Kategorie

Populární Příspěvky

1 Produkty
Očkování proti hepatitidě B u dospělých
2 Hepatóza
Kde se játra nachází osobně
3 Produkty
Žlučník: všechno o důležitém orgánu
Hlavní // Ljambley

Žloutenka


Žloutenka je často příznakem široké škály onemocnění krevního systému, jater, žlučovodů a gastrointestinálního traktu. Existuje více než 400 příčin, které způsobují patologické zvýšení hladin bilirubinu v krvi, což je žlutá látka odpovědná za nezdravé zbarvení očních a kožních bílkovin.

Co je to žloutenka?

Hyperbilirubinemie nebo žloutenka jsou patologické stavy, ke kterým dochází při zvýšení bilirubinu v krevní plazmě. Bilirubin snadno vstupuje do chemické interakce s bílkovinami, tvořící sloučeniny žluté barvy. Z tohoto důvodu dochází k zbarvení kůže a očních bílkovin. Nejprve je icterus určen na skleře, protože bílkovinný obal očí obsahuje mnoho elastinu, což je protein, který má nejvyšší afinitu k bilirubinu. Kožní žloutenka se později změní na žlutou, protože bílkovinný kolagen, který je bohatý na kůži, má menší afinitu k bilirubinu.

Mechanismus žloutenka nebo patogeneze hyperbilirubinemie

Hemoglobin - proteinový nosič kyslíku a oxidu uhličitého, který zajišťuje výměnu plynu v lidském těle. Skládá se z proteinové frakce - globinu a heme - kofaktoru, který určuje funkci sloučeniny. Přítomnost atomů železa ve složení hemu umožňuje hemoglobinu přenášet kyslík z plic do tkání a přenášet transport oxidu uhličitého v opačném směru. Erytrocyty nebo červené krvinky jsou téměř úplně naplněny hemoglobinem a slouží jako "nákladní automobil" pro hemoglobin.

Životnost erytrocytu je přibližně tři měsíce. Po uplynutí této doby jsou červené krvinky odeslány k recyklaci do sleziny. Zničení erytrocytů je doprovázeno uvolněním hemoglobinu, který je rozdělen na globin a hem. Metabolismus globinu je jednoduchý, bílkovina se rozkládá na oddělené aminokyseliny. Hem se následně štěpí enzymy na biliverdin a pak na bilirubin (nepřímý, nevázaný). To je jaterní fáze metabolismu hemu.

V dalším stupni je bilirubin v souvislosti s proteiny krevní plazmy transportován do jater. V játrech se kombinuje s kyselinou glukuronovou a je součástí žluči. Tento proces se nazývá konjugace a odpovídá jaternímu stádiu metabolismu hemu. Po konjugaci se vytvoří vázaný nebo přímý bilirubin.

Na žlučových cestách žluč vstoupí do duodena, kde se podílí na rozpadu tuků. Část přímého bilirubinu, který se dostal do střeva, je přeměněn na urobilinogen (zahrnující střevní flóru), který znovu absorbován do krve a vylučován ledvinami (moč poskytuje žluté zbarvení). Zbývající bilirubin je přeměněn na sterocobilinogen, který se pak mění na sterbilin (dává tmavou barvu stolici). To je adhepatické stadium heme metabolismus.

Porušení této sekvence v libovolném stádiu vede ke zvýšení koncentrace bilirubinu nebo hyperbilirubinemie. Vysoká toxicita nevázaného bilirubinu představuje řadu komplikací vznikajících z žloutenka. Existuje více než 400 příčin žloutenky.

Typy žloutenky

V závislosti na úrovni, ve které došlo k poruše metabolismu bilirubinu, existují tři varianty hyperbilirubinemie:

  1. Přehřáté nebo hemolytická žloutenka
  2. Játra nebo parenchymální žloutenka
  3. Játra nebo mechanická žloutenka

Příčiny žloutenky

Hypohepatická nebo hemolytická žloutenka

Objevuje se při masivní hemolýze - narušení integrity červených krvinek. Tělo nemá čas využívat bilirubin, který je tvořen hemem, kvůli kterému dochází ke zvýšení hladiny v krvi. V důsledku hyperbilirubinemie je zaznamenána žloutenka kůže a sliznic. Tento mechanismus způsobuje žloutenku v závažné malárii, dědičné onemocnění krevního systému.

Parenchymální nebo jaterní žloutenka

Příčinou parenchymální žloutenky je onemocnění nebo patologický stav, který ovlivňuje funkci jaterních buněk (hepatocyty). Za normálních podmínek se veškerý nevázaný bilirubin, který se dostává s průtokem krve do hepatocytů, váže na kyselinu glukuronovou. Výsledkem je tvořená vázaná forma bilirubinu, která nemá toxické vlastnosti. Nicméně, když doprovázena ztrátou hepatocytů parenchymálních onemocnění jater, jako jsou virová hepatitida a cirhóza, snížení tělesné nepřímého bilirubinu vazebnou kapacitu a neutralizují jeho toxické vlastnosti.

Mechanická žloutenka

Důvod této formy hyperbilirubinemie je z názvu jasný. Když na cestě z žluči vystupují mechanické bloky, začne se vázaný bilirubin absorbovat do krevní plazmy. Kompletní obstrukce žlučových cest vede k vzniku bezbarvých výkalů, protože ve střevě nejsou žádné meziprodukty bilirubinu - urobilinogen, stercobilinogen, stercobilin. Přes nepřítomnost urobilinogenu v moči, nadbytek vázajícího bilirubinu způsobuje, že vypadá jako silný čaj nebo pivo. Hlavní příčinou mechanické žloutenky je žlučové kameny s cholecystitidou.

Mechanický blok v žlučových cestách může vést k významnému zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi. To vytváří podmínky pro srážení solí do kůže, což vysvětluje, proč pacienti s touto formou hyperbilirubinemie často stěžují na nesnesitelné svědění s žloutenkou.

Obvyklé patologické stavy, ke kterým dochází při hyperbilirubinémii

  1. Hemolytická hyperbilirubinemie. - anemie srpkovitých buněk (kód D57 pro ICD-10);
  2. Talasemie (D56);
  3. Nedostatek glukóza-6-fosfátdehydrogenázy (D55);
  4. Nedostatek pyruvát kinázy (D55.2);
  5. Dědičná sférocytóza (D58);
  6. Autoimunitní hemolytická anémie (D59.1);
  7. Hemolytická anémie vyvolaná léky (D59.0);
  8. Další neautomunitní hemolytická anémie (D59.4);
  9. Gilbertův syndrom (E80.4);
  10. Hemolytická nemoc novorozence (P55);

Jaderná žloutenka (P57);

Hyperbilirubinemie jater. - Alkoholické onemocnění jater (K70);

Toxické poškození jater (K71);

Cirhóza jater (K74);

Virové hepatitidy (B15, B16, B17);

Nádory jater (C22);

Hyperbilirubinemie. - žlučníkové nemoci (K80);

Rakovina pankreatu (C25);

Atrezie žlučovodů (Q44.2);

Rakovina žlučových cest (C22.1);

Akutní pankreatitida (K85).

Žloutenka u novorozenců

Žloutenka novorozenců je fyziologický (normální) stav, který se vyskytuje u novorozenců v prvních týdnech života dítěte. Důvodem je v enzymových systémů poskytujících nedokonalosti rozpadu bilirubin, v kombinaci se zvýšenou recyklaci fetální formy hemoglobinu, charakteristické pouze pro období vývoje plodu.

