních onemocnění se tyto ochranné faktory vymykají, ale jsou zaměřeny na ničení infekce, ale na vlastní buňky a tkáně těla.

Primární biliární cirhóza se zřídka rozvíjí jako nezávislá onemocnění. V případě poruch ve fungování imunitního systému postihuje onemocnění nejen žlučové cesty, ale i jiné orgány. Současně lze diagnostikovat diabetes mellitus, glomerulonefritidu, vaskulitidu, revmatoidní artritidu, červený systémový lupus, dermatitidu a další projevy imunitních reakcí.

Symptomy

Symptomy primární biliární cirhózy se nemusí objevit po dlouhou dobu. Průběh onemocnění může být asymptomatický, pomalý nebo rychlý. Ve stadiu, kdy se klinické příznaky nezjistily, laboratorní metody se staly jediným způsobem diagnostiky onemocnění. Nejintenzivnější je krevní test s definicí biochemických indikátorů a specifických protilátek.

Charakteristické znaky, u kterých je možné podezření na primární biliární cirhózu:

Proveďte tento test a zjistěte, zda máte jaterní potíže.

  • svědění kůže a vyrážky;
  • žloutenka;
  • obecné zhoršení zdraví;
  • poruchy trávení;
  • bolesti v pravém hypochondriu.

Dalším příznakem, který přináší přehlednost mechanismu vývoje onemocnění, je žloutenka. Syndrom je spojeno s akumulací žluče a neschopností vniknout do dvanácterníku. Normálně se žluč vznikne v játrech a proudí žlučovými kanály do žlučníku. Tento orgán slouží jako druh rezervy a žluč se vylučuje kanály do střeva teprve tehdy, když začne proces trávení.

Když jsou intrahepatální kanály zničeny, žluč nemůže vstoupit do střeva. Problémem je, že má velmi agresivní prostředí pro strávení jídla. Při požití způsobuje nekrózu. Nejnebezpečnějším produktem žluče je bilirubin. Dává mu jakousi jantarově zbarvenou barvu a také skvrny ve stolici a moči. Pokud vstoupí do krevního oběhu, kůže a sliznice pacienta získají žlutý nádech. Tento jev se nazývá žloutenka. Často se projevuje nejdříve 6-18 měsíců po začátku svědění.

Při takových porušeních může trávící ústa trpět. Pacienti se stěžují na dyspepsii, bolest v žaludku a střevě. Hlavním příznakem, který indikuje zničení jater, je akutní bolest v pravém hypochondriu. Instrumentální studie (ultrazvuk) pomohou zjistit, že játra jsou zanícená a zvětšená. Ve většině případů zůstává slezina nezměněna.

Stadia primární cirhózy

Diagnóza fáze primární biliární cirhózy je možná pouze na základě údajů o biopsii. Jiné metody, včetně krevní zkoušky, nemohou rozlišovat intrahepatální stávku žluči od extrahepatické. Je důležité, aby při autoimunitní cirhóze vznikla intrahepatální cholestáza.

  • První fází je portál, zánět a destrukce interlobulárních a septálních žlučovodů. Obklopující jaterní tkáň je také zapálená a impregnována infiltrací s leukocyty. Stagnace žluči v této fázi ještě není detekovatelná.
  • Druhý stupeň - periportální, je primárně charakterizován dalšími zánětlivými změnami žlučovodů a jaterní tkáně. Počet funkčních kanálů klesá, a proto je výtok žluče již obtížný. Najdete známky cholestázy.
  • Třetí etapou je septál. Mezi portálovými cestami, žlučovými cestami a jaterními žilami se tvoří husté jizvy spojené s pojivem. Změny ovlivňují zdravý parenchyma jater, v důsledku čehož je nahrazena jizvou. Kolem těchto řetězců pokračuje zánětlivý proces s infiltrací lymfocytů.
  • Poslední etapa je vlastně cirhóza. V játrech jsou tvořeny malé uzliny (mikronodulární cirhóza). Normální struktura jater je porušena, v důsledku čehož není schopen plnit své funkce. Existují známky centrální a periferní stagnace žluče.

V závislosti na stadiu primární cirhózy můžete určit prognózu. Čím dříve je možné správně stanovit diagnózu a zahájit léčbu, tím více pacientů má šanci na zotavení. Klinický obraz cirhózy je již nevyléčitelnou patologií, ve které se jedná o udržení stavu pacienta a prodloužení délky života.

Diagnostické metody

Nejdostupnějším způsobem diagnostiky je krevní test. Při podezření na primární biliární cirhózu se provádí biochemická analýza, stejně jako imunologické testy k detekci protilátek. Celkový obrázek bude vypadat takto:

  • zvýšená hladina volného bilirubinu;
  • snížení množství celkového proteinu;
  • zvýšení koncentrace imunoglobulinů A, M a G;
  • detekce mitochondriálních protilátek (AMA), stejně jako antinukleární (ANA);
  • vysoký obsah mědi a snížený zinek.

Ultrazvuk a MRI jater nejsou v tomto případě informativní. Nebudou schopni rozpoznat patologie intrahepatálních žlučových cest. Změny primární cirhózy by měly být odlišeny od podobných onemocnění, ke kterým dochází při syndromu přetížení žluče: virovou hepatitidu, strikturu žlučovodů, jaterní nádory, jaterní intrahepatické nádory.

Plán léčby a prognóza

Účinná léčba primární biliární cirhózy se v současné době nevyvíjí. Všechny metody jsou sníženy tak, aby eliminovaly příznaky a zlepšily kvalitu života pacienta. Jedná se o léčebnou terapii a stravu společnou pro všechny nemoci se stonem žluči.

Z léků předepsaných imunosupresorů, protizánětlivých a antifibrotických léčiv, stejně jako žlučových kyselin. K odstranění svědění se používají sedativa a UFO a nedostatek vitaminu D - vitamínové komplexy s obsahem. V posledních fázích léčba léky nebude účinná. Jediným způsobem, jak prodloužit život pacienta a pokračovat v jeho léčbě, je transplantace jater ze zdravého dárce.

Prognóza závisí na stupni onemocnění, včasnosti léčby a doprovodných symptomů. Při latentním (asymptomatickém) průběhu může pacient žít 15-20 let nebo více, pokud se bude řídit doporučeními lékaře a užívat léky. Pokud se již projevily klinické příznaky, zkrátila se doba života na 5-10 let. Při transplantaci jater existuje riziko recidivy. K tomu dochází v 15-30% případů.

Sekundární biliární cirhóza

Sekundární biliární cirhóza je chronické progresivní onemocnění jater, které se vyvine v patologii extrahepatálních žlučových cest. Jeho závěrečné stadia jsou také charakterizovány vláknitou restrukturalizací jaterního parenchymu, v důsledku čehož ztrácí schopnost vykonávat svou práci. S touto chorobou je nutná chirurgická léčba k odstranění mechanické obstrukce žlučových cest.

Příčiny vývoje

Sekundární biliární cirhóza se vyvine v překážce (obstrukci) hlavního žlučovodu nebo jeho velkých větví. Takže žluč nemůže vstoupit do střev, otrávit tělo toxiny a způsobit zánět okolních tkání.

Patologie, které mohou vést k biliární cirhóze:

  • cholelitiáza;
  • následky operace k odstranění žlučníku;
  • ve vzácných případech - benigní nádory a cysty;
  • u dětí - vrozená atrezie žlučových cest, cystická fibróza.

Vzhledem k tomu, že žluč nemá výstup z žlučovodů, jejich stěny se v některých oblastech rozšiřují. Vznikají patologické nádrže pro žluč, kolem kterých začínají zánětlivé procesy. Funkční parenchyma jater je v tomto případě poškozena a místo normálních hepatocytů se vytvářejí pojivové tkáně. Tento proces charakterizuje vývoj mikronodulární cirhózy (mělkých uzlin).

Symptomy

Symptomy žlučové cirhózy jsou podobné primárnímu typu. Rozlišování těchto dvou onemocnění může být založeno pouze na výsledcích krevních testů a studie biopsie. Většina pacientů konzultuje lékaře s podobnými příznaky:

  • závažné svědění;
  • žloutenka;
  • bolest v pravém hypochondriu;
  • horečka, nevolnost, obecné zhoršení pohody;
  • snížená tělesná hmotnost;
  • ztmavnutí moči a světlejší barva stolicí.

Mechanismy vývoje charakteristických klinických příznaků jsou podobné. V pozdějších stadiích onemocnění postupuje, objevují se nebezpečné příznaky jaterní nedostatečnosti. Nebezpečí pro život pacienta jsou abscesy, které se tvoří v parenchymu jater.

Metody diagnostiky a léčby

Při primárním vyšetření je důležité, aby lékař věděl, zda se v anamnéze objevuje onemocnění žlučovodů pacienta nebo operace k odstranění žlučníku. Při palpacích, zvýšení jater a sleziny, bolesti v pravém hypochondriu.

Neméně informativní bude ultrazvuková diagnostika. V některých případech můžete najít příčinu zablokování žlučových cest (kameny, nádor) a přesné umístění cizího předmětu. Konečná diagnóza je založena na perkutánní cholangiografii - vyšetření žlučových cest a umístění jejich blokády.

