Kategorie

Populární Příspěvky

1 Žloutenka
Bolest v játrech po odstranění žlučníku
2 Cirhóza
Polypóza žlučníku
3 Cirhóza
Kolik můžete žít s cirhózou jater v různých stupních závažnosti?
Hlavní // Cirhóza

Typy a příznaky jaterní cirhózy


Cirhóza jater je vážným chronickým onemocněním, v němž je jaterní struktura hluboká a bohužel nevratně uspořádána, což zase vede ke ztrátě základních funkcí orgánu.

Primární cirhóza se vždy vyvíjí na pozadí takových onemocnění, jako je hepatitida, cholestáza a další.

Faktem je, že cirhóza je poslední etapou mnoha různých zánětlivých procesů probíhajících v játrech. V případě, že popis v několika slovech a pokusit se popsat, co se děje v játrech s cirhózou, dostaneme následující: jaterních buněk - hepatocytů z různých důvodů, dochází k zánětu, poškozené, a pak zemřít. Na místě mrtvých buněk se objevuje tkáň, která se nazývá vazivová nebo vláknitá.

Navzdory skutečnosti, že taková tkáň obklopuje ze všech stran, přeživší, buňky, ale již nemohou zvládnout svou přímou povinnost. Takže existují oblasti, kde dochází k porušení struktury jater (dochází k vzniku uzlů různých velikostí) a dochází k selhání jater.

Podle výsledků statistických údajů je nemoc u žen třikrát méně pravděpodobná než u mužů. Věková hranice je 40 let nebo více. Hlavní etiologií jsou hepatitida B, C, D, alkoholismus, hemochromotóza, některé parazitické nemoci. Pokud není etiologie jasná, mohou lékaři diagnostikovat kryptogenní cirhózu. Na pozadí alkoholismu, zejména u žen, se často vyvine tuková hepatóza. Nicméně takové onemocnění může způsobit nedostatek těla na endogenní úrovni vitamínů a bílkovin. Chronická hepatóza se projevuje ve formě tukové nebo proteinové dystrofie hepatocytů.

Symptomy cirhózy

V játrech jsou laloky, které se zase skládají z hepatocytů - jaterních buněk. Jedná se o odlišnou poruchu struktury takových laloků, včetně tvorby vláknité tkáně a různých uzlových struktur vedoucích k cirhóze.

Podle morfologických rysů je struktura uzlů choroby rozdělena do skupin jako:

  • primární - malý uzlin nebo mikronodulární cirhóza jater (uzliny jsou lokalizovány v jedné z frakturovaných částí orgánu);
  • krupnouzlovoj nebo makronodulyarnyj (uzlové vzdělání jsou zpravidla postiženy některými podíly jater);
  • s kombinací prvních dvou variant, existuje monomultilobulární nebo smíšený typ cirhózy.

Přesné určení morfologie cirhózy může být provedeno pouze po histologickém vyšetření. Naneštěstí mnoho pacientů má kontraindikaci pro biopsii. Typ choroby podle morfologické struktury však nemá velký vliv na volbu léčby a obecně nemá vliv na příznaky.

  • porucha ovlivňuje podíl jater;
  • tukové hepatózy (mastná degenerace hepatocytů);
  • nekróza jaterní tkáně;
  • objeví se falešné lobuly (tvorba uzlů - regeneruje);
  • proliferace vláknité (spojovací) tkáně.

V počátečních stádiích zpravidla vzniká cirhóza jater nebo primárního nervového systému. Pak, kvůli dopadu negativních faktorů a času, onemocnění jde nejprve do smíšené fáze, a pak do velké-uzlové formy.

Morfogenetické typy: postnecrotické, portálové a smíšené.

Třetina všech forem cirhózy je postnkrotická cirhóza jater, která se vyvíjí na pozadí rozsáhlé nekrózy jaterní tkáně. Výsledkem je tvorba četných jizev - vláknitých uzlů (falešných lalůček) na celém povrchu orgánu. Rozměry uzlů mohou často dosahovat slušného průměru - od 3 mm do několika centimetrů.

Játra s tímto vývojem onemocnění se zmenšují, zhutní, produkují velké uzly, které jsou od sebe odděleny poměrně masivními žlábky.

Tento typ cirhózy je charakterizován pozdním portálním hypertenzí a raným hepatarem - selháním jater.

U portální nebo cirhózy malých uzlin je charakteristická další etiologie. Spočívá v tom, že nemocný orgán pokrývá velké množství malých falešných laloků, které jsou propojeny tenkou spojovací sítí. U tohoto typu onemocnění jsou nejčastěji zjištěny příznaky tukové hepatózy a chronického zánětu.

Primární biliární cirhóza není ničím jiným než portačním typem onemocnění. Organ s tímto vývojem onemocnění se zvětší, struktura je zhutněna. Pokud se podíváte na řez v játrech, bude jasné, že povrch organu je dokonale hladký, ale někdy vidíte jemnozrnné inkluze, zatímco stín na řezu bude zelenožlutý.

Primární biliární cirhóza se vyskytuje hlavně u žen středního věku - 40-50 let. Velmi zřídka se primární biliární cirhóza vyvine u mladých žen (do 25 let).

Pro sekundární biliární cirhóza charakteristické znaky budou sloužit jako je obstrukce žlučových cest pevné útvary (kameny, husté svazky žluče), nádorů, vícenásobné infekce vývoj biliární halangita. Je-li tento orgán zvýšil, zhutněné, zelené barvy na řezu perleťová, a ve struktuře prodloužených kanálech plný žluči jasně viditelné.

Taková onemocnění se vyvíjí po dlouhou dobu a nejčastěji je její příčinou alkoholismus (poznamenal, že ženy mají čtyřikrát větší pravděpodobnost diagnostiky portální cirhózy).

Typ, který se nazývá smíšený, má všechny vlastnosti současně (kombinuje postnkrotický a portálový vzhled).

Příčiny onemocnění

V medicíně existují dvě základní pojmy cirhózy - primární nebo pravdivé a symptomatické nebo sekundární. Je třeba poznamenat, že sekundární typ onemocnění je způsoben srdečním selháním nebo kalciovou cholecystitidou.

Jak již bylo zmíněno etiologie onemocnění u mužů a žen ve středním a mladém věku - to je virová hepatitida různých formách, včetně alkoholické hepatitidy, stejně jako takzvaný toxických cirhóza, vyskytujících se na pozadí intoxikace (otravy) z těla toxické látky.

Druhá forma může vzniknout v důsledku nesprávného užívání určitých léků (antibakteriálních, antivirotik) - při velké dávce s jejich dalším užíváním. Nicméně, ze všech známých faktorů, které způsobují výskyt této zákeřné nemoci, se podíl cirhózy, který vznikl v důsledku virové hepatitidy, podílí na levém podílu - 70% z celkového počtu.