Fyziologická žloutenka novorozenců je diagnostikována u přibližně 50-60% dětí. S předčasností se tento indikátor zvyšuje. Ačkoli takový stav není nebezpečný, 1 u 40-60 tisíc novorozenců vyvine jadernou žloutenku. Tato hrozivá komplikace je doprovázena poruchou funkce mozku kvůli vysoké toxicitě nepřímého bilirubinu. Kernikteru klinicky projevuje výraznou žloutnutí kůže nebo očí, nepřetržitý pláč, zajištěném stavu, odmítnutí prsu, horečka a v závažných případech, křeče, kóma.

V případě výše uvedených příznaků je nutná nutná hospitalizace dítěte v oddělení neonatální patologie. Bez léčby může jaderná žloutenka vést k nevratnému poškození mozku a ve vážných případech - ke smrti.

Hlavním způsobem léčby hyperbilirubinemie novorozenců je fototerapie. Ultrafialové paprsky vedou k přeměně toxického nepřímého bilirubinu na jeho ve vodě rozpustné formy, které se vylučují přímo játry a ledviny. V důsledku toho se hladina hyperbilirubinemie výrazně snižuje bez použití jakýchkoli léků.

Při prevenci jaderné žloutenky se doporučuje kojení od prvních hodin života dítěte v souladu s doporučeními pediatra nebo odborníka na kojení. Přejímaní také může zvýšit riziko hyperbilirubinemie u novorozenců. V teplé sezóně se doporučuje opalování.

Bezpečná koncentrace bilirubinu v krvi novorozenců není vyšší než 150 mmol / l. Koncentrace nepřímého bilirubin o více než 400 mmol / l vede k nekróze mozkových jader.

Diagnostika žloutenky

Hlavní metodou hodnocení hyperbilirubinemie je laboratorní vyšetření. Analýzy s žloutenkou umožňují stanovit úroveň porušení metabolismu bilirubin, avšak za účelem zjištění hlavní příčiny patologie je nutné provést další vyšetření. V případě obstrukční žloutenka konečné diagnózy (žlučových kamenů onemocnění, nádor, parazitární choroby) se nastavuje pomocí instrumentálních metod (ultrazvuk, MRI, CT, endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie, diagnostické laparoskopie). Při parenchymální žloutence může být nutná jaterní biopsie.

Výskyt žloutenka bez ohledu na příčinu vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc. Hyperbilirubinemie často naznačuje přítomnost závažného onemocnění, které ohrožuje lidské zdraví nebo život. Samodiagnostika a samošetření žloutenky, včetně lidových metod, může vést k závažným komplikacím nebo smrti pacienta.

Léčba žloutenky

Hyperbilirubinemie je nejčastěji výsledkem onemocnění. K odstranění žloutenky je nutná léčba patologické patologie. Vzhledem k velkému počtu možných příčin zvýšení hladiny bilirubinu v krvi se s tímto problémem zabývají lékaři několika specialit.

Hemolytická žloutenka se především týká onemocnění krevního systému a jsou léčena hematology. Případy otravy hepatotropními toxiny, léky a jedy vyžadují konzultaci toxikologa. Léčba onemocnění jater je specialitou hepatologa. Nádory jater ošetřují onkologové. Neuropsychiatrická žloutenka, bez ohledu na důvody, vyžaduje konzultaci s lékařem (onkolog).

Etiotropní léčba hyperbilirubinemie

Etiotropní léčba je léčba zaměřená přímo na příčinu, která způsobila patologii. Například, pokud žlučový kámen překrývá průtok žluči, kauzální terapie mechanický hyperbilirubinémie bude chirurgický zákrok k odstranění cizích těles. Etiotropní léčba není ve všech případech možná. Navzdory tomu, že příčinou hemolytické bilirubinémie v dědičné hemolytické anémie je známo, nejsou tam žádné ošetření, které mohou vadu v genech, které vedou k předčasnému zničení červených krvinek.

Patogenetická léčba hyperbilirubinemie

Patogenetická léčba je zaměřena na jednotlivé vazby mechanismu vedoucí k nemoci nebo přispívá ke zhoršení stavu pacienta. Například, léčba tekutiny, který používá intravenózní infuzi fyziologického roztoku nebo jiných detoxikačních prostředků, podporuje vylučování přebytku bilirubinu ledvinami.

Dieta pro žloutenku

Dietoterapie zaujímá významné místo při léčbě onemocnění jater a žlučových cest. Účelem stravy je snížit zatížení jater. Nejtěžší absorpcí jsou žáruvzdorné a živočišné tuky. Z tohoto důvodu se doporučuje snížit spotřebu mastných a smažených potravin. Je zakázáno používání tučné maso a ryby, cukrářských a uzenářských výrobků, uzenin a jiných deli masa a potravin, které obsahují trans-tuky.

Použití proteinových potravin a "pomalých sacharidů", obilovin, zeleniny a ovoce, obilovin není omezeno. Doporučuje se zvýšit příjem tekutin, pokud nejsou žádné kontraindikace (edém, hydrocele, cirhóza s portální hypertenzí). Jídlo je rozděleno v malých porcích, ale často 5-6krát denně.

Příčiny manifestace hemolytické žloutenky (superhepatální) a způsoby léčby

Výskyt žloutenky je často spojován s hepatitidou. To je částečně pravdivé, jelikož žloutnutí kůže a sliznic se často vyskytuje právě kvůli viru hepatitidy. Ale také se stává, že virus v těle chybí a symptomy žloutenky se zdají být. Skutečnost, že vznik této patologie může být způsoben různými příčinami, a hepatitida je jen jedním z nich.

Podle důvodů se rozlišují různé typy žloutenka. Jeden z nich - tzv. Hemolytikum, které vyvolává změny ve složení krve. Může se vyskytnout u dospělých a dětí a nese obrovské nebezpečí. Nemůžete si myslet, že při absenci hepatitidy, žloutenka nepoškodí tělo pacienta.

K léčbě jakékoliv patologie, která způsobila takovýto příznak, je nutná velmi rychle, protože může způsobit značné komplikace až do smrtelného výsledku. V tomto ohledu se musíte seznámit se zvláštnostmi hemolytického typu onemocnění a jeho symptomů, abyste se mohli včas obrátit na specialisty.

Specificita tohoto jevu

Hemolytická žloutenka se vyvíjí pod vlivem změn v složení krve. Úroveň bilirubinu se zvyšuje patologicky, což může nastat z různých důvodů. S růstem této látky v důsledku rozpadu červených krvinek je hemolytická žloutenka (nazývaná též nadhepatická).

Hlavní příznak onemocnění - zožltnutí kůže - je způsoben abnormalitami v játrech, ale příčiny těchto selhání jsou obvykle vnější. Pod jejich vlivem se hemoglobin aktivně převádí na bilirubin, který se společně s krví objevuje v játrech. Během běžných metabolických procesů je tato složka vyloučena z těla. S nadměrným obsahem se však akumuluje v tkáních, což způsobuje změnu barvy pokožky a sliznic.

Hyperbilirubinemie může být dvou typů, podle nichž lze identifikovat dva mechanismy hemolytické žloutenky. Jedná se o:

Benígní hyperbilirubinemie. Tato porucha je spojena s produkcí bilirubinu. To znamená, že tělo z nějakého důvodu produkuje tento žlučový pigment v nadměrném množství. To může nastat v souvislosti s dědičnými nemocemi.

Kvůli nim může dojít ke snížení počtu enzymů a v důsledku toho k porušení vazby molekul hmoty. Mohou také existovat problémy s přenosem bilirubinu do jater. V tomto případě patologie nemá vliv na játra. Žloutenka se pak může objevit a zmizet. Posílení jeho příznaků vyvolávají faktory jako:

  • infekční nemoci;
  • zneužívání alkoholu;
  • stres;
  • chirurgické intervence.