Pokud je zjištěna příčina sekundární biliární cirhózy, nejsou potřeba imunologické testy. Nicméně biochemický krevní test umožní komplexnější představu onemocnění. U pacientů se zjistí zvýšení hladiny bilirubinu, cholesterolu, alkalické fosfatázy, žlučových kyselin, snížení množství bílkovin. Celkový krevní test ukáže zvýšení počtu bílých krvinek, anémii, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů.

Léčba biliární cirhózy zahrnuje chirurgický zákrok. Pokud neodstraníte cizí předmět, který zabraňuje odtoku žluči, bude nemoc pokračovat dále. Existují různé způsoby provádění těchto operací:

  • choledochotomie;
  • choledochostomie;
  • odstranění betonů (kamenů) jejich zablokovaných kanálů;
  • stentování choledochusu pod kontrolou endoskopu;
  • dilatace (rozšíření) žlučovodů;
  • jejich vnější odvodnění.

Metoda je zvolena individuálně. Lékař by se měl seznámit s výsledky testů, určit lokalizaci patologického procesu a zvolit nejvhodnější přístup. Pooperační období zahrnuje užívání léků a diety. Stejně jako u primární biliární cirhózy, musíte sledovat své zdraví po celý život.

Než pochopíte, co je biliární cirhóza jater, musíte pochopit, že tento pojem kombinuje dvě podobné nemoci s různou etiologií. Oba jsou spojeny s porážkou žlučovodu, rozvojem cholestázy a žloutenky, stejně jako s ničením tkání a jater a tvorbou zjizvení v jeho parenchymu. Nicméně příčiny primární cirhózy se liší od příčin vzniku sekundární formy. Pokud je první možnost spojena s poškozením intrahepatálních kanálků, druhá postihuje extrahepatální průchody. Metody diagnostiky a léčby se proto budou lišit, ale sníží se na jednu - eliminaci symptomů onemocnění a prodloužení života pacienta.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je chronické onemocnění jater, které se vyskytuje v důsledku porušení odtoku žluče přes intrahepatální a extrahepatální žlučové cesty. Onemocnění se vyznačuje postupnou destrukcí jaterního parenchymu s tvorbou fibrózy vedoucí k cirhóze jater a následně k jaterní insuficienci.

Při vzniku onemocnění jater se vyvine nedostatečnost jaterních buněk a až po 10 až 12 letech jsou známky portální hypertenze.

15 - 17% všech jaterních cirhóz se vyskytuje v důsledku stagnace žluče, což představuje 3 až 7 případů onemocnění na 100 tisíc osob. Typický věk pro vznik této patologie je 20 - 50 let.

Existují dvě příčiny cirhózy, podle které je nemoc rozdělena na primární biliární cirhózu a sekundární biliární cirhózu. Primární biliární cirhóza jater je častější u žen v poměru 10: 1. Sekundární biliární cirhóza je častější u mužů v poměru 5: 1.

Toto onemocnění je běžné v rozvojových zemích s nízkou úrovní vývoje léku. Mezi zeměmi Severní Ameriky, Mexika jsou téměř všechny země Jižní Ameriky, Afriky a Asie přiděleny Moldavsku, Ukrajině, Bělorusku a západní části Ruska mezi zeměmi Evropy.

Prognóza onemocnění se stává příznivá, jakmile je příčina této patologie vyloučena, jestliže příčina nemůže být vyloučena kvůli individuálním nebo lékařským možnostem, v 15-20 letech se vyvine jaterní selhání a v důsledku toho má fatální výsledek.

Příčiny

Příčinou biliární cirhózy je staze žluči v kanálech, což vede ke zničení hepatocytů (jaterních buněk) a jaterních lobulí (morpofunkční jednotky jater). Zničený parenchym jater je nahrazen vláknitou (spojovací) tkání, která je doprovázena úplnou ztrátou funkce orgánů a rozvojem selhání jater. Existují dva typy biliární cirhózy:

Primární biliární cirhóza nastává v důsledku autoimunního zánětu jaterní tkáně. Ochranný systém lidského těla, která se skládá z lymfocytů, makrofágů a hepatocyty protilátek začne považují za cizí činidla a postupně ničit, působit cholestáza a destrukci parenchymu orgánu. Důvody tohoto procesu nejsou plně pochopeny. V této fázi vývoje medicíny jsou vymezeny některé teorie:

  • genetická predispozice: nemoc v 30% případů od nemocné matky je předána dceři;
  • poruchy imunity způsobené několika nemocemi: revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, thyrotoxikóza, skleroderma;
  • Infekční teorie: vývoj onemocnění v 10 až 15% případů přispívá k infekci virem herpes, rubeoly, Epstein-Barra.

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje v důsledku okluze nebo zúžení lumen v extrahepatálních žlučových cestách. Příčiny tohoto typu cirhózy mohou být:

  • vrozené nebo získané anomálie vývoje žlučovodů a žlučníku;
  • přítomnost konkrementů v žlučníku;
  • zúžení nebo zablokování lumen žlučovodů v důsledku chirurgického zákroku, benigního nádoru, rakoviny;
  • komprese žlučových cest s rozšířenými blízkymi lymfatickými uzlinami nebo zánětlivým slinivkou břišní.

Klasifikace

Kvůli vzhledu:

  • Primární biliární cirhóza jater;
  • Sekundární biliární cirhóza jater.

Klasifikace alkoholické cirhózy Childe-Pugh:

Symptomy a léčba biliární cirhózy

Zanechat komentář 2,073

Cirhóza jaterních buněk je klasifikována podle příčinného faktoru primární a sekundární patologie. Biliární cirhóza primárního typu vyvolává autoimunitní reakce v těle. PBC postupuje v chronické formě a je charakterizován zánětem žlučovodů s vývojem cholestázy. Mezi hlavní příznaky patří svědění a žloutenka kůže, slabost, bolest vpravo v mezistátním prostoru. Diagnostikována vyšetřením vzorků krve a jater. Léčba - komplex s použitím imunosupresivních, protizánětlivých, antifibrotických technik na pozadí žlučových kyselin.

Onemocnění jater je často doprovázeno myknutím, žloutnutím kůže, bolestí za žebry.

Obecné informace o BCP

Biliární cirhóza jaterních tkání je chronická patologie s kódem v ICC K74, vyvolaná narušením toku žlučníku jaterními kanály umístěnými uvnitř i vně orgánu. PBC je doprovázena progresivní destrukcí parenchymu nahrazením poškozených tkání fibrinem. Takové procesy vyvolávají cirhózu a jaterní dysfunkci. Po 10 až 11 letech se objeví příznaky portální hypertenze.

Přibližně 15-17% případů u pacientů s příčinou vzniku patologie je biliární kongesce. Rizikové jsou ve věku 20-50 let. Výskyt onemocnění se častěji objevuje u populace zemí se slabým stupněm vývoje medicíny.

Prognóza bude příznivá, pokud budou léčeny příčiny cirhózy, což je téměř nemožné. Proto v průměru po 18 letech pacient umírá na selhání jater a jiné komplikace. Podle indikací je přiděleno zdravotní postižení, protože není možné vyléčit onemocnění.

Klasifikace

Podle typu příčinného faktoru existují dva typy cirhózy:

  1. Primární biliární cirhóza jater (PBC). Tato forma je častější u žen. Onemocnění je charakterizováno infekcí žlučových cest s narušením toku žluči, smrtí hepatocytů, progresí fibrózy a cholestázy.
  2. Sekundární biliární onemocnění jater. Většina případů se zaznamenává mezi mužskou populací. Vyvolává to prodloužení obstrukce žlučovodů nacházejících se mimo játra a chronicky narušený výtok žluče.
Zpět na obsah

Popis primární biliární cirhózy

Primární biliární cirhóza jater s kódem v ICC K74 je charakterizována autoimunitní povahou. Začíná projevem symptomů destruktivního, ale nezápalového zánětu žlučových kanálů. Dlouhodobě se v žádném případě nevyjadřuje, změní se pouze krevní testy. Protože progrese projevuje specifické porušení spojené s poklesem výtoku žluči z jater, který začne erodovat tkáň, což způsobuje cirhózu a sníženou funkci orgánu. Současně jsou žlučové cesty v játrech zničeny: interlobulární a septální.

Biliární cirhóza postihuje ženy ve věkové skupině 40-60 let. Běžnými komplikacemi jsou ascites, diabetes mellitus, revmatoidní artritida, portální hypertenze, křečové žíly, dysfunkce NS a mozku (encefalopatie).