Ale největší nebezpečí má hepatitidu C. Je to virus je schopen skrývat v těle a zákeřná je, že je to velmi dlouhá doba neprojevuje, ale to může být diagnostikována pouze během vyšetření nebo při provádění důkladné vyšetřování speciální laboratoři.

Mastná hepatóza může vyvolat poruchy metabolických procesů v těle. Příčiny dystrofie mastných orgánů jsou různé bakteriální toxiny lokalizované v jaterním parenchymu. Tuková dystrofie postihuje pacienty s diagnostikovaným diabetes mellitus, stejně jako osoby s těžkou obezitou.

Primární typu onemocnění způsobuje žádné zjevné změny tělesné struktury, ale pod vlivem prodloužené destruktivních zánětlivých procesů jsou tvořeny více jizvy, a tím, že je historie pacienta diagnostikovaného - cirhózy.

Velmi často fibrotické změny struktury orgánu jsou způsobeny porušením žilních a arteriálních cév orgánu. Proto mnoho lidí, kteří trpí žilní stazí krve, následně rozvinou cirhózu.

Nekróza tkání může způsobit narušení průtoku krve v přítomnosti hypoxie jaterních buněk, kdy hepatocyty nedostávají správný objem kyslíku. Tento stav nastává při trombóze nebo s prudkým poklesem krevního tlaku (trauma, infekce krve, anafylaktický šok a jiné příčiny mohou být provokativní).

Pro pohodlí čtenáře nám ještě jednou podáme popis často a vzácně se vyskytujících příčin vzniku cirhózy a učiníme z něj seznam:

  • Vírová hepatitida.
  • Zneužívání silných alkoholických nápojů.
  • Když je metabolismus tuků a uhlovodíků narušen (diabetes, obezita), může se objevit nealkoholická steatohepatitis.
  • Autoimunitní hepatitida.
  • Primární biliární cirhóza (výtok žluče je dlouhodobě narušen, progresivní cholestáza). Vyvíjí se u lidí - častěji u žen v dospělosti a ve středním věku (po 40 letech). Ze strany endokrinního systému mohou ženy zaznamenat poruchy - abnormality v práci vaječníků. Nemoc může vyvolat období menopauzy, potratů nebo porodu.
  • Příjem toxických léků - léky proti tuberkulóze nebo protinádorovému účinku.
  • Vniknutí toxických látek do těla - rtuť, olovo a další.
  • Dědičná nemoc - hemochromatóza (v tkáních a vnitřních orgánech se hromadí velké množství železa).
  • Genetické onemocnění je Konovalovova-Wilsonova nemoc (akumulace mědi v játrových tkáních).
  • Trombóza jaterních žil - Badda-Chiariho syndrom (vzniká, když jsou žlučové cesty vytlačovány nebo zúžené hustými formacemi - kameny, obstrukce cest mohou způsobit nádor).

Symptomy cirhózy nezávisí na morfologii onemocnění, a proto například mikronodulární cirhóza má stejné známky jako jiné typy onemocnění. Játra se stávají hnědavě šedivým odstínem, celý povrch je pokryt malými tuberkly, které oddělují jemnou síť, zatímco velikost orgánu se zvětšuje.

Symptomy cirhózy

Pokud mluvíme o symptomech choroby jako celku, je třeba poznamenat, že je poměrně rozsáhlá. Stupeň závažnosti těchto nebo jiných příznaků přímo závisí na stupni onemocnění a souvisejících onemocněních. Koneckonců, s cirhózou trpí nejen játra, ale také všechny vnitřní orgány a nejdůležitější systémy lidského těla.

Pro onemocnění charakterizované pomalým progresivním stavem tzv. Latentního - latentního období. Bohužel, pacient po dlouhou dobu necítí změny v těle, a proto má onemocnění čas vyvíjet se podle nejhoršího scénáře. Pouze pokud má člověk komplikace, vyhledává lékařskou pomoc, ale někdy je bohužel pozdě.

Po cirhóza potichu vyvíjí 5, a někdy dokonce 7 let, a když člověk konečně přijde do nemocnice, když je diagnostikována - cirhózu poslední fáze, a v mnoha případech smrt (smrt pacienta) přichází po roce nebo tak poté, co.

Nejčastější příznaky ze všech symptomatologických projevů mohou často sloužit často časté zanícené nazální krvácení nebo krvácející dásně. Tento stav je způsoben porušením srážení krve v játrech - hemoragickém syndromu.

  • bolest pod obloukem vpravo;
  • ztráta chuti k jídlu (ztráta zájmu o potraviny);
  • aktivita člověka klesá a objevuje se slabost;
  • ztráta hmotnosti;
  • stolice je nestabilní (průjem, zácpa);
  • bolestivé pocity ve střevech;
  • zvýšené plynutí, což vede k plynatosti;
  • nevolnost, zvracení s příměsí žluči a bez ní;
  • pálení žáhy;
  • nadýmání;
  • příznaky ascites - dýchavičnost, výskyt kýly (pupočník, inguinální, femorální);
  • objevuje se krvácení různých orgánů (u žen se zvyšuje krvácení děložní);
  • anémie;
  • leukocytóza;
  • Kůže a sliznice jsou obarveny barvou citronu;
  • existuje nesnesitelné, velmi intenzivní podkožní svědění;
  • porucha spánku a období probuzení, změny lidského chování - agrese, při obvyklé práci jsou potíže, jízda je obtížná kvůli třesu rukou a dolních končetin - příznaky jaterní encefalopatie.

Primární biliární cirhóza zpravidla nezpůsobuje silné zvýšení jater (povrch prsů je hladký na dotek, bez zjevných nárazů). V případě velko-nodulárního typu onemocnění doktor, který vede palpaci, zjistí, že orgán je zvětšený, bolestivý a hlíznatý. Kromě toho v důsledku porušení z gastrointestinálního traktu vykazují pacienti nedostatek vitaminu B12, který způsobuje anémii.

Klinický obraz onemocnění se projevuje hlavně ve snižování lidské aktivity, dokonce i při lehkém fyzickém cvičení, který nemůže tolerovat. Změny nálady, zejména u žen, se stávají velmi často - na krátkou dobu je podrážděnost nebo úzkost nahrazena úplnou ztrátou zájmu o všechno, tedy apatie. Starší lidé mají ospalost, zpomalení. Během dne se teplota těla může několikrát zvednout a opět se vrátí k normálu.

U pacientů s těžkým onemocněním dochází k úplné ztrátě všech forem citlivosti u osoby - hmatové, bolestivé, teploty a poruchy cévního systému. Tento stav je způsoben vývojem polyneurotropie (více lézí periferních nervů).

Pro spolehlivé stanovení morfologického variantu onemocnění je nutné provést studii nazvanou laparoskopie.