Diferenciální diagnostika benigní hyperbilirubinemie

Konjugační hyperbilirubinemie. Tento stav je způsoben abnormalitami činnosti jater, v souvislosti s níž se výsledný bilirubin nevylučuje z těla. Taková porušení zahrnují:

  • cirhóza;
  • hepatitida;
  • mechanická obstrukce k výtoku žluči (např. žlučové kameny, nádory).

Nejčastěji se tato choroba diagnostikuje u novorozenců - vzhledem k tomu, že jejich tělo se ještě nezpůsobilo normálnímu fungování. Nemají dostatek enzymů a erytrocyty v jejich krvi se velmi rozpadají. V tomto případě nemusí existovat žádné jiné projevy patologie, jiné než žlutá kůže, a blaha dítěte zůstává normální.

Postupně se tato porušení eliminuje - s malou nebo žádnou zdravotní péčí. Vzhled tohoto problému však stále vyžaduje pozornost, protože někdy žloutenka může naznačovat vážné abnormality ve fungování těla.

Příčiny hyperbilirubinemie

Za zmínku stojí hlavní důvody pro vznik takového porušení. U dospělých jsou tyto:

  • zneužívání léčiv, které vedlo k intoxikaci;
  • otravy jedem nebo jinou toxickou látkou;
  • onkologické onemocnění;
  • malárie;
  • kousnutí hmyzu nebo jedovatých hadů;
  • bilaterální pneumonie;
  • endokarditida infekčního typu;
  • srdeční infarkt;
  • onemocnění jater;
  • zvýšené množství bilirubinu v těle, spojené s dědičností;
  • poruchy struktury hemoglobinu;
  • patologii ve vývoji sleziny.
Schéma stažení bilirubin z těla

V dětství mohou tyto faktory také vyvolat vývoj žloutenky. Nicméně, nejčastěji se choroba vyvíjí ze tří důvodů:

  1. Onemocnění jater. Mohou být vrozené, a proto existují problémy s vylučováním bilirubinu.
  2. Neupravení těla dítěte. V takovém případě se rozvíjí fyziologická žloutenka, která rychle prochází a neovlivňuje stav dítěte.
  3. Rhesus-konflikt. Vyvolává nejnebezpečnější formu žloutenky, kvůli které může dítě zemřít. Během těhotenství může tělo matky aktivně produkovat protilátky, které zničí červené krvinky v krvi dítěte. To je příčinou poruch v práci mnoha dětských orgánů.

Čím aktivnější matčin organismus odolává dítěti, tím nebezpečnější je forma onemocnění.

Podle všech výše uvedených skutečností můžeme rozlišovat ty kategorie lidí, u kterých existuje riziko vzniku hemolytické žloutenky. Jsou to lidé:

  • se škodlivými přednostmi (alkohol, toxické látky);
  • zaměstnaní ve škodlivé výrobě;
  • Mít závažné nemoci, které vyžadují dlouhodobou léčbu silnými léky;
  • infekční nemoci v těžké formě;
  • děti, jejichž rodiče se také vyznačují zvýšenou hladinou bilirubinu v krvi.

Odrůdy patologie patří „false“ žloutenka, ve kterém zežloutnutí kůže dochází v důsledku lidské spotřebě velkého množství potravin bohatých na karoten. Tento jev není považován za onemocnění, i když jeho vzhled může být velmi znepokojivý.

Symptomatologie a mechanismus vývoje

Intenzita projevů žloutenky závisí na tom, jak závažné je onemocnění, které ji vyvolalo. Čím větší závažnost je charakterizována patologickými procesy, které způsobily zvýšení hladiny bilirubinu, tím silnější je symptomatologie a čím více žloutenka postupuje aktivnější. To je také postiženo játry a žlučových cest.

Pokud jsou významné poruchy ve fungování orgánu, nebo žlučovody jsou zcela ucpané, bilirubin v těle se hromadí rychle. Proto jsou změny v těle velmi aktivní.

Stádia vývoje žloutenky jsou spojeny s množstvím nahromaděného bilirubinu. Podle toho existují:

  1. Snadný stupeň. V tomto případě koncentrace bilirubinu nepřesahuje 85 mmol / l.
  2. Střední stupeň. Hladina bilirubinu je v rozmezí 86-169 mmol / l.
  3. Velký stupeň. Je charakterizována koncentrací látky v krvi, která přesahuje 170 mmol / l.
Hyperbilirubinemie

Hlavním znakem patologie je zbarvení sliznice a kůže žlutá. Jejich závažnost je ovlivněna faktory, jako je barva pokožky pacienta a krevní oběh v jedné nebo jiné oblasti. Nejdříve, žluté sliznice. Nejčastěji je možné podezření na onemocnění změnou barvy skléry. Pak se objevuje zožltnutí pokožky. Při absenci léčby se barva změní ze žluté na zelenkavost.

Kromě změn barvy kůže se objevují další příznaky s hemolytickou žloutenkou. Jedná se o:

  • zvětšení velikosti sleziny;
  • ztmavnutí moči;
  • biliární kolika;
  • ospalost;
  • závratě;
  • snížená účinnost;
  • slabost.

Významné rozdíly v projevech onemocnění u dětí nejsou pozorovány. Rozdíl je v tom, že u dětí se příznaky mohou vyvíjet rychleji - kvůli slabosti těla dítěte. U novorozenců se toto onemocnění může objevit během několika hodin po narození.

Nebezpečí onemocnění spočívá v tom, že jeho příznaky jsou velmi podobné běžné anémii, která obvykle nezpůsobuje úzkost. Slabost, apatie, zvýšená únava, lidé často vysvětlují únavu, takže se nepokoušejte o pomoc. A změny v barvě kůže se objeví poněkud později, když onemocnění dosáhne určitého stupně závažnosti.

Metody diagnostiky a terapie

Před zahájením léčby by měly být prováděny speciální diagnostické postupy, jelikož je obtížné vyvodit správné závěry založené pouze na jedné symptomatologii. Nejčastěji používané metody jsou:

  1. Krevní testy (obecné a biochemické). Zjišťují přítomnost zánětu, koncentraci bilirubinu a sníženou odolnost červených krvinek.
  2. Analýza moči. V tomto případě s takovou nemocí se zvyšuje množství urolibinu.
  3. Analýza stolice. Vysoký obsah sterocilinu indikuje hemolytickou žloutenku.
  4. Ultrazvuk jater. V průběhu této práce se určí, zda existují nějaké změny ve velikosti a struktuře orgánu.

Efekt medikace

Na základě výsledků diagnózy je stanovena cesta léčby. Jeho hlavní součástí je odstranění provokativní nemoci (jestliže to je věc nemoci). Také je nutné přijmout opatření k neutralizaci negativního dopadu na samotný organismus, pokud má vlastnosti, které vyvolávají žloutenku. Mezi hlavní metody léčby patří:

Léčebná terapie. V rámci svých aplikované kortikosteroidy (dexamethason, prednisolon) nebo imunosupresiva (cyklofosfamid, Imuran). Rovněž se provádí intravenózní podávání koloidů a fyziologických roztoků.