Etapy

PBC se rozvíjí postupně:

  • I. Stage, ve kterém se objevuje zánět pouze v žlučových kanálech bez vývoje purulentních procesů. Postupně dochází ke zničení malých a středně velkých kanálků se slabým fibrózou a stagnaci žluči. V hlavním těle je diagnostikována pouze na základě krevních testů. Jediné stadium, na kterém může být onemocnění zcela vyléčeno.
  • II. Stage, která se vyznačuje šířením zánětu mimo kanály snížením počtu zdravých cest. Výsledkem je zablokování výstupu žluči z jater a zvýšení absorpce v krvi
  • III. Stádo, kdy počet zdravých hepatocytů v těle klesá s vývojem aktivní fibrózy. Kvůli zhutnění jater a vývoji jizvy se portální žíla stlačí s výskytem hypertenze.
  • IV. Stadium, na kterém probíhá cirhóza velkých nebo malých uzlin.

Příčiny a rizikové faktory

Primární biliární cirhóza nemocný, když imunitní systém začne produkce specifických protilátek, které útočí na vlastní zdravé tkáně (v cirhózy je žlučové cesty). Zatím neexistuje žádný definitivní seznam důvodů, které by vyvolaly vývoj autoagresivních poruch v těle. Předpokládá se, že příčinami autoagresivních patologických procesů mohou být:

  • infekce virového nebo bakteriálního typu;
  • kolísání hormonálního pozadí;
  • jakékoliv jiné autoimunní syndrom, například revmatoidní artritida, Sjogrenův nemoc, Crest syndrom, zánět štítné žlázy, renální tubulární acidóza.

Ani nejmenší roli hraje takový důvod jako genetická predispozice.

Co se děje?

Primární biliární cirhóza se rozvíjí na pozadí následujících charakteristických reakcí těla:

V PBC vytváří imunitní systém protilátky, které jsou agresivně naladěny na zdravé jaterní buňky.

  1. Autoagresivní poruchy postihující žlučovod. Imunitní systém začíná vytvářet specifické autoprotilátky k interlobulárním a septálním intrahepatálním kanálům a vyvolává mutaci T-lymfocytů. Negativní vliv žlučových cest na buňky vyvolává aseptický zánik destruktivního typu. Hlavní protilátky s předním patogenetickým významem jsou prvky M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA a další imunitní komplexy. Určit jejich úroveň v těle může být založena na specifických analýzách.
  2. Vytlačovat vazby na membránové proteiny v epiteliálních buňkách žlučových kanálků, což vyvolává její buněčné poškození struktury (cytolýzy) mezibuněčné.
  3. Výskyt zpožděné přecitlivělosti na cytolýzu žlučovodů v játrech.
  4. Dysfunkce T-lymfocytů zaměřená na zvýšení jejich aktivity ve vztahu ke zdravým složkám žlučových tubulů.
  5. Selhání metabolických procesů žlučových kyselin, které vyvolávají jeho absorpci do krve a okolních tkání s vývojem zánětu, fibrózy a cirhózy jater.
Zpět na obsah

Symptomy PBC

Co může být primární klinika biliární cirhózy? Rozlišujte:

Asymptomatická PBC je detekována pouze výsledky takových změn v klinických analýzách:

  • skok v alkalické fosfatase;
  • zvýšený cholesterol;
  • přítomnost AMA.

V ostatních případech se objevují časné a pozdní příznaky.

Ranní klinika

Počáteční stadium primární biliární cirhózy se projevuje následujícími příznaky:

  • Svědění svědění. Okamžitě se objevuje pravidelně a pak se neustále obává. Zpevňuje se přehřátím, opláchnutím vodou a v noci. Svědění je jediným znamením po mnoho let nebo předchází žloutenku.
  • Mechanická nebo cholestatická žloutenka. Rozvíjí se pomalu s nízkou intenzitou. Možná, že zažloutnutí je jen sklera. Vyvine se u poloviny pacientů s biliární cirhózou.
  • Hyperpigmentace dermis. Objevuje se u 60% pacientů a nachází se v oblasti interblade s postupným pokrytím ostatních částí těla.
  • Xanthoma - nahromadění tuku na kůži očních víček na pozadí metabolických poruch.
  • Hepatální příznaky. Vyvíjejí se zřídka a projevují se ve formě cévních "hvězd", červených dlaní, zvětšených mléčných žláz (u mužů).
  • Hmatné, ale neostřelené zvětšení jater a sleziny. Obvykle je velikost orgánu obnovena na normální ve fázi zlepšení. Dynamiku lze sledovat pomocí ultrazvuku.
  • Bolest a bolest v bedrech, kostech, kloubech na pozadí nedostatku minerálů v kostní tkáni.
  • Změnil krevní testy pro biochemii, jaterní enzymy.
Zpět na obsah

Jaké nespecifické příznaky mohou nastat?

  • bolest v pravém interkostálním prostoru;
  • dyspepsie ve formě nauzey, zvracení, nadýmání, průjem (zácpa);
  • zvýšení teploty - od subfibralitu až po febrilní stav;
  • slabost, odmítání jídla, rychlá únava.

Objevují se najednou nebo postupně, často se podobají chronické hepatitidě cholestatického typu.

Pozdní příznaky

Jak se vyvine primární biliární cirhóza, nešpecifický klinický obraz, svědění kůže se zvyšuje. Pokud však kůra dermis klesá, signalizuje nástup konečné fáze, kdy se zvětší jaterní nedostatečnost a zvyšuje se riziko úmrtí pacienta.

V místech zvýšené pigmentace dochází k úpravě dermy. Existuje zhrubnutí, hrubý, hustý edém (zejména v oblasti dlaní a nohou). Objeví se vyrážka a rozjasněná kůže.

Na pozadí funkce poruchy rozvoje poruchy žluč a střeva vykazují známky malabsorpční syndrom - snížení stupně nasákavosti vitaminů, zejména rozpustných v tucích, skupin (A, D, E, K), minerální látky a komplexy živin. Objevuje se:

Výskyt PBC v pozdních stádiích se projevuje vysycháním sliznic, narušením stolice a těžkou únavou.

  • rychlá defekace tekutými a mastnými telaty;
  • silná žízeň;
  • sušení kůže a sliznic;
  • zvýšená křehkost kostí a zubů;
  • výrazné vyčerpání.

Existují známky portální hypertenze s vývojem BPV ve stěnách jícnu a žaludku. Jak se zhoršuje jaterní dysfunkce, hemoragický syndrom se vyvine krvácením, častěji z trávicího traktu a jícnu. V tomto případě se játra a slezina značně zvyšují.

Komplikace a souběžné projevy

Vzhledem k tomu, že vývoj primární biliární cirhózy postupně ovlivňuje všechny orgány a systémy s výskytem různých onemocnění. Jaké jsou nejčastější skupiny patologií?

  • Zvláštní léze dermis, sliznic, mazových a slinných žláz, sjednocené společným termínem - Sjogrenův syndrom.
  • Patologické změny v zažívacím traktu s poruchou funkce KDP a enterickou rozdělení na pozadí snížení množství příchozí žluč pro trávení, dysfunkce slinivky břišní. Problémy jsou identifikovány ultrazvukem.
  • Poruchy fungování endokrinního systému (častěji u žen). Vykazují dysfunkci vaječníků a kůry nadledvin, hypotalamickou nedostatečnost.
  • Změny v činnosti ledvin a cév s vývojem vaskulitidy.
  • Rakovina žlučovodů je cholangiokarcinom.
  • Hepatální nedostatečnost, závažné formy hepatitidy.

Příbuzná onemocnění - diabetes mellitus, sklerodermie, revmatoidní artritida, Hashimotova tyroiditida, myasthenia gravis a další. Často se objevují autoagresivní patologie štítné žlázy, sklerodermie a artritida.

Méně často diagnostikován extrahepatální karcinom na pozadí imunodeficience u PBC:

  • u žen - nádory v mléčné žláze;
  • u mužů - Hodgkinův sarkom.

Diagnostika

Včasné diagnostické parametry primární biliární cirhózy jsou abnormality v krevních testech pro biochemii. Pozorované:

  • skok v alkalické fosfatáze, bilirubinu, aminotransferázu, žlučové kyseliny;
  • zvýšená měď a železo;
  • příznaky hyperlipidemie se zvýšeným cholesterolem, fosfolipidy, b-lipoproteiny;
  • zvýšení koncentrace IgM a IgG antigenů.

Instrumentální diagnostické techniky pro PBC:

  • Ultrazvuk postiženého orgánu;
  • MRI žlučových cest uvnitř i vně jater;
  • biopsie se strukturní analýzou tkání.

Aby bylo možné provádět diferenciální diagnózu striktur, nádory, žlučové kameny, sklerotizující cholangitida, autoagressive hepatitidu kanálů v rámci karcinomu orgánů, viru hepatitidy C, jsou prováděny:

  • ultrasonografie ZHVP;
  • hepatobiliární scintigrafie;
  • retrográdní nebo přímá cholangiografie.
Zpět na obsah

Léčba

Primární biliární cirhóza je léčena hepatologem založeným na komplexní terapii s jmenováním:

Život s PBC znamená odmítnutí špatných návyků, dodržování stravy, prevence lidové medicíny.

  • imunosupresory, protizánětlivé a antifibrotické léky, léky s žlučovými kyselinami;
  • dietetika obohacená bílkovinami a omezením tuků;
  • symptomatická léčba;
  • pomocná terapie s lidovými léky.