Prevence onemocnění

Cirhóza je přirozeně léčena pouze pod přísným dohledem lékaře, který používá léky, ačkoli prevence nemoci je do značné míry schopna prodloužit život pacienta. Můžete také použít kardinální opatření - provádět transplantaci orgánů (transplantace jater), ale bohužel tyto činnosti nelze provádět ve velkých objemech.

Prevence cirhózy je následující:

  • očkování proti virové hepatitidě;
  • přísné dodržování stravy předepsané lékařem;
  • ke snížení ascitu a edému dolních končetin, je sůl odstraněna z výživy;
  • přestat užívat všechny alkoholické nápoje (podle statistik je zneužívání silných alkoholických nápojů po dobu 15 let ve výši 20 g / den u žen a 60 g / den u mužů je hlavní příčinou nemoci);
  • užívání diuretických léků;
  • by měly čerpat prostředky, které ochrání játra buňky, které se nazývají hepatoprotectors;
  • v případě virové hepatitidy se užívají antivirové léky;
  • v případě, že játra nemohou samostatně zvládnout očistu krve, lékař předepíše plazmaferézu;
  • k odstranění nahromaděné tekutiny v peritoneu provádět malé punkce ve stěně břicha, takový účinek v medicíně - paracentesis.

Prevence nemoci je založena především na výživě ve stravě. Lékaři dokonce tvrdí, že dodržování norem a pravidel zdravé výživy podle podobnosti účinku lze porovnat s užíváním léků.

Nabídka osoby s cirhózou musí být provedena individuálně, podle stupně a druhu onemocnění. Takže s kompenzovanou cirhózou, v níž se v zásadě částečně zachovává schopnost neutralizovat toxiny, zejména amoniak, není potřeba odstraňovat z stravy potraviny bohaté na bílkoviny.

Ale při tepelné, když se vyvíjí toxická jaterní cirhóza, je nutné úplně vyloučit bílkoviny z jídla pacienta.

U jakéhokoli druhu cirhózy by měly být všechny mastné potraviny vyřazeny, protože způsobují nevolnost a zvracení.

Sacharidy mohou být konzumovány v dostatečném množství pouze v případě, že pacient nemá obezitu a nemá diabetes mellitus.

Prevence cirhózy je také omezené použití vody. Tekutina musí být snížena na 1,0 litru denně, aby se zabránilo vzniku ascites. Je třeba také poznamenat, že pacienti jsou často předepisováni terapií na bázi diuretik, a proto lidé v tomto období by měli přidat do své stravy sušené ovoce a velké množství čerstvé zeleniny.

Všechny pokrmy musí být podrobeny dlouhodobému tepelnému zpracování před broušením, protože tvrdé a husté potraviny jsou horší absorbovány. Části jídla by měly být omezeny, aby umožnily střevám zvládnout jejich trávení. Kapitálové pravdy, jako je večeře bez večeře (nejpozději do 19:00), stojí také za pozornost.

Prognóza onemocnění

Nejúčinnějším způsobem, jak prodloužit život pacienta, je napravit životní styl, dietní normy a pravidla a rovněž přísné dodržování všech požadavků a doporučení lékaře. Výběr vhodných léčebných a preventivních opatření by měl provádět pouze lékař a pro každého pacienta individuálně.

Příznivý výsledek může být pouze v případě latentního (latentního) projevu nemoci, stejně jako bezpodmínečné dodržování výše uvedených doporučení.

Údaje ze světových statistik ukazují, že průměrná délka života pacientů s diagnostikovanou kompenzovanou cirhózou je v průměru 10 let. V asymptomatickém průběhu primární biliární cirhózy lidé žijí dost dlouho - 15-20 let.

Více než polovina celkového počtu všech pacientů s dekompenzovaným stupněm může žít po 3-4 letech po hrozné diagnóze. A jen jeden rok nebo trochu více živých pacientů, kteří jsou diagnostikováni s hepatální encefalopatií. Po transplantaci orgánů se prognóza i kvalita života výrazně zlepšují.

Portální cirhóza jater

Cirhóza portálu je nejčastější formou této patologie. Jiná jména - cirhóza mastná, atrofická, septa, malý uzel (mikronodulární) a cirhóza Lainek.

Nejčastější příčinou patologie je nadměrné užívání alkoholických nápojů, proto se tento typ cirhózy často nazývá alkohol.

Symptomatologie

Symptomy onemocnění jsou podobné projevům portální hypertenze - stavu, kdy krevní tlak v systému portální žíly přesahuje 12 mmHg. Při jeho vývoji prochází jaterní cirhóza jater třemi stupni.

Predassic

V této fázi se nemoci nemusí projevit vůbec nebo jsou příznaky mírné.

Nejčastěji se zhoršuje celkové zdraví, je zde slabost, může se vyskytnout výskyt nazálního krvácení, gastrointestinálního nebo zvětšených hemoroidů.

S rozvojem patologického procesu se zvyšují výše uvedené vlastnosti, stejně jako rychlé snížení tělesné hmotnosti a vznik dyspeptických jevů: nauzea, pocit těžkosti, plynatost.

Cirhóza tuků může být často doprovázena hormonálními poruchami: muži mohou snížit potence, u žen je pozorována menstruační dysfunkce. Při provádění palpace jsou diagnostikovány zvětšené rozměry jater a sleziny. Kůže bledá, žloutenka s tímto onemocněním je vzácná, kůže na dlaních může být zarudlá.

Při provádění laboratorních testů jsou zjištěny následující poruchy: koncentrace albuminů, celkový protein, hemoglobin se sníží, hladina gama globulinu se zvyšuje, urobilin je detekován v moči. Při provádění rentgenové studie jsou diagnostikovány rozšířené žíly gastrointestinálního traktu. V určitých případech může být během rektoskopie zjištěno rozšíření hemoroidních žil.

Asketický

Tato fáze se vyznačuje vývojem všech příznaků cirhózy jater. Během tohoto období pacient výrazně ztrácí váhu, dochází k silné slabosti, pracovní kapacita klesá, vzniká ascites. Kryty pokožky jsou nadměrně suché, šupinaté, neuritida (poruchy periferního nervového systému) je často spojena.
Při vyšetření dochází ke zvýšení velikosti břicha, rozšíření žil na kůži břicha. Často se zvětšené břicho stává příčinou hernie (inguinální, pupeční). Krevní testy ukazují ještě nižší koncentraci hemoglobinu, nižší obsah leukocytů a krevních destiček.

Kakhetické

V této fázi se mikronodulární cirhóza dostává do terminální fáze. Při takovém onemocnění nemůže pacient žít déle než 2 roky. Tam je úplné vyčerpání těla, projevy ascites jsou maximální.
Existuje časté krvácení - žaludeční, jícnové. Kůže je velmi bledá, v této fázi jsou známky žloutenky. Léčba ascites často nevede k požadovanému výsledku: po punkci se znovu vytvoří tekutina.
Vyčerpání těla a krvácení z rozšířených žil často vedou ke smrti. Kóma má ve většině případů také smrtelný výsledek.