  • Krevní transfúze. Zahrnuje zavedení červených krvinek do krve.
  • Plasmaferéza. Tato metoda spočívá v čištění krve.
  • Splenektomie. Jedná se o chirurgické odstranění sleziny, která se používá k detekci zvýšené destrukce červených krvinek v tomto orgánu.
  • Léčba dětí

    Děti potřebují rychlý a komplexní účinek, protože mají hemolytickou žloutenku velmi rychle se rozvíjející a v případě komplikací mohou vést ke smrti dítěte. Je nepřijatelné léčit dítě samo. Lékař může použít následující metody:

      Fototerapie

    Vitaminoterapie. Při hemolytické žloutence se vytváří nedostatek vitaminu B9, takže existuje potřeba použití kyseliny listové. Také se používají glukóza, vitamíny B, C a E. Někdy dítě předepisuje glukokortikosteroidy z těch, které jsou povoleny dětem (prednisolon).

  • Fototerapie. Tato metoda se velmi často používá k léčbě žloutenky u kojenců. Dítě je umístěno pod speciální ultrafialovou lampou. Dopad jeho paprsků přemění bilirubin na látku, která je pro tělo bezpečná a snadno se vylučuje.
  • Krevní transfúze. Používá se při vysoké hladině bilirubinu v krvi dítěte, které nelze žádným způsobem snížit. Aplikace této metody může způsobit vedlejší účinky, takže je považována za poslední možnost.
  • Dieta a prevence

    Během léčby se doporučuje kojení pro kojence. Zbytek dětí i dospělí potřebují zvláštní dietu, což znamená použití takových produktů, jako jsou:

    • ryby (vařené nebo pečené);
    • maso (vařené nebo po zpracování páry);
    • obiloviny;
    • makarony z tvrdých odrůd;
    • dušená zelenina;
    • nízkotučné mléčné výrobky.

    Odstraňte tučné a slané pokrmy, uzené a sladké pokrmy, smažené a pikantní. Je nutné jíst jídlo v teplé podobě av malých porcích. Dieta podporuje rychlejší zotavení, kromě toho slouží jako jedna z metod prevence komplikací. Mezi preventivní opatření patří také:

    1. Zavedení imunoglobulinu těhotným ženám.
    2. Praxe přírodního krmení novorozenců.
    3. Odmítnutí špatných návyků.
    4. Používejte pouze předepsané lékařem.
    5. Vyvarujte se interakce s toxickými látkami.

    Prognózy a důsledky

    Výsledek této nemoci je nepředvídatelný. U dospělých lze obvykle odstranit patologii bez následků, ale s včasnou diagnózou a průběhem adekvátní léčby. Při absenci kvalitativní léčby se mohou vyvinout závažné komplikace, takže je velmi důležité nejen odstranit symptom, ale i snížit činnost nepříznivých vnitřních procesů.

    U dětí, zejména novorozenců, jsou prognózy ve většině případů nepříznivé. Závažné formy žloutenky často vedou k úmrtí kojenců. Existuje také riziko vzniku vážných abnormalit způsobených jadernou žloutenkou. S mírnou a mírnou závažností patologie existuje příležitost překonat problém bez následků, ale pouze se správnou terapií.

    K závažným důsledkům hemolytické žloutenky patří i samotní pacienti a jejich příbuzní:

    Stupeň nebezpečí hemolytické žloutenky je obtížné posoudit. V některých případech se dá snadno vyléčit a v jiných to vede k smrti. Závisí to na příčinách patologie a fázi jejího vývoje. Proto je velmi důležité věnovat pozornost každému porušení jater a okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

    Žloutenka

    Tyto důvody mohou být zvýšení hyperbilirubinémie bilirubinu větší než schopnost jater jej vylučovat nebo poškození jater vede k zhoršenou sekreci bilirubinu v žluči v běžných množstvích. Hyperbilirubinemie je také zaznamenána při obstrukci jaterních žlučovodů.

    Ve všech případech vzrůstá obsah bilirubinu v krvi. Když je dosaženo určité koncentrace, rozptýlí se do tkáně a zbarví je v žluté barvě. Žlutění tkání způsobené ukládáním bilirubinu v nich je nazýváno žloutenka. Klinicky nemusí žloutenka

    , dokud koncentrace bilirubinu v krevní plazmě nepřekročí horní hranici normy více než 2,5krát, tj. nepřesáhne 50 μmol / l.

    1. Hemolytická (suprahepatální) žloutenka

    Je známo, že schopnost jater tvořit glukuronidy a přidělují v žluči je 3-4 krát jejich vznik za fyziologických podmínek. Hemolytická (nadpechonochnaya) žloutenka - výsledek intenzivního hemolýza erytrocytů. Je způsobena nadměrnou tvorbou bilirubinu, která překračuje schopnost játr odstranit. Hemolytická žloutenka se vyvíjí, když je vyčerpána rezervní kapacita jater. Hlavním důvodem nadpechonochnoy žloutenka - dědičná nebo získaná hemolytická anémie. V hemolytické anémií vyvolaných sepse, radiační onemocnění, deficitem glukóza-6-fosfát dehydrogenázy erytrocytů ta-lassemiey, transfúze neslučitelných krevních skupin, otravy sulfonamidy, množství hemoglobinu uvolní z erytrocytů za den může být až do 45 g (v množství 6,25 g), což významně zvyšuje tvorbu bilirubinu. Pacienti hyperbilirubinemie se hemolytická žloutenka způsobil významné zvýšení (103 až 171 pmol / l) koncentraci v krvi albuminsvyazannogo nekonjugovaným bilirubinu (nepřímý bilirubin). Tvorba v játrech a dodávka střevo velkých množství bilirubinglyukuronidov (přímého bilirubinu) vede ke zvýšené tvorbě a vylučování ve stolici a moči urobilinogenov a intenzivnější zbarvení je (viz obr. 13-16).

    Jedním z hlavních příznaků hemolytické žloutenky je zvýšení obsahu nekondenzovaného (nepřímého) bilirubinu v krvi. To usnadňuje jeho rozlišení od mechanické (jaterní) a jaterní (jaterní) žloutenky.

    Nekonjugovaný bilirubin je toxický. Hydrofobní, lipofilní-tý není konjugovaná bilirubin, snadno rozpustí v lipidové membrány a tím proniká do mitochondrií, odděluje je dýchání a oxidativní fosforylace, syntéza proteinů dává tok draselných iontů přes buněčnou membránu a organel. To nepříznivě ovlivňuje centrální nervový systém a stav, což způsobuje celou řadu pacientů se specifickými neurologické symptomy.

    Obvyklým typem hemolytické žloutenky novorozenců je "fyziologická žloutenka" pozorovaná v prvních dnech života dítěte. Příčinou zvýšené koncentrace nepřímého bilirubinu v krvi je zrychlená hemolýza a nedostatečná funkce bílkovin a jaterních enzymů, které jsou odpovědné za absorpci, konjugaci a sekreci přímého bilirubinu. U novorozenců je aktivita UDF-glukuronyltransferázy nejen snížena, ale zdánlivě je nedostatečně aktivní syntéza druhého substrátu konjugační reakce UDP-glukuronát.

    Je známo, že UDF-glukuronyltransferáza je indukovatelný enzym (viz oddíl 12). Novorozenci s fyziologickou žloutenkou dostávají léčivý fenobarbital, jehož indukční účinek byl popsán v kapitole 12.

    Jednou z nepříjemných komplikací "fyziologické žloutenky" je bilirubinová encefalopatie. Když koncentrace nekonjugovaného bilirubin přesáhne 340 μmol / l, prochází krevní mozkovou bariérou mozku a způsobí jeho poškození.

    2. Jaterní (jaterní) žloutenka v játrech

    Hepatální (jaterní) žloutenka je způsobena poškozením hepatocytů a žlučových kapilár, například u akutních virových infekcí, chronické a toxické hepatitidy.

