Kategorie

Populární Příspěvky

1 Cirhóza
Dieta v nemoci žlučníku
2 Recepty
Jak léčit tukovou jaterní hepatózu prostředky a léky babičky
3 Ljambley
Norma a možné patologické stavy žlučníku
Hlavní // Hepatóza

Mechanická žloutenka


Mechanická žloutenka je komplex symptomů, které vznikají při onemocněních jater a orgánů hepato-duodenální oblasti.

Jeho projevy jsou obecně podobné jiným typům žloutenky, ale mají své vlastní zvláštnosti.

Příčiny obstrukce žlučovodu

Mechanická žloutenka zahrnuje porušení odtoku žluči, tudíž je také známá jako žloutenka pod jater.

Existuje více než 10 nemocí doprovázených mechanickou žloutenkou:

  1. Důvody pro přítok:
    • LCB (kód K 80 v ICD 10);
    • Strictura žlučovodů;
    • Novotvary: cholangiokarcinom, nádorové Klatskin, kód S22.1 ICD-10 maligní transformaci epitelových buněk žlučových cest;
    • Primární sklerotizující cholangitida (kód K83.0 pro ICD 10) je jedním z předisponujících faktorů vývoje nádoru Klatskin;
    • Glistulární invaze (opisthorchiáza, ascariáza).
  2. Vnitřní překážky:
    • Novotvary: společné tumor pyloru (S16.4 ICD 10), karcinom slinivky břišní hlavy (S25.0 ICD 10), nádoru dvanáctníku 12 (S17.0 ICD 10), jaterní metastázy bránu;
    • Pankreatitida (K 86.1 pro ICD 10);
    • Cysty hlavy pankreatu (K 86.2 na ICD 10).

Klinické projevy mechanické žloutenky

  1. Žloutenka kůže, sliznice. Tento příznak je spojena s ukládáním bilirubinu v extracelulárním prostoru, jeho průsvitnost přes kožního tela.V rozdíl od jiných typů žloutenky, pro žloutenka charakteristickou nazelenalý odstín, který umožňuje přímý bilirubin.Pervymi začnou otáčet žloutenka proteinových membrán očí, aniž by jejich vlastní latentní pigmenty a po staletí ze slunečního záření (bilirubin je zničen UV paprsky). Ikterichnost hladina bilirubinu skléry je zobrazen v 15 mmol / l. Kůže dostanou žloutenku, když bilirubin úrovně více než 30 mmol / l (tyto jednotlivé parametry závisí na délce a počáteční bilirubinu zvýšit pacientovu barvu kůže).Razreshaetsya žloutenka v opačném pořadí, ikterichnost skléry může být udržována po dlouhou dobu.
  2. Svědění kůže (bilirubin má dráždivý účinek na nervové zakončení). Může se objevit několik dní před barvením pokožky, je rozptýleno po celém těle, je nesnesitelné.
  3. Změna barvy výkalů, moči. Pouze obstrukční žloutenka má takové příznaky. Může se také objevit několik dní před ikterismem. Výkaly jsou vybledlé, barvy šedé a moč, naopak ztmavne (barva černých čajů, tmavé pivo). Normálně je charakteristická barva výkalů způsobena přítomností žlučových pigmentů (stercobilin) ​​v něm. S mechanickou žloutenkou se jejich výskyt v stolici výrazně snižuje až do úplné absence, takže se změní barva. A protože žluč není uvolněn do průsvitu střeva a do velkých množstvích do krevního oběhu, ledvin a dostane mnohem větší množství žlučových barviv, což způsobuje ztmavnutí normálního běžného mochi.Pri vratné žluči tyto změny rychle mizí
  4. Bolest v pravém horním kvadrantu (jaterní kolika). Jsou související s rozšířením velikosti jater a rozšířením kapsle (protože v samotném orgánu nejsou žádné nervové zakončení). To je způsobeno tím, žlučové stagnaci a sekundárního zánětu zničení jaterního parenchymu stagnující bolesti zhelchyu.Takzhe může dojít v důsledku roztahování žlučových kamenů stěny žlučníku.
  5. Hořkost v ústech. Symptom, který je charakteristický mnoha nemocemi hepato-duodenální oblasti, je způsoben reverzním přenosem žluči do žaludku, když je narušený jeho normální proud.
  6. Hepatální encefalopatie. To je spojeno s toxickým účinkem bilirubinu na centrální nervový systém. Její projevy mohou být různého stupně závažnosti od mírné změny nálady, ospalost, náladovost až sopor a kómatu v závažné, dlouhotrvající hyperbilirubinemie. Stupně hepatické encefalopatie jsou klasifikovány podle Child-Pugh přechody do tří tříd (A, B, C), v závislosti na skóre (od 1 do 10).Mehanicheskaya žloutenka může vést k nevratnému poškození nervového systému (B a třídy C).

Diagnostika mechanické žloutenky

  1. Anamnéza: přítomnost pacientů v anamnéze chorob předisponujících k výskytu žloutenky (se známou diagnózou). Mechanická žloutenka však může být prvním znakem těchto onemocnění a vede k diagnóze.
  2. Stížnosti: svědění, vyblednutí pokožky a exkrementů, bolesti v pravém hypochondriu a epigastriu.
  3. Zkouška pacienta:
    • Jelení sklera a kůže. S mírným zvýšením bilirubin může být měkký a přetrvávat v místech nepřístupných slunečnímu záření. Proto by měla být určena na skleře pod víčky, na kůži břicha, zad a dalších oblastech pokrytých oděvem.
    • Nádor a nehty v palpacích břicha (v místě Courvoisier s rakovinou hlavy pankreatu).
    • Mikropříprava novotvarů gastrointestinálního traktu: ztráta hmotnosti, odkrytá a zřejmá krev ve stolici.
    • Zvýšení objemu břicha v důsledku ascites (přítomnost volné hladiny kapaliny během inspekce, ultrazvukem) -S zdlouhavý proces zahrnující jaterního parenchymu a rozvoj sekundárního hepatitidy a cirhózy.
    • Zvýšení tělesné teploty, mrazení může doprovázet cholangitidu, exacerbaci CLS, Klatskinův nádor.
  4. Laboratorní údaje:
    • Obecná analýza krve: anémie způsobená negativními účinky bilirubinu na červené krvinky, zánětlivé změny výskytu sekundární hepatitidy.
    • Biochemický krevní test:
      -hyperbilirubinémie přímou část; -increasing aktivitu jaterních enzymů (AST, ALT, ALP, LDH, GGT) v důsledku zničení hepatocytů vstupujících svůj obsah do krve; -Také mohou být přítomny snížená hladina proteinu, protrombinový čas, prodloužení v důsledku porušení proteinem jaterní funkce, -S pankreatické onemocnění amyláza mohou zvýšit hladinu zobrazí sekundární diabetes;
    • Obecná analýza moči: změna barvy, výskyt urobilinu, urobilinogen.
  5. Instrumentální výzkum:
    • Ultrazvuk břišní dutiny. Nejvíce přístupná a informativní metoda pro diagnostiku žloutenky. Umožňuje určit příčinu překážky, stupeň odlivu, další taktiku odkazu.
    • Rentgenové vyšetření (RTG žaludku a dvanáctníku 12) -The potřebě nádory slinivky břišní, které je obtížné odhalit pomocí ultrazvuku z důvodu hlubokých umístění na těle. Umožňuje vidět vady výplně, kde je nádor umístěn v případě jeho klíčení do stěny žaludku, dvanáctníku.
    • Magnetická rezonanční cholangiopancreatografie, CT břišní dutiny se používají v komplexních diagnostických případech a objasňují taktiku dalšího řízení pacienta.
    • Retrogradní endoskopická cholangiopancreatografie - pomáhá identifikovat choledocholitiózu, Klatskinův nádor.
    • Diagnostická laparoskopie se provádí, pokud není možné detekovat jinými metodami. Může se stát léčebným prostředkem v případě současného vyloučení příčiny obturace.