Oslabený organismus není schopen odolat výskytu jiných onemocnění, které nejsou spojené s cirhózou. V některých případech je cirhóza septa zatížena vývojem trombózy portálních žil, tato patologie může také vést ke smrti.

Terapeutické události

Léčba portální cirhózy zahrnuje především úplné odmítnutí alkoholických nápojů a dodržování zvláštní stravy (tabulka číslo 5). U ascites by měl být snížen příjem soli; pokud se vyvinula jaterní encefalopatie, množství bílkovin ve stravě by mělo být omezené.
Specialista může jmenovat recepci:

  • vitamíny;
  • hepatoprotektory;
  • léky určené ke snížení tlaku v portální žíle (v případě potřeby);
  • antibakteriální činidla;
  • laktulosa.

S touto nemocí je zakázáno provádět fyzioterapeutické postupy, sluneční záření, očkování, užívání hepatotoxických léků, včetně léčivých přípravků, které mají hypnotiku a psychotropní účinky.

Při portální cirhóze je tedy porucha portálního prokrvení narušena a dochází ke komplikacím spojeným s touto cirhózou. především vnitřní krvácení a ascites.

Atrofická cirhóza se rozvíjí po dlouhou dobu, pravidelně se objeví její příznaky a pak ustoupí. Prognóza onemocnění je příznivá, po zjištění patologie žijí pacienti 10 let nebo více. Při spojování ascites je životnost výrazně snížena a zpravidla není vyšší než 2 roky.

Autor: Barabash Julia

V jakých stádiích se choroba rozvíjí?

Etiologie a patogeneze onemocnění. Diagnostika, léčba. Možné komplikace.

Příčiny patologie. Hlavní příznaky, prognóza a principy léčby.

Identifikace nemoci, charakteristické příznaky primární a sekundární formy. Způsoby léčby.

Mikronodulární jaterní cirhóza

Mikronodulární cirhóza jater je jedním z morfologických typů cirhózy.

Identifikovat tento typ může být pouze po jaterní biopsii a histologickém vyšetření materiálu.

Z důvodu, že kvůli stavu nemocné není biopsie pravděpodobně vždy možná, morfologie cirhózy někdy selhává.

To je způsobeno tím, že klinický obraz, vývoj komplikací a v důsledku toho léčba nezávisí na morfologickém druhu jaterní cirhózy.

Kromě mikronodulárního (nebo mělkého uzlu), makronodulárního (hrubého uzlíku), smíšených typů cirhózy a neúplné septické cirhózy jsou také izolovány.

Klinika mikronodulární jaterní cirhózy

Symptomy mikronodulární cirhózy jsou charakteristické příznaky jiných forem cirhózy:

  • Žloutenka
  • Rozšíření jater a sleziny
  • Ztráta chuti k jídlu, slabost, ztráta hmotnosti
  • Obecně špatný zdravotní stav
  • Bolestivost v pravém hypochondriu
  • Cévní hvězdičky
  • Křečové žíly
  • Zkusnění dlaní a chodidel
  • Snížená svalová hmotnost
  • Snížený tón, svalová síla
  • Zvýšení objemu břicha - ascites
  • Rozšířená bohatá žilní síť na kůži žaludku - "hlaveň medúzy"
  • Krvácení z různých orgánů, včetně ústní dutiny, nosu, gastrointestinálního traktu
  • Změna chování, agrese, dezorientace
  • Porucha spánku a bdělosti
  • Chvění končetin
  • Změna vědomí (stupor, sopor, koma)

V laboratorní analýzy pozoruhodný anémie, ESR zrychlení celkové analýze krve, biochemická analýza změn jsou významné: zvýšení transamináz, gama-GMT, alkalická fosfatáza, stejně jako specifických jaterních enzymů, zvýšení hladiny všech frakcí bilirubinu, zvýšení protrombinového času, snížení albuminy, cholesterol, močovina.

Změny charakteristické pro mikronodulární jaterní cirhózu

Existují známky, které jsou typické pro malou tělesnou cirhózu.

Když je palpace určována zvětšenou, hustou játrou, je její povrch rovnoměrný, zatímco při velké nodulární cirhóze je povrch jater hlíznatý.

Kromě toho se pro cirkózu krupnouzlovogo vyznačuje silnějším zvýšením jater než melkouzlovým.

Při ultrazvuku s mikronodulární cirhózou bude viditelná zvětšená játra, jejíž struktura je charakterizována jednotnou hyperechoinalitou.

Při makronodulární cirhóze je hyperechoinalita nerovnoměrná.

Nejdůležitější studie, která umožňuje určit morfologický typ cirhózy, je histologie. Při zvažování biopsie (jaterního léčiva) se určují následující známky mikronodulární cirhózy:

  • Malé, rovnoměrné uzlíčky o velikosti 1-3 mm
  • Malé uzliny distribuované v játrové tkáni rovnoměrně
  • Existují tenké příčky spojovacích tkání, jejich tloušťka nepřesahuje 2 mm
  • Septa pojivové tkáně obklopuje uzliny ve formě sítě, rovnoměrně rozložené v struktuře jater
  • Ve struktuře jaterní tkáně jsou určeny falešné lalůčky stejné velikosti, jejich rozdíl od současných lobulů je absence centrální žíly

Příčiny cirhózy jater, u které je mikronodulární typ typičtější

Různé etiologické faktory cirhózy jater mohou vést k různým změnám v jaterní tkáni.

Mikronodulární cirhóza obvykle vyvíjí pod vlivem alkoholu, navíc sekundární biliární cirhóza a portál druhy často vyvinou v melkouzelkovomu typu.

Zatímco komplikace se nevyvíjejí, mikronodulární cirhóza je příznivějším typem. Takže alkoholová a sekundární biliární cirhóza mají lepší prognózu než jiné druhy.

Pokud odmítnete alkohol, nemocná osoba může žít po dlouhou dobu ve fázi náhrady cirhózy. Se sekundární biliární cirhózou, kdy je příčina odstraněna, je očekávaná délka života také vysoká.

Portální cirhóza je méně příznivá. Komplikace ve formě krvácení, ascitu, jaterní encefalopatie výrazně zhoršují prognózu.

Léčba mikronodulární jaterní cirhózy

Léčba spočívá ve jmenování diety číslo 5, který zahrnuje odmítnutí alkoholu. V ascites je nutné snížit hladinu konzumované soli s hepatální encefalopatií - proteinem.

Přiřazené vitamíny, Hepatoprotektory, pokud je to nutné - léky pro snížení tlaku v portální žíle (oktreopid), laktulóza, antibakteriální, detoxikační (roztoky glukózy a vitaminy).