    Důvod pro zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi - porážka a smrt jaterních buněk. Bilirubin zpoždění dochází v játrech, což usnadňuje rychlé útlum metabolismu v hepatocytech postižených, které ztrácejí schopnost správně provádět různé biochemické a fyziologické procesy, zejména přeložit konjugovaného (přímého) bilirubinu ve žluči buňky proti koncentračnímu gradientu. Pro jaterních buněk žloutenka, vyznačující se tím, že místo toho, převažující sazba diglukuronidu bilirubinu v postižených jaterních buňkách tvoří

    Obr. 13-16. Cyklus bilirubin-urobilinogen s hemolytickou žloutenkou. 1 - katabolismus Hb jde se zvýšenou rychlostí; 2 - v krvi přibližně 10krát zvýšil koncentraci nepřímého bilirubinu; 3 - albumin se uvolňuje z komplexu bilirubin-albumin; 4 - aktivita glukuronační reakce se zvyšuje, ale je nižší než rychlost tvorby bilirubinu; 5 - zvýšení sekrece bilirubinu v žluči; 6,7,10 - zvýšený obsah urobilinogenů ve stolici a moči jim dává intenzivnější barvu; urobilinogen se vstřebává ze střeva do krve (8) a opět vstoupí do jater přes portální žílu (9).

    zejména monoglukuronidů (obrázek 13-17).

    V důsledku zničení jaterního parenchymu přímý bilirubin částečně spadá do velkého kruhu krevního oběhu, což vede ke žloutence. Vylučování žluče je také narušeno. Bilirubin vstupuje do střeva méně než obvykle.

    V žloutence jaterních buněk koncentrace v krvi jak celkového bilirubinu, tak obou jeho frakcí - nekonjugovaných (nepřímých) a konjugovaných (přímých) se zvyšuje.

    Vzhledem k tomu, že do střeva proniká méně bilirubinu, získá se také množství vytvořeného urobilinogenu. Proto je stolice chlórová, tj. méně barevné. Moč má naopak intenzivnější zbarvení kvůli přítomnosti nejen učinilinů, ale také konjugovaného bilirubinu, který je vysoce rozpustný ve vodě a vylučován močí.

    3. Mechanická nebo obturační (jaterní) žloutenka

    Mechanická, nebo obturační (jaterní), žloutenka se rozvíjí v rozporu

    Obr. 13-17. Porušení cyklu bilirubin-urobilinogen v žloutence jaterních buněk. V játrech je rychlost glukuronidace bilirubinu (4) snížena, proto se koncentrace nepřímého bilirubinu zvyšuje v krvi; kvůli porušení jaterního parenchymu, část bilirubindukuronidu vytvořeného v játrech vstupuje do krve (12) a pak se z těla odstraní močí (10). V moči pacientů existují urobiliny a bilirubinaceuronidy. Zbývající údaje odpovídají stadiím metabolismu bilirubinu na obr. 13-16.

    vylučování žluči do duodena. To může být způsobeno ucpáním žlučových cest, jako jsou žlučové kameny, tumoru pankreatu, žlučníku, jater, slinivky břišní, dvanáctníku s chronickým zánětem nebo pooperační zúžení společného žlučovodu (obr. 13-18).

    Při úplném zablokování společného žlučovodu se konjugovaný bilirubin v žluči nedostává do střeva, i když ho hepatocyty nadále produkují. Vzhledem k tomu, že bilirubin nevstoupí do střeva, neexistují žádné produkty jeho katabolizmu učinilinogenů v moči a stolici. Výkaly jsou vybledlé. Vzhledem k tomu, že jsou zablokovány běžné způsoby vylučování bilirubinu, dochází k úniku do krve, takže koncentrace konjugovaného bilirubinu se zvyšuje v krvi pacientů. Rozpustný bilirubin je vylučován močí, což mu dává bohatou oranžovo-hnědou barvu.

    Obr. 13-18. Porušení cyklu bilirubin-urobilinogen s obstrukční žloutenkou. Z důvodu zablokování žlučníku se bilirubinakluoronid nevylučuje do žluči (5); nepřítomnost bilirubinu ve střevě vede ke změně barvy stolice (6); rozpustný bilirubuklukuron je vylučován ledvinami močí (10). V moči nejsou žádné urobiliny; vzniklý v játrech bilirubinglyukuronid vstupuje do krve (12), čímž se zvyšuje obsah přímého bilirubinu. Zbývající údaje odpovídají stadiím metabolismu bilirubinu na obr. 13-16.

    B. Diferenciální diagnostika žloutenka

    Je-li diagnóza žloutenky je třeba připomenout, že v praxi vzácně žloutenka poznámky pro každý typ v „čisté“ formě. Častější je kombinace jednoho či druhého typu. Například v těžké hemolytické žloutenky, doprovázené zvýšením koncentrace nepřímého bilirubinu, nevyhnutelně trpí různými orgánů, včetně jater, která může zavést prvky parenchymu žloutenky, tj zvýšení krve a moči přímého bilirubinu. Na druhé straně parenchymální žloutenka zpravidla obsahuje mechanické prvky. Když podpechonochnoy (mechanické) žloutenka, jako je rakovina slinivky břišní hlavy, zvýšená hemolýzu nevyhnutelné v důsledku rakoviny intoxikace a v důsledku toho zvýšit v krvi přímé i nepřímé bilirubinu.

    Takže hyperbilirubinemie může být výsledkem přebytku jak vázaného, ​​tak volného bilirubinu. Měření jejich koncentrací

    Při diferenciální diagnóze žloutenky je nutné vzít v úvahu obsah urobilinogenů v moči. Za den se asi 4 mg urobilinogenu vylučuje z těla v moči. Pokud je v moči zvýšené množství urobilinogenu, pak je to důkaz selhání jater, například v jaterní nebo hemolytické žloutenky. Přítomnost moču nejen u činidel, ale i přímého bilirubinu, naznačuje poškození jater a porušení žluče ve střevě.

    B. Dědičné poruchy metabolismu bilirubinu

    Existuje několik onemocnění, při nichž je žloutenka způsobena dědičnými metabolickými poruchami bilirubinu.

    Přibližně 5% populace diagnózou dědičné žloutenka způsobené genetické defekty ve struktuře proteinů a enzymů zodpovědných za transport (zachycení) nepřímého bilirubinu pecheNb a jeho konjugací s kyselinou glukuronovou. Tato patologie je zděděna autozomálně dominantním typem. V krvi pacientů se koncentrace nepřímého bilirubinu zvyšuje.

    Existují dva typy dědičných žloutenek způsobených porušením glukuronační reakce v játrech - vznik přímého bilirubinu.

    Pro první typ je charakteristická úplná absence UDP-glukuronyltransferázy. Nemoc je zděděn autozomálně recesivním typem. Zavedení fenobarbitalu, induktoru UDP-glukuronyltransferázy, nevede ke snížení hladiny bilirubinu. Děti zemřou v raném věku v důsledku vývoje bilirubin encefalopatie.

    Druhý typ je charakterizován poklesem aktivity (nedostatečnosti) UDP-glukuronyltransferázy, hyperbilirubinemie se vyskytuje v důsledku nepřímého bilirubinu. Žloutenka je léčitelná fenobarbitalem.

    Porucha aktivního transportu bilirubinglykuronidů tvořených v jaterních buňkách v žluči je charakteristická pro žloutenku zděděnou autosomálně dominantním typem. To se projevuje hyperbilirubinemií způsobenou přímým bilirubinem a bilirubinurií (v moči se stanoví přímý bilirubin).