Léčba mechanické žloutenky

Nejdůležitějším způsobem léčby je odstranění příčiny vysazení žlučových cest (léčba základního onemocnění). Zbývající fáze léčby přispívají k rychlému odstranění přebytečného bilirubinu z těla.

  1. Režim. Při těžké žloutence s neurologickými poruchami je indikován odpočinek na lůžku. V ostatních případech je sem poštovní režim před vyloučením žloutenky.
  2. Dieta. Stejně jako u všech jater 5 ukazuje tabulku s restrikčními akutní tučných jídel, smažené výjimkou, potraviny v konzervách pro snížení zatížení na jaterních enzymů přístroje pankreatu. Ke stejnému účelu jídla vyrábět 5-6 krát denně v malých portsiyami.Pri těžkou obstrukcí, akutní průběh procesu je přiřazen ke stolu či 0a 0 na krátkou dobu s dalším rozšiřováním jídelníčku.
  3. Chirurgická léčba. Obstrukční žloutenka je indikací chirurgického zákroku, pomocí chirurgického zákroku je možné v krátkém čase obnovit normální proud žluči a odstranit příčinu zablokování. Taková léčba může být radikální (úplné odstranění příčiny zablokování) a paliativní (obnovení proudu žluči ke zlepšení kvality života pacienta, pokud není možné úplně odstranit obturující faktor)
    • Endoskopická chirurgie s přístupem skrze lumen střeva. Doporučuje se při takových onemocnění, jako CL (endoskopické cholecystektomie, odstranění žlučových kamenů ze společného žlučovodu a žlučníku), nevyléčitelné hlavy pankreatu nádoru s kompresí Oddiho svěrače (paliativní sfinkterotomii) neresekabilním Klatskin nádoru (bougienage žlučových cest);
    • Lékařská laparoskopie se nejčastěji používá v LCF k odstranění kamenů nebo žlučníku;
    • Operační intervence konzervy se provádí při velkém objemu operace (Klatskinův nádor, rakovina pankreatu, metastázy jiných nádorů v játrech).
  4. Léčba: pomocná metoda. Výběr závisí na příčině žloutenky:
    • Spasmolytika pro zvýšení průduchu kanálů, snížení bolestivého syndromu.
    • Ursodeoxycholová kyselina - s LCB, chronická cholecystitida, cholangitida.
    • Hepatoprotektory - k ochraně jaterního parenchymu před ničivým účinkem žluče.
    • Chemopreparace-klatskin nádor, karcinom pankreatu a žaludku (vedle chirurgického zákroku a radiační terapie).
  5. Fyzioterapie se používá v nepřítomnosti nádorů. Nejčastěji se po chirurgickém zákroku předepisuje LAD za účelem urychlení hojení, prevence srážek.

Kdo říkal, že nelze vyléčit závažná onemocnění jater?

  • Mnoho metod je vyzkoušeno, ale nic nepomůže.
  • A nyní jste připraveni využít všech příležitostí, které vám poskytnou dlouho očekávanou pohodu!

Existuje účinný lék na léčbu jater. Sledujte odkaz a zjistěte, co lékaři doporučují!

Mechanický kód žloutenky na μB 10

Nabízíme vám článek na téma "Mechanický kód žloutenky pro mikrobiální 10" na naší webové stránce věnované jaterní léčbě.

Vylučováno: v důsledku vrozených metabolických poruch (

Neonatální žloutenka spojená s předčasným porodem

Hyperbilirubinemie předčasných novorozenců Neonatální žloutenka v důsledku zpožděné konjugace bilirubinu spojená s předčasným podáváním

Syndrom zhušťování žlučových cest

Neonatální žloutenka způsobená jinými a neurčenými lézemi jaterních buněk

Vyloučeno: vrozená virová hepatitida (

Neonatální žloutenka způsobená prostředky inhibujícími laktaci

Neonatální žloutenka z důvodu jiných specifikovaných příčin

Neonatální žloutenka, nespecifikovaná

Fyziologická žloutenka (vyjádřená)

V případě, že obstrukce zvyšuje obyčejný žlučovod postupně, v průběhu několika týdnů či měsíců, pacienti prodělali žloutenku a svědění bez žlučových koliky a cholangitida příznaků. Bezbolestné žloutenka dochází při choledocholitiáza, ale je mnohem více charakteristické rakoviny slinivky břišní hlavy, rakoviny žlučovodu a maligních nádorů Vater bradavky. Pacienti s obstrukcí žlučových cest způsobené choledocholitiázy často trpí chronickou kalkulózní cholecystitida, a tak schopnost žlučníku úseku výrazně omezena. Tato funkce je základem pravidel Courvoisier: hmatatelná zvětšený žlučník napovídá více o rakovině než žlučové kameny.

Obstrukce společného žlučovodu vede ke zvětšení intrahepatálních žlčovodů v důsledku zvýšeného tlaku v žluči. Vylučování žluče játry je potlačeno, přímý vstup blyrubinu do krve vede ke žloutence, ztmavnutí moči (bilirubinurie) a zbarvení stolice (acholické výkaly).