Možné vakcinace pacientů s cirhózou, pokud existuje riziko rozvoj hepatitidy A a B. V extrémních případech, na svědectví diagnóze pacienta, provedl transplantaci jater.

Dieta

Léčba primární biliární cirhózy je založena na dietní výživě. Ze správnosti vybrané stravy závisí účinnost celé terapie.

  1. přísná, ale výživná strava s obsahem kalorií 2500-2900 kcal;
  2. odmítnutí škodlivých (mastných, ochucených, cholesterolových) potravin, mléčných výrobků a medu;
  3. obohacení stravy se zeleninou a ovocem;
  4. použití teplých, ne studených pokrmů v malých porcích;
  5. částečné jídlo - 5krát denně;
  6. preferované tepelné zpracování - vaření v ohni, páření, méně často - pečení v troubě;
  7. bohatý nápoj - od 2 litrů vody denně;
  8. uskutečnění dnů vykládky na zelenině nebo ovoci - jednou za 14 dní.

Obvykle je cirhóza léčena dietou založenou na tabulce číslo 5a, ale pokud se objeví ascites, je pacient převeden do bezolejového stolu číslo 10.

Symptomatická léčba

Nejnepříjemnějším příznakem primární biliární cirhózy je svědění. Chcete-li je odstranit, aplikujte:

  • "Cholestyramin", "Kolestypol" - pro vazbu žlučových kyselin a stažení z jaterního střeva;
  • Rifampicin, naloxon, naltrexon, cimetidin, fenobarbital
  • pro vyvolání jaterních enzymů a snížení svržení;
  • plazmaferéza, UV záření.
Příjem léků s PBC je zaměřen na zlepšení výtěžku žluči, snížení mykaní pokožky a zlepšení imunity.

Při hyperlipidémii s xantomy je předepsáno "Cholestyramin", "Clofibrát" nebo glukokortikoidy. Několik zasedání plazmaferézy odstraňuje xanthomatózu nervových zakončení. Zlepšení absorpce živin a stabilizace procesů vyčerpání doporučuje přípravky zinku a multivitaminy s minerálním komplexem. S určitým deficitem určitého vitamínu jsou předepsány jeho intravenózní infuze.

Specifické léky

Navzdory absenci speciálního seznamu provokatérů pro vývoj biliární cirhózy jsou léky předepisovány k potlačení imunitní odpovědi, vazby na měď, překážky tvorbě kolagenu.

Léky podle výběru jsou:

  • kyselina ursodeoxycholová - účinná pro dlouhodobou léčbu, která podporuje trávicí funkci;
  • "Methotrexát" - zlepšuje biochemii krve, snižuje svědění, zlepšuje výkon;

V opačném případě se výběr léků provádí individuálně s důkladným posouzením poměru přínosu k riziku. Špatně zvolené léky jsou plné vývoje nežádoucích účinků, zhoršení průběhu onemocnění a komplikací.

Transplantace

Indikace pro provoz:

  • rychlá progrese primární biliární cirhózy (stupeň IV);
  • vývoj ascites, kachexie, encefalopatie, osteoporózy;
  • krvácení z BPV ve stěnách jícnu nebo žaludku;
  • výrazné snížení délky života.

Stupeň nezbytnosti transplantace nám umožňuje určit stupnici Childe-Pugh, která je určena k posouzení rozsahu poškození jaterních tkání. Transplantace jater prodlužuje život pacienta na 5 let. U předčasné transplantace bude lepší indikace. Opakování primární biliární cirhózy po transplantaci - nepravděpodobné, ale možné.

Lidové způsoby

Recepty tradiční medicíny jsou pomocným opatřením při léčbě PBC a jsou předepsány pouze po konzultaci s lékařem. Vyšetřete nemoc, užívejte pouze lidovou medicínu, je to nemožné.

Pro přípravu vývarů, infuzí a čajů se používají bylinky s protizánětlivými, choleretickými, uklidňujícími a urychlovacími procesy obnovy buněk, používají se imunomodulační rostliny. Tito zahrnují elecampane, šalvěj, angeliku.

Populární recepty na léčbu lidových léků, které jsou obvykle nabízeny lékařem, jsou následující:

  1. 2 polévková lžíce. l. suchý neplod, 250 ml vroucí vody se vaří 10 minut a ponechá se půl hodiny. Pijte 2 lžíce. l. třikrát denně po dobu 30 minut. před jídlem.
  2. 1 lžička. semena mléka bodláka, 250 ml vroucí vody trvat půl hodiny. Napijte 100 ml třikrát denně po dobu 30 minut. před jídlem po dobu 14 dnů.
  3. Připravené 1 polévková lžíce. l. břízy (2 lžíce listů), 40 ml vroucí vody, soda (na špičku nože) pro infuzi 60 min. Čaj by měl být opilý 4 r. / Den. na 100 ml po dobu 30 minut. před jídlem.
Zpět na obsah

Prevence

  1. včasná léčba alkoholismu, ZHBC;
  2. požadovaná eliminace počátečních stadií primární biliární cirhózy;
  3. prevence krvácení v BPV proti cirhóze;
  4. pravidelné pozorování u lékaře při predispozici.

Životnost

Výsledek asymptomatické patologie jater je relativně příznivý. Při této diagnóze je délka života 15-20 let. Prognóza u pacientů s těžkými příznaky je výrazně horší. U těchto pacientů je délka života 7-8 let. Zvažuje průběh onemocnění ascites, BPV jícnu, osteomalacie, hemoragický syndrom. Po transplantaci jater je možnost relapsu 15-30%.

Zdravotní postižení

Po vyhodnocení těchto ukazatelů je zdravotní postižení přiděleno:

  • stupeň jaterní dysfunkce, který je hodnocen stupnicí Child-Pugh;
  • progrese cirhózy;
  • přítomnost komplikací;
  • účinnosti léčby.

Zdravotní postižení se vydává za těchto podmínek:

  • bez termínů;
  • po dobu 2 let s první skupinou;
  • pro rok s druhou a třetí skupinou.

Podmínky pro vydání první skupiny trvalého zdravotního postižení:

  • třetí fáze jaterní dysfunkce;
  • třetí stupeň progrese PBC;
  • přítomnost nevyléčitelného ascitu;
  • závažný obecný stav.

Podmínky pro vydání druhé skupiny zdravotního postižení:

  • třetí fáze jaterní dysfunkce;
  • třetí stupeň progrese základní patologie;
  • absence komplikací.

Podmínky pro vydání třetí skupiny zdravotního postižení:

  • druhý stupeň progrese cirhózy;
  • druhou fázi jaterní dysfunkce.

Pacientovi je odmítnuto postižení, pokud:

  • jaterní dysfunkce dosáhla první fáze;
  • progrese cirhózy - první stupeň.

Primární biliární cirhóza prognózy

Biliární cirhóza je zvláštní formou cirhózy (náhrada normální jaterní tkáně vláknité a pojivové). Hlavním důvodem jeho vzniku je dlouhodobé poškození žlučových cest a přítomnost syndromu cholestázy - porušení nebo ukončení odtoku žluči.

Existují dvě formy onemocnění:

Primární biliární cirhóza jater. Sekundární biliární cirhóza jater.

Tyto formy biliární cirhózy jsou odlišné z důvodů původu a klinických projevů a také mají různé léčebné taktiky.

Primární biliární cirhóza jater (PBSC)

PBC je pomalu progresivní onemocnění jater, jehož spouštěcím mechanismem jsou autoimunitní poruchy.

Většinou ženy ve věku 40 let.

Prevalence onemocnění je malá a podle různých výzkumných pracovníků se pohybuje od 25 do 150 případů na milion lidí. Incidence PBSC ve struktuře všech cirhóz je asi 7-11%.

Poprvé byla choroba popsána už v polovině XI. Století, kdy vědci zaznamenali spojení mezi vzhledem na kůži kopcovitých útvarů (xanthoma) a jaterní patologií.

Je třeba také poznamenat, že v počáteční fázi onemocnění se vyskytují známky chronické cholangitidy (zánětu žlučových cest) bez příznaků cirhózy. Někteří vědci proto zpochybňují správnost formulace diagnózy "primární biliární cirhózy".

Důvody vzniku PBSC

Etiologie nástupu onemocnění je stále neznámá.

Často se v průběhu vyšetření objevují různé autoimunitní onemocnění u pacientů s PBC. To nám umožňuje vyjádřit teorii porušení imunitní regulace v těle. Také ve prospěch této teorie je důkaz hlubokých autoimunitních poruch odhalených v laboratorních studiích těchto pacientů.

V důsledku autoimunitní reakce dochází k progresivní destrukci žlučových cest v játrech (destrukci). Následně jsou nahrazeny vláknitými a pojivovými tkáněmi kolem jaterního parenchymu.

Předpokládá se, že spouštěči autoimunitní reakce jsou bakteriální nebo virové látky.

Úloha hormonálních faktorů není vyloučena, s přihlédnutím k převládající frekvenci onemocnění u žen.

Někteří vědci nevylučují vliv genetického a dědičného faktoru.