V daleko vzdáleném procesu je zvažována otázka transplantace jater.

Cirhóza jater

Cirhóza jater - chronické difuzní léze charakterizované narušením normální lobulární architektonického jaterní fibrózy a vede k tvorbě strukturně abnormálních regeneračních uzlů, což způsobuje rozvoj funkční nedostatečností jater a portální hypertenze. Cirhóza jater je jednou z hlavních příčin úmrtí, která zabírá

4. místo ve struktuře úmrtnosti mužů nad 40 let v USA. V posledních letech došlo k nárůstu morbidity a úmrtnosti na cirhózu na Ukrajině.

Etiologie cirhózy jater

Při vývoji cirhózy jater hraje nejdůležitější roli virovou hepatitidu B, C, D, G. Možnost rozvoje cirhózy dalších infekčních onemocnění (syfilis, tuberkulóza, malárie, atd.), A parazitární invaze zakázané. Předpokládá se, že pouze schistosomiáza může přispět k rozvoji jaterní cirhózy. Druhým nejčastějším etiologickým faktorem je alkohol. Z důvodů cirhózy patří také různé exogenní hepatotoxiny: průmyslové jedy, léky, mykotoxiny, atd Existují případy cirhózy po methotrexát, CC14 intoxikace.. Důležitou příčinou cirhózy je autoimunní hepatitida. Cirhóza může vyvinout na pozadí žilní kongesce důsledku dlouhodobého těžkého pravostranného srdečního selhání (konstriktivní perikarditidou nebo trikuspidální chlopně) nebo překážka proudění krve v jaterních žil (Budd-Chiariho syndrom), stejně jako jejich jemné následky (venookllyuzionnaya choroba). Při vývoji cirhózy nainstalován etiologický roli geneticky podmíněných poruch metabolismu železa (hemochromatózy) a mědi (hepatolentikulární degenerace), deficitu α1-antitrypsinu, poruch metabolismu uhlohydrátů (galaktosemie glycogenoses). Současně, někteří pacienti s cirhózou (přes 26%) i při pečlivém zkoumání nelze určit příčinu onemocnění (kryptogenní cirhóza).

Patogeneze jaterní cirhózy

Patogeneze cirhózy jater je úzce spjata s jeho etiologií, která ukládá zvláštní povahu morfologických změn jater. Etiologické faktory (alkohol, virové infekce, metabolické vady atd.) Způsobují nekrózu hepatocytů. V tomto případě mají autoimunitní reakce na jaterní lipoprotein určitou hodnotu. Při masivní, submassive nekróza a nekróza šíření plátky středu k portálu trakt (most porto-centrální nekróza) v důsledku působení tlaku, dochází intrahepatální kolaps segmenty - ztrátu prostoru, který byl dříve obsazené parenchymu. V takovém případě není možné obnovit hepatální tkáň. Výsledkem je, že přístup portálu a centrální žíly začínají šíření pojivové tkáně. Přežívající hepatocyty nebo fragmenty jaterních laloků a tvarové regenerovaný regeneruje uzlů, které společně se zbytky parenchymu konzervované formě psevdodolki. Psevdodolki představují oblasti parenchym zbaven normální radiální orientace trabeculae do centrální žíly. Ve středu psevdodolek na rozdíl od normální lobules neukazují centrální žíly, a na okraji neukazují plochy portálu.

Ohniska regenerované parenchymu a převislých pojivové šňůry stlačování cév, zejména tenkostěnné jaterní žíly, poruchy mikrocirkulace, dojde k žilní cévní vyhlazení. Zvýšený intraepatický tlak (2-5krát vyšší než normální), zpomalil rychlost portálního prokrvení, o 30-70% snížil objem krve v játrech. Současně prameny pojivové tkáně, které postupně rostou do hloubky parenchymu, spojují portálové úseky s centrální zónou laloku. V důsledku toho, jaterní lalůček fragmentované portálové nádoby jsou spojeny s větví jaterní žíly, tvořící arteriovenózní anastomózy (zkratů). Pro tyto anastomoses krve z vrátnice, je poslal přímo do jaterní žíly, vynechání jaterního parenchymu, což výrazně porušuje okysličení a výživu jaterních buněk a nevyhnutelně vede ke vzniku nové nekrózy. To znamená, že progrese jaterní cirhózy je podle typu řetězové reakce: nekrózy-regenerace - přesmyku vaskulární ischemie-parenchymu - nekrózy.

V současné době neexistuje žádná jediná klinická klasifikace jaterní cirhózy. Klasifikace navržená V. panamerickým kongresem gastroenterologů v Havaně (1956), podle něhož se rozlišovala postnkrotická, portální a biliární cirhóza, se ukázala jako nedokonalá. V tomto ohledu je Mezinárodní konference o standardizaci názvosloví a klasifikace onemocnění jater v Acapulcu (1974) bylo rozhodnuto zařadit cirhózu etiological základě a na základě morfologických změn. V tomto případě byla jaterní cirhóza rozdělena na mikronodulární (s průměrem uzlu až 3 mm), makronodulární (s průměrem uzlů nad 3 mm) a smíšená. Vzhledem k tomu, že v praxi klnicheskoy v době diagnózy a počáteční léčby by mělo brát v úvahu nejen etiologii, patogenezi, morfologické vlastnosti, ale i fázi procesu, se činnost a přítomnost komplikací, klasifikace musí odrážet všechny tyto ukazatele: 1. O etiologii: - virové, - alkoholické, - toxické, - spojené s vrozenými metabolickými poruchami, - spojené s lézemi žlučových cest (primární a sekundární biliární cirhóza), - kryptogenní cirhózou. 2. Podle stupně aktivity procesu: - subakutní (cirhóza hepatitidy), - rychle progresivní (aktivní), - pomalu postupující (aktivní), - pomalý, - latentní. 3. Stáda nemoci v závislosti na stupni funkčních poruch (podle kritérií Child-Pugh-Child-Pugh - hypoalbuminemia, snížení indexu protrombin, hyperbilirubinemie, hepatická encefalopatie, ascites) A - kompenzované, B - nedokompenzované, C - dekompenzované. 4. Na morfologickém obrázku: - mikronodulární, - makronodulární, - smíšená. 5. Komplikace: - jícnu žaludeční krvácení, -pechenochnaya selhání (encefalopatie O, I, II, III, krok, koma) - ascites, spontánní bakteriální peritonitida, - portál žilní trombóza - hepatorenální syndrom - hepatocelulární karcinom.