U všech pacientů s cholecystitidou by mělo být podezření na přítomnost kamenů společného žlučovodu, pokud hladina sérového bilirubinu přesáhne 85,5 μmol / l (5 mg%). Maximální hladina sérového bilirubinu pro choledocholitiázu zřídka přesahuje 256 μmol / l (15 mg%), pokud nedojde k souběžnému poškození jater nebo k další příčině bilirubinemie. Úroveň bilirubinu, která přesahuje 342 μmol / l (20 mg%), způsobuje, že máte podezření na maligní nádor. Pokud obstrukce žlučovodů téměř vždy zvyšuje sérovou aktivitu AFP. Zvýšená aktivita AP často předchází výskyt žloutenky a může být jedinou odchylkou od normy při studiu biochemických indikátorů funkce jater. Je také možné zvýšit aktivitu aminotransferázy v séru o 2 až 10krát, zejména při akutní obstrukci žlučovodů. Po eliminaci obstrukce se aktivita aminotransferází normalizuje poměrně rychle, zatímco hladina bilirubinu klesá na normální dobu během 1-2 týdnů. Po bilirubinu se normalizuje aktivita alkalické fosfatázy.

Viz Mechanická žloutenka

Rakovina plic: klinický obraz rakovina pankreatu: klinický obraz akutní virové hepatitidy B: diferenciální diagnostiku žlučových cest obor: endoskopické transplantace cholangiopankreatografie endoskopické papillosphincterotomy jater: jaterní komplikace malabsorpce onemocnění jater a žlučových cest hemobilia

Mechanický kód žloutenky na μB 10

Patologie jater, která je způsobena částečným nebo úplným zanesením žlučových cest, se vyskytuje poměrně často. Jejich příznaky jsou zpravidla žluté barvy kůže a sliznic. Takový stav se nazývá mechanická žloutenka. Popis, příznaky, příznaky a léčbu, které uvažujeme v tomto článku.

Příčiny

Dříve byla mechanická žloutenka (kód ICD-10 - K83.1) vnímána jako nezávislá onemocnění, ale řada studií dokázala, že je to jen symptom. Je způsobena poruchami v hepatobiliárním traktu a tvorbou žlučových konkrementů. V registru mezinárodní klasifikace nemocí (kód na ICD-10 - K83.1) se mechanická žloutenka nazývá obstrukce žlučovodů. Jiná jména jsou subhepatická nebo obstrukční žloutenka.

Hlavní příčinou syndromu je stlačování nebo zavření potrubí, které přerušuje tok žluči do střeva. A častěji jmenovaný fenomén je způsoben následující patologie:

  1. Tvorba kamenů v hepatobiliárním traktu jako důsledek biliární staze, tj. Cholestázy nebo zvýšení obsahu solí v žluči v důsledku poruchy metabolických procesů.
  2. Vývoj cholangitidy, pankreatitidy, cholecystitidy atd.
  3. Nádory a cysty v žlučových cestách, pankreatu nebo v žlučníku a dalších onkologických novotvarů.
  4. Divertikulum střeva, atrezie žlučovodů a další anomálie ve vývoji. Často mechanická žloutenka je spojena s těmito nemocemi u novorozenců.
  5. Infekce parazity, včetně echinokoků a ascaris.
  6. Žloutenka (kód MKN-10 -. K83.1, jak již bylo uvedeno) v chronické formy může být známkou vzniku rakoviny slinivky břišní hlavě.

Ale nádor Klatskin nebo cholangiokarcinom je doprovázen touto chorobou pouze tehdy, když dosáhne velké velikosti.

Symptomy onemocnění

Hlavním znakem mechanické žloutenky (kód ICD-10 již byl dříve uveden) je žloutnutí všech tkání v těle včetně očních bílkovin a sliznic. Tento jev je důsledkem zvýšené koncentrace bilirubinu. Její další znaky jsou:

  • Biliární kolika. Charakterizované ostrými záchvaty bolesti v pravé horní části břicha. Bolest dává na pravé rameno, lopatku nebo klíční kosti a je zpravidla způsobena fyzickou námahou, příjmem smažených nebo mastných potravin a použitím alkoholických nápojů.
  • Zvýšená velikost jater nebo hepatomegalie.
  • Zvýšená tělesná teplota.
  • Nevolnost a zvracení žluče.
  • Svědění na kůži.
  • Světlá barva výkalů a ztmavnutí moči.

Žloutenka může také nastat jako důsledek jiné nemoci, která vždy doprovází cholestázu. Symptomy jsou:

  1. Dyspeptický syndrom, který je charakterizován nevolností a těžkostí v epigastrické oblasti.
  2. Symptom Courvoisier, když je zvětšení žlučníku zřejmé, dokonce i s palpací kvůli plnosti žluči. Bolestivost, když pocit chybí.
  3. Abnormální ztráta hmotnosti.

Chronická forma

V chronické formě způsobuje mechanická žloutenka úzkost v pravé části, v blízkosti hypochondria. Je to bolestivé a nudné, zesílení s vibracemi, sklony a při zvedání závaží.

Nevolnost s žloutenkou je konstantní a zhoršuje po užívání mastných potravin a alkoholických nápojů. Navíc je tento stav charakterizován slabostí, únavou a závratě, což jsou příznaky astenického syndromu.

Dále zjistíme, co komplikuje mechanickou konjugační žloutenku (kód na ICD-10 - P59).

Komplikace

Bez ohledu na to, co způsobuje poruchu během výtoku žluče, může to způsobit cirhózu. Toto onemocnění je charakterizováno tvorbou uzlů v játrech, které se skládají z pojivové vláknité tkáně. Tato patologie se vyvíjí v důsledku smrti aktivních hepatocytů. Později cirhóza může způsobit rozvoj jaterní insuficience a dysfunkce.

Další komplikací NS žloutenka (ICD diagnóza kód - R 17) se stane intoxikace procesu výměny výrobky, které nejsou vylučovány správně namočené ze střeva do krevního oběhu. Toto onemocnění se nazývá toxemie. Nejprve jsou ovlivněny ledvinové a jaterní tkáně, což nakonec vede k nedostatečnosti těchto orgánů.

Při pronikání toxinů do mozku dochází k jaterní encefalopatii, při níž je obvykle postižena celá nervová soustava. K tomu dochází v důsledku porušení hematoencefalické bariéry.