Autoimunitní reakce s PBSC

V tomto stavu lidské tělo začíná vytvářet ochranné protilátky proti buňkám vlastního orgánu (autoantibody). V tomto případě - proti buňkám žlučovodů.

Normálně jsou protilátky kombinovány s cizím antigenem, aby se vytvořil imunitní komplex, který je pak tělem zničen. V případě autoimunní reakce se buňka vlastního organismu odebírá pro cizí antigen.

Autoprotilátky produkované v reakci na toto jsou kombinovány s proteinovými molekulami orgánových buněk. V důsledku tvorby autoimunitních komplexů jsou buňky cílového orgánu zničeny. V našem případě je tímto cílovým orgánem žlučové cesty. Rozpadná cholangitida se vytváří jako včasná projev této nemoci. Následkem toho postupuje destrukce buněk žlučovodů a do tohoto procesu se podílí jaterní parenchyma. Nakonec výsledkem takových patologických změn bude cirhóza jater.

Morfologicky existují čtyři stadia této nemoci:

Chronická purulentní destruktivní cholangitida - postihují se pouze jaterní žlučovody. Progrese destruktivních procesů v žlučových kanálech, tvorba ohnisek fibrózní degenerace kolem nich. Existují náznaky cholestázy. Jaterní tkáň je ovlivněna, masivní fibróza se vyvine, přiblíží se žlučovody, deformuje se. Známky cholestázy. Cirhóza jater.

Včasné příznaky

Primární biliární cirhóza v počátečním stádiu v přibližně 20% případů je asymptomatická. Nemoc může být podezření pouze na základě výsledků laboratorních studií.

Nejčasnějším klinickým příznakem je kožní svědění, která se objevuje téměř u všech pacientů.

Nejdříve se objevuje pravidelně, pak je neustále přítomen. Posiluje po tepelných účincích, jako je sprcha nebo vana, a v noci.

Svědění obvykle předchází žloutenku. Může však být jediným příznakem měsíce i roky. V tomto případě existují chybné diagnózy a osoba může být léčena dlouhou dobu a bez úspěchu odborníkem na kožní onemocnění (dermatolog).

Žloutenka mechanického nebo cholestatického typu se obvykle vyvíjí pomalu. Intenzita ikterického zbarvení pokožky je obvykle malá. Někdy může být i sklera malovaná. Objevuje se u přibližně poloviny pacientů na počátku onemocnění.

Přibližně 60% pacientů má hyperpigmentaci pokožky. Nejprve se obvykle nachází mezi lopatkou a pak se šíří do ostatních oblastí pokožky.

Třetina pacientů má dermální tuberkulózy - xantomy (na očních víčkách a kolem očí se nazývají xanthelasma), což jsou mastné klastry v kůži, které jsou důsledkem porušení metabolismu lipidů.

Velmi zřídka se objeví tzv. Jaterní příznaky - cévní "hvězdy", erytém (zarudnutí) dlaní a další. U mužů se často objevuje gynekomastie - zvýšení mléčných žláz.

Zvětšení jater pozoruje téměř všichni pacienti. Obvykle není ostrý a ve fázi remisi může játra dokonce klesat na téměř normální velikosti.

Slezina se zvyšuje ve více než polovině případů a stejně jako játra se může snížit ve fázi remisí.

Často narušená bolest v kostech, kloubech, dolní části zad, což signalizuje proces demineralizace kostní tkáně.

Téměř vždy existují nešpecifické symptomy, jako je bolest v pravém hypochondriu, projevy dyspeptického syndromu (nauzea, zvracení, plynatost, poruchy stolice atd.). Často stoupá teplota těla až po horečku.

Objevují se symptomy asthenovegetativního syndromu: slabost, poruchy chuti k jídlu, únava apod.

Symptomy pozdní fáze

Stav se zhoršuje, žloutenka se zvyšuje, projevy dyspeptických a asthenovegetativních syndromů se zhoršují. Teplota těla může dosáhnout vysokých hodnot.

Intenzita svědění pokožky postupuje. V konečné fázi se však oslabuje a při rozvoji jaterní nedostatečnosti může úplně zmizet. Z tohoto důvodu je paradoxní snížení projevu tohoto příznaku špatným prognostickým znaménkem.

Stav kůže se mění. V místech hyperpigmentace se zhušťuje a hrubuje až do hustého edému, zvláště se projevuje na dlaních a nohou. Existuje jiný druh vyrážky. Mohou existovat kapsičky depigmentace - zesvětlení pokožky, podobně jako vitiligo.

Kvůli porušení sekrece žluče a fungování střev se vyvine syndrom malabsorpce. Současně dochází k narušení absorpce vitaminů, zejména tuků (A, D, E, K), minerálů a živin. Vykazuje se časté, tekuté a tukové výkaly, žízeň, suchá kůže a sliznice. Vzhledem k nedostatku absorpce vápníku a jiných minerálů se vytváří osteoporóza - křehkost kostí, zuby jsou poškozené a vypadávají. Vyčerpání se vyvíjí, někdy - poměrně výrazně.

Rozvíjí portální hypertenzi, jehož znakem jsou křečové žíly jícnu a žaludku.

V důsledku porušení funkce jater se vytváří hemoragický syndrom, který se projevuje krvácením. Včetně gastrointestinálních a křečových žil jícnu.

Rozměry jater se zvětšují a v některých případech se stávají obrovskými. Existuje nárůst sleziny.

Jednou z nejzávažnějších pozdních komplikací PBC je vývoj rakoviny žlučovodů - cholangiokarcinomu, stejně jako selhání jater.

Souběžné projevy

Primární biliární cirhóza je také charakterizována lézemi orgánových systémů.

Téměř všichni pacienti s cílenou studii ukázalo specifickou léze kůže, sliznice, stejně jako slinných a slzných žláz - Sjogrenův syndrom. Tento syndrom je charakterizován suchou kůží, sníženou slzou a v důsledku toho poškozením spojivky a rohovky oka. Tam je také chronická léze slinných žláz - parotitis a jiné projevy. V procesu šíření podílí na sliznici nosu, hltanu, hrtanu, průdušnice, průdušky, orgánů gastrointestinálního traktu (GIT), a tak dále. D.

Gastrointestinální poruchy se projevují jako narušení funkce dvanáctníku a tenkého střeva v důsledku porušení žilního toku. Existuje také nedostatečná funkce pankreatické sekrece.

Selhání ze strany endokrinního systému u žen se objevuje ve formě porušení funkce vaječníků. Často se primární biliární cirhóza vyvine v menopauze, a to buď po porodu nebo potratu. Méně často dochází k hypotalamické nedostatečnosti, depresi funkce kůry nadledvin.

Také patologické změny na straně ledvin a cév (vaskulitida) jsou možné.

Často spolu s PBTSP identifikuje různé autoimunitních stavů - sklerodermie, revmatoidní artritida, Hashimotova thyroiditis, myasthenia gravis, atd...

Nejčastěji se primární biliární cirhóza vyskytuje v kombinaci s autoimunitními chorobami štítné žlázy - v 23-31% případů. Na druhém místě - sklerodermie a revmatoidní artritida.

Je třeba poznamenat statisticky častý výskyt tumorů extrahepatických nádorů u pacientů s PBB. U žen je často diagnostikován karcinom prsu, u mužů - Hodgkinův sarkom (lymfogranulomatóza). S největší pravděpodobností je karcinogeneze spojena se sníženou imunitní odpovědí a imunodeficiencí, které jsou charakteristické pro PBSC.

Diagnostika

Kromě klinických projevů by měly být vzaty v úvahu údaje o laboratorních a přístrojových vyšetřeních.

V diagnostice krve v rané fázi PBTSP zjištěno zvýšení ESR a zvýšení aktivity enzymů, cholestáza markeru: alkalické fosfatázy (ALP), gama-glutamyltransferáza (GGT), a leucin aminopeptidázy 5-nukleotidázy.

Zaznamenávají se metabolické poruchy lipidů: výrazná hyperlipidémie s převážným zvýšením hladiny cholesterolu a dalšími změnami.

Zvýšení hladiny bilirubinu v krvi je pomalé. Avšak v pozdním stadiu může zvýšení koncentrace překročit normu o deset nebo více. Hladina žlučových kyselin se zvyšuje.

Důležitou roli při diagnostice PBSC je detekce antimitochondriálních protilátek (AMA). Tyto protilátky produkují tělo na složky jeho vlastních buněk (mitochondrie). Existuje několik typů antigeny (M1-M9), na který produkoval AMA, nicméně, v diagnostice klinicky významného definice PBTSP anti-M2 a anti-M4, M8, M9.

Antimitochondriální protilátky se často stanovují v předklinickém stádiu a nezmizí v průběhu onemocnění. Diagnostický titr je 1:40 a vyšší.

Zjistil se výrazný nárůst koncentrací gama globulinů v krvi a koncentrace IgM. Mírně zvýšené hladiny IgG a IgA a cirkulujících imunitních komplexů v krvi.

Instrumentální metody výzkumu, jako je například ultrazvukem, CT, MRI dokáže rozpoznat nezměněné extrahepatic žlučovody a ujistěte se, že příznaky tohoto onemocnění není způsobeno obstrukcí (ucpáním), například kámen.