    Rodinná neonatální hyperbilirubinemie je spojena s přítomností kompetitivních inhibitorů konjugace bilirubin (estrogeny, volné mastné kyseliny) v lidském mléce. Při kojení dochází k detekci inhibitorů konjugace bilirubinu v séru dítěte. Tato hyperbilirubinemie byla označena jako přechodná. Hyperbilirubinémie zmizí, když je dítě převedeno na umělé krmení. Nevyřešitelná hyperbilirubinemie vede k rozvoji bilirubinové encefalopatie a časné smrti.

    Superhepatální žloutenka

    Tyto důvody mohou být zvýšení hyperbilirubinémie bilirubinu větší než schopnost jater jej vylučovat nebo poškození jater vede k zhoršenou sekreci bilirubinu v žluči v běžných množstvích. Hyperbilirubinemie je také zaznamenána při obstrukci jaterních žlučovodů.

    Ve všech případech vzrůstá obsah bilirubinu v krvi. Když je dosaženo určité koncentrace, rozptýlí se do tkáně a zbarví je v žluté barvě. Žlutění tkání způsobené ukládáním bilirubinu v nich je nazýváno žloutenka. Klinicky nemusí žloutenka

    , dokud koncentrace bilirubinu v krevní plazmě nepřekročí horní hranici normy více než 2,5krát, tj. nepřesáhne 50 μmol / l.

    1. Hemolytická (suprahepatální) žloutenka

    Je známo, že schopnost jater tvořit glukuronidy a přidělují v žluči je 3-4 krát jejich vznik za fyziologických podmínek. Hemolytická (nadpechonochnaya) žloutenka - výsledek intenzivního hemolýza erytrocytů. Je způsobena nadměrnou tvorbou bilirubinu, která překračuje schopnost játr odstranit. Hemolytická žloutenka se vyvíjí, když je vyčerpána rezervní kapacita jater. Hlavní příčinou superhepatální žloutenky je dědičná nebo získaná hemolytická anémie. V hemolytické anémií vyvolaných sepse, radiační onemocnění, deficitem glukóza-6-fosfát dehydrogenázy erytrocytů ta-lassemiey, transfúze neslučitelných krevních skupin, otravy sulfonamidy, množství hemoglobinu uvolní z erytrocytů za den může být až do 45 g (v množství 6,25 g), což významně zvyšuje tvorbu bilirubinu. Pacienti hyperbilirubinemie se hemolytická žloutenka způsobil významné zvýšení (103 až 171 pmol / l) koncentraci v krvi albuminsvyazannogo nekonjugovaným bilirubinu (nepřímý bilirubin). Tvorba v játrech a dodávka střevo velkých množství bilirubinglyukuronidov (přímého bilirubinu) vede ke zvýšené tvorbě a vylučování ve stolici a moči urobilinogenov a intenzivnější zbarvení je (viz obr. 13-16).

    Jedním z hlavních příznaků hemolytické žloutenky je zvýšení obsahu nekondenzovaného (nepřímého) bilirubinu v krvi. To usnadňuje jeho rozlišení od mechanické (jaterní) a jaterní (jaterní) žloutenky.

    Nekonjugovaný bilirubin je toxický. Hydrofobní, lipofilní-tý není konjugovaná bilirubin, snadno rozpustí v lipidové membrány a tím proniká do mitochondrií, odděluje je dýchání a oxidativní fosforylace, syntéza proteinů dává tok draselných iontů přes buněčnou membránu a organel. To nepříznivě ovlivňuje centrální nervový systém a stav, což způsobuje celou řadu pacientů se specifickými neurologické symptomy.

    Obvyklým typem hemolytické žloutenky novorozenců je "fyziologická žloutenka", pozorovaná v prvních dnech života dítěte. Příčinou zvýšené koncentrace nepřímého bilirubinu v krvi je zrychlená hemolýza a nedostatečná funkce bílkovin a jaterních enzymů, které jsou odpovědné za absorpci, konjugaci a sekreci přímého bilirubinu. U novorozenců je aktivita UDF-glukuronyltransferázy nejen snížena, ale zdánlivě je nedostatečně aktivní syntéza druhého substrátu konjugační reakce UDP-glukuronát.

    Je známo, že UDF-glukuronyltransferáza je indukovatelný enzym (viz oddíl 12). Novorozenci s fyziologickou žloutenkou dostávají léčivý fenobarbital, jehož indukční účinek byl popsán v kapitole 12.

    Jednou z nepříjemných komplikací "fyziologické žloutenky" je bilirubinová encefalopatie. Když koncentrace nekonjugovaného bilirubin přesáhne 340 μmol / l, prochází krevní mozkovou bariérou mozku a způsobí jeho poškození.

    2. Jaterní (jaterní) žloutenka v játrech

    Hepatální (jaterní) žloutenka je způsobena poškozením hepatocytů a žlučových kapilár, například u akutních virových infekcí, chronické a toxické hepatitidy.

    Důvodem zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi je porážka a nekróza části jaterních buněk. Bilirubin zpoždění dochází v játrech, což usnadňuje rychlé útlum metabolismu v hepatocytech postižených, které ztrácejí schopnost správně provádět různé biochemické a fyziologické procesy, zejména přeložit konjugovaného (přímého) bilirubinu ve žluči buňky proti koncentračnímu gradientu. Pro jaterních buněk žloutenka, vyznačující se tím, že místo toho, převažující sazba diglukuronidu bilirubinu v postižených jaterních buňkách tvoří

    Obr. 13-16. Cyklus bilirubin-urobilinogen s hemolytickou žloutenkou. 1 - katabolismus Hb jde se zvýšenou rychlostí; 2 - v krvi přibližně 10krát zvýšil koncentraci nepřímého bilirubinu; 3 - albumin se uvolňuje z komplexu bilirubin-albumin; 4 - aktivita glukuronační reakce se zvyšuje, ale je nižší než rychlost tvorby bilirubinu; 5 - zvýšení sekrece bilirubinu v žluči; 6,7,10 - zvýšený obsah urobilinogenů ve stolici a moči jim dává intenzivnější barvu; urobilinogen se vstřebává ze střeva do krve (8) a opět vstoupí do jater přes portální žílu (9).

    zejména monoglukuronidů (obrázek 13-17).

    V důsledku zničení jaterního parenchymu přímý bilirubin částečně spadá do velkého kruhu krevního oběhu, což vede ke žloutence. Vylučování žluče je také narušeno. Bilirubin vstupuje do střeva méně než obvykle.

    V žloutence jaterních buněk koncentrace v krvi jak celkového bilirubinu, tak obou jeho frakcí - nekonjugovaných (nepřímých) a konjugovaných (přímých) se zvyšuje.

    Vzhledem k tomu, že do střeva proniká méně bilirubinu, získá se také množství vytvořeného urobilinogenu. Proto je stolice chlórová, tj. méně barevné. Moč má naopak intenzivnější zbarvení kvůli přítomnosti nejen učinilinů, ale také konjugovaného bilirubinu, který je vysoce rozpustný ve vodě a vylučován močí.

    3. Mechanická nebo obturační (jaterní) žloutenka

    Mechanická, nebo obturační (jaterní), žloutenka se rozvíjí v rozporu

    Obr. 13-17. Porušení cyklu bilirubin-urobilinogen v žloutence jaterních buněk. V játrech je rychlost glukuronidace bilirubinu (4) snížena, proto se koncentrace nepřímého bilirubinu zvyšuje v krvi; kvůli porušení jaterního parenchymu, část bilirubindukuronidu vytvořeného v játrech vstupuje do krve (12) a pak se z těla odstraní močí (10). V moči pacientů existují urobiliny a bilirubinaceuronidy. Zbývající údaje odpovídají stadiím metabolismu bilirubinu na obr. 13-16.

    vylučování žluči do duodena. To může být způsobeno ucpáním žlučových cest, jako jsou žlučové kameny, tumoru pankreatu, žlučníku, jater, slinivky břišní, dvanáctníku s chronickým zánětem nebo pooperační zúžení společného žlučovodu (obr. 13-18).