Cholecystitida, cholangitida a další bakteriální infekce mohou také doprovázet mechanickou žloutenku. Nedostatek včasné terapie a generalizace procesu může způsobit riziko septického šoku.

Všimněte si, že různé typy žloutenka mají podobné příznaky, což může komplikovat diagnózu. Proto je hemolytická žloutenka charakterizována zvýšenou dezintegrací erytrocytů a nadměrnou tvorbou hemoglobinu, která se přeměňuje na bilirubin. A parenchymální žloutenka je charakterizována zánětlivým procesem v jaterních tkáních.

V diagnostice se vedle vnějších příznaků věnuje zvláštní pozornost výsledkům provedených studií, konkrétně bilirubinovým frakcím (přímým nebo nepřímým) a hladinám enzymů.

Žloutenka novorozenců

Kód ICD-10 - P59 - označuje neurčitou neonatální žloutenku, která postihuje novorozence. Je to fyziologická a patologická. První z nich se projevuje v prvním týdnu života dítěte a po nějaké době sám prochází. Ale někdy může být příznakem jakéhokoliv souběžného onemocnění.

U kojenců je možná metabolická porucha bilirubinového enzymu. To vede k abnormální pigmentaci sliznic a kůže.

Pokud je žloutenka fyziologickou formou, nemá vliv na zdravotní stav, chuť k jídlu, spánek a bdění dítěte. V případě patologické formy onemocnění je klinický obraz doplněn o tyto příznaky:

  1. Dítě má významnou žloutenku kůže a sklery.
  2. Je ospalý, jeho stav je pomalý.
  3. Odmítá krmení.
  4. Teplota těla se zvyšuje.
  5. Často plačí a současně odhodí hlavu, ohýbá tělo.
  6. Existuje mnoho zvracení.
  7. Křeče.

Jak se léčí mechanická žloutenka? Zvažujeme níže.

Diagnostika

Nepodceňujte přístrojové a laboratorní metody vyšetřování v diagnostice mechanické žloutenky, kód ICD-10, který je uveden v článku. Koneckonců, jen oni mohou pomoci zjistit skutečné důvody pro vývoj tohoto syndromu. Prognóza zotavení závisí na včasném umístění pacienta v chirurgickém oddělení. K určení příčin mechanického žloutenka se používají následující diagnostické postupy:

  • Obecný krevní test. Pokud je zjištěna anémie, která se vyznačuje poklesem hladiny hemoglobinu a erytrocytů, znamená to chronickou formu onemocnění. Zvýšená ESR a leukocytóza naznačují přítomnost zánětlivého procesu.
  • Krevní testy pro biochemii. V tomto případě se dávat pozor na abnormální zvýšení ALT, AST, GMT, alkalická fosfatáza, cholesterol a podobně. D. Tento typ výzkumu také odhaluje výhodu přímého bilirubinu frakce ve vztahu k nepřímé.
  • Počítačová tomografie a vyšetření břicha pomocí ultrazvuku pomoci určit velikost a strukturu žlučníku a jater, pro detekci přítomnosti žlučových kamenů a vyhodnotit průtok krve a hladiny cholestázy.
  • Esophagogastroduodenoscopy. Jedná se o vyšetření orgánů gastrointestinálního traktu pomocí endoskopu. Druhá je flexibilní optická trubice a pomáhá detekovat stávající patologii.
  • Magnetická rezonanční cholangiopancreatografie. Provádí se zavedením kontrastní tekutiny, která umožňuje vizualizaci žlučových cest.
  • Scintigrafie. V průběhu výzkumu tkání se distribuují radiofarmaka, které jsou monitorovány podle stanovených časových parametrů.
  • Laparoskopie a biopsie. Plotový materiál z nádoru pro další studium a cytologii.

Mechanická žloutenka: předpovědi a léčba

Co je to považováno za dřívější. Nyní stojí za to se dozvědět o metodách terapie onemocnění. Přítomnost mechanické žloutenky vyžaduje okamžitý lékařský zákrok bez ohledu na to, zda dítě projevilo nebo u dospělého pacienta. Prvním cílem terapie je odstranění biliární staze. Toho lze dosáhnout použitím léků s následujícími léky:

  • Hepatoprotektory, které zahrnují vitamíny skupiny B, kyselina ursodeoxycholová, „Gepabene“, „Essentiale®“, „Silymarin“, atd.;
  • s lékem Pentoxil, který pomáhá stimulovat metabolické procesy;
  • aminokyseliny, jako je methionin a kyselina glutamová;
  • hormonální přípravky, včetně "prednisolonu";
  • drogy "Neorondex", "Reosorbilact" a "Reopoliglyukin", stimulující krevní oběh v játrech.

Pokud se přidá sekundární infekční onemocnění, provádí se antibiotická terapie s takovými léky, jako je Imipenem, Ampicillin atd.

U pacientů s cholestázou se často vyžaduje chirurgická intervence. Iterový syndrom je kontraindikací pro tato opatření, protože je považován za velké riziko pro život a zdraví pacienta. Proto v počátečním stadiu onemocnění je tlak v žlučových cestách snížen endoskopickou metodou. Také je možné provést litotripsi.

Následuje stent nebo anastomóza. Tato opatření jsou zaměřena na rozšíření žlučovodů a odstranění nahromaděné látky.

Úplné odstranění žlučníku je předepsáno pacientům, kteří mají chronickou nebo akutní formu cholecystitidy. Tento chirurgický zákrok neprochází bez stopy pro stav těla. Komplikace po operaci mohou být zvracení, nevolnost, bolest vpravo. V tomto případě se doporučuje dodržovat režim spánku a práce, dodržovat správnou výživu a užívat antispastické léky a hepatoprotektory. Někdy může být předepisována terapie enzymatickými přípravky, například "pankreatinem".

Absolutně všem těm, kteří utrpěli mechanickou žloutenku, se doporučuje dodržovat určité zásady výživy, odmítat smažené, mastné a kořeněné potraviny a použití alkoholických nápojů. K jídlu je nutná částečná, v malých porcích. Je třeba zabránit intenzivnímu zatížení. Léčba mechanické žloutenky je komplexní a zdlouhavý proces, při němž hlavní věcí je trpělivost a dodržování všech doporučení odborníka.

Doufáme, že informace uvedené v tomto článku o mechanickém žloutenku, léčbě, diagnóze a příčinách této nemoci vám budou užitečné.