Důležitou metodou pro potvrzení diagnózy je punkční biopsie jater s morfologickým studiem biopsie. Kvůli tomu je možné diagnostikovat neparazitní destruktivní cholangitidu v počáteční fázi onemocnění a specifické projevy biliární cirhózy - v pozdním stadiu.

Léčba

Léčba PBC je složitá a zahrnuje několik principů: dietu, symptomatickou léčbu a korekci poruch v těle, které způsobily vývoj onemocnění.

Při léčbě tohoto onemocnění je velmi důležité správné užívání vitaminu a minerálů ve stravě. Zvláštní pozornost by měla být věnována příjemům vitamínů rozpustných v tucích - A, D, E, K.

Symptomatická léčba zahrnuje užívání léků, které snižují intenzitu bolestivého svědění pokožky pacienta. Pro tento účel se užívají cholestyramin, biligin a další. Rovněž se provádí korekce nedostatku pankreatických enzymů.

K ovlivnění příčiny nemoci - narušené imunitní odpovědi, používejte léky, které mají imunosupresivní, protizánětlivé, antifibrotické vlastnosti. Mezi tyto léky patří glukokortikoidy, imunosupresiva, cytostatika atd. Mnoho z nich má vedlejší účinky a kontraindikace.

Formulace žlučových kyselin - kyseliny ursodeoxycholové (UDCA) a ademetionin jsou slibné látky pro léčbu PBTSP kvůli jeho účinnosti a minimální vedlejší účinky.

Transplantace jater se používá při progresi onemocnění s výskytem příznaků dekompenzace jaterních funkcí. U pacientů s terminálním jaterním selháním je však taková operace bezvýznamná.

Předpověď počasí

Průměrná délka života pro asymptomatickou PBCC je obvykle 10-20 let. Pokud již existují klinické projevy, délka života je téměř polovinu - až 7-10 let.

Při transplantaci jater se prognóza a kvalita života zlepšují. Pokud je tato metoda léčby úspěšná, délka života se může zvýšit o deset let nebo více.

Sekundární biliární cirhóza

Toto onemocnění se vyvíjí v důsledku porušení odtoku žluče velkými intrahepatálními nebo extrahepatálními žlučovými cestami po dlouhou dobu.

Muži se nemocí téměř dvakrát častěji než ženy. Věk pacientů je obvykle 25-50 let.

Příčiny

Porušení normálního pohybu žluči na žlučových cestách může nastat z různých důvodů. Nejčastější je mechanická obstrukce (zablokování) lumenu žlučovodů, ke které dochází v důsledku:

Tvorba kamenů při cholelitize. Maligní pankreatický nádor a sokolská papilla. Konstrikce žlučových cest. Zánětlivé onemocnění žlučovodů (cholangitida). Benígní nádor, častěji - cysta, běžné žlučovod. Konstrikce a překážky žlučovodu po operaci na nich, žlučníku nebo játrech.

Zabránit odtoku žluči může také změnit parenchyma jater při zánětlivých onemocněních - hepatitidy. Patří sem:

Toxická hepatitida, častěji - lék, který se vyskytuje při užívání léků, které mají hepatotoxický účinek. Virové hepatitidy, které se vyvíjejí s poškozením jater hepatotropními viry. Alkoholická hepatitida - kvůli dlouhodobému zneužívání alkoholu.

Méně časté příčiny ruší tok žluči, mohou být některé dědičné choroby a malformace žlučových cest, jako například atrézie - nepřítomnosti nebo žlučovodu vymazání.

U některých extrahepatálních onemocnění může být také narušen normální pohyb žluče: lymfogranulomatóza, amyloidóza, cystická fibróza atd.

Mechanismus vývoje

Při dlouhém narušení výtoku žluči přes žlučové cesty v játrech - cholestázi se tlak v žlučových cestách zvětšuje a jejich otok vzrůstá. Žluč je vytlačen do jaterního parenchymu obklopujícího kanály.

V těchto oblastech vzniká nekróza jaterní tkáně, která je následně nahrazena vláknitou tkání. Časem dochází k rozvoji cirhózní degenerace jaterního parenchymu. Doba trvání takové změny se může pohybovat od několika měsíců do pěti let.

Přicházející bakteriální infekce, která často komplikuje proces stagnace žluče, může urychlit tvorbu cirhózy. Tato varianta sekundární biliární cirhózy se nazývá cholangiohepatitis (cholangiogenní hepatitida, biliární infekce hepatitidy). Nejčastěji se vyskytuje cholangiogenní hepatitida se složitou cholelitiázou a stricturami žlučových cest.

Autoimunitní reakce nemá při tvorbě sekundární biliární cirhózy žádnou roli.

Symptomy

Nejprve jsou klinické projevy sekundární biliární cirhózy (VBTC) způsobeny onemocněním, které způsobilo narušení normálního pohybu žlučových cest podél žlučových cest.

Je však možné rozlišovat a charakterizovat vývoj příznaků cirhózy:

Přední projevy VBTC jsou pruritus a žloutenka. Svrbení kůže je již zjištěno v raných stádiích onemocnění. Nejprve má periodickou povahu, ale s rozvojem vývoje cirhóza převládá konstantní formou. Žloutenka zbarvení kůže a sliznic je obvykle intenzivní. Žloutenka má mechanický (cholestatický) typ. Spolu s ikterickou barvou kůže se objevuje zbarvení stolice a ztmavnutí moči. Téměř vždy dyspeptický syndromu, který se projevuje říhání, nevolnost, zvracení, abnormální stolice - obyčejný průjem. Příznaky intoxikace a astenovegetativnogo syndrom - horečka, často subfebrile, slabost, únava, snížená výkonnost, atd. K dispozici je snížení tělesné hmotnosti, a to až do vyčerpání... Když se spojuje s infekcí a tvoří cholangiogenní hepatitidu, může teplota těla dosáhnout vysokých hodnot, zchladnutí se objeví, hojné pocení. Takové příznaky se zpravidla vyskytují sporadicky, trvající od několika hodin až do dne. Syndrom bolesti v pravém hypochondriu je vždy přítomen. Jeho intenzita může být odlišná: od pocitu těžkosti, nepohodlí v játrech až po vzhled bolesti připomínající biliární koliku. Kvůli porušení hemostatické funkce jater se objevuje hemoragický syndrom charakterizovaný krvácením. Tam je zvýšení jater - hepatomegalie. Játra mají hustou konzistenci a často jsou bolestivé na palpaci. Rozšíření sleziny je méně časté, obvykle již v pozdní fázi cirhózy, jako jeden z příznaků portální hypertenze.

Pozdní příznaky zahrnují „jaterní“ znamení: teleangiektázie (cévní „hvězdy“), zarudnutí dlaní, nejméně - podrážkou (palmární erytém), křečové žíly na přední břišní stěny, atd...

S progresí cirhózy se objevují známky portální hypertenze. Nejčastějším projevem jsou křečové žíly jícnu, které mohou být komplikovány krvácením z nich.

Terminálním stavem v průběhu sekundární biliární cirhózy je tvorba jaterní insuficience a její konečný stav - jaterní koma.

Diagnostika WBTS

Při diagnostice by měla být zvážena přítomnost onemocnění, které primárně zasahuje do normálního odtoku žluči. V minulosti mohou existovat známky předchozí operace na játrech, žlučových cestách nebo žlučníku.

V laboratorních studiích obecně analýzu krve odhalila známky zánětlivé reakce: zvyšování leukocytů ESR zrychlení, atd Takové změny jsou nejvýraznější v rozvoji hepatitidy holangiogennogo...

Ve všeobecné analýze bílkoviny moči lze zjistit, žlučové pigmenty - bilirubin (který skvrny moči v tmavé barvě).

V biochemické analýze krve se určuje zvýšení hladiny cholestázových markerů: alkalická fosfatáza, gamma-glutamyltransferáza a další. Aktivita alaninaminotransferázy (ALT) se zvyšuje. Charakteristické zvýšení hladiny cholesterolu, bilirubinu v důsledku konjugované frakce.

Změny v proteinogramu (metabolismus proteinů): pokles albuminu, zvýšení alfa2 a gamaglobulinů.

Instrumentální metody vyšetření jsou neocenitelné při odhalení příčiny porušení odtoku žluči. Takže během ultrazvukového vyšetření (ultrazvuk) hepatobiliárního systému, kameny, nádor, zúžení žlučových cest je možné zjistit. K doplnění údajů o obstrukci žlučovodů se provádí perkutánní transhepatická cholangiografie retrográdní cholangiopancreatografie.

Pro přesnou diagnózu je použita biopsie jaterní biopsie, následovaná histologickým vyšetřením vzorku biopsie.

Endoskopické vyšetření jícnu a horní části střeva - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS), a - v konečníku (sigmoidoscopy) se používá pro diagnostiku lézí těchto orgánů v rozvoji portální hypertenze v pozdějších fázích sekundární biliární cirhózy.