    Při úplném zablokování společného žlučovodu se konjugovaný bilirubin v žluči nedostává do střeva, i když ho hepatocyty nadále produkují. Vzhledem k tomu, že bilirubin nevstoupí do střeva, neexistují žádné produkty jeho katabolizmu učinilinogenů v moči a stolici. Výkaly jsou vybledlé. Vzhledem k tomu, že jsou zablokovány běžné způsoby vylučování bilirubinu, dochází k úniku do krve, takže koncentrace konjugovaného bilirubinu se zvyšuje v krvi pacientů. Rozpustný bilirubin je vylučován močí, což mu dává bohatou oranžovo-hnědou barvu.

    Obr. 13-18. Porušení cyklu bilirubin-urobilinogen s obstrukční žloutenkou. Z důvodu zablokování žlučníku se bilirubinakluoronid nevylučuje do žluči (5); nepřítomnost bilirubinu ve střevě vede ke změně barvy stolice (6); rozpustný bilirubuklukuron je vylučován ledvinami močí (10). V moči nejsou žádné urobiliny; vzniklý v játrech bilirubinglyukuronid vstupuje do krve (12), čímž se zvyšuje obsah přímého bilirubinu. Zbývající údaje odpovídají stadiím metabolismu bilirubinu na obr. 13-16.

    B. Diferenciální diagnostika žloutenka

    Při diagnostice žloutenka je třeba mít na paměti, že v praxi je žloutenka jakéhokoli typu zřídka zaznamenána v "čisté" formě. Častější je kombinace jednoho či druhého typu. Například v těžké hemolytické žloutenky, doprovázené zvýšením koncentrace nepřímého bilirubinu, nevyhnutelně trpí různými orgánů, včetně jater, která může zavést prvky parenchymu žloutenky, tj zvýšení krve a moči přímého bilirubinu. Na druhé straně parenchymální žloutenka zpravidla obsahuje mechanické prvky. Když podpechonochnoy (mechanické) žloutenka, jako je rakovina slinivky břišní hlavy, zvýšená hemolýzu nevyhnutelné v důsledku rakoviny intoxikace a v důsledku toho zvýšit v krvi přímé i nepřímé bilirubinu.

    Takže hyperbilirubinemie může být výsledkem přebytku jak vázaného, ​​tak volného bilirubinu. Měření jejich koncentrací

    zvlášť je nutné pro diagnózu žloutenky. Pokud je koncentrace bilirubin v plazmě

    Některé genetické choroby, ve kterých je hlavní symptom ikterická barva kůže, jsou zděděny. Například ne tak vzácný Gilbertův syndrom, který se přenáší autosomálním dominantním typem.

    Mechanický typ žloutenka, ke kterému dochází, když je výtok žluče narušený tvorbou kamenů nebo onkologií, není nebezpečný pro ostatní.

    Někdy vzniká otázka: je možné darovat krev (být dárcem krve), kdyby někdo měl žloutenku? Nyní víme, že původ žloutenka může být jiný, takže darování krve je s jeho infekční etiologií nepřijatelné. Nicméně, pokud není příčina žloutenky přesně stanovena (neexistují žádné podpůrné dokumenty), darování krve bude také nemožné.

    Známky a diagnóza

    Hlavním příznakem u dospělých - výskyt žluté barvy kůže, sklery a sliznic. Nejprve se na měkkém patře a skleře objevují známky žloutenky a postupně a někdy najednou se kůže obarví. Močí ztmavne a výkaly vyblednou. Změny v laboratorních analýzách jsou zaznamenány.

    Diferenciální diagnostika žloutenka je velmi důležitá pro správnou interpretaci onemocnění.

    Uvádíme nejběžnější typy této nemoci.

    Hemolytická žloutenka

    Je charakterizována mírnou citronovou žlutou barvou pokožky. Svědění se nestane. Blesk může být způsoben souběžnou anémií. Rozměry jater jsou obvykle normální nebo mírně zvětšené, závažnost splenomegalie je významná nebo významná. V moči se zvyšuje úroveň urobilinogenu a sterkobilinogenu, což vede k jeho tmavé barvě. Ve stolici se zvyšuje obsah stercobilinu, což způsobuje jeho intenzivní zbarvení. V krvi je diagnostikována anémie s retikulocytózou, je zvýšena hladina železa v séru. Koncentrace bilirubinu se zvyšuje v důsledku nepřímé frakce. Ostatní biochemické ukazatele zůstávají zpravidla normální.

    Parenchymální žloutenka

    Má šafránově žluté zabarvení pokožky. Může být doprovázena nedostatečným světlem kůže. Moč ztmavne a výkaly jsou vyjasněny snížením hladiny sterocilinu v něm. Existuje hepatomegalie, játra jsou téměř vždy bolestná. Někdy je zvětšení sleziny a limfoadenopatiya.Takzhe parenchymu žloutenka vyznačující se tím, významný - 10 krát nebo více - zvýšení hladiny bilirubinu v krvi vzhledem k oběma jeho frakce. Zvýšená aktivita jaterní aminotransferázy v krvi, zejména ALT a aldolázy.

    Mechanická žloutenka

    Tento typ zahrnuje symptomy, včetně tukové malabsorpce a steatorrhea ( „tuk“ CAL), nedostatky vitamínů, zejména vitaminů rozpustných v tucích (A, D, E), tvorby xantomů. Zbarvení kůže je nažloutlé nazelenalé, s oblastí hyperpigmentace a téměř vždy doprovázeno závažným svěděním. Moč je zbarvena tmavě, výkaly ztrácejí barvu. Stupeň zabarvení výkalů a steatorrhea přímo koreluje s hodnotami intenzity barvy pleti studijních ikterická a svědčí o blokádě žlučových cest.

    Chudnutí je poznamenáno. Žloutenka s prodlouženou dobu cholestázy je doprovázeno patologii kosti (spontánních zlomenin, bolestivé syndromy páteře), hemoragické projevy, poruch nervového systému a orgánů vidění.

    Všechny tyto projevy jsou důsledkem hypovitaminózy, ke které dochází kvůli porušení absorpce vitamínů a minerálů ve střevě.

    Mechanická žloutenka je charakterizována zvýšením hladiny žlučových kyselin, cholesterolu, zvýšením konjugované frakce bilirubinu. Zvýšená aktivita jaterních transamináz, zejména cholestáza - alkalická fosfatáza, gamma-glutamyltransferáza (GGT) a 5-nukleotidáza. Při akutní obstrukci se aktivita AST a ALT také zvyšuje několikanásobně. V moči není učilinogen detekován.

    Stručná diferenciální diagnostika různých typů žloutenka je uvedena v tabulce:

    Jak se vyskytuje hemolytická (nadhepatická) žloutenka

    Superhepatální (hemolytická) žloutenka je prudkým zvýšením hladiny bilirubin v krvi s dalším zožltnutím sliznic, kůží a očních bílkovin. Onemocnění je způsobeno poruchami činnosti erytrocytového systému, u kterých je pozorováno velké procento rozpadu erytrocytů, což vede ke zvýšení hladiny bilirubinu. Proto játra nemají čas na zpracování a vylučování jaterního pigmentu, proniká nejprve do žlučového traktu, pak do střeva a cirkuluje tělem. Nejčastěji se vyvíjí na pozadí autoimunitních, infekčních onemocnění, otrav, může mít dědičné příčiny.