Mechanická žloutenka - příčiny a symptomy, léčba a dieta

Signál poplachu je viditelná žlutá kůže, ke které dochází, když je výtok žluče narušen. Příznak nemůže být ignorován, ale musíte vidět lékaře. Syndrom dochází u závažných onemocnění (například nádor jater), léčených včasným chirurgickým zákrokem.

Mechanická žloutenka - co to je?

Vzhledem k obstrukci žlučových cest se může vyskytnout stav, který je doprovázen zvýšením bilirubin (hyperbilirubinemie). Mechanická žloutenka je patologický syndrom, při kterém je kůže, sliznice, brylárna sklera zbarvená žlutě. Technická žloutenka u dospělých není nákazlivá, má kód ICD 10 K83.1. Existují různé typy onemocnění: komprese, kongesce, subhepatické, obstrukční žloutenka. Léčba by měla být zahájena co nejdříve, jinak může být zřejmá prognóza.

Mechanická žloutenka - příčiny

V důsledku tvorby obstrukce v žlučových cestách se objevuje syndrom mechanické žloutenky u dospělých. Obstrukce, žlučové kameny narušují výtok žluči. Faktory výskytu onemocnění jsou dobře studovány. Při požití mohou žlučové pigmenty skvrnit pokožku, sliznice. Příčiny mechanického žloutenka:

  1. Parazity v žlučovém traktu, játra (echinokoková cysta, alveokokóza).
  2. Střížení hlavních žlučových cest po operaci (nesprávné šití, náhodné poškození kanálků).
  3. Vrozené patologie vývoje biliárního systému (biliární atrezie, hypoplazie).
  4. Malignity: metastatické nádory slinivky břišní, hepatobiliárního systému (rakovina slinivky břišní hlavy, papilární nádoru a nádor žlučovodu, žluč karcinomu močového měchýře) a jaterní metastázy různého lokalizace (Hodgkinova nemoc, rakovina žaludku).
  5. Benigní, onemocnění způsobená žlučovými kameny: zúžení (zúžení jizva žlučové), slinivky břišní, cysta divertikl dvanáctníku stěna OBD stenóza, sklerotizující cholangitidy, chronické indurativnyy pankreatitida, akutní pankreatitida a slinivky břišní edém, Mirizi syndrom.

Mechanická žloutenka - příznaky

Klinický obraz je vždy určen příčinou vzniku. Změny v buňkách, nádory jsou charakterizovány progresivními postupnými příznaky. V případě ventilových kamenů, které blokují lumen potrubí, má syndrom volatilní charakter: může zmizet, znovu se objevit. Hlavním znakem je žloutnutí sklery a slizničních očí, kůže. Během času se změní žlutost na zemitý odstín. Řada dalších příznaků mechanické žloutenky u dospělých a novorozenců:

  • ztráta hmotnosti, ztráta hmotnosti, snížená chuť k jídlu;
  • hloupé, postupně rostoucí bolesti vpravo pod žebry, v epigastrické oblasti;
  • zvýšená velikost jater;
  • kapalina, změkčená stolice, moč tmavé barvy;
  • svědění;
  • zvýšená tělesná teplota;
  • nevolnost;
  • v ojedinělých případech - zvracení, žluťavé cholesterolové usazeniny na očních víčkách.

Diagnostika mechanické žloutenky

Symptomy souvisejí s mnoha nemocemi, což ztěžuje rozpoznání syndromu. Pro včasné zjištění cholestatických laboratorních postupů malého použití, tj. K. Zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, cholesterol, bilirubin typické pro virové hepatitidy. Přístrojové metody vyšetření pomohou určit diagnostiku mechanického žloutenka:

  • ultrazvuková diagnostika;
  • relaxační duodenografie;
  • endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie (RCPG);
  • perkutánní transhepatická cholangiografie;
  • radioizotopové skenování jater;
  • laparoskopie se studiem tkání: například játra, skluzavky žluč kongescí se liší tan odstín ve žlučových kapilár a cytoplazmě.

Mechanická žloutenka - léčba

Konzervativní léčba mechanického žloutenky - soulad s dietou, léky. Operační léčba v chirurgii závisí na nemoci, která způsobila syndrom. Aplikujte stenting a drenáž endoskopickými nebo perkutánními metodami. Mezi ně patří: perkutánní transhepatické cholangiostomy (CHCHHS) nebo perkutánní transhepatické cholecystostomy pod vlivem ultrazvuku, CT. Mezi typy drenáží význačného: papillosphincterotomy (EPST), duodeno žlučových odvodnění.

Mechanická žloutenka - léčba léky

Výběr léčení mechanické žloutenky s léky závisí na patogenezi onemocnění. Pro snížení bolesti a zvýšení lumenu kanálků se používají antispazmodiky. U LCD, cholangitidy, chronické cholecystitidy se ukazuje příjem kyseliny ursodeoxycholové. K ochraně jaterního parenchymu jsou zapotřebí hepatoprotektory a pro nádory Klatskinu, karcinom žaludku, rakovinu pankreatu, chemopreparace. Spolu s těmito léky může lékař jmenovat:

  • vitaminy skupiny B;
  • lipokain;
  • Vikasol;
  • methionin;
  • Trental;
  • podávání glukózy.

Odvodnění žlučníku mechanickou žloutenkou

Transplantační perkutánní drenáž (BCC) přispívá k odtoku žluči. Externí drenáž usměrňuje průchod žluče katétrem do trávicího systému, takže ztráta nevede k poruchám žaludku. Odvodnění žlučníku mechanickou žloutenkou (vnější-vnitřní) vyžaduje instalaci katétru zvenčí. Když se zmenší otok v zúžení, je přenášen do dvanácterníku a žluč je poslán do trávicího traktu. Perkutánní endoprotéza: lékaři vkládají plastickou protézu, která nahrazuje část stěny.

Dieta s mechanickou žloutenkou

Výživa eliminuje zbytečné namáhání buněk jaterního parenchymu. Dieta pro obstrukcí by měla zahrnovat: nadměrné pití, jídlo bohaté na sacharidy, nízkotučné mléčné výrobky, včera nebo sušené chléb, ovoce, zeleniny, vařené maso a ryby na pár. Všechny potraviny a potraviny by měly být při pokojové teplotě, vařené a otřené. Pro příjem tuků můžete konzumovat malé množství másla a rostlinného oleje.

Video: co je mechanická žloutenka

Informace uvedené v tomto článku jsou pouze informativní. Materiály tohoto článku nevyžadují nezávislou léčbu. Pouze kvalifikovaný lékař může diagnostikovat a poradit s léčbou na základě individuálních charakteristik jednotlivých pacientů.