Léčba a prognóza života

Hlavním úkolem terapie VBTC je odstranit překážku normálnímu žlučovému pohybu podél žlučových cest. Za tímto účelem se používá chirurgická intervence. Hlavní typy operací jsou:

Choledochotomie - disekce stěny společného žlučovodu (choledocha). Choledochostomie je zavedení umělé píštěle ze společného žlučovodu k jejímu vypuštění, obvykle do dvanácterníku. Odstranění konkrementů z žlučových cest. Endoskopická bougie - instrumentální obnovení průchodnosti - zúžení (střih) žlučovodů. Endoskopické stentování (vytvoření speciálního skeletu - stentu) společného žlučovodu. Dilatace (rozšíření) balonových žil. Externí drenáž žlučových cest.

Po úspěšné chirurgické korekci příčiny, která způsobila vznik sekundární biliární cirhózy, pacienti výrazně zlepšili svůj stav. Prognóza délky života pro tyto pacienty se stává příznivější.

Není-li možné odstranit příčinu zablokování žlučových cest, předepisuje pacientům symptomatickou léčbu. Vzhledem k častému připojení infekce je rozumné používat antibakteriální látky.

Určené léky, které zmírňují intenzitu svědění kůže. Provádí se detoxifikační terapie. Nutně je nutno jmenovat multivitamínové přípravky s mikroelementy.

Indikace pro transplantaci jater je pozdní stadium sekundární biliární cirhózy.

Přibližně 30 až 50% pacientů, nemoc začíná žádné klinické projevy; primární biliární cirhóza zjištěna náhodně na změny v jaterních testů, zatímco obecně definována zvýšení alkalické fosfatázy. Příznaky nebo symptomy se mohou objevit v jakékoliv fázi onemocnění a příznaky zahrnují únavu nebo cholestázu (a jako výsledek, malabsorpce tuků a nedostatek vitaminu, osteoporóza), jaterní dysfunkce nebo cirhóza jater. Symptomy se obvykle objevují postupně. Svědění, únava, nebo oba dohromady jsou znamením počátečních příznaků u více než 50% pacientů a mohou předstihnout výskyt dalších příznaků o měsíce nebo roky. Další běžné příznaky v průběhu vývoje tohoto onemocnění zahrnují zvýšené jaterní těsnění, lehké bolesti (25%); splenomegalie (15%); hyperpigmentace (25%); xanthelasmata (10%) a žloutenka (10%). Nakonec, rozvíjet všechny příznaky a komplikace cirhózy. Také se může vyvinout periferní neuropatie a jiných autoimunitních poruch spojených s PBC.

Primární biliární cirhóza jater je postižena hlavně ženami, častěji ve věku 35-50 let. Muži trpí primárně biliární cirhózou velmi zřídka. většinou ženy jsou nemocné, častěji ve věku 35-50 let. Muži trpí primárně biliární cirhózou velmi zřídka.

Onemocnění začíná najednou, nejčastěji se svěděním, není doprovázeno žloutenkou. Zpočátku se pacienti zpravidla obracejí na dermatologa. Žloutenka může být nepřítomná, ale ve většině případů se vyskytuje během 6 měsíců - 2 roky po vzniku pruritu. Asi čtvrtina případů žloutenka a svědění se objevují současně. Vývoj žloutenka před výskytem pruritu je extrémně vzácný; přítomnost žloutenka bez svědění není charakteristická pro žádné stadium onemocnění. Svědění se může objevit během těhotenství a být považováno za cholestatickou žloutenku posledního trimestru. Pacienti se často obávají přetrvávající bolesti v pravém horním kvadrantu břicha (17%). Časem mohou zmizet. Pro objasnění diagnózy je nezbytné endoskopické vyšetření horních úseků gastrointestinálního traktu. Často se zvyšuje únava.

Počáteční stadium primární biliární cirhózy

Svrbení kůže je nejcharakterističtější symptom počátečního období primární biliární cirhózy. Zpočátku může být svědění křehká, pak trvalá, bolestivá, horší v noci a po teplé lázni.

Nejčastěji je svědění spojeno s žloutenkou, ale u některých pacientů předchází žloutenka, která se může objevit jen několik měsíců nebo dokonce let později. Svrbení kůže je doprovázeno poškrábáním a často také infekcí kůže. Svědění tak špatně trápí nemocné, že se může zdát nesnesitelné, pacienti se poškrábat i ve spánku. Svědění je způsobeno akumulací žlučových kyselin v krvi a podrážděním kožních nervových zakončení. Předpokládá se také, že játra produkují specifické látky - pruritigeny, které způsobují svědění kůže. Existuje lichenizace pokožky (zhrubnutí, hrubnutí, zdůraznění jejího vzoru).

Tmavě hnědé pigmentace kůže - je pozorována u 55-60% pacientů v časných stádiích onemocnění. To je způsobeno tím, ukládáním melaninu, zdá se nejprve v oblasti lopatek, pak v extensor plochy kloubů a na jiných částech těla. Pomalu rostoucí cholestatická typu žloutenka - v raném období primární biliární cirhózy se vyskytuje u přibližně 50% pacientů. Rychle rostoucí žloutenka v raném období onemocnění je považován za špatný prognostický znak, což svědčí o vysoké aktivitě a rychlé progresi onemocnění. Xanthelasma - jsou pozorovány u 20-35% pacientů. Jsou tyčící se nad tvorbou kožního žluté barvy s jemnou konzistencí, vzhledem k ukládání cholesterolu. Xanthelasmata lokalizované zejména v oblasti horního víčka, ale mohou být také detekovány na rukou, hrudníku, zad, extensor povrchy lokty, kolena, hýždě. Extrahepatální projevy - „játra dlaně“, „žilky“ v počáteční fázi primární biliární cirhózy je velmi vzácná (pouze u vybraných pacientů). Hepatomegalie - charakteristickým rysem primární biliární cirhózy, zjištěna u většiny pacientů. Játra vyčnívá z pod oblouk žeberní 2-3 cm, je hustá, okraj její elegantní, zužující se. Splenomegalie - diagnostikována u 50-60% pacientů se stupněm splenomegalie je malý, žádné známky hypersplenismem. Nespecifické příznaky - v počátečním stádiu primární biliární cirhózy může dojít k bolesti v pravém podžebří, kloubů, myalgie, dyspeptických symptomů (nechutenství, nevolnost, hořkosti v ústech), případně horečka.

Rozvinutý stupeň primární biliární cirhózy

Běžné příznaky (nespecifické příznaky). V pokročilé fázi primární biliární cirhóza se vyslovuje nespecifické symptomy. Pacienti obavy z výrazného slabost, horečka až subfebrile (někdy horečnatých), významná ztráta hmotnosti, nechutenství. Svědění, změny kůže a jeho přídavky. V tomto kroku, trýznivé svědění pokračuje. Pigmentovaná kůže zhoustne, coarsens, zejména na dlaních a chodidlech, v pokročilém stadiu se zdá hustá otok kůže (připomínající sklerodermie, dále zvyšuje podobnost pigmentace). Četné stopy poškrábání, což může dojít k infekci. ložiska depigmentace často pozorovány (připomínající vitiligo), papulární, vezikulární vyrážka, po otevření bubliny zůstávají ostré. Možné pigmentace a ztluštění nehtů ve formě svého času steklyshek terminálů falangy prstů zahustit jako paliček. Ve výjimečných případech je zvýšený růst ochlupení na obličeji a končetinách. Vyznačující se tím, xanthelasma. Charakterizované výskytem „jater palem“ a „žilky“. Rozšíření jater a sleziny. V pokročilé fázi primární biliární jaterní cirhózou zvětšuje prudce stane hustou, jeho naostřené hrany. Výrazně zvětšení sleziny, u některých pacientů s hypersplenismem (pancytopenie) syndrom se vyvíjí. Syndrom portální hypertenze. V pokročilé fázi primární biliární cirhózy syndromu vyznačující se tím, vývoj portální hypertenze, zejména, určených varixů jícnu a krvácení do žaludku jsou možné. Nicméně, v této fázi ascitu to není často, to je typické pro konečné (terminálu) stádiu onemocnění. Syndrom malabsorpci vitamínů rozpustných v tucích. Porušení sekreci a vylučování žluči, což vede k klků atrofii tenkého střeva a syndrom malabsorpce tuku rozpustných vitaminů D, A, nedostatek K vitaminu D se projevuje následující příznaky: vzniku osteoporózy, který se vyznačuje tím, bolesti kloubů ( „biliární revmatismu“), kosti, žeber, obratle; patologické zlomeniny; kyfóza; Detekce rozředění zóny kosti na kostní rentgenových snímcích (žebra, lopatky, pánve, žebra a krku a kol.). zhroutí vzpěrou zuby, zuby uvolnit a vypadnout.

Snížení absorpce vitaminu A přispívá k trofickým poruchám kůže, zvýšené suchosti a zhoršení zraku.

Porušení absorpce vitaminu K přispívá k rozvoji hemoragického syndromu, který je také zhoršen narušením syntézy protrombinu a dalších prokoagulancií v játrech.