Tím Morfologické charakteristiky cirhóza činnosti jater je přijat na závažnosti degenerativních a regeneračních změn v parenchymu, prevalence buněčných infiltrátů v stromatu, rozmazané hranice mezi uzlem a inter-uzlem regeneraci pojivové tkáně. Kompenzována (počáteční) fázi cirhózy je charakterizován přesmykem začínající ohniskovou jater architektonická psevdolobulyarnymi struktur a single-kultivovat uzly pro subcompensated - hluboké přesmyku architektonického jater regeneruje přítomnost vícenásobného uzlu obklopen zralé pojivové tkáně. U kroku dekompenzované cirhózy typicky významného poklesu objemu parenchymu se ztrátou lobulární struktury a vyjádřené prevalence fibrózy. Klinika všech forem cirhózy má řadu společných rysů. Ve většině případů onemocnění začíná postupně. Pacienti obvykle si stěžují na slabost, únava, snížení nebo ztráta schopnosti pracovat, časté dyspeptické symptomy: nedostatek nebo ztráta chuti k jídlu, nevolnost, někdy zvracení, nadýmání, těžkost nebo plnosti, a to zejména po jídle, v podbřišku a v pravém horním kvadrantu, lze pozorovat nikoliv ostrou bolest, nadýmání, špatná tolerance tučných potravin a alkoholu, průjem. Poruchy spánku, podrážděnost jsou zvláště charakteristické pro alkoholickou cirhózu. Pacienti mají obavy ze svědění kůže, bolesti kloubů, horečky. Objevily se krvácení z nosu, hemoroidy zřídka, zhoršené vidění v noci ( „šeroslepost“ - denní slepota). Mezi další typické příznaky cirhózy může poznamenat vzhled hormonální poruchy: impotence, gynekomastie u mužů, menstruační poruchy, ztráta libida u žen, stejně jako ztráta hmotnosti těla, dokud kachexie v terminálním stádiu. Kůže pacientů - šedavě špinavý barvy, lze pozorovat subikterichnost nebo těžkou žloutenka, a to zejména v virového nebo biliární cirhózy. Na kůži mohou být stopy poškrábání, v těžkých případech - krvácení. Někdy se objeví na telangiektazií kůže (pavouk rozšíření cév - „žilky“, poprvé popsána Botkin). Často je přetížení a palmy, někdy žloutenka ( „játra palma“), a další zřídka - změna hřebíků ve formě hodinových skel, vyjádřená mírné ztluštění distálních článků prstů ( „spodní stehna“). Jedním z nejčastějších objektivních příznaků je hepatomegalie. Ve většině případů má játra kompaktní konzistenci, špičatou hranu, je malá nebo bezbolestná. U některých pacientů může být nodulární povrch palpován (zejména při makronodulárním poškození jater). V konečné fázi onemocnění může být zaznamenáno snížení velikosti jater. Slezina se zvyšuje u více než poloviny pacientů. V dalekosáhlých stadiích se může cirhóza jater projevit jako ascites a periferní edém. Vzhled je obvykle předchází nadýmání břišní dutiny spojené s nadýmáním který se vyvíjel v důsledku zhoršení sací plynu ve střevech v oběhu portálu porušení. V průběhu progrese všech etiologických typů cirhózy je pozorována následující dynamika uvedených příznaků. Kompenzační stadium jaterní cirhózy (skupina A u Childe-Pugh) je klinicky charakterizována výskytem asthenovegetativních a dyspeptických poruch, stížností na bolest v pravém hypochondriu. Játra jsou zvětšená, mají nerovný povrch, bolestivé na palpaci. Může dojít ke zvýšení aktivity aminotransferáz, ke změně indexů protein-sedimentárních vzorků a proteinových frakcí krve. Při skenování je zjištěna hepatomegalie a mírně zvýšená akumulace radionuklidu v slezině. Nejspolehlivějším diagnostickým kritériem je však punkce jaterní biopsie nebo laparoskopie s cílovou biopsií a následným histologickým vyšetřením vzorku biopsie.

Subkompenzační stupeň (Childe-Pugh skupina B) doprovázené rychlým, klinicky prokázaným průběhem onemocnění. V popředí jsou projevy funkčních onemocnění jater: žloutenka, mírně exprimované hemoragické projevy, gynekomastie, přechodný ascites. U většiny pacientů se nejen játra, ale i slezina zvyšují a dosahují značné velikosti. V biochemické studii krevního poznamenat, významný pokles hladiny albuminu a rychlý nárůst globulin frakce, vysoké hodnoty dosaženo thymol testu, protrombin snížená hladina cholesterolu. Někteří pacienti mají projevy hypersplenizace (anémie, leukopenie, trombocytopenie). Anémie je často hypochromní, mikrocyktivní povaha, spojená se zvýšenou hemolýzou erytrocytů ve slezině, nedostatek železa. V souvislosti s porušením kyseliny listové a B12 metabolismu vitaminu, jakož i potlačení dřeně erythropoietickou aktivity kosti se může vyvinout hyperchromní mikrocytární anemie. Zvýšená hemolýza erytrocytů vysvětluje vysokou frekvenci (30%) tvorby pigmentových žlučových kamenů s cirhózou jater. Vzhled trombocytopenie u těchto pacientů je spojen se zvýšeným ukládáním destiček do sleziny.

Dekompenzovaný stupeň cirhózy (skupina C podle Childe-Pughové) vyznačující se přítomností těžké parenchymální a (nebo) vaskulární dekompenzace. Parenchymu dekompenzace klinicky projevuje ve formě hemoragické syndromu s purpura a ekchymózy, vývoj žloutenka, hepatické encefalopatie a komatu. V laboratorní studii ukazují pokles sérové ​​hladiny albuminu, koagulačních faktorů, syntetizovaný v játrech a cholesterolesterázy. Projevem cévní dekompenzace je závažnou komplikací portální hypertenze: výrazný splenomegalie s komplexní obraz o hypersplenismem (leukopenie, trombocytopenie, anémie), s krvácením, krvácení z varixů jícnu a žaludku, vzniku stabilní ascitu a periferního edému ve spojení s expanzí podkožní žilní kolpateraley přední stěna břicha, pupeční kýla.

Na základě analýzy velkého klinického materiálu AI Khazanov (1995) dává následující charakteristiku aktivity patologického procesu při cirhóze:

Subakutní cirhóza (cirhóza hepatitidy) je počáteční fáze vývoje jaterní cirhózy na pozadí akutní hepatitidy.

Rychle progresivní (aktivní) cirhóza. Existují jasné klinické, biochemické a morfologické známky vysoké aktivity patologického procesu v játrech. Portální hypertenze a zhoršený funkční stav jater se rychle vyvíjejí.

Pomalu progresivní (aktivní) cirhóza. Klinické příznaky aktivity nejsou jasně vyjádřeny. Velký význam má zřetelné zhutnění a vyklíčení spodního okraje jater, což je nárůst sleziny. U všech pacientů je zaznamenána změna biochemických parametrů funkčního stavu jater a jsou zaznamenány morfologické známky aktivity. Portální hypertenze, funkční nedostatečnost jater se pomalu rozvíjejí, relativně často s dlouhodobým pozorováním vývoje hepatocelulárního karcinomu.