Žloutenka - popis, symptomy (příznaky), léčba.

Krátký popis

Žloutenka - příznaky různých onemocnění: žloutnutí sliznic, skléry a kůže způsobené ukládáním žlučových pigmentů v nich.

Klasifikace • Jaterní • Játra (buňka jater) • Játra (cholestatická).

Výměna bilirubinu • Nepřímý bilirubin (nevázaný, nekonjugovaný) je tvořena rozpadu Hb v buňkách retikulo - endotheliálního systému (80%) a dalších proteinů hernu obsahující (. Myoglobinu, cytochromů a kol) v játrech (20%) •• nepřímého bilirubinu je nerozpustný ve vodě, lipotropen ledviny nezdá se, že jsou toxické, v krvi váže na albumin •• jaterní buňky absorbovat nepřímého bilirubinu z krve a je konjugován s kyselinou glukuronovou (enzymem uridindifosfatglyukuroniltransferazy [UDFGT]) pro vytvoření přímé (propojený, konjugovaný) biliru •• Apos přímého bilirubinu rozpustné ve vodě, nerozpustný v tucích, netoxické a mohou vystupovat ledvinami (s cirkulací krve ve vysokých koncentracích) •• výstup přímého bilirubinu z •• žluči ve střevě působením bakteriálních enzymů přímého bilirubinu se převede na urobilinogen, které dodávají charakteristický zbarvení výkalů. Urobilinogen a částečně absorbován portální žíly do jater, kde jsou hepatocyty zničeny před di - a tripirrolov. Středem a nižší rektální žíly anastomosing s dolní duté žíly systému urobilinogen vstupuje do systémového oběhu a pak vylučován ledvinami •• u zdravých jedinců je sérový celkový bilirubin je zastoupena především nepřímou bilirubinu (ne více než 20 mol / l), přímého bilirubinu není více než 25% z celkového cal barevné, přítomné v moči stopy urobilin.

ETIOLOGIE

• Naprovochanochnaya žloutenka síla způsobená hemolýze erytrocytů •• otravy látky způsobující hemolýzu (například, hadí jed, sulfonamidy, arzénový vodíku) •• •• nekompatibilní transfuze krve, Velká hematomy •• •• hemolytická nemoc novorozence autoimunitní hemolytické anémie •• hereditární hemolytická anémie (anémie microspherocytic Minkowski -Shoffara, srpkovitá anémie, talasemie, atd.).

• jaterní žloutenka •• Poškození hepatocytů: infekční, toxické (drogy, alkohol) hepatitida, jaterní cirhóza •• Nízká aktivita UDFGT novorozenců (přechodná novorozenecká žloutenka) •• enterohepatální žloutenka může být dědičná ••• transport Report bilirubinu ve žluči z hepatocytů (Dubin-Johnsonův syndrom) ••• absence UDFGT - syndrom, Crigler-I typu Nayarit ••• závažné poruchy (méně než 10% normální hladiny) UDFGT - syndrom, typ II ••• Nedostatečná Crigler-Nayarit aktivity UDFGT (Meylengrahta-Gilbert syndrom).

• Žloutenka žaludku To se vyvíjí, když je překážka odtok žluči do dvanáctníku •• kamenů ve žlučových cest •• rakoviny žlučových cest, a rakovinou slinivky hlavice •• •• parazitární onemocnění jater biliární atrézie.

PATOGENESIS • Všechny typy žloutenky jsou kombinovány s jedním znakem - hyperbilirubinémie, který určuje jas barvy kůže z světla - citronové odstín oranžové - žluté a zelené nebo oliv - •• žlutá skléry a zežloutnutí pokožky začne při koncentracích bilirubinu nad 26 mmol / l •• kožního pigmentu impregnace vyžaduje čas: experimentální ligaci společné žlučových zvyšuje potrubí hyperbilirubinémie po 24 hodinách, ale na kůži zabarvená pouze 5-8 den později • Existují 4 hlavní vývoj mechanismus žloutenka •• zvýšení obrázek

• Hemolýza •• sérová koncentrace nepřímého bilirubinu se mírně zvýšil (typicky 2-3 krát), protože jaterní funkce nejsou narušeny •• Výkaly barevné velmi intenzivně (hodně přímého bilirubinu je vytvořena a je vylučován do žluči) •• koncentrace moči urobilin zvýšil (od urobilinogen se absorbuje ve velkých množstvích přes rektální žíly a filtruje se do moči).

• Hepatitida •• Zvýšené sérové ​​koncentrace nepřímého (capture poruchy, doprava a konjugace) a přímé (porucha vylučování, zničení hepatocytů, poruchy odtoku v důsledku stlačení žlučovodů v portálových traktu zánětlivé infiltráty), bilirubinu •• Ve většině případů do značné míry zvýšení koncentrace přímého bilirubinu (intrahepatální cholestáza); zvýšení koncentrace nepřímého bilirubinu ukazuje převahu nekrotických hepatocytů •• Feces normálně bělené, ale nelze měnit •• moč tmavě na přímého bilirubinu (filtrované do moči) a urobilinogenu (není zničena v játrech, vstupuje do systémové cirkulace a filtrována do moče ).

• Cholestáza •• Zvýšené sérové ​​koncentrace přímého bilirubinu •• •• moči Feces změněnou barvu tmavé (v důsledku filtrace v moči), přímého bilirubinu v moči urobilin chybí (protože přímý bilirubin není přijat ve střevě).

• Izolované poruchy konjugace nebo vylučování bilirubinu jsou charakteristické pro dědičné syndromy.
Pathomorfologie při cholestáze • Žlutý pigment v hepatocytech • Žluté jezery • Rozšíření žlučových cest • Známky poškození žlučovodů • Vytvoření nových žlučovodů.

Anamnéza • Historie rodiny ve vztahu k anémii, jakékoliv projevy onemocnění jater a žlučových cest • Kontakt s pacienty s infekční hepatitidě, pobyt v endemických hepatitidou oblastech v průběhu posledních 2 měsících, parenterální intervenci, zavedení léků, náhodný sex v posledních 6 měsících • Práce s hepatotoxické látky • zneužívání alkoholu • Léčba hepatotoxické léky • Zholchnaya koliku, žlučové kameny • zhoršení celkového stavu, hubnutí.