Systémové projevy. Pro pokročilé fázi primární biliární cirhóza, je přirozené, jako systémové léze různých vnitřních orgánů: Sjogrenův syndrom je detekována u 70-100% pacientů v přítomnosti závažného cholestázy. Výskyt Sjögrenova syndromu může být mírný a nerozpoznaný, zejména proto, že subjektivní symptomatologie onemocnění dominuje intenzivní svědění. endokrinní poruchy jasné porušení funkce vaječníků u žen (amenorea, dysmenorea), testikulární dysfunkce u mužů (snížené libido sexualis, sexuální slabost, snížení sekundárních pohlavních znaků, testikulární atrofie, zmenšení velikosti penisu); rozvoj hypofunkce kůry nadledvin; hypotalamus; nedostatečnost přírůstkové funkce pankreatu ve formě poruchy glukózové tolerance nebo manifestního diabetes mellitus; poškození plic ve formě rozptýleného fibrózy (plíce vzor deformace tyazhistye, ovinutý, buněčnou stín na rentgenových snímcích plic) a fibrotizující alveolitida. poškození ledvin je charakterizováno vývojem glomerulonefritidy, tubulointersticiální nefritidy; porucha funkce trávicího systému se projevuje chronickou gastritidou, duodenitidou, duodenézou, hypotonií tenkého střeva. Často se vyvine chronická pankreatitida se sníženou sekreční funkcí pankreatu a steatoree; zvýšení periferních lymfatických uzlin.

Systémové projevy primární biliární cirhóza způsobená příčnými imunitních reakcí, které se vyvíjejí v důsledku antigeny obecnost tkáně intrahepatální žlučovody, slinné žlázy, ledvin a dalších vnitřních orgánech, a endokrinní žlázy, a také v důsledku přítomnosti různých orgánů vaskulitidy.

Je popsána kombinace primární biliární cirhózy s téměř všemi známými autoimunitními chorobami. Zvláště je často spojena se systémovými onemocněními pojivové tkáně, zejména s revmatoidní artritidou, dermatomyozitidou, zmíněným onemocněním pojivových tkání a systémovým lupus erythematosus.

Ve 4% případů je primární biliární cirhóza kombinována se sklerodermou, může být také kombinována s CREST syndromem. Sklerodermie je obvykle omezena na sclerodactyly, může se jednat o obličej, předloktí a holenní klouby. Existuje keratokonjunktivitida. Ro-protilátky s molekulovou hmotností 20-52 kD jsou obvykle zjištěny u těchto pacientů. Suchost v ústech a očích je zjištěna u téměř 75% pacientů; v některých případech v kombinaci s artritidou tyto projevy představují kompletní Sjogrenův syndrom.

Další souběžné kožní léze zahrnují imunokomplexní kapilární a červený lichen planus. Autoimunitní tyroiditida se vyvíjí v přibližně 20% případů. Objevuje se vývoj difúzního toxického roholu.

Možná atrofie cévy jícnu, která připomíná celiakii. Dalším vzácným kombinovaným onemocněním může být ulcerózní kolitida.

Je ukázána možnost vzniku primární biliární cirhózy autoimunitní trombocytopenie a výskytu autoprotilátek na inzulinové receptory.

Komplikace ledvin zahrnují membránovou glomerulonefritidu spojenou s IgM.

V důsledku uložení mědi v distálních renálních tubulech se může vyvinout renální tubulární acidóza. Dalšími projevy poškození tubulů ledvin jsou hypurikémie a hyperurikosurie. V 35% případů se rozvíjí bakteriurie, která může být asymptomatická.

Je popsána kombinace primární biliární cirhózy se selektivním deficitem IgA. To ukazuje, že imunitní mechanismy závislé na IgA se nezúčastní patogeneze onemocnění.

Riziko vývoje rakoviny prsu u pacientů s primární biliární cirhózou je 4,4krát vyšší než u populace.

Odhalení kombinaci primární biliární cirhóza s příčnou myelitida, vyvíjí v důsledku angiitida a nekrotizující myelopatie. Často dochází ke změně prstů ve formě tympanických tyčinek, může se vyvinout hypertrofická osteoartropatie.

V důsledku poklesu výtoku žluče a případného poškození imunitního systému pankreatického kanálu se vyvinou pankreatická nedostatečnost.

Kameny žlučovodů, obvykle pigmentového typu, s ERCPH byly pozorovány ve 39% případů. Někdy jsou doprovázeny klinickými projevy, ale zřídka se pohybují do společného žlučovodu.

Poruchy výměny plynů v plicích jsou zřejmě spojeny s uzlinami a intersticiální fibrózou zjištěnou během rentgenového vyšetření. U plicních biopsií je zjištěna léze intersticiální plicní tkáně. Navíc je popsána tvorba granulí lehkých obrovských buněk v interstitiu. Tito pacienti často vyvíjejí Sjogrenův syndrom s tvorbou protilátek proti Ro.

CREST syndrom je doprovázen intersticiální pneumonitidou a plicními vaskulárními lézemi.

V počítačové tomografii vykazuje 81% pacientů v gastrohepatickém vazu av portálu jater zvětšené (lymfatické) uzliny. Tam je také nárůst v perikardu a mesenteric uzlů.

U mužů může být primární biliární cirhóza kombinována s lymfogranulomatózou, rakovinou tlustého střeva, průdušky a prostatou.

Terminální stadium primární biliární cirhózy

Klinické projevy v terminálním stadiu (stadium jaterní dekompenzací a portální hypertenze), stejný jako v kroku II, ale mnohem výraznější a stabilně progredující. Kromě toho, vyznačující vyjádřené jevy dekompenzované portální hypertenzi (edém, ascites, krvácení jícnových varixů, žaludku, hemeroidy žíly), vyčerpávání pacientů těžce tekoucí malabsorpční syndrom, onemocnění ledvin.

V konečné fázi je možné snížit a dokonce zmizet svědění kůže. Průběh jaterní, hepatorenální nedostatečnosti způsobuje těžkou hepatální encefalopatii, která končí jaterní kóma.

Hlavní příčiny úmrtí pacientů s primární biliární cirhózou jsou jaterní kóma, krvácení z křečových žil jícnu, žaludku.

"Asymptomatický" pacient

Široké používání automatizovaných biochemických studií vedlo k častějšímu zjišťování případů v asymptomatickém stadiu, obvykle zvýšením sérové ​​alkalické fosfatázy. Jaterní biopsie provedena u pacientů s AMA titrem 1:40 nebo vyšší, jsou téměř vždy zjistitelná změna, obvykle odpovídající obraz primární biliární cirhózy, a to i v případě, nic v subjektu se to týká, a hladina alkalické fosfatázy v séru normální.

Primární biliární cirhóza může být diagnostikována u pacientů podstupujících vyšetření o poruchy, které mohou být v kombinaci s ním, například v průběhu systémových onemocnění pojivové tkáně nebo onemocnění štítné žlázy, a také zatížené s rodinnou historií.

Při klinickém vyšetření nemusí být přítomny známky onemocnění. AMA je vždy zjištěna. Úroveň alkalické fosfatázy a bilirubinu v séru může být normální nebo mírně zvýšená. Úroveň cholesterolu a transamináz může být nezměněna.

Průběh primární biliární cirhózy

Očekávaná délka života pacientů s asymptomatickým průchodem je obvykle 10 let. U klinických projevů onemocnění a žloutenka je délka života přibližně 7 let.

Kvůli steatoreu se může vyvinout průjem. Pomalu snižuje tělesnou hmotnost. Pacienti jsou nejvíce znepokojeni únavou, ale jejich normální životní styl není zpravidla porušován. Choroba probíhá bez horečky; Bolest v břiše je vzácná, ale může být prodloužena.

Často pozorované xantomy na kůži, které se někdy objevují akutně, avšak v mnoha případech dochází k onemocnění bez vzniku xanthomů; v konečné fázi onemocnění mohou xantomy zmizet.

Kůže na prstech, kotnících a dolních končetinách se ztuhne a hrubší. Xanthomatóza může způsobit periferní polyneuropatii, která se projevuje bolestí v prstech (zejména při otevírání dveří) a nohou. Na zadní straně může ponechat území neporušenou kůži v podobě motýlích křídel, na níž je nemožné dosáhnout, a tam, kde nejsou žádné stopy po poškrábání.

Kostní změny se projevují jako komplikace chronické cholestázy a jsou zvláště výrazné se signifikantní žloutenkou. V dalekosáhlých stadiích pacientů narušují bolest v zádech a podél žeber a někdy se objevují patologické zlomeniny.

Vředy se často tvoří v dvanáctníku, které jsou komplikovány krvácením.

Krvácení z křečových žil jícnu může být prvním projevem onemocnění, a to ještě před zjevením uzlin. V této fázi je portální hypertenze s největší pravděpodobností presynusoid. Po více než 5,6 letech sledování došlo u 83 (31%) z 265 pacientů k rozvoji křečových žil jícnu, 40 (48%) mělo krvácení.

Hepatocelulární karcinom (fcc) je velmi vzácný, protože nodulární cirhóza se vyvíjí pouze v pozdějších stadiích.

Top