Slabá (indolentní) cirhóza. Klinické příznaky aktivity u většiny pacientů chybí, biochemické jsou pozorovány pouze v období exacerbace patologického procesu. Morfologické známky aktivity jsou mírně vyjádřeny. Portální hypertenze se vyvíjí velmi pomalu, funkční selhání jater bez opakovaného poškození, zpravidla nevzniká. Z komplikací cirhózy lze pozorovat primární rakovinu jater.

Latentní cirhóza jater. Pacienti postrádají klinické, biochemické a morfologické známky aktivity. Portálová hypertenze a jaterní nedostatečnost se zpravidla nevyvíjejí. Diagnostika je založena na histologickém vyšetření vzorků jaterní biopsie.

Diferenciace různých provedení etiologické cirhózy založena na složitých klinických a epidemiologických dat a výsledky laboratorních a instrumentálních studií odrážející projevy cytolytické, mezenchymálních-zánětlivé, cholestatického syndromy, syndromy a hepatocelulární nedostatečnost a portální hypertenze.

Etiologie viru je potvrzena identifikací specifických markerů. Tak, virus indukované jaterní cirhóza, hepatitidy B (HBV) indikuje přítomnost v krvi u pacientů s DNA HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM a IgG, detekci jaterních biopsií barvení orseinom markery virového původu. Stanoví vyšší výskyt cirhózy jater způsobené chronickou hepatitidy C (HCV), zejména genotyp I a. Potvrzení diagnózy je indikací HCV RNA a protilátek proti HCV v séru. Cirhóza virové etiologie charakterizované prodlouženým samozřejmě různé rychlosti progrese, opakované exacerbace, které se vyskytují spontánně nebo pod vlivem provokujících faktorů. Pro cirhózy spojené s HCV, vyznačující se tím, dlouhé období latence, během níž není Uznává se však, po nástupu klinických příznaků rychlé progresi procesu. Vysoká tsirrozogennostyu má hepatitidy D (HDV), vyznačující se tím, morfologické vzhled příznaků jaterní cirhózy zaznamenané v prvních 1-2 let onemocnění. Klinický průběh je charakterizován rychlým vývojem s vysokou letalitou. V krevním séru, jako pacienti vykazují HDV RNA, protilátky proti HDV třídy M a G, a také HBsAg. HDAg je často určován v biopsii jater. Aktivní fáze virové cirhózy se vyznačuje tím, reakční teploty, hypergammaglobulinemia gipoalbumine- Mia, zvýšená sedimentace erytrocytů, zvýšenou thymol, zvyšující se obsah imunoglobulinu G, M a A, T lymfocytů senzibilizaci lidských jater lipoproteinu, zvýšené hladiny ALT a AST. Zvýšené gama-globulin na 30%, a thymol 8 IU charakteristikou pro středně a více-významné posuny k cirhóza jater výraznou aktivitu. Snížené hladiny albuminu nižší než 30% a index protrombinu je menší než 50% je považován za špatný prognostický znak (S.N.Sorinson, 1998). Určité hodnoty Odhady tvorbu ohrožení cirhózy jater virového původu může mít dynamickou kontrolu nad obsahem alfa-feto- proteinu v séru.

Obr. Symptomy cirhózy jater. Palmarův erytém

Cirhóza alkoholu je potvrzena indikací prodlouženého užívání alkoholu, předchozí akutní alkoholové hepatitidy. Významný význam mají neurologické a somatické projevy alkoholismu. Na cirhózou etiologie označuje kombinace těchto morfologických charakteristik, jako mastné hepatocytech ČKD lézi, hepatocelulární fibrózu. V pozdější fázi často makronodulyarny provedení, cirhózu a tuková degenerace zmizí. Histologicky najít tsentrolobulyarnoe depozici hyalinní Mallory, fokální infiltrací neutrofilních granulocytů po hepatocytů, hepatocytů kulové obezity, pericelulárních fibrózy. Kompenzační stupeň alkoholické cirhózy je obvykle charakterizován kurzem s nízkým příznakem. Játra jsou zvětšená, s hladkým povrchem, často je první a jedinou známkou onemocnění hepatomegalie. V subcompensation fázi existují známky podvýživy, myopatie, Dupuytrenova kontraktura, extrahepatických cévních příznaků, příušních slinných žláz, vypadávání vlasů a testikulární atrofií. Vzhledem k tomu, průběh procesu odhaluje závažné příznaky portální hypertenze: křečové žíly jícnu a hemorrhoidal žíly, ascites. Chronický alkoholismus způsobuje také přítomnost klinických příznaků a syndromů jako alkoholického žaludku (nevolnost a zvracení u bolestí ráno v nadbřišku), alkohol enteropatie (průjem) a alkoholické neuropatie (parestézie, snížení citlivosti, svalové atrofie) a alkoholické myozitid (boleznennot a kosterní svalová slabost), alkoholické kardiomyopatie, nutriční nevyváženost (červený jazyk, cheilosis), duševní poruchy. U pacientů s cirhózou jater odhalit anémii, Dysproteinemia, zvýšené hladiny bilirubinu, mírný nárůst transamináz. Poruchy imunitního systému jsou mírně vyjádřeny, ale v některých případech je zřetelný nárůst obsahu imunoglobulinu A. dekompenzovaných pacientů alkoholickou cirhózou říci vyčerpání, vývoj závažné hepatocelulární selhání se žloutenkou, hemoragické syndrom, horečka, ascites stabilní. Často spojeny komplikací, jako je ascites, peritonitida, jaterní kóma, krvácení do gastrointestinálního traktu, a další. Zvláště rychle progresivní charakteristikou průběh cirhózy, vyvíjí na pozadí autoimunitní hepatitidy. Onemocnění je častější u mladých žen v menopauze nebo je doprovázena přítomností autoimunitních reakcí, hypergammaglobulinemia vysokou aktivitou cytolytické ukazatele syndrom polisistemny léze, závažné nekrotické změny v jaterní tkáni. Zvláštní formou cirhózy spojená s prodlouženým poškozením žlučovodů je biliární cirhóza. Existuje primární a sekundární biliární cirhóza jater.

Primární biliární cirhóza (PBC) - chronické, progresivní řízení onemocnění jater s intrahepatální cholestázou se vyznačuje destrukcí intrahepatických žlučovodů, portální zánět a fibrózu podpory rozvoje cirhózy a selhání jater.