Symptomy (příznaky)

KLINICKÉ MANIFESTACE

• choroby počáteční čas: prodromální období (intoxikace syndrom, nevolnost, zvracení, dyspepsie - infekční hepatitida), po zholchnoy koliky (cholelitiázy), postupné (pro nádory), po infekci nebo hypotermie (v hemolytická anémie) • žloutenka s hemolýzou je měkká, světle pacienta spíše než zheltushen, obstrukce žloutenka se zeleným nádechem, zatímco hepatitida - oranžová (cholestatickou křivek - zelená).

• Napertochechnaya žloutenka •• Splenomegalie převažuje nad zvětšením jater • Intenzivní barvení výkalů • Výskyt anémie.

• jaterní žloutenka •• Přiblížení a utěsnění nástup jaterní onemocnění •• •• možné svědění slezina někdy zvyšuje •• V závažných forem mohou být projevy hemoragické syndromu, hepatické encefalopatie •• Feces změněnou barvu ve výšce nemoci, tmě moči •• chronické hepatitidy a cirhózy - Mimojaterní příznaky (teleangiektázie, játra dlaně), příznaky portální hypertenze, ascites.

• jaterní žloutenka •• rozšířené svědění obvykle výrazný •• žlučníku a bezbolestné, když nádory cholelitiáza, že nelze nahmatat, ale v jeho projekce detekovat bolestivé místo •• •• játra zvýšené Výkaly barvu, ztmavnutí moči •• Signs onemocnění.

LABORATORNÍ STUDIE

KLA • • • jaterních testů stanovení přímého bilirubinu v moči a urobilin proteinogramma • • výpočet stanovení retikulocytů osmotické rezistence erytrocytů, krevního nátěru, Coombs test, bodných kostní dřeně je znázorněno na podezření na hemolytická anémie markerů • virová hepatitida se žloutenkou jater.

• Napertochechnaya žloutenka •• Koncentrace bilirubinu v séru zvyšuje zejména v důsledku nepřímého bilirubinu •• další parametry funkčních jaterních testů se nemění •• •• retikulocytóza osmotické rezistence erytrocytů může být snížena •• Možné změny ve tvaru a velikosti erytrocytů •• příznaky stimulace kostní dřeně.

• jaterní žloutenka •• koncentrace bilirubinu v séru se s výhodou zvyšuje pomocí přímého bilirubinu •• aktivita ALT v séru je významně zvýšena u akutní hepatitidy, mírné nebo středně závažné - •• Při chronické cholestatické formy koncentrací cholesterolu akutní hepatitida zvýšeny,  - glutamyltranspeptidasy, alkalické fosfatázy při •• těžké formy akutní hepatitidy, jaterní cirhóza albumin, index protrombin vzorku sublimačního •• snížena koncentrace imunoglobulinů a thymol by mohly které mají být podporovány.

• jaterní žloutenka •• Koncentrace bilirubinu v séru se zvyšuje především díky přímému frakci • Koncentrace cholesterolu, alkalické fosfatázy, g - glutamyltranspeptidasy sérum •• výrazně zvýšila aktivita ALT v séru se nemění s prodlouženým cholestáza mírně zvýšila •• PB může být snížena po podání roztoku hydrogensiřičitanu menadion Zvýšená zvyšuje koncentrace •• a2 - a b - globulinů.

INSTRUMENTÁLNÍ VÝZKUM • ultrazvuk, CT jater, žlučových cest, slinivky břišní umožňuje diagnostikovat mechanický žloutenku, a také pro identifikaci prázdný žlučník (mechanické překážky jsou nepřítomné) cholestatickou formě akutní virová hepatitida • prohlídka rentgen hrudníku odhalí nádory a jejich metastázy • lze odhadnout, kdy FEGDS stav papilární a možnost odlivu žluči přes • endoskopické retrográdní cholangiopankreatografie nebo perkutánní cholangiografie ukazující chrespechonochnaya

Léčba

LÉČBA podmíněných onemocnění etiologie způsobené žloutenka - viz hemolytická anémie, autoimunitní hemolytická anémie, srpkovitou anémií, akutní virovou hepatitidu, chronickou virovou hepatitidu, cirhózu jater, žlučových kamenů onemocnění..

ICD-10 • P58 Novorozenecká žloutenka v důsledku nadměrného hemolýza • P59 Novorozenecká žloutenka z jiných příčin a ne- • D58 Jiné dědičné hemolytické anemie • D59 pořízené hemolytická anémie • A27.0 Leptospiróza žloutnutí - hemoragické •• E80 Poruchy porfyrinu a bilirubinu metabolismus • P55 hemolytického onemocnění plodu a • B15 novorozenec akutní hepatitida A • B16 akutní hepatitida B • B17 Jiná akutní virová hepatitida • B18 chronická virová hepatitida • B19 virová hepatitida neupravená

PŘÍLOHY

Žloutenka novorozenců - přechodné dědičné (r) forma hyperbilirubinemie, počínaje žloutenkou 4 dny po narození a vyvinuta v důsledku přechodného defektu glukuronyltransferázy spojeného s přítomností inhibitorů její aktivity v mateřské krvi; může vést k encefalopatii bilirubin a k mozkové obrně. Léčba: včasné nahrazení krevních transfuzí a fototerapie. Synonyma: nehemolytická přechodná žloutenka novorozenců, syndrom Lucia-Driscolla, nehemolytická žloutenka Lucia. ICD-10. P59 Neonatální žloutenka v důsledku jiných a neurčených příčin.

Žloutenka s kojením (žloutenka z mateřského mléka) - spontánně přechodná hyperbilirubinemie neznámé etiologie u zdravých dětí v novorozeneckém období. To může být brzy (se objeví během 3-4 dnů po porodu), nebo pozdě (během 4-5 dnů po narození) s maximální projev 10-15 dnů. Maximální koncentrace bilirubinu může dosáhnout 20-30 mg% (340-510 μmol / l). Případy bilirubinové encefalopatie nejsou popsány. Diagnostický test: dočasné přerušení kojení po dobu 24-48 hodin. Léčba: fototerapie, fenobarbitalu, adsorbentů bilirubinu. ICD-10. P59 Neonatální žloutenka v důsledku jiných a neurčených příčin.