    Jak se projevuje onemocnění?

    U hemolytické žloutenky jsou charakteristické příznaky pozorované u mnoha lézí jater:

    • zvětšení jater, detekovatelné palpací nebo ultrazvukem;
    • rozšíření jícnu;
    • zbarvení očí a kožních bílkovin ve žlutém nádechu;
    • akutní bolest na pravé straně pod žebrem;
    • změna barvy a složení výkalů a moči;
    • vzhled žilní sítě na kůži břicha.

    Hemolytická žloutenka liší podle příznaků, které jsou specifické pro tento druh - zvětšení sleziny (splenomegalie), zežloutnutí pokožky proti celkové bledosti vyztužený syntézy červených krvinek v kostní dřeni.

    Charakteristickým příznakem je také intenzivní barvení stolicí. Játra se nemohou vyrovnat s velkým objemem bilirubin, který se vytváří s aktivním rozkladem erytrocytů (tento stav se nazývá hemolytická krize). V tomto případě, k hlavní symptomatologii, zimnici, tažení v oblasti sleziny, může být přidáno snížení hladiny hemoglobinu.

    Hlavní příčiny

    Jakýkoli typ žloutenky není nezávislou chorobou, ale pouze signalizuje přítomnost změn nebo abnormalit v práci vnitřních orgánů. Proto je žloutnutí očí a kůže charakteristické nejenom hepatitidou (která se pro mnohé stala synonymem žloutenky), ale i jinými nemocemi.

    Hlavní příčinou vzniku nadledvinové žloutenky je prudký skok v hladině volného bilirubinu na maximální počet. Tento stav způsobuje velké rozpad červených krvinek (hemolýza).

    Patogeneze superhepatální žloutenky dospělých:

    1. Infekční příčiny - sepse, malárie.
    2. Imunní. Žloutenka vzniká nadměrnou citlivostí imunitního systému na antigeny.
    3. Toxické - otravy olovem, fenylhydrazinem, vodíkem arsenu, přípravky sulfanilamidu a také v důsledku kousnutí jedovatých hadů.
    4. Dědičná příčina (hemoglobinopatie, enzymopatie). Hemolytická žloutenka se vyskytuje na pozadí srpkovité anémie, thalassemie, Minkowského-Schoffarova choroba a další.

    Při dědičné hemolytické anémii dochází k abnormalitám struktury erytrocytů na pozadí výskytu abnormálních lipidů a proteinů v membráně. Změna vizuálně a také nízká odolnost vůči změnám teploty a tlaku.

    Diagnostické metody

    Primární diagnóza (vizuální vyšetření lékaře) je prováděna za účelem zjištění přítomnosti žluté kůže a očí. Následující metody se používají k potvrzení zavedené diagnózy:

    1. Obecná analýza moči a krve (včetně biochemických). Žloutenka je diagnostikována s vysokou akumulací v krvi bilirubinu (27-34 μM / l a více), retikulocytóza, anémie.
    2. Reakce Coombs (antiglobulinový test), v důsledku čehož jsou stanoveny protilátky proti erytrocytům.
    3. Punkce kostní dřeně.
    4. Ultrazvuk jater, stejně jako žlučovody.

    V lékařské praxi je nejlépe diagnostikována superhepatální žloutenka. To je způsobeno tím, že žlutá barva kůže je žlutá, není kožní svědění, s anémií je bledá kůže na pozadí obecného žloutnutí. Játra nejsou výrazně zvětšeny, mohou zůstat normální velikosti, slezina je mírně zvětšena.

    Odbarvování moči je velmi tmavé kvůli skutečnosti, že koncentrace urobilinogenu, sterkobilinogenu, je značně zvýšena. Cal také má intenzivně hnědou barvu. Při krevní zkoušce se zjistilo, že koncentrace nepřímého bilirubinu se zvyšuje, zatímco přímý bilirubin zůstává normální. V mezích normy jsou také jaterní testy, hladina cholesterolu v krvi.

    Léčba nadledvinové žloutenky

    Léčba onemocnění je založena na eliminaci příčin, které způsobily žloutenku. V souladu s tím se používají následující metody:

    1. Pokud je žloutenka vyvolána autoimunitními procesy, je indikováno podávání glukokortikosteroidů (prednisolon, dexamethason) a imunosupresiv.
    2. Také se používá krevní transfuze (transfúze) krevních složek (promytých erytrocytů). Tento postup je zřídka používán, když se koncentrace bilirubin značně zvýší. Během transfúze krve se do cévní lůžka pacientů vlije buď celá krev, nebo jednotlivé složky (destičky, erytrocyty). Přímá transfúze se téměř dnes nepoužívá.
    3. Povinnou položkou je odstranění základního onemocnění, které způsobilo výskyt žloutenka.
    4. Splenektomie (odstranění sleziny) se používá u těžkých forem onemocnění způsobených biochemickou vadou erytrocytů.
    5. Používá se speciální dietní strava. Maximálně 40 gramů denně se omezuje na konzumaci tuků, triglyceridů. V kombinaci s dietou je indikováno použití enzymů (kreon), vitamínů E, K, A nebo komplexních vitaminových přípravků. Z produktů bylo povoleno kaše, dušená zelenina, mléčné výrobky s nízkým obsahem tuku, libová ryba a maso, stálý chléb, želé, kompoty, těstoviny z tvrdé pšenice. Je nutné odmítnout uzené, slané, smažené, pikantní nakládané nádobí.
    6. Mohou být použity také diuretika (diuretika), koloidy, fyziologický roztok. Tyto léky jsou užívány k čištění krve.
    7. Hepatoprotektory - léky na opravu jater - se také používají v komplexní terapii. Nejběžnějšími jsou esenciální fosfolipidy, které regenerují hepatocyty, obnovují funkci orgánu.

    Léčba nadledvinové žloutenky v první fázi je povinná v nemocnici. Je důležité neustále pod lékařským dozorem detekovat patologické změny v úrovni bilirubinu a jaterních funkcí včas.

    Léčba je určena v závislosti na zdroji onemocnění a stupni poškození celého organismu. Chirurgické intervence se používají extrémně vzácně, pokud je stupeň poškození tkáně vysoký.

    Lidové metody pro léčbu hemolytické žloutenky jsou pomocné, používají se spolu s tradiční medicínou. Nejoblíbenější recepty na bázi lopuchu, řasy, bodláku, šťovíku a dalších bylin, z nichž jsou připravovány odvarky. Jako cholagogue se používají květiny a kořeny pampelišky, čerstvá mrkev, okurka, celer, petržel. Použití lidových metod pro léčbu žloutenky musí být nutně dohodnuto s ošetřujícím lékařem.

    Prognóza po léčbě

    Prognóza léčby dospělých pacientů je obecně příznivá. Pokud je onemocnění způsobeno intoxikací těla, pak po vyčištění krve symptomy prakticky zmizí. U autoimunních příčin extrahepatální žloutenky je dobrý účinek indikován léčbou glukokortikosteroidy.

    Nejpříznivější prognózou je, když léčba začíná v raných fázích vývoje. Obnova superhepatální žloutenky je možná s rozvojem cholelitiázy, takže jedním z důležitých vazeb terapie je korekce metabolismu, diety a další doporučení lékaře.

    Při eliminaci hlavní příčiny žloutenky, korekce výživy a užívání hepatoprotektorů a komplexů vitamínů se hemolýza úplně zastaví, rozpad červených krvinek a zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. U Gilbertova syndromu žloutenka způsobená onemocněním nevyžaduje vůbec žádnou léčbu, protože nepředstavuje zdravotní riziko.

    Top