Ačkoliv etiologie PBC je neznámá, mechanismus jeho vývoje spojené s autoimunitními reakcemi proti histokompatibilního antigenu (HLA) vodičových epiteliálních buněk. Pacienti s PBC mají převahu genotypů HLA-DR2, DR3 a DR8. Většinou ženy jsou starší 40 let (poměr žen a mužů je 10: 1). Morfologická studie ukazují, autoimunitní destrukci malých intrahepatálních žlučových cest, spolu s cholestázou, fibrózou portálu traktu, znehodnocených jater architektonický vzhled regeneračních uzlů. PBC se vyznačuje nadměrnou akumulací mědi v játrech. Počáteční stadium PBC je charakterizováno výskytem příznaků cholestázy: je to svědění kůže, které získává trvalý charakter a je zvláště zesíleno v noci. V časných stádiích žloutenky může být zanedbatelný nebo dokonce chybět, pacienti stěžují na únavu, malátnost, bolest v pravém podžebří. Kůže je suchá, se stopami poškrábání, získává šedavě hnědý pigment, který je spojen s Hypovitaminóza zvýšení velikosti jater. Autoimunitní povaha patologického procesu určuje v PBC systémových lézí, které se projevuje jako dermatomyozitida, autoimunitní thyroiditis, hyperparatyreózy, artralgie, periferní neuropatie, renální tubulární acidózy, hyposekrece slinivky břišní. Spojit s nemocí PBC patří revmatoidní artritida, sklerodermie, Sjogrenův syndrom, membranózní glomerulonefritida. V laboratorní studii detekovat zvýšenou aktivitu alkalické fosfatázy a gama glutamyl séru hyperlipidémie a hypercholesterolémie, mírně zvýšené sérové ​​transaminázy aktivity. Konkrétně definice antimitochondriálních protilátek. Vzhledem k tomu, progrese žloutenka procesu se stává závažným, často pozorované ksantomatoznye plaky na kůži - žluto-hnědé skvrny, které jsou umístěny na oční víčka (ksante- Lazma), jakož i na ruce, lokty, kolena, hrudník, záda (xantomy) spojené s lokální depozice intradermální cholesterolu. Charakteristickým příznakem jsou prstence Kaiser-Fleischner. Jedná se o hnědé kroužky na obvodu rohovky spojené s akumulací mědi. Najdete „žilky“, „jater dlaně“, změnit prsty as paliček. Játra jsou vždy výrazně zvětšená, hustá, slezina je hmatatelná. Existují příznaky portální hypertenze. Charakterizován změnami v kosti, která se vyskytují v souvislosti s porušením metabolismu vápníku - bolesti v zádech a žeber, zvýšenou epifýzy kostí, patologické zlomeniny. Spolu s osteoporózou a osteomalací je možný vývoj proximální myopatie. V pozdních stadiích PBC se může vyvinout kyfóza. Když rentgenové vyšetření odhalí zničení, odvápnění páteře, žeber. Typická je trvalá giperbnlirubinemiya, hypercholesterolemie, zvýšení hladiny beta-globulinu. Aktivita alkalické fosfatázy 10 krát vyšší, než je obvyklé, se zvyšuje sérové ​​hladiny žlučových kyselin, ukazují vysoké hladiny IgM v krvi a antimito- hondrialnye protilátky. Obsah T-lymfocytů-supresorů v krvi klesá.

Sekundární biliární cirhóza jater (VBC) vzniká v důsledku obstrukce žlučovodů. Takto izolované blok 3 úrovně: 1) lobární - z porta hepatis k velkému duodenální papily (vrozená atrézie a hypoplazie cest, žlučové kameny, nádory, striktur společný žlučovod, primární sklerotizující cholangitida); 2) lobulární - v játrech, ale je lobules (atrézie nebo aplazie interlobulární potrubí, intrahepatální cholangitis); 3) kanalikulární (vrozený vad syntézy žlučových kyselin, lékařská cholestáza, BI Shulutko, 1993). Mechanismus vývoje VBTS přičíst skutečnosti, že značné zvýšení tlaku v potrubí a toxickým účinkům nadměrné bilirubinu přispívá k závažným a rozšířené nekrózy hepatocytů, následuje masivní sklerotické fibrózou. Současně není CVC charakterizován vlastní progresí a odstranění obstrukce může dokonce přispět k obrácenému vývoji procesu. Klinicky VSC se projevuje svědění, žloutenka, bolesti v pravém hypochondriu. V souvislosti s narušením výtoku žluči, výkaly Acholie a steatotermie se zhoršuje absorpce vitamínů rozpustných v tucích (A, D, K). Zvýšená játra a slezina. Na rozdíl od PBC se obvykle nezvyšuje sérové ​​hladiny IgM. Na pozadí VBC se často vyskytují jaterní abscesy a pyleflebitida. Důležitým příznakem VBC je neúplná obturace. Při úplné obturacní cirhóze nemá čas vyvíjet, protože pacient zemře kvůli akutní jaterní insuficienci.

Dekompenzované stupeň, bez ohledu na formu cirhózy se vyznačuje progrese symptomů funkční nedostatečnosti hepatocytů výsledku jaterní koma, jakož i vzniku závažné portální hypertenze s ascitem a krvácení z varixů jícnu a žaludku. V závislosti na závažnosti poškození jater se izoluje malé jaterní selhání (gepatodepressiyu) při kterém pozorovaných metabolických poruch funkce jater nejsou doprovázeny encefalopatie, a většina jater nedostatosnost (gepatargiyu), při které se hluboké změny v metabolismu v játrech v kombinaci s dalšími patologickými posuny vést k rozvoj hepatální encefalopatie.

Hepatální encefalopatie je komplex potenciálně reverzibilních duševních a neuromuskulárních poruch způsobených těžkou jaterní nedostatečností. Jaterní encefalopatie u pacientů s cirhózou jater může vzniknout v důsledku dopadu umožnění faktorů, mezi něž patří: gastrointestinální krvácení, infekce, včetně bakteriální peritonitida; příjem sedativ a trankvilizér; pití alkoholu; nadměrné používání živočišných bílkovin; chirurgické zákroky pro jiné nemoci; paracentéza s odstraněním velkého množství ascitické tekutiny; stratifikace sekundární infekce.

V patogenezi hepatické encefalopatie a kómatu U některých pacientů s převažujícím faktorem portokavální posun krve s relativně lepší prognózou a chronické recidivující, ostatní - faktor těžkou poruchou parenchymu onemocnění se špatnou prognózou, ačkoli cirhóza zajišťuje pro obě strany. Jaterní encefalopatie je výsledkem endogenní neurotoxiny, které se obvykle inaktivovány v játrech, aminokyselinové nevyváženosti, a změní funkci neurotransmitery a jejich receptory. Mezi endogenními cerebro-toxickými látkami zaujímá přední místo amoniak. U hepatické encefalopatie se rychlost metabolismu amoniaku a dalších toxinů v játrech významně snižuje. Navíc amoniak vstupuje do krevního oběhu přes anastomózy port-kaval a obchází játra. Později amoniak v neionizované formě (1-3% z celkového krevního amoniaku) snadno penetruje bariéru krev-mozek, vyvíjí toxický účinek na centrální nervový systém.

Top