Jaderná žloutenka - těžká forma novorozenecké žloutenky s vysokou koncentrací nekonjugovaného bilirubinu v krvi, depozice bilirubinu v bazálních gangliích a mozkového kmene jádra, která teče s výraznou narušení mozkových funkcí. Etiologie: nadměrný obsah nepřímého bilirubinu v krvi (u malých kojenců nad 320 μmol / l a u předčasně narozených dětí u 150-250 μmol / l). Příčiny hyperbilirubinemie: neslučitelnost matky a plodu s krevními skupinami; dědičná sférocytóza, nesferocytární hemolytická anémie, hemolýza v důsledku nedostatku vitamínu K3, recepce nitrofurantoin, sulfonamidy, atd., krvácení, stenóza pyloru, Hirshsprunga onemocnění.; metabolické a endokrinní poruchy, obstrukční onemocnění (Dubin-Johnsonův syndrom Rotor, cystická fibróza, nádor), sepse, intrauterinní infekce, syndrom respirační tísně dospělých - syndrom novorozence, těžké fetální erytroblastóza. Klinický obraz • Maloval ve žluté plodové • Od narození mírnou žloutenkou, progresivní každou hodinu • • hypotenze neklid, křeče • • Zvýšení parenchymálních orgánů opistotonu, ospalost, špatné sání, zkreslené nebo chybějící Moro reflex; pozdní projevy (po 6 měsících života): hluchota, paralýza, mentální retardace. Diagnostika, léčba, profylaxe, prognóza - viz Erythroblastóza plodu; další léčbu základního onemocnění. Synonymum: bilirubin encefalopatie. ICD-10. P57 Jaderná žloutenka.

Gilbertův syndrom (# 143500, defekty UDFGT genu UGT1A1, 1q21 q23, Â) - benigní nekonjugovaná hyperbilirubinemie s mírnou závažností. Prevalence je 5-7%, syndrom se často objevuje u samců v dospívání. V krevním séru se koncentrace nepřímého bilirubinu pravidelně zvyšuje na 17-85 μmol / l. Žloutenka je nestabilní, může se objevit nebo zesílit po infekcích, hladování a snížení po podání fenobarbitalu (u diagnostiky se používají vzorky s fenobarbitalem a nalačno). Funkce jater není rozbitá, histologický obraz se nezmění. Prognóza je příznivá, léčba není nutná. Synonyma: Gilbert-Meilengrachtův syndrom, Meylengrachta žloutenka, vrozená hyperbilirubinemie, konstituční hyperbilirubinemie, Gilbert-Lerbuyeův syndrom. ICD-10. E80.4 Gilbertův syndrom

Kriegler-Nayyarův syndrom (typ I, 218800, r; typ II, 143500, Â) - vzácná dědičná porucha spojená s nedostatečností UDPGT a projevující se nekonjugovanou hyperbilirubinemií.

• Já typu •• V játrech je aktivita zcela chybí UDFGT •• Velmi vysoká koncentrace nepřímého bilirubinu v séru, vývoji kernikteru •• pacienti obvykle umírá na 1 - roku života •• fenobarbital neefektivní plazmaferéza vykazuje dočasný účinek •• fototerapie snižuje koncentraci nepřímého bilirubinu v 2 •• časy encefalopatie (kernikteru) se mohou projevit kdykoli během prvních 10-20 let života •• transplantace jater vede k normalizaci metabolismu bilirubin, zlepšuje prognózu • Transpla
• Typ II •• UDFGT aktivita snížena na 10% nebo méně ve srovnání s normálním •• nepřímý bilirubinu je vysoká, ale obecně nižší než syndromu Crigler - typ Najjar I •• •• efektivní fenobarbital, je někdy nutné použít kombinovaný fenobarbital fototerapii a •• pacientů přežije k dospělému věku.

Zkratky: UDFGT - uridin difosfát-glukuronyltransferáza. Synonyma: žloutenka, vrozený nehemolytický typ I, hyperhilirubinemie nehemolytická s jadernou žloutenkou. ICD-10. E80.5 Krigler-Nyarův syndrom.

Dubin-Johnsonův syndrom (* 237500, defekt transportního genu kanálu organických aniontů CMOAT, 10q24 [* 601107], r) - dědičná pigmentární hepatóza způsobená porušením transportu bilirubinu z hepatocytů na žluč v důsledku mutace proteinkového genu odpovědného za přenos heparobiliárních různých organických aniontů; se klinicky projevuje žloutenka se středním zvýšením obsahu krevní přímé bilirubin a jeho vzhledu v moči; s jaterní biopsií v hepatocytech, je detekován tmavý, hnědo-oranžový pigment (lipochrom). Léčba: snížení bilirubinemie s fenobarbitalem. Synonyma: Dubin-Johnsonova žloutenka, nonhemolytická žloutenka ústavní s lipochromickou hepatózou, konjugační hyperbilirubinemie typu II. ICD-10. E80.6 Další poruchy metabolismu bilirubinu.

Rotor syndrom (* 237450, konjugovaná hyperbilirubinemie typu I, r) je klinicky podobná jako u Dubin-Johnsonova syndromu; na rozdíl od druhého, u rotorovského syndromu nedochází k akumulaci patologického pigmentu v jaterních buňkách, perorální cholecystografie je často normální, dochází ke zvýšení močové exkrece koproporfyrinu. ICD-10. E80.6 Další poruchy metabolismu bilirubinu.

Cholestáza je vzácná • Cholestáza s žlučovými kameny, ataxií a zrakovým postižením (214980, r). Klinicky: Vrozená cholestáza, žlučový počet, cerebellární ataxie, bilaterální ptóza, poškození sítnice, atrofie optického nervu, kamptodaktyl, žloutenka, prurigo. Laboratoř: obrovská hepatitida na základě výsledků jaterní biopsie • Cholestáza intrahepatická s poruchou metabolismu kyseliny trihydroxy-prostanové (* 214950, r). Klinicky: vrozená žloutenka, intrahepatální cholestáza, nedostatečnost žlučovodů. Laboratoř: nepřítomnost žlučových kyselin v žluči, detekce kyseliny trihydroxy-prostanovité v žluči. Synonymum: chyba aligátora. Poznámka: Typicky, žlučové kyseliny jsou syntetizovány v játrech hydrogenací a hydroxylace steroidního jádra s oxidací vedlejších cholesterolu řetězců. U některých nižších obratlovců postranní řetězce se oxidují bez hydroxylace (aligátoři trigidroksikoprostanovaya kyselina - hlavní složkou žluči) • postupné intrahepatální cholestáza typ 2 (601,847 *, 2q24, PFIC2 gen defekt, r) - forma závažného cholestatického onemocnění jater; projevující se v kojeneckém věku přerušovanou žloutenkou a cholestázou, rychle dostupující do konečné fáze selhání jater a smrti v dětství. Klinicky: Progresivní rodinná intrahepatální cholestáza, intermitentní žloutenka.